Kløer du med en mærkelig plet på huden? Det kunne være ekstramammær Pagets sygdom (EMPD)!

Har du nogensinde bemærket en rød, skællende, til tider skorpet plet på din hud, især i lysken, armhulerne eller kønsområdet? Det ser ud til at vokse gradvist, og til tider klør det, ikke? Okay, så i dag skal vi tale om en særlig hudlidelse som den. Læger kalder det ekstramammær Pagets sygdom , eller EMPD forkortet. Det er lidt sjældent, men det er vigtigt at være opmærksom på.

Hvad er ekstramammær Pagets sygdom (EMPD)?

Kort sagt er EMPD en sjælden hudlidelse. Nogle gange kan den være forbundet med andre typer kræft. Men det er ikke altid tilfældet. Det er en tilstand, hvor din hud bliver rød, skællende eller skorpet og vokser sig større. Nogle gange kan den forblive udiagnosticeret i årevis efter, at sygdommen er begyndt.

Den er opkaldt "Pagets sygdom" efter Sir James Paget, en fremragende britisk læge fra det 19. århundrede. Hans navn er blevet brugt om adskillige andre typer kræft på grund af hans bidrag til patologi. Ordet "ekstramammær" betyder "uden for brystet". Dette må ikke forveksles med Pagets sygdom i brystet.

Det anslås, at mellem 7 % og 40 % af personer med ekstramammær Pagets sygdom kan have en underliggende kræftform . Men som jeg nævnte tidligere, er ekstramammær Pagets sygdom ikke altid et tegn på en anden sygdom. Tidlig behandling kan hjælpe med at reducere dine symptomer og hjælpe med at opdage underliggende kræft.

Hvad er de vigtigste typer af EMPD'er?

Der er to hovedtyper af EMPD'er:

1. Primær EMPD: Dette er en hudlidelse, der opstår spontant. Den starter på huden uden nogen anden årsag.

2. Sekundær EMPD: Dette skyldes en underliggende kræftform et andet sted i kroppen.

Hvem har større sandsynlighed for at udvikle EMPD?

Alle kan udvikle EMPD, men det er mere almindeligt i følgende grupper:

• Personer mellem 50 og 80 år.
• Almindelig blandt kvinder .
• Det kan også ses blandt asiatiske mænd .
• Hvide mennesker.

Men det er vigtigt at huske, at dette er en meget sjælden tilstand.

Hvorfor forekommer denne EMPD?

Hvad forårsager primær EMPD?

For at være ærlig, ved lægerne stadig ikke præcis, hvad der forårsager primær EMPD. De har mistanke om, at det kan starte i visse typer celler i vores kroppe. Disse typer celler omfatter:

• Apokrine kirtelkanalceller: Disse er svedkirtler og er placeret i nærheden af ​​hårsækkene.
• Keratinocytstamceller: Disse er celler, der hjælper med at reparere huden.
• Tokerceller: Disse er celler, der findes i huden ("vulvavæv") omkring brystvorten og vaginalåbningen.

Hvad forårsager sekundær EMPD?

Sekundær EMPD er forårsaget af kræft andre steder i kroppen. Endetarmskræft siges at være årsagen til omkring en tredjedel af EMPD-tilfældene. Derudover er der andre typer kræft, der kan forårsage sekundær EMPD:

• Anal kræft
• Blærekræft
• Livmoderhalskræft
• Kræft i æggestokkene
• Prostatakræft
• Livmoderkræft

Hvad er symptomerne på EMPD?

Hovedsymptomet på EMPD er et hududslæt, der ligner eksem . Forskning har vist, at det hos omkring 65% af EMPD-patienter forekommer omkring vulvaen , og hos omkring 20% ​​forekommer det omkring anus .

Du kan muligvis se områder på din hud, der har disse karakteristika:

• Som en skorpe (`Crusty`)
• Blev rød (`Rød`)
• Skællende

Pletterne forstørres gradvist og kan have uregelmæssige kanter. Efterhånden som EMPD skrider frem, kan der udvikles dybe sår eller knuder. Andre symptomer omfatter:

• Brændende fornemmelse
• Huden er rød og føles irriteret .
• Kløende
• Smertefuld eller øm
• Hævet (ødem) hud

EMPD forekommer oftest i områder, hvor dine svedkirtler (især de apokrine hudkirtler) er placeret. Det ses oftest omkring vaginalåbningen. Det kan også forekomme i disse områder:

• Omkring anus (`Anus`)
• Penis
• Mellemkødet
• Pungen

Meget sjældent kan EMPD også ses i andre dele af kroppen, såsom:

• Underliv
• Armhule
• Navle
• Balder
• Øre, øjenlåg, ansigt eller hovedbund
• Nedre del af brystet
• Knæ eller lår

Det er vigtigt at vide, at omkring 10% af personer med ekstramammær Pagets sygdom ikke oplever nogen symptomer .

Hvordan diagnosticeres denne EMPD-tilstand?

Først vil en læge spørge dig om dine symptomer og foretage en fysisk undersøgelse. Hvis de har mistanke om, at du har EMPD, vil de:En hudbiopsi udføres. En biopsi involverer at tage en lille prøve af din hud og undersøge den under et mikroskop.

Når en patolog undersøger det under et mikroskop, leder vedkommende efter særlige, store, unormale celler kaldet "Paget-celler". De identificerer også disse celler ved at se på, hvordan de reagerer på forskellige kemikalier (immunhistokemi).

Hvordan finder man ud af, om man har kræft med EMPD?

Når du har fået diagnosen EMPD, vil din læge udføre adskillige andre tests for at kontrollere for underliggende kræft. Disse tests kan omfatte:

• Ultralydsscanning (`ultralyd`)
• Brystundersøgelse (mammografi)
• Pap-smear
• Koloskopi eller proktoskopi
• CT-scanning
• Cystoskopi (undersøgelse af blæren)
• Prostataundersøgelse
• Retrograd pyelografi (undersøgelse af nyrer og urinveje)
• Ultralyd eller nålebiopsi af lymfeknuder
• Øvre endoskopi (undersøgelse af hals, spiserør og mave)

Hvad er behandlingerne for EMPD?

Læger behandler normalt ekstramammær Pagets sygdom med kirurgi.

• Mohs-kirurgi: I denne procedure fjerner kirurgen den berørte hud lag for lag og bevarer den omgivende sunde hud.
• Bred lokal excision: I denne procedure fjerner kirurgen området med EMPD sammen med noget sundt væv omkring det. Sårets kanter sys derefter sammen.

Nogle gange er kirurger nødt til at fjerne et stort område af hud og andet væv. Nogle personer med EMPD omkring vulvaen skal muligvis have fjernet en del af eller hele vulvaen (en 'vulvektomi').

Overvej dette: Hvis du ikke kan gennemgå en operation på grund af en anden helbredstilstand eller dårligt helbred, kan din læge foreslå andre behandlinger såsom:

• Immunterapi
• Laserhudfornyelse
• Fotodynamisk terapi (PDT)
• Strålebehandling
• Topiske lægemidler, der anvendes til behandling af kræft (cytotoksiske lægemidler)

Det vigtigste er, at hvis der er en underliggende kræftform, skal den også behandles separat.

Er der en måde at reducere risikoen for at udvikle EMPD?

Desværre er der intet, vi kan gøre for at mindske risikoen for at udvikle EMPD.

Hvilken fremtid kan en person med EMPD forvente?

Efter behandling for EMPD skal du have opfølgende besøg hos din læge. Dette afhænger af, hvor EMPD'en var. Det er almindeligt, at EMPD vender tilbage i eller omkring det samme område, hvor den tidligere blev behandlet. Derfor er det meget vigtigt at fortsætte med at følge din læges anvisninger.

Ekstramammær Pagets sygdom er meget sjælden, da den spreder sig (metastaserer) til andre dele af kroppen. Den kan dog nogle gange sprede sig til lymfeknuderne eller andre organer. Din læge kan bedst forklare, hvad der er muligt i dit tilfælde.

Kan EMPD komme tilbage efter helet tilstand?

Ja, EMPD er en tilstand , der kan komme tilbage selv efter behandling og bedring, selv efter mange år. Nogle gange kan den komme tilbage efter mere end 15 år. Derfor anbefaler læger langvarig overvågning og regelmæssige helbredstjek.

Hvis jeg har EMPD, hvordan passer jeg så på mig selv?

Det bedste du kan gøre er at fortsætte med at gå til din læge til regelmæssige opfølgningskonsultationer. Hvis din læge ser tegn på, at EMPD vender tilbage, kan de starte behandlingen med det samme.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du bemærker nye tegn på EMPD, eller hvis du udvikler nye symptomer, skal du straks kontakte en læge.

Det er normalt at føle sig bange, flov og frustreret, når man bemærker et hududslæt eller en knude i et følsomt område af kroppen, såsom kønsorganerne. Denne tilstand, kaldet ekstramammær Pagets sygdom (EMPD), kan nogle gange forveksles med andre hudlidelser, så det kan tage et stykke tid at få en præcis diagnose. Hvis der er underliggende kræft, kan EMPD være endnu mere alvorlig.

Den gode nyhed er dog, at de fleste mennesker med EMPD lever normale og fuldt liv efter behandling. EMPD behandles normalt med kirurgi. Hvis der er underliggende kræft, skal den også behandles. Da ekstramammær Pagets sygdom kan komme igen, kan regelmæssige lægekontroller hjælpe med at opdage det tidligt, hvis det kommer tilbage.

De vigtigste ting, du skal huske (besked til hjemmet)

• EMPD er en sjælden hudlidelse, der kan være forbundet med kræft.
• Vær opmærksom på eventuelle røde, skællende, skorpede eller hævede hudpletter, især omkring kønsorganerne, armhulerne eller anus. Symptomer kan omfatte kløe, svie og smerter.
• Hvis du ser et tegn som dette , skal du ikke være genert eller bange, men straks kontakte en læge.
• EMPD diagnosticeres med en hudbiopsi.
• Kirurgi er den mest almindelige behandling.
• Det er vigtigt at fortsætte lægeundersøgelser, da EMPD kan komme igen.
• Bare rolig, de fleste med EMPD lever godt efter behandling. Nøglen er at få diagnosen tidligt og få den rigtige behandling.

Hvis du har yderligere spørgsmål om dette, så tal med din læge. Han/hun kan give dig de råd, der er rette for dig.

` Ekstramammær Pagets sygdom, EMPD, hudsygdomme, hudkræft, Paget-celler, hudpletter, kløe, vulva, perianalområdet, hudsygdomme, Mohs-kirurgi