En lille tumor i hovedet? Lad os lære om kraniofaryngeom i enkle vendinger!

Har du nogensinde hørt om en mærkelig tumor, der vokser inde i hovedet, eller rettere sagt i hjernen, nær en meget lille, men meget vigtig kirtel – hypofysen ? Dette kaldes et kraniofaryngeom. Det er faktisk lidt sjældent, hvilket betyder, at det ikke er en sygdom, der rammer alle. Men denne lille tumor kan have så stor indflydelse på dit syn og dit endokrine system . Så lad os tale lidt mere detaljeret om det i dag, okay?

Hvad er kraniofaryngeom?

Kort sagt er et kraniofaryngeom en meget sjælden, ikke-kræftfremkaldende (godartet) tumor. Den udvikler sig nær din hypofyse. Tumoren vokser langsomt. Den kan dog påvirke dine kranienerver , især de nerver, der er forbundet med dit syn. Den kan også påvirke dit endokrine system, som styrer hormonerne i din krop.

De primære behandlinger for dette er kirurgi og strålebehandling . Nogle gange bruges kemoterapi endda til en specifik type tumor, den papillære subtype.

Den gode nyhed er, at mere end 90% af personer med denne tumor lever fem år efter diagnosen. Denne tumor betragtes dog som en kronisk tilstand , da behandling ikke altid helbreder de andre tilstande forårsaget af denne tumor, og denne type tumor er mere tilbøjelig til at komme tilbage.

Hvem får kraniofaryngeom?

Hvert år udvikler cirka to personer pr. million en af ​​to typer kraniofaryngeom: adamantinomatøs og papillær . De er mest almindelige i to aldersgrupper:

• Børn mellem 5 og 14 år
• Voksne mellem 50 og 74 år

Mens den adamantinomatøse type kan udvikle sig hos mennesker i alle aldre, ses den papillære undertype oftest hos voksne.

Hvor alvorligt er dette kraniofaryngeom?

Faktisk er kraniofaryngeom en alvorlig medicinsk tilstand. Den kan kræve livslang medicinsk behandling. Omkring halvdelen af ​​de tumorer, der fjernes fuldstændigt ved operation, vil komme tilbage efter et stykke tid. Nogle af de helbredsproblemer, der er forårsaget af disse tumorer, kan fortsætte, selv efter at tumoren er fjernet.

Hvad er forskellen mellem kraniofaryngeom og hypofyseadenom?

Begge disse kan påvirke hormonfunktionen.Hypofyseadenom er en type tumor, der udvikler sig i hypofysen. Kraniopharyngeom udvikler sig dog nær kirtlen. Selvom begge typer tumorer er godartede, er kraniofaryngeom normalt mere aggressivt end hypofyseadenom.

Hvad er symptomerne på kraniofaryngeom?

Symptomer på kraniofaryngeom er relateret til tilstande, der opstår, når noget påvirker din eller dit barns hypofyse, hypothalamus, synsnerver og hjerne.

• For børn: Dette kan påvirke børns vækst og udvikling. Dette er mere tydeligt hos børn end hos voksne med et kraniofaryngeom.
• For både børn og voksne: Synet kan være påvirket. Især det perifere syn kan være nedsat.

Men fordi disse symptomer kan ligne symptomerne ved andre sygdomme, kan det være svært for læger hurtigt at konkludere, at disse symptomer er forårsaget af denne tumor.

Tilstande forårsaget af tryk på hypofysen

Din eller dit barns hypofyse styrer mange af kroppens hormonelle funktioner. Når et kraniofaryngeom trykker på denne kirtel, kan følgende tilstande opstå:

• Mangel på væksthormon (GH): Dette kan forårsage hæmmet vækst hos børn. Hos voksne kan GH-mangel føre til skrøbelighed, osteoporose ( udtynding af knoglerne), nedsat muskelstyrke, forhøjet LDL-kolesterol og hjertesygdomme.
• Gonadotropinmangel: Personer med denne tilstand kan opleve forsinket pubertet. Kvinder kan stoppe med at menstruere, en tilstand kaldet amenoré .
• Mangel på adrenokortikotropt hormon (ACTH): Dette kan forårsage svaghed og træthed. Det kan også forårsage vægttab, appetitløshed, muskelsvaghed, kvalme og opkastning og lavt blodtryk ( hypotension ).
• Mangel på skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH): Personer med lav TSH kan opleve symptomer som træthed, uregelmæssig menstruation og glemsomhed.
• Central diabetes insipidus (CDI): Denne tilstand er karakteriseret ved overdreven tørst ( polydipsi ) og hyppig vandladning ( polyuri).) forekommer. Personer med CDI kan opleve tilstande som dehydrering , uregelmæssig hjerterytme, feber, tør hud og slimhinder, forvirring og anfald.

Tilstande forårsaget af tryk på hypothalamus

Din eller dit barns hypothalamus styrer kroppens processer såsom humør, sult og tørst, søvnmønstre og seksuel aktivitet. Når en kraniofaryngeomtumor trykker på hypothalamus, kan følgende tilstande opstå:

• Hypothalamisk fedme: Dette refererer til fedme, der opstår på trods af kaloriebegrænsning, motion og kostkontrol.
• Froehlichs syndrom: Personer med denne tilstand føler sig sultne uanset hvor meget de spiser, hvilket fører til fedme. Børn med Froehlichs syndrom kan udvikle sig langsommere end andre børn. Nogle børn kan også have dårligt syn og intellektuelle handicap.
• Ikke-24-timers søvn-vågensyndrom: Dette er en søvnforstyrrelse, der forårsager, at folk ikke kan følge en normal søvnplan. Nogle mennesker kan udvikle alvorlig søvnmangel .

Hvordan påvirker denne tumor dit eller dit barns syn?

Kraniopharyngeomtumorer udvikler sig ofte meget tæt på dine eller dit barns synsnerver . Når disse nerver komprimeres, kan de forårsage sløret syn eller problemer med det perifere syn.

Hvad forårsager kraniofaryngeom?

Forskere kender stadig ikke den præcise årsag, men de mener, at disse tumorer udvikler sig fra celler, der er med til at danne din eller dit barns hypofyse. Af en eller anden grund bliver disse celler unormale, formerer sig og vokser.

Hvordan diagnosticerer læger kraniofaryngeom?

Hvis du bliver undersøgt for denne type tumor, kan din læge spørge om din sygehistorie og fysiske udvikling. Hvis dit barn bliver undersøgt, kan de spørge om dets fysiske udvikling, intellektuelle udvikling, syn, og om det føler sig usædvanlig tørstigt eller har brug for at urinere ofte.

Hvilke slags tests udføres?

Læger kan udføre tests som disse:

• Blodprøver: Disse måler bestemte hormonniveauer.
• Urinanalyse: Undersøger for nyreproblemer.
• CT-scanning (computertomografi - CT-scanning): En række røntgenbilleder og en computer bruges til at skabe tredimensionelle (3D) billeder af blødt væv og knogler.
• MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse - MR):Dette er en smertefri test, der bruger en stor magnet, radiobølger og en computer til at producere meget klare billeder af kroppens organer og strukturer.
• Biopsi: Læger udfører en biopsi (tager en vævsprøve) og undersøger cellerne, væsken, vævet eller væksterne under et mikroskop.

Kan kraniofaryngeom behandles?

Kraniopharyngeom behandles normalt med hjernekirurgi . Dette kan gøres ved hjælp af et lille kamera (skop), der indsættes gennem næsen, eller ved at lave et lille hul i hovedet ( kraniotomi ). Målet med operationen er at fjerne så meget af tumoren som muligt, samtidig med at skaden på hypofysen, hypothalamus eller synsnerverne minimeres. Nogle mennesker kan dog have brug for at tage hormonmedicin efter operationen. Derudover kan strålebehandling anbefales efter operationen, hvis tumoren ikke kan fjernes helt sikkert.

Hvad er de almindelige bivirkninger ved operation?

Kraniopharyngeomkirurgi er meget udfordrende . For det første, fordi disse tumorer vokser tæt på meget sarte nerver og hypofysen, er der en høj risiko for at beskadige dem. For det andet er fjernelse af et kraniofaryngeom som at fjerne et klistermærke fra en kuvert uden at beskadige kuverten. Dette skyldes, at disse tumorer er så tæt forbundet med hypofysen og de nerver, der er forbundet med synet. Nogle læger mener, at en operation for at fjerne disse tumorer kan forårsage lige så meget skade som selve tumoren. Så det er vigtigt at forstå på forhånd, hvad formålet med operationen er, og hvilke bivirkninger man kan forvente.

Kan kraniofaryngeom forebygges?

Desværre kan disse tumorer ikke forebygges. De dannes på grund af ændringer i celler, der sker under udviklingen af ​​din eller dit barns krop.

Hvor længe kan man leve med kraniofaryngeom?

Mange mennesker lever i årevis efter behandling. Men disse tumorer kan ofte komme igen. Samlet set vil omkring 17% af tumorer, der fjernes fuldstændigt ved operation, vende tilbage. Dette tal stiger til 25% til 63% for tumorer, der kun delvist fjernes. De fleste kraniofaryngiomer, der vender tilbage, vil vende tilbage inden for tre år efter operationen.

Nogle læger anser kraniofaryngeom for at være en kronisk tilstand, der kræver langvarig pleje og overvågning. Der er flere grunde til dette:

• Du eller dit barn kan have brug for en anden operation for at fjerne en tumor, der kommer tilbage.
• Hvis du eller dit barns hypofyse eller hypothalamus er påvirket af en tumor eller operation, kan hormonbehandling være nødvendig.
• Mange børn med hypothalamisk fedme forårsaget af tumoren har en øget risiko for andre helbredsproblemer. Hvis dit barn har hypothalamisk fedme, har du brug for støtte og vejledning til at hjælpe dit barn med at træffe gode madvalg og motionere regelmæssigt.

Hvornår skal jeg/mit barn se en læge?

Du eller dit barn vil sandsynligvis skulle leve med et kraniofaryngeom i mange år. Disse tumorer kan vokse ud igen, og behandlingen fjerner muligvis ikke alle symptomer fuldstændigt. Overvej disse ting, når du planlægger din/dit barns pleje:

• Du bør gå til lægen årligt for at overvåge din eller dit barns generelle helbredstilstand.
• Din eller dit barns læge vil sandsynligvis bestille årlige scanninger, normalt MR-scanninger , for at kontrollere for tilbagefald af tumorer.
• Du eller dit barn kan have brug for hjælp til at håndtere tilstande som hormonmangel eller synsproblemer, der ikke blev korrigeret ved operation.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min/mit barns læge?

Selvom kraniofaryngeom er en sjælden, ikke-kræftfremkaldende tumor, kan den forårsage adskillige udfordrende medicinske tilstande, der kræver langvarig pleje. Hvis du eller dit barn har denne tumor, kan I være bekymrede for at håndtere denne livslange tilstand. Her er nogle spørgsmål, der kan hjælpe dig med at tale med din eller dit barns læge:

• Jeg har aldrig hørt om denne frugt. Kan du forklare, hvad det er?
• Kan denne tumor forårsage andre alvorlige medicinske problemer for mig/mit barn?
• Hvorfor udviklede jeg/mit barn denne tumor?
• Hvilke behandlingsmuligheder er der?
• Hvad er chancerne for, at behandlingen lykkes?
• Vil behandlingen få mine/mit barns symptomer til at forsvinde?
• Hvad er de kortsigtede og langsigtede bivirkninger af behandlingen?
• Hvad sker der, hvis tumoren vokser ud igen?

Selv hvis du skal have fjernet et kraniofaryngeom, kan disse sjældne, ikke-kræftfremkaldende tumorer have langvarige virkninger på dig eller dit barn. Derudover kan du eller dit barn have brug for løbende lægehjælp for tilstande forårsaget af tumoren. På en måde er kraniofaryngeom en kronisk sygdom, som du eller dit barn skal håndtere resten af ​​jeres liv. Selvom læger ikke kan helbrede det fuldstændigt, kan de gøre deres bedste for at hjælpe dig og dit barn med at klare udfordringerne ved at leve med denne sjældne tumor.

Til sidst, en besked til at tage med hjem:

Kraniopharyngeom er en alvorlig og sjælden tilstand, men den kan håndteres med korrekt medicinsk behandling og langsigtet planlægning.

• Søg regelmæssig lægehjælp: Det er meget vigtigt at holde kontakten med dit lægeteam og deltage i planlagte prøver og aftaler.
• Bevar håbet: Selvom dette er en udfordrende rejse, er du ikke alene. Med støtte fra læger, familie og venner vil du finde styrken til at komme igennem dette.
• Vær informeret: At være godt informeret om denne tilstand, dens behandlinger og mulige komplikationer vil hjælpe dig med at træffe informerede beslutninger.

Husk, at tidlig opdagelse og korrekt behandling er de bedste måder at leve med denne tilstand på. Hvis du eller dit barn har nogen af ​​disse symptomer, så tøv ikke med at se en læge.

Kraniopharyngeom , hjernetumorer, hypofyse, hormoner, syn, børns sundhed, ikke-kræftfremkaldende tumorer