Har dit barn hududslæt og muskelsvaghed? Lad os lære om juvenil dermatomyositis (JDM)

Føler dit barn sig lidt træt? Virker det som om, han har svært ved at gå op ad trapper, løbe eller lege? Har han rødlilla hudpletter omkring øjnene og kinderne? Nogle gange tænker vi på disse som en simpel allergi, men det kan være noget mere alvorligt. I dag taler vi om juvenil dermatomyositis, eller JDM forkortet, en sjælden tilstand, der rammer børn og præsenterer sig med lignende symptomer. Vær ikke bange for det lange navn, lad os forklare alt i enkle vendinger.

Hvad er juvenil dermatomyositis (JDM)?

Kort sagt er JDM en tilstand, hvor vores krops eget forsvarssystem, immunsystemet , pludselig går amok og begynder at angribe raske dele af vores egen krop. Specifikt påvirker det primært vores egen hud, små blodkar og muskler . Inden for medicin kaldes sygdomme, hvor vores eget system arbejder imod os, for 'autoimmune sygdomme' . Forestil dig, at den hær, der beskytter vores land, angriber vores eget folk.

Denne tilstand svækker barnets muskler. Dette gør det svært for barnet at stå op, gå op ad trapper, løbe, lege og nogle gange endda gøre simple ting som at rede håret. Som forælder er det forståeligt at føle sig trist og bange, når man hører om en medicinsk tilstand, der forhindrer dit barn i at udføre daglige opgaver. Men det bedste er , at behandlinger for JDM med stor succes kan kontrollere symptomerne og gøre dit barns liv meget bedre.

Hvem er mest tilbøjelig til at udvikle denne tilstand?

JDM er en meget sjælden sygdom. Den starter normalt hos børn mellem 5 og 10 år. Den er også dobbelt så almindelig hos piger som hos drenge. Selvom den kan ramme alle børn, har forskning vist, at den er mere almindelig hos hvide børn.

Voksne kan også opleve disse symptomer. Men det opstår normalt i 40'erne eller 50'erne. Når denne sygdom udvikler sig hos voksne, kalder vi det dermatomyositis . JDM og dermatomyositis er begge i samme gruppe, det vil sige, at de er to sygdomme, der tilhører gruppen af ​​inflammatoriske muskelsygdomme kaldet myositis .

Hvad er de første karakteristika ved JDM?

Før sygdommen diagnosticeres, kan du bemærke nogle ændringer hos dit barn. Disse kan være de første tegn på sygdommen. Hvis du er opmærksom på disse, kan du se en læge hurtigere.

Lad os tale i dybden om de to hovedsymptomer på sygdommen.

Når JDM er bekræftet, er der to primære vedvarende symptomer: hudforandringer og muskelsvaghed.

1. Hududslæt

Børn med JDM kan have et meget specifikt hududslæt.

• Ansigtsforandringer: Dette starter med, at kinderne og øjenlågene bliver røde eller lilla . Nogle gange ser øjenlågene hævede ud, så lægerne kan i starten forveksle det med en simpel allergi.
• Fingernegle, knæ og albuer: Med tiden kan der opstå tørre, røde pletter eller knopper på dit barns negle, knæ og albuer. Ved første øjekast kan disse ligne eksem eller psoriasis.
• Solfølsomhed: Dette er et meget vigtigt symptom. Når et barn med JDM udsættes for sollys, forværres dette hududslæt.

2. Muskelsvaghed

Dette er det andet primære og mest foruroligende symptom på JDM. Denne svaghed mærkes hovedsageligt i musklerne nær midten af ​​kroppen. Det vil sige:

• Skuldre
• Hals
• Hofteområdet
• Mavemuskler
• Overarme og ben

Når disse muskler er svage, kan det være meget vanskeligt for et barn at udføre hverdagsopgaver. For eksempel kan det være svært at rejse sig fra siddende stilling, gå op ad trapper, stå op af en stol, løbe og rede håret.

Hvilke komplikationer kan opstå, hvis de ikke behandles?

JDM er en medicinsk tilstand, der kræver øjeblikkelig lægehjælp. Hvis den ikke behandles, kan der opstå alvorlige komplikationer.

• Kalkaflejringer: Der kan dannes hårde, kalkagtige klumper under huden. Disse kan begrænse muskelbevægelsen og forårsage smerter.
• Muskelkontrakturer: Musklerne bliver forkortede og begynder at trække sig sammen, når leddene bøjes. Dette kan gøre det vanskeligt at strække lemmet.
• Sår: Sår kan forekomme på huden eller i mave-tarmkanalen.
• Alvorlig svaghed: Alvorlig svaghed i vejrtræknings- og synkemusklerne kan være livstruende.

Hvorfor sker dette? Hvad er årsagen til JDM?

Som vi diskuterede tidligere, er JDM en autoimmun sygdom. Men hvorfor vender vores eget immunsystem sig pludselig imod os? Læger har endnu ikke fundet en specifik årsag til dette .

Men der er flere teorier om dette. En hovedteori er, at når noget, såsom en virusinfektion, kommer ind i kroppen, begynder vores immunsystem at bekæmpe det. Men selv efter at infektionen er væk, stopper dette immunsystem ikke med at kæmpe. I stedet menes det, at det fortsætter med at fungere og begynder at angribe vores egne kropsceller. Forskere mener også, at der kan være en genetisk komponent i dette.

Hvordan stiller lægen diagnosen? (Diagnose)

Når du tager dit barn til lægen, vil han eller hun først undersøge barnet grundigt. De vil især kontrollere for hududslæt og muskelstyrke. Derefter vil de spørge dig om dine symptomer.

Adskillige tests udføres for at bekræfte den nøjagtige diagnose.

• Blodprøver: Der findes ingen enkelt blodprøve, der umiddelbart kan diagnosticere JDM. Blodprøver kan dog kontrollere ting som inflammationsniveauer i kroppen, niveauer af muskelenzymer, der akkumuleres i blodet, når musklerne er beskadiget, og specifikke proteiner (autoantistoffer), der almindeligvis ses ved JDM.
• Elektromyografi (EMG): I denne test indsættes små nålelignende elektroder i musklerne, og den elektriske aktivitet i disse muskler måles. Dette kan hjælpe med at opdage eventuelle abnormiteter i muskelfunktionen.
• MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse): En MR-scanning kan producere detaljerede billeder af kroppens indre. Den kan tydeligt se ting som meget subtil hævelse og betændelse i musklerne.
• Muskelbiopsi: I denne procedure udføres et lille kirurgisk indgreb for at fjerne et meget lille stykke væv fra den berørte muskel og undersøge det under et mikroskop. Dette kan hjælpe med at afgøre, om der er betændelse i musklerne, og om det er forårsaget af JDM eller en anden sygdom, såsom muskelsvind .
• Neglefoldkapillaroskopi:Dette er en meget simpel og smertefri test. En enhed med et særligt lys og en forstørrelseslinse bruges til at undersøge de små blodkar under barnets negle. Disse blodkar er ofte hævede hos børn med JDM.

Hvad er behandlingerne for JDM?

Hovedformålet med behandling af JDM er at reducere inflammation i kroppen og forbedre barnets livskvalitet. Selvom mange børn skal leve med JDM i flere år, kan behandlingen kontrollere symptomerne meget godt. Efter behandling går mange børn måneder eller år uden symptomer. Vi kalder dette 'remission' .

Behandlingsmetoder kan opdeles i to hoveddele.