Hvad er glukagonom? Lad os tale om denne sjældne tilstand!

Bugspytkirtlen er et lille, men meget vigtigt organ i din krop. Den producerer adskillige hormoner, som vores krop har brug for. Så nogle gange kan en sjælden type kræft, der udvikler sig i bugspytkirtlen, forårsage problemer. Det er det, denne tilstand kaldes glukagonom . Måske har du pludselig udviklet diabetes, eller du har udviklet noget i retning af et mærkeligt udslæt på din hud, det er meget vigtigt at være opmærksom på dette.

Hvad er et glukagonom? Kort sagt...

Glukagonom er en meget sjælden kræftsvulst , der udvikler sig i bugspytkirtlen. Denne tumor producerer for meget af et hormon kaldet glukagon. Nu undrer du dig måske over, hvad dette glukagon er.

Glukagon er et meget vigtigt hormon, der hjælper med at kontrollere vores krops sukkerniveau, det vil sige blodsukkerniveauet . Det produceres af alfaceller, en særlig type celle i din bugspytkirtel. Forestil dig, at du ikke har spist i et stykke tid, hvis du træner rigtig hårdt, eller hvis du spiser et proteinrigt måltid, kan dit blodsukkerniveau falde, ikke? Det er dér, denne glukagon kommer ind, frigiver det sukker, der er lagret i din lever, det vil sige glykogen , og bringer blodsukkerniveauet op igen. Det er ligesom en person, der hjælper med at opretholde sukkerbalancen i vores krop.

Men når der er et glukagonom, produceres dette glukagonhormon i overskud. Så kan vores krop ikke håndtere det. Kombinationen af ​​symptomer, der opstår på grund af dette, kaldes glukagonomsyndrom . Dette kan føre til mange komplikationer såsom hudproblemer og diabetes.

Denne type kræft, kaldet glukagonom, tilhører kategorien af ​​​​pankreatiske neuroendokrine tumorer eller øcelletumorer . Oftest udvikler disse tumorer sig i halen eller den midterste del af bugspytkirtlen.

Er det virkelig kræft?

Ja, det meste af tiden er glukagonom kræft . Det triste er, at selv når det diagnosticeres, kan kræften i omkring 50% af tilfældene, det vil sige omkring hver anden, have spredt sig (metastaseret) til andre dele af kroppen, især leveren .

Hvor almindelig er denne tilstand?

Glukagonom er faktisk en meget sjælden tilstand. Færre end én ud af en million nye tilfælde diagnosticeres hvert år. Det rammer oftest personer mellem 50 og 70 år .

Hvad er symptomerne på dette?

Glukagonomer vokser ofte langsomt . Så medmindre din krop producerer nok glukagon til at forårsage problemer, har du muligvis ingen symptomer.

Men når et glukagonom producerer for meget glukagon, og kroppen ikke kan håndtere det, opstår det tidligere nævnte glukagonomsyndrom.Det sker. Så vil du se tydelige symptomer. Hvis du har disse symptomer, er det meget vigtigt at se en læge så hurtigt som muligt.

Hududslæt (nekrolytisk migrerende erytem - NME)

Dette er det primære og mest almindelige symptom på glukagonomsyndrom. Omkring 90% af personer med dette syndrom udvikler dette hudproblem. Det kaldes nekrolytisk migrerende erytem (NME) .

Forestil dig, at din hud, især på de kønsdele, balder og underben, begynder at udvikle røde, kløende og til tider smertefulde pletter. Disse udvikler sig senere til blærer, revner og danner skorper. Selv efter de er helet, kan der stadig være en brun plet tilbage. Denne kan dannes ét sted, hele og derefter dukke op igen et andet sted. Det er som et udslæt, der bevæger sig fra sted til sted.

Andre funktioner i NME:

• Dette kan komme og gå, og det kan bevæge sig rundt i kroppen .
• Det kan være meget kløende og smertefuldt i starten.
• Udslættet bliver rødt og danner derefter blærer og en skorpe. Efter heling kan der være en brun plet tilbage.
• Dette kan føre til ting som tungesår (glossitis ), mundsår, sprukne læber og kantete cheilitis .
• Hævelse af øjenlågene ( blefaritis ), hårtab og negleproblemer kan også forekomme.

Diabetessymptomer

Dette syndrom forårsager højt blodsukkerniveau ( hyperglykæmi ), hvilket kan føre til diabetes. Symptomer på diabetes omfatter:

• At være tynd uden grund.
• Hyppig overdreven tørst (polydipsi) .
• Hyppig vandladning ( polyuri ), især om natten.
• Overdreven sult ( polyfagi ).

Andre symptomer på (glukagonomsyndrom)

Der er flere andre symptomer:

• Kronisk diarré .
• Lavt hæmoglobin i blodet (anæmi ). Dette kan forårsage træthed og svimmelhed.
• Blodpropper, især i de dybe vener i benene ( dyb venetrombose (DVT) ).

Symptomer relateret til det mentale og nervesystem

Nogle gange kan du også opleve symptomer relateret til det mentale og nervesystemet, såsom:

• Depression
• Demens
• Agitation
• Hyperrefleksi (fremskyndelse af kroppens reaktioner)
• Svimlende gangart (ataksi )
• Psykiske lidelser ( psykose))
• Irrationel frygt og mistanke ( paranoide vrangforestillinger )

Hvad forårsager glukagonom?

Læger kender i de fleste tilfælde ikke den nøjagtige årsag til glukagonom. I omkring 10% af tilfældene er denne kræftform dog forbundet med en genetisk tilstand kaldet multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN type 1) .

Det er dog ikke alle med MEN type 1, der udvikler glukagonom. Det er også en meget lille procentdel.

Hvordan genkender du dette?

Hvis du har den tidligere nævnte hudlidelse nekrolytisk migrerende erytem (NME) , kan en læge have mistanke om glukagonom. De kan derefter udføre tests såsom:

• Fastende blodsukkertest: Hvis sukkerniveauet er højt, kan der mistænkes glukagonom, og tilhørende diabetes kan bekræftes.
• Fastende glukagonblodprøve: Glukagonniveauerne er unormalt høje ved glukagonom – normalt større end 500 picogram pr. milliliter (pg/ml). Normale fastende glukagonniveauer er mindre end 150 pg/ml.
• Aminosyreblodprøve: Glukagonom forårsager normalt lave niveauer af aminosyrer i blodet ( hypoaminoacidæmi ).
• Komplet blodtælling (CBC): Dette kontrollerer for anæmi , da anæmi kan forekomme med glukagonom.

Billeddiagnostiske tests som disse kan hjælpe med at bekræfte, om der er en klump til stede:

• CT-scanning
• MR-scanning
• Endoskopisk ultralyd

Hvordan behandles det?

Behandlingen af ​​glukagonom afhænger i høj grad af, om kræften er begrænset til bugspytkirtlen (lokaliseret) eller har spredt sig til andre dele af kroppen (metastaseret) .

Sådan kontrollerer du symptomerne først

Det første skridt er at kontrollere symptomerne og komplikationerne forårsaget af for meget glukagon. Dette behandles som følger:

• Medicin til at kontrollere overskydende glukagon: Injektioner kaldet octreotid og lanreotid hjælper med at reducere virkningerne af overskydende glukagon og stoppe glukagonproduktionen. Disse lægemidler kan endda bremse væksten af ​​tumorer. De lindrer også symptomer på NME, diabetes, diarré og lidelser i nervesystemet.
• Diabetesbehandling: Du kan have brug for oral diabetesmedicin eller insulininjektioner for at holde dit blodsukkerniveau inden for det rette område.
• Ernæringsmæssig støtte:Total parenteral ernæring (TPN) , aminosyre- og zinktilskud kan gives for at reducere virkningerne af underernæring.
• Behandling af NME-hudsygdom: Antibiotika og kortikosteroider kan forbedre NME.
• Antikoagulerende behandling: Blodfortyndende medicin som heparin hjælper med at forhindre dyb venetrombose (DVT) .

Hvis det er begrænset til bugspytkirtlen...

Hvis kræften kun er i bugspytkirtlen, er kirurgi den primære behandling . Hvis kirurgen kan fjerne tumoren helt, er sygdommen ofte helbredt . Efter at glukagonomaet er fjernet, burde dine glukagonniveauer vende tilbage til det normale. Dine symptomer burde også forsvinde.

Hvis det har spredt sig til andre steder (metastaseret)...

Når det er muligt, anbefaler læger kirurgisk fjernelse af tumorer. Dette kan omfatte fjernelse af tumorer i bugspytkirtlen, nærliggende lymfeknuder og lever.

Men hvis kirurgen ikke er i stand til at fjerne noget af eller hele klumpen, kan dit lægeteam anbefale en eller flere af disse behandlinger:

• Kemoterapi: Denne behandling virker ved at ødelægge kræftceller og forhindre dem i at vokse.
• Radiofrekvensablation: Denne metode bruger varme fra radiobølger til at dræbe kræftceller.
• Kryokirurgisk ablation: Dette bruger ekstremt kolde kemikalier, såsom flydende nitrogen, til at ødelægge kræftceller.
• Kemoembolisering: Denne behandling blokerer blodforsyningen til kræften.

Hvad er prognosen for helbredelse fra denne tilstand?

Udsigterne for en person med glukagonom afhænger af flere faktorer:

• Din alder og generelle helbredstilstand .
• Størrelsen af ​​kræfttumoren .
• Om kræften har spredt sig eller ej .

Hvis kræften er begrænset til bugspytkirtlen, er udsigterne normalt gode . Kirurgi for at fjerne tumoren er ofte helbredende, men dette er kun tilfældet for omkring 20% ​​af patienter med glukagonom.

Fordi glukagonom er så sjældent, er der ikke nok data til at sige præcist, hvor længe du kan leve, eller hvad resultatet vil være, hvis kræften spreder sig. Dit lægeteam vil kunne give dig mere information baseret på din specifikke situation.

Kan dette forebygges?

Fordi forskere ikke kender årsagen til de fleste tilfælde af glukagonom, er der virkelig intet, du kan gøre for at forhindre det .

Hvis en af ​​dine førstegradsslægtninge (biologiske forældre og søskende) er blevet diagnosticeret med MEN (Multipel endokrin neoplasi) , skal du dog tale med din læge om gentestning. Hvis du også har MEN, kan gentestning hjælpe med at opdage kræft i de tidlige stadier.

Det er en meget foruroligende oplevelse at blive diagnosticeret med kræft. Når det er noget sjældent som glukagonom, er det endnu mere udfordrende. Men husk, at dit lægeteam er der for at besvare dine spørgsmål og støtte dig. Hvis du føler dig mentalt og følelsesmæssigt alene med glukagonom, så spørg din læge om programmer og tjenester, der kan hjælpe dig.

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Så selvom glukagonom er en meget sjælden tilstand, er det vigtigt at være opmærksom på den. Især hvis du pludselig udvikler symptomer, der ligner diabetes, sammen med et mærkeligt hududslæt (NME), som nævnt, skal du straks kontakte en læge. Hvis det opdages tidligt, kan det behandles. Selvom dette er sjældent, findes der behandlinger.

Bare rolig, du er ikke alene. Din læge og dit lægeteam vil hjælpe dig gennem denne rejse. Vær stærk og følg de råd, de giver dig.

` Glukagonom, kræft i bugspytkirtlen, glukagon, diabetes, hudsymptomer, hormoner, sjældne kræftformer