Får du blærer på din hud, selvom det bare er en lille smule? Lad os tale om Epidermolysis Bullosa (EB)

Forestil dig, at din lille babys hud får vabler og let skader på grund af det tøj, den har på, selvom den får en lille smule ridser et sted. Det er en meget smertefuld og trist situation at høre, ikke sandt? Desværre oplever nogle børn og voksne denne type situation. I dag skal vi tale om en tilstand kaldet 'Epidermolysis Bullosa' (EB), som gør sådan hud meget sart og følsom. Nogle mennesker kalder også kærligt disse børn for "sommerfuglebørn", fordi deres hud er lige så sart som en sommerfugls vinge.

Kort sagt, hvad er Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolysis Bullosa (EB) er ikke en enkeltstående sygdom. Det er en genetisk tilstand, hvilket betyder, at den går i arv gennem generationer. Huden hos en person med denne sygdom er meget skrøbelig. Selv mindre tryk eller friktion, der ikke ville skade en normal person, såsom at gnide mod tøj eller at nogen rører ved deres hud, kan nogle gange forårsage blærer og sår.

Vores hud består af flere hovedlag. Disse lag holdes sammen af ​​proteiner. Mere præcist er et protein kaldet kollagen meget vigtigt for dette. Det er som en 'tyggegummi', der klæber til hudlagene. På grund af en genetisk defekt hos personer med EB-sygdom produceres dette protein ikke korrekt. Så fordi denne 'tyggegummi' er svag, adskiller hudlagene let, fyldes med væske og danner blærer. Disse blærer kan dannes ikke kun på steder som hænder, fødder, albuer og knæ, men også inde i munden, halsen og inde i kroppen.

Hvad er de vigtigste typer af EB-sygdom?

EB er opdelt i fire hovedtyper, afhængigt af det hudlag, hvor blærerne dannes. Dette er meget vigtigt for læger, når de skal beslutte behandlingen.

Hvad er de mulige symptomer på EB-sygdom?

Symptomerne kan variere afhængigt af typen af ​​EB-sygdom. Symptomerne begynder normalt at vise sig i spædbarnsalderen.

• Hovedsymptomet er blærer på huden, især på hænder, fødder, albuer og knæ.
• Fortykkelse af huden på håndflader og fodsåler, som om den blev klemt.
• Negle bliver deformerede, fortykkede eller afskalning.
• Udseendet af små hvide, blisterlignende knopper (milia) på huden.
• Synkebesvær (dysfagi) på grund af blærer i mund og hals.
• Hyppige skader kan forårsage blodtab fra kroppen, hvilket fører til anæmi .
• I alvorlige tilfælde klæber fingrene sammen.
• Svækkelse af tandemaljen og underudvikling af tænder (hypoplasi).
• Hæmmet vækst hos børn.

Hvordan diagnosticeres og behandles denne sygdom?

Hvis dit barn har disse symptomer, er det vigtigt at se en læge. En læge vil normalt udføre flere tests for at diagnosticere denne tilstand.

• Hudbiopsi: Dette indebærer at tage et meget lille stykke hud og undersøge det under et mikroskop. Dette kan hjælpe med at bestemme præcis hvilket lag af huden der er påvirket.
• Genetisk testning:Dette kan hjælpe med at bestemme præcis hvilket gen der er defekt, og hvilken type EB det er.

Lad os tale om behandling.

Det første, man skal sige, er, at der desværre endnu ikke findes nogen kur mod EB. Symptomerne kan dog kontrolleres, komplikationer kan forebygges, og patienten kan leve et så behageligt liv som muligt. Hovedmålene med behandlingen er:

• Minimér blærer så meget som muligt.
• Pas på at forhindre infektion i blærer og sår.
• Håndtering af smerte.
• Forebyggelse af ernæringsproblemer.

Dette er nogle af de råd, som læger giver til dette.

• Brug blødt, løstsiddende tøj: Du bør bruge tøj lavet af naturlige fibre som bomuld, der ikke er stramt, og som ikke gnider mod din krop.
• Hold din hud kølig: Varme og sved kan øge antallet af vabler, så det er vigtigt at holde rummet ved en behagelig temperatur.
• Brug af specialbandager: Specialbandager og gazebind, der ikke klæber til huden, bør anvendes til sår.
• Daglig sårpleje: Påfør salver ordineret af lægen og hold sårene rene.
• Kost: Hvis du har mundsår, bør du undgå varme, krydrede og hårde fødevarer og spise bløde fødevarer som supper, mosede fødevarer og buddinger.
• Kirurgi: I nogle alvorlige tilfælde kan kirurgi være nødvendigt for at udvide spiserøret, hvis det er forsnævret, eller for at adskille fingrene, hvis de sidder fast sammen.

Råd til forældre, der passer et barn med EB

At tage sig af et barn som dette er en stor udfordring for forældre. Det kan være fysisk og mentalt udmattende. Men jeres kærlighed og omsorg er en stor styrke for barnet.

• Vask altid dine hænder grundigt, før du rører ved dit barns hud.
• Når du løfter babyen, må du ikke gribe fat i den under armhulerne . Det kan beskadige huden. Placer dine hænder under babyens ryg og lår, og løft den forsigtigt.
• Hvis du bruger bleer, så brug dem med velcro i stedet for tape. Du kan reducere friktionen ved at klippe elastikkerne omkring benene af.
• Når du bader din baby, er det bedst at rense hver del af kroppen forsigtigt i stedet for at nedsænke den i et bassin med vand.
• Begræns ikke dit barns aktiviteter. Selvom hård leg ikke er passende, kan blid motion som svømning hjælpe med at styrke dit barns muskler.
• Hvis du også føler dig mentalt udmattet, så tøv ikke med at søge støtte hos din læge, familie eller forældre, der har haft lignende oplevelser.

Hvornår skal du straks kontakte en læge?

Ved behandling af EB er det nogle gange vigtigt at søge øjeblikkelig lægehjælp. Vær opmærksom på følgende symptomer.

• Hvis du har svært ved at trække vejret. (I sådanne tilfælde skal du straks tage til skadestuen på det nærmeste hospital. )
• Hvis du ikke kan synke mad eller væsker.
• Hvis såret ser inficeret ud (dvs. området omkring såret er rødt, hævet, føles varmt eller har pus, der kommer ud).
• Hvis barnet har feber.
• Hvis der opstår et nyt symptom, som du ikke kan forstå.

Selvom det kan være udfordrende at leve med denne tilstand, kan du med den rette lægelige rådgivning og pleje kontrollere smerten og leve et relativt godt liv. Det vigtigste er altid at arbejde tæt sammen med din læge og ikke forsøge at håndtere disse ting alene.