Udvikler din lilles højre side af hjertet sig ikke ordentligt? (Hypoplastisk højre hjertesyndrom)

Hvad nu hvis din lille guldklump blev født med et hjerteproblem? Forestil dig, hvor hjerteskærende det ville være. Nogle babyer fødes med en højre side af deres hjerte, der ikke udvikler sig ordentligt. Læger kalder dette hypoplastisk højre hjertesyndrom. Dette reducerer mængden af ​​ilt, babyen får. Lad os tale mere detaljeret om det, skal vi?

Hvad er hypoplastisk højre hjertesyndrom?

Kort sagt er hypoplastisk højre hjertesyndrom en sjælden hjertesygdom, som nogle babyer fødes med . Det, der sker, er, at nogle dele af højre side af babyens hjerte ikke udvikles fuldt ud. Tænk på det som en lille pumpe. Højre side af hjertet er det, der tager det iltfattige blod fra kroppen og sender det til lungerne for at få ilt. Så hvis denne højre side ikke udvikler sig korrekt, vil den ikke udføre sit arbejde ordentligt.

I denne tilstand kan følgende dele af hjertet blive påvirket:

• Trikuspidalklappen: Dette er som en port mellem højre atrium og højre ventrikel i hjertet. Når den ikke fungerer korrekt, blokerer den blodgennemstrømningen.
• Pulmonalklappen: Dette er den ventil, hvor lungearterien, som fører blod fra højre ventrikel til lungerne, begynder.
• Højre ventrikel: Dette er det primære blodpumpekammer i højre side af hjertet. Hvis det bliver mindre, vil det pumpe mindre blod.
• Pulmonalarterien: Dette er den store arterie, der fører blod fra højre ventrikel til lungerne.

Afhængigt af hvor alvorlig eller mild tilstanden er, kan funktionen af ​​disse dele af hjertet være reduceret eller øget.

Nogle gange kan babyer med HRHS også have andre hjertelidelser. For eksempel:

• Atrial septumdefekt (ASD): Et hul i væggen mellem hjertets to øvre kamre (atrier).
• Ventrikulær septumdefekt (VSD): Et hul i væggen mellem hjertets to nedre kamre (ventrikler).
• Atrioventrikulær kanaldefekt: Et stort hul i midten af ​​hjertet sammen med flere andre problemer.

Hvor alvorlig er denne situation?

Hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) kan være mere alvorligt for nogle mennesker end for andre . Personer med alvorlige tilstande, såsom meget lave iltniveauer , har brug for øjeblikkelig behandling . Nogle mennesker har det dog muligvis ikke så alvorligt og har kun mindre problemer. Sådanne personer får muligvis ikke diagnosen, før de er ældre.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Dette er faktisk en meget sjælden situation .Forskere anslår, at færre end 50.000 mennesker i USA har HRHS. Det er sjældnere end hypoplastisk venstre hjertesyndrom, en tilstand, hvor venstre side af hjertet ikke udvikler sig korrekt.

Hvad er symptomerne på hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS)?

Følgende er symptomer på denne tilstand:

• Blå misfarvning af huden på hænder og fødder. Dette kaldes cyanose . Det betyder, at kroppen ikke får nok ilt.
• Vejrtrækningsbesvær. Dette kaldes dyspnø .
• Hurtig vejrtrækning. Dette kaldes takypnø .
• Barnet drikker ikke mælk ordentligt.
• Bliver hurtigt træt, føler mig søvnig hele tiden.

Hvis din baby har et eller flere af disse symptomer, er det bedst at se en læge med det samme.

Hvad forårsager dette?

Faktisk er den nøjagtige årsag til hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) endnu ikke blevet opdaget .

Forskere mener dog, at genetik kan være involveret , da flere medlemmer af den samme familie har vist sig at have HRHS ved fødslen. Derfor er yderligere forskning nødvendig.

Hvilke andre komplikationer kan dette forårsage?

Hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) kan forårsage komplikationer såsom:

• Lavt iltniveau i kroppen. Dette kaldes hypoxæmi .
• Højresidig hjertesvigt.
• Uregelmæssig hjerterytme. Dette kaldes arytmi .

I en ung alder, selv for dem, der ikke er så alvorligt ramt af HRHS, kan der forekomme aborter på grund af lave iltniveauer i kroppen.

Hvordan diagnosticeres denne sygdom?

Nogle gange kan en sundhedsperson opdage HRHS, mens barnet stadig er i livmoderen (fosterudvikling) . De bruger en ultralydsscanning til at se barnets hjerte. Hvis du vil se nærmere på det, kan du også lave et føtalt ekkokardiogram . Begge disse tests er ikke-invasive.

Hvilke tests bliver taget efter fødslen?

Efter fødslen kan disse ikke-invasive tests udføres for at finde ud af, om barnet har HRHS:

• Pulsoximeter (pulsox): Dette er en lille klipslignende enhed, der måler iltniveauer ved at fastgøre den til din finger eller dit øre.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): En test, der måler hjertets elektriske aktivitet.
• Ekkokardiogram (Echocardiogram - ekko): Dette er en test, der bruger lydbølger, svarende til ultralyd, til at tage billeder af hjertet. Det kan vise hjertets struktur, hvordan klapperne fungerer, og hvordan blodet flyder.
• Hjerte-MR (magnetisk resonansbilleddannelse): Bruger magnetfelter og radiobølger til at producere detaljerede billeder af hjertet.

Hvad er behandlingerne for dette?

Behandling af hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) kan omfatte medicin, minimalt invasive procedurer eller kirurgi . Hovedmålet med alle disse behandlinger er at hjælpe barnets lunger med at få nok blod og ilt .

Medicin

• Prostaglandin bruges til at holde barnets ductus arteriosus åben. Denne ductus arteriosus er et rør, som barnet bruger til at modtage iltet blod fra moderen, mens det er i livmoderen. Når barnet begynder at trække vejret gennem lungerne efter fødslen, lukker dette rør normalt inden for et par dage. Men hos et barn med HRHS, fordi højre side af hjertet ikke fungerer korrekt, hjælper det at holde dette rør åbent blodgennemstrømningen til lungerne.

Minimalt invasive procedurer

• En læge kan bruge et tyndt rør kaldet et kateter til at indsætte en stent (et lille metalnetlignende rør) i barnets ductus arteriosus. Dette holder kanalen åben og tillader blodet at strømme godt til lungerne.
• En anden er perforation af lungeklappen . I denne procedure føres et kateter gennem et blodkar ind i lungeklappen, som ikke åbner ordentligt, hvilket skaber et hul i klappen. Dette tillader blod at strømme ind i lungearterien. Nogle læger bruger også en procedure kaldet ablation til dette.

Kirurgi

Alvorlige tilfælde af HRHS kræver kirurgi for at behandle. Disse udføres normalt i flere faser.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Denne bruges til at genoprette blodgennemstrømningen til lungerne hos et spædbarn med HRHS. Den bruger et syntetisk stof til at skabe en forbindelse mellem arteria subclavia (en arterie i kravebenet) og lungearterien.
• Efter et par måneder eller år kan en kirurg udføre en Glenn-procedure og/eller en Fontan-procedure . Hver af disse procedurer skaber en ny bane for blodets strømning rundt i den dysfunktionelle højre ventrikel. Normalt pumper den højre ventrikel blod ind i lungearterien.

Glenn- og Fontan-procedurerne tillader blod at strømme direkte fra en større vene ind i lungearterien, hvorfra det rejser til lungerne for at optage ilt.

Er der nogen komplikationer i behandlingen?

Som med alle operationer er der nogle potentielle komplikationer ved disse behandlinger. Komplikationerne kan variere afhængigt af behandlingen. For eksempel:

• Stenten kan bevæge sig fra sin oprindelige position.
• BTT- shuntkirurgi kan forårsage, at blodkarrene forsnævres eller beskadiger en nerve.
• Perforation af lungeklappen kan forårsage uregelmæssig hjerterytme (arytmi) eller beskadige et blodkar.
• Større operationer kan forårsage forhøjet blodtryk, pleuraeffusioner, hjertestop, nyre- eller leversygdom eller uregelmæssig hjerterytme.

Men bare rolig. Lægerne vil informere dig om alt dette og tage de nødvendige skridt.

Hvor lang tid tager det at hele?

Restitutionstiden varierer afhængigt af behandlingen. Større operationer tager længst tid. Dit barn kan blive på hospitalet i flere dage, muligvis mere end en uge. De skal overvåges nøje, når de er kommet hjem.

Hvad kan jeg forvente, hvis min baby er i denne tilstand?

På grund af lave iltniveauer tidligt i livet kan personer med hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) stå over for udfordringer såsom:

• Sprogproblemer.
• Hukommelsesproblemer.
• Øget risiko for hjerte-, lever- eller nyresygdom i ældre alder.
• Humørforstyrrelser eller angstlidelser.
• Vanskeligheder med at planlægge noget eller løse et problem.

Men der er eksperter til at hjælpe med alt dette. Så bare rolig.

Hvad er prognosen for denne tilstand?

Det er meget sjældent, at personer med svær hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) overlever til voksenalderen uden operation . Personer med mindre svær HRHS ved dog muligvis ikke engang, at de har tilstanden, før de er voksne.

Hvordan tager man sig af et barn med HRHS?

Den pleje, din baby har brug for, afhænger af, hvor alvorlig hans tilstand er . Hvis han blev opereret lige efter fødslen, skal han overvåges meget nøje, når han kommer hjem. Din læge eller jordemoder vil give dig gode råd om, hvordan du skal passe på din baby.

Hvornår skal du se en læge?

En baby, der er blevet opereret, skal til opfølgning hos lægen . De vil fortælle dig, hvad du skal være opmærksom på, og hvad du skal fortælle lægen med det samme, hvis du bemærker noget. Hvis du har spørgsmål eller bekymringer om din babys tilstand, skal du straks kontakte lægen.

Hvis dit barn har problemer med at lære eller regulere sine følelser, kan du også finde andre specialister, der kan hjælpe på disse områder. Din læge vil give den nødvendige vejledning.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille lægen?

Her er nogle spørgsmål, du kan stille dit barns læge:

• Skal mit barn opereres?
• Hvor hurtigt skal du have operationen?
• Hvor mange operationer vil der være behov for, og hvornår vil de blive udført?
• Hvad er udsigterne for mit barn med denne særlige tilstand?

Jeg forstår, hvor svært det er at finde ud af, at ens barn har en hjertesygdom. Børn, der fødes i dag, har dog behandlinger, som ikke var tilgængelige for tidligere generationer. Du er den stærkeste person, du kan være for dit barn på dette tidspunkt. Lær om HRHS. Spørg din læge om alt, der ikke er klart. Tal med din læge for at afgøre, hvad der er bedst for dit barn.

Husk endelig dette (besked til hjemmet)

Hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) er en sjælden tilstand, som babyer fødes med, hvor højre side af hjertet ikke udvikler sig korrekt. Dette reducerer mængden af ​​ilt, som kroppen modtager. Tidlig diagnose og passende behandling (medicin, mindre eller større operationer) kan forbedre barnets liv . I en sådan situation er det meget vigtigt, at du som forælder er informeret og samarbejder med dine læger. Husk, at du ikke er alene. Du kan få den hjælp, du har brug for.

` Hypoplastisk højre hjertesyndrom, HRHS, infantil hjertesygdom, medfødte hjertefejl, cyanose, vejrtrækningsbesvær, hjertekirurgi