Er dette M-protein også et problem for dine nyrer? (Monoklonal gammopati af nyrebetydning - MGRS) Lad os tale om det!

Vi ved alle, at vores nyrer er et meget vigtigt organ, der lydløst udfører sit arbejde. Men nogle gange kan disse nyrer også blive syge lydløst. I dag skal vi tale om en sygdom, der forårsager nyresygdom, som kan virke lidt kompliceret, når man hører navnet, men som er let at forstå. Dette kaldes MGRS (Monoklonal Gammopati af Renal Betydning) . Selvom navnet er lidt langt, så bare rolig, lad os forstå det enkelt.

Hvad er MGRS helt enkelt?

Okay, lad os se på, hvad MGRS er. Kort sagt er MGRS en gruppe af tilstande, der skader nyrerne. Denne skade opstår, fordi nogle af vores krops plasmaceller , eller B-celler (disse er typer af hvide blodlegemer), laver for mange kopier af sig selv, eller kloner . Tænk på det som en fotokopimaskine, der laver flere kopier af det samme ark papir.

De plasmaceller, der dannes på denne måde, producerer en type antistof kaldet M-protein . Disse M-proteiner aflejres i forskellige organer i vores krop, især nyrerne, og begynder at beskadige dem.

Det vigtige er, at MGRS ikke er kræft. Dog kan et lille antal personer med MGRS i sidste ende udvikle kræft, såsom multipelt myelom . Så det er vigtigt at være opmærksom på dette.

Findes der typer af MGRS?

Ja, der findes mere end et dusin typer af MGRS-lidelser. Disse klassificeres efter hvilken del af nyren M-proteinet påvirker. Der er tre hovedkategorier:

1. Glomerulære sygdomme

Den mest almindelige type MGRS er glomerulopatier . Disse beskadiger de små blodkar i nyrerne. De er som maskerne i et vandfilter. Nogle af de andre sygdomme, der falder ind under denne kategori, omfatter:

• Renal amyloidose. Dette omfatter typer kaldet AL-amyloidose, AH-amyloidose og AHL-amyloidose.
• Kryoglobulinæmisk glomerulonefritis (CG).
• Fibrillær glomerulopati (FGN).
• Immunotaktisk glomerulopati (ITG).
• Glomerulære sygdomme forbundet med monoklonale proteiner. Dette omfatter tilstande kaldet 'letkæde-' og 'tungkæde-aflejringssygdomme'.

2. Tubulointerstitielle sygdomme

Disse sygdomme påvirker de rør (tubuli), der transporterer næringsstoffer og væsker filtreret af nyrerne tilbage i blodet, og vævet omkring dem. Nogle eksempler inkluderer:

• Letkædet Fanconi syndrom (LCFS).
• Letkædet proksimal tubulopati (LCPT) uden krystaller.
• Krystallagrende histiocytose.

3. Tilstande, der påvirker blodkarrene i nyrerne (intrarenale vaskulære læsioner)

Disse tilstande påvirker blodkarrene i nyrerne. Et eksempel er atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS) . Dette er, når små blodkar i nyrerne blokeres af blodpropper.

Hvor almindelig er MGRS?

MGRS er faktisk en meget sjælden tilstand. Det anslås at ramme mindre end 1% af befolkningen. Det er især almindeligt hos personer over 60 år .

Hvad er symptomerne på MGRS?

Symptomerne på MGRS kan variere afhængigt af den type MGRS, du har. Nogle almindelige symptomer inkluderer:

• Føler mig meget træt (udmattelse) .
• Hævelse i underben, ankler eller fødder. Nogle gange kan maven, hænderne eller ansigtet også hæve.
• Nefrotisk syndrom forekommer. Dette er karakteriseret ved proteinudskillelse i urinen og forhøjede kolesterolniveauer i blodet.
• Skummende eller sæbeagtig urin. Dette kan være et tegn på protein i urinen (proteinuri).
• Hyppig vandladning er behovet for at urinere ofte.
• Blod i urinen (hæmaturi) eller urin, der bliver lyserød.
• Kvalme og opkastning.
• POEMS syndrom . Dette er også en sjælden tilstand.
• Følelsesløshed, prikken eller svaghed i lemmerne (disse er tegn på neuropati).
• Misfarvning af huden (lyse eller mørke pletter).
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø).

Hvad forårsager MGRS?

Hovedårsagen til MGRS er nyreskader forårsaget af de førnævnte M-proteiner. M-proteiner er en type antistof, der ikke fungerer korrekt og produceres forkert. De er lavet af beskadigede kloner (kopier) af plasmaceller, en type hvide blodlegemer eller B-celler.

Nogle mennesker kan have disse kloner af plasmaceller, der producerer M-proteiner uden at skade nogen organer. Denne tilstand kaldes monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS) . Hos personer med MGRS ophobes disse M-proteiner dog i nyrerne og beskadiger dem.

Hvad er hovedårsagen til MGRS?

Eksperter ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager MGRS. Autoimmune sygdomme , genetiske ændringer , infektioner og miljøfaktorer menes alle at bidrage til det.

Hvilke komplikationer kan opstå på grund af MGRS?

Disse plasmacellekloner og MGRS kan forårsage alvorlige komplikationer på grund af nyreskader. Nogle af disse omfatter:

• Kronisk nyresygdom (CKD) .
• Nyresygdom i slutstadiet .
• Nyresvigt .
• Udvikling til andre sygdomme. Hos nogle mennesker stiger antallet af plasmacellekloner så meget, at det kan udvikle sig til en type hvide blodlegemers kræft kaldet multipelt myelom (MM) . MGRS kan også udvikle sig til andre kræftformer, såsom Waldenström-makroglobulinæmi , kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) eller B-celle lymfom .

Hvordan diagnosticeres MGRS?

En læge kan bekræfte MGRS ved at lave en nyrebiopsi . Dette indebærer at tage et lille stykke væv fra din nyre og teste det for M-protein. De kan også teste prøver af dit blod, urin eller knoglemarv.

Findes der en behandling for MGRS?

Ja, der findes behandlinger for MGRS. Læger behandler det med medicin svarende til kemoterapi mod kræft. Disse lægemidler dræber enten problemcellerne eller forhindrer dem i at danne flere kopier. Andre lægemidler kan hjælpe med at reducere hævelse. Hovedformålet med behandlingen er at holde dine nyrer i gang og forhindre dem i at blive beskadiget.

I nogle tilfælde af MGRS kan lægerne også udføre en stamcelletransplantation . Dette erstatter dine beskadigede celler med raske celler. Hvis dine nyrer er alvorligt beskadigede, kan du også have brug for dialyse eller en nyretransplantation .

Specifikke lægemidler og behandlinger, der anvendes til MGRS

Den type medicin, du får, afhænger af, hvilken type MGRS du har. Her er nogle behandlingsmuligheder:

• Monoklonale antistoffer - f.eks. rituximab, daratumumab.
• Proteasomhæmmere - f.eks. bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Immunmodulerende lægemidler - f.eks. thalidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkylerende stoffer - f.eks. cyclophosphamid, bendamustin, melphalan.
• Kortikosteroider - f.eks. prednison, dexamethason.
• Autolog stamcelletransplantation.

Hvad er bivirkningerne ved behandlingen?

Behandlinger som kemoterapi kan forårsage mange ubehagelige bivirkninger, nogle gange endda organskader. Derfor vælger læger behandlinger meget omhyggeligt for at få mest muligt ud af dem og reducere risikoen for alvorlige bivirkninger. Nogle af de bivirkninger, du kan opleve, inkluderer:

• Anæmi ( blodmangel).
• Blødende.
• Forstoppelse.
• Diarre.
• Træt.
• Øget risiko for virus-, bakterie- og svampeinfektioner.
• Maden er smagløs.
• Kvalme og opkastning.

Kan MGRS forebygges?

Fordi vi ikke ved præcis, hvad der forårsager MGRS, er der i øjeblikket ingen specifik måde at forhindre det på.

Hvad kan du forvente, hvis du har MGRS?

Selvom MGRS er en behandlingsbar tilstand, forsvinder den normalt ikke helt. Den kan komme igen efter behandling. Hvis dine nyrer er alvorligt beskadigede, kan du have brug for en nyretransplantation.

Omkring 18 % af personer med MGRS vil senere udvikle en kræftform kaldet multipelt myelom. Derfor vil din læge overvåge dig regelmæssigt med blod- og urinprøver, da dette kan opdages tidligt, hvis det opstår.

Hvor længe kan man leve med MGRS?

Hvor længe du kan leve med MGRS afhænger af den type MGRS, du har, dens sværhedsgrad, og hvordan du reagerer på behandlingen. Personer med mindre nyreskade har bedre udsigter end personer med mere alvorlig skade. For eksempel levede personer med amyloidose forbundet med MGRS i et studie i gennemsnit omkring 10 år efter diagnosen. Men personer uden amyloidose levede meget længere. Personer, der reagerer godt på behandling, har også de bedste resultater.

Hvordan passer jeg på mig selv?

Sørg for at følge alle anbefalinger, din læge giver dig, for at tage sig af din nyresundhed derhjemme. Dette kan omfatte at begrænse ting som alkohol og kontrollere risikofaktorer for nyresygdom, såsom forhøjet blodtryk og diabetes. Selvom disse ting ikke direkte kan behandle MGRS, kan de hjælpe med at reducere risikoen for yderligere nyreskade. Din læge kan også hjælpe dig med at håndtere bivirkningerne af behandlingen.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du har symptomer på et nyreproblem, såsom hævelse, skummende eller lyserød urin, hyppig vandladning eller meget lidt vandladning, skal du sørge for at se en læge.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Det kan være nyttigt at stille din læge disse spørgsmål:

• Hvilke behandlinger er tilgængelige for den type MGRS, jeg har?
• Hvad kan jeg gøre for at forhindre nyreskader?
• Hvilke nye eller forværrede symptomer skal jeg være opmærksom på?

Til sidst, det vigtigste (besked til hjemmet)

MGRS er en alvorlig tilstand, der kan skade nyrerne på en måde, der kan være livstruende. Men husk, at ikke alle med MGRS vil udvikle kræft. Din læge vil overvåge dig regelmæssigt og tage skridt til at identificere og behandle eventuelle nye problemer så hurtigt som muligt . Nye behandlinger har nu gjort det muligt at forbedre din livskvalitet og reducere din risiko for alvorlige sygdomme. Så vær ikke bange, følg din læges råd, og konfronter denne tilstand.

` MGRS, Monoklonal gammopati af nyrebetydning, Nyresygdom, M-proteiner, Plasmaceller, Nyrebiopsi, Nefrotisk syndrom, Multipelt myelom