Er dit hjertes blodgennemstrømning blevet omdirigeret? Lad os lære om PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)!

Føler du dig nogle gange træt? Har du svært ved at trække vejret, når du går op ad en trappe? Eller er du lidt skeptisk over for din lilles udvikling? Der kan være en række årsager til disse ting. Men nogle gange kan årsagen til dette være en lille ændring i hjertet, som vi er født med. I dag skal vi tale om en sådan tilstand, der er relateret til blodcirkulationen i hjertet, men ikke er særlig almindelig. Dette kaldes PAPVR, som står for (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Ved du, hvad PAPVR (Partiel Anomal Pulmonal Venøs Return) er?

Kort sagt er PAPVR en medfødt hjertesygdom . Det, der sker, er, at der er et lille problem med den måde, hvorpå det rensede, iltede blod fra vores lunger vender tilbage til hjertet. Normalt går alt dette iltede blod til venstre side af hjertet. Derefter pumper venstre side af hjertet blodet ud i hele kroppen.

Men hos en person med PAPVR går kun en lille smule af dette iltede blod fra lungerne til højre side af hjertet . Du ved, højre side af hjertet modtager normalt blod, der er blevet brugt af kroppen, som har lavt iltindhold. Så når noget af det iltede blod går den forkerte vej, øges mængden af ​​blod, der kommer til højre side af hjertet, bare. Hvad sker der så? Højre side af hjertet skal arbejde med dette ekstra blod, hvilket betyder, at den skal arbejde hårdere . Denne ekstra belastning kan ophobes på hjertet over tid, og det kan endda påvirke vores generelle helbred.

Men PAPVR påvirker ikke alle på samme måde. Det afhænger af mængden af ​​blod, der omdirigeres. Nogle mennesker kan have en meget mild tilstand og oplever muligvis ingen symptomer resten af ​​deres liv. Men hvis symptomer opstår, eller der opstår andre komplikationer, kan vores læger håndtere tilstanden godt. I de fleste tilfælde kan kirurgi behandle PAPVR med succes og hjælpe dig med at leve et langt og sundt liv.

Dette er den normale måde blodet flyder på i vores hjerte, og hvordan det ændrer sig, når vi har PAPVR.

For at forstå virkningen af ​​PAPVR på blodgennemstrømningen, lad os først se på, hvordan blodet normalt flyder mellem vores hjerte og lunger. Tænk på det som en lille rejse.

1. Først strømmer kroppens brugte, iltfattige blod gennem to store vener (vena cava superior og vena cava inferior) og ind i det øvre kammer (højre atrium) på højre side af hjertet.

2. Derefter bevæger dette iltfattige blod sig fra det øvre højre kammer til det nedre højre kammer (`(højre ventrikel)`).

3. Dette blod pumpes fra det nederste højre kammer til lungerne , hvilket hjælpes af lungearterierne. I lungerne geniltes dette blod, som om det har fået nyt liv.

4. Det nye, iltede blod vender nu tilbage til hjertet gennem flere vener (lungevener) fra lungerne, direkte ind i hjertets øverste venstre kammer .(`(venstre forkammer)`).

5. Dette iltrige blod fra det øvre kammer til venstre går til det nedre kammer til venstre (`(venstre ventrikel)`).

6. Endelig fordeles dette iltrige blod fra det nedre kammer i venstre side gennem hele kroppen gennem det største blodkar (aorta).

Du forstår, normalt er blodet med mindre ilt i kamrene til højre, og blodet med mere ilt er i kamrene til venstre. De bliver ikke blandet sammen.

Men med PAPVR fungerer denne metode ikke korrekt. PAPVR forårsager et unormalt blodgennemstrømningsmønster i hjertet, kaldet en venstre-mod-højre hjerteshunt. "Delvist anomal" betyder, at kun en del af det iltede blod fra lungerne ikke når hjertet normalt.

Dette skyldes, at en eller flere af dine lungevener pumper iltet blod ind i det øvre kammer på højre side i stedet for ind i det øvre kammer på venstre side. Hvad sker der så? Det iltfattige blod i dit øvre kammer på højre side blandes med det iltrige blod. Så dette blandede blod pumpes ind i det nedre kammer på højre side, ned i lungerne.

Dette har to bivirkninger:

• Den første er, at noget af det iltrige blod unødvendigt vender tilbage samme vej, som det kom, det vil sige til lungerne.
• For det andet øges mængden af ​​blod, som dit højre nedre kammer skal pumpe til dine lunger . Dette ekstra arbejde kan belaste dit hjerte over tid.

Kan andre hjertesygdomme forekomme med PAPVR?

Nogle mennesker kan have PAPVR alene, uden nogen anden hjertesygdom. Dette kaldes "isoleret PAPVR". Mange mennesker med PAPVR kan dog også have andre abnormiteter, såsom et hul mellem hjertets to øvre kamre . Dette kaldes en atrieseptumdefekt (ASD).

I meget sjældne tilfælde kan PAPVR være forbundet med dårlig udvikling af højre lunge og den vene, der fører blod til lungen (`(Scimitar syndrom)`).

Hvor sjælden er PAPVR?

Forskere anslår, at cirka 4 til 7 ud af hver 1.000 personer har PAPVR. Tallet kan dog være meget højere, da nogle mennesker måske aldrig oplever nogen symptomer og måske aldrig bliver diagnosticeret med tilstanden.

Hvad er symptomerne på PAPVR?

Hvis mængden af ​​blod, der går til den forkerte side (kaldet 'shunting'), er lav, forårsager PAPVR ikke altid symptomer. Men når denne 'shunting' øges, kan du opleve symptomer. Små børn kan have symptomer, hvis de har tilstanden sammen med andre hjertesygdomme. De fleste mennesker med PAPVR begynder dog at udvikle symptomer i 20'erne eller 30'erne .

Symptomer hos små børn:

• Udviklingsforsinkelser.
• Bliver hurtigt træt under træning eller leg.
• Hyppige luftvejsinfektioner (f.eks. tilstoppet bryst).
• Åndenød.
• Vanskeligheder med at tage på i vægt.

Symptomer hos voksne:

• Vejrtrækningsbesvær.
• Føler mig træt hele tiden (`(Træthed)`).
• Følelse af unormal hjerterytme (`(hjertebanken)`).
• Brystsmerter (`(Brystsmerter)`).
• Hjertefrekvensen stiger.
• Hyppige luftvejsinfektioner.

Hvorfor forekommer denne PAPVR?

Ligesom andre medfødte hjertesygdomme opstår PAPVR, når hjertet ikke dannes korrekt under fosterudviklingen . Normalt dannes der i løbet af de første par uger af graviditeten fire lungevener fra en fælles lungevene. Disse vener er forbundet til det øvre venstre kammer i fosterhjertet. Men hvis der er ændringer i denne proces, kan lungevenen være forbundet til det øvre højre kammer i stedet for det øvre venstre kammer eller til andre nærliggende vener (såsom den øvre hulvene eller venstre brachiocephalic vena). Det er her, PAPVR opstår.

Hvad er de mulige komplikationer ved PAPVR?

Venstre-mod-højre shunts, der har været ubehandlede i lang tid, kan vende sig og føre til en alvorlig tilstand kaldet Eisenmenger syndrom. Derfor er det vigtigt at søge lægehjælp med det samme, hvis du oplever symptomer.

Hvordan ved man, om man har PAPVR?

Læger diagnosticerer PAPVR med en fysisk undersøgelse og andre særlige tests . Under undersøgelsen vil din læge lytte til dit hjerte med et stetoskop. Nogle personer med PAPVR kan høre en unormal hjertelyd (en hjertemislyd). Hvis der er mistanke om dette, vil din læge bestille yderligere tests.

Alderen, hvor PAPVR diagnosticeres, varierer fra person til person. Det kan diagnosticeres i spædbarnsalderen, eller det kan diagnosticeres i slutningen af ​​voksenalderen. Man kan have PAPVR, men ikke have nogen symptomer, så man ved det måske ikke i en livstid. Nogle gange opdages tilstanden tilfældigt under en test, der udføres for noget andet.

Hvilke tests udføres?

Tests, der hjælper med at diagnosticere PAPVR, er:

• Ekkokardiogram (ekkokardiogram) - specifikt et transøsofagealt ekkokardiogram (TEE). Dette tager et ultralydsbillede af hjertet.
• Hjerte-MR (hjerte-MR).
• Hjertecomputertomografi (CT)-scanning.

Kræver PAPVR operation?

Nogle børn og voksne har brug for PAPVR-reparation for at korrigere blodgennemstrømningen gennem hjertet. Børn, der får diagnosticeret PAPVR, har større sandsynlighed for at få brug for operation end voksne. Dette skyldes, at de ofte har PAPVR sammen med andre hjertesygdomme, der kræver operation.

Læger anbefaler kirurgi.Kun hvis det er absolut nødvendigt for at lindre symptomer eller forhindre fremtidige komplikationer. Du eller dit barn kan have brug for operation, hvis PAPVR forårsager betydelig venstre-mod-højre shunting. Det betyder, at en betydelig mængde blod, der burde gå til kroppen, går tilbage til højre side af hjertet og lungerne. Dette kan forårsage ubehagelige symptomer og komplikationer såsom pulmonal hypertension (PAH) eller hjertesvigt. Din læge vil bruge billeddiagnostiske undersøgelser til at bestemme omfanget af denne shunting.

Kirurgi kan ofte behandle PAPVR med succes. Det er vigtigt at tale med din læge om detaljerne i din operation og hvad du kan forvente.

Den kirurgiske teknik kan variere afhængigt af formen på dit hjerte og dine lungevener. Generelt sigter kirurger mod at omdirigere blodgennemstrømningen, så iltet blod strømmer ind i hjertets venstre kamre.

De fleste mennesker vil dog ikke have brug for operation . Hvis din PAPVR er mild, vil din læge overvåge din tilstand. Hvis du udvikler symptomer eller viser tegn på komplikationer, kan din læge anbefale operation på det tidspunkt.

Kan PAPVR forebygges?

Desværre er der ingen måde at forhindre PAPVR på. Det er noget, vi er født med. Men hvis du planlægger at blive gravid, skal du tale med din læge om måder at reducere din risiko for at få et barn med en medfødt hjertefejl. Her er nogle tips:

• Undgå fuldstændigt alkohol, stoffer, tobaksvarer og passiv rygning.
• Deltag i alle prænatal aftaler med din læge.
• Arbejd sammen med din læge for at håndtere eventuelle andre underliggende helbredsproblemer, du måtte have (f.eks. diabetes, forhøjet blodtryk).

Kan en person med PAPVR leve et normalt liv?

Det er fuldt ud muligt at leve et langt og sundt liv med PAPVR. Mange mennesker lever i årevis uden symptomer eller komplikationer. Selv dem, der har brug for kirurgi, har normalt gode resultater. Resultaterne kan dog variere afhængigt af andre hjertesygdomme eller underliggende tilstande, som en person har. Så det er bedst at tale med din læge om, hvad du kan forvente baseret på din individuelle situation.

Hvis du har PAPVR, hvordan passer du så på dig selv? / Hvordan passer du på dit barn?

Det kan til tider være stressende at leve med en medfødt hjertesygdom. Det er vigtigt at huske at tage tingene én dag ad gangen. Her er nogle generelle tips, du kan følge:

• Søg behandling hos en kardiolog, der har specialiseret sig i medfødte hjertesygdomme hos voksne. Han eller hun vil overvåge din tilstand gennem regelmæssige helbredsundersøgelser og test.
• Spørg din læge, hvilke typer motion der er rigtige for dig. Sammen kan I lave en træningsplan.
• Følg en hjertesund kost (f.eks. middelhavskosten).
• Tag al medicin præcis som foreskrevet af din læge.
• Undgå rygning og alle tobaksvarer. Spørg din læge, hvis du har brug for hjælp til at holde op med at ryge.

Hvis dit barn har PAPVR, skal du spørge lægen, hvordan du bedst tager dig af ham/hende. Dit barn skal muligvis følge særlige retningslinjer for motion eller andre aktiviteter, især hvis han/hun også har andre medfødte hjertesygdomme.

Hvornår skal du se en læge?

Se din læge som planlagt. Regelmæssige opfølgningsaftaler og billeddiagnostiske undersøgelser er vigtige for at overvåge status for din PAPVR og håndtere komplikationer.

Ring straks til din læge, hvis du eller dit barn oplever et af følgende:

• Hvis nye symptomer opstår, eller eksisterende symptomer ændrer sig.
• Hvis der er bivirkninger fra medicinen.
• Hvis du har spørgsmål eller bekymringer.

I hvilke situationer skal du tage til akutmodtagelsen (ETU) ?

Hvis du eller dit barn viser nogen af ​​disse symptomer, skal du straks ringe 112 eller dit lokale nødnummer :

• For hurtig puls (100-150 slag i minuttet) og som ikke aftager.
• Bevidsthedstab og besvimelse.
• Overdreven vejrtrækningsbesvær i forhold til motion og/eller som ikke forsvinder, selv efter hvile.
• Pludselige og alvorlige brystsmerter.
• En pludselig og kraftig hovedpine.
• Pludselig svaghed eller følelsesløshed i arme eller ben.

Vigtige spørgsmål at stille din læge

Tal med din læge om din tilstand og hvad du kan forvente i fremtiden. Her er nogle spørgsmål, du kan stille:

Hvis du har PAPVR:

• Hvor alvorlig er min tilstand?
• Hvilke livsstilsændringer skal jeg foretage?
• Skal jeg opereres?
• Hvad er fordelene og risiciene ved operation?
• Hvordan vil min fremtid være?

Hvis dit barn har PAPVR, skal du spørge lægen:

• Hvor alvorlig er mit barns tilstand?
• Har mit barn andre medfødte hjertesygdomme?
• Vil mit barn have brug for operation eller anden behandling?
• Hvordan kan jeg passe på mit barn derhjemme?
• Har han nogen aktivitetsrestriktioner?
• Hvilke ressourcer er tilgængelige for at hjælpe mit barn med at forstå dette på en aldersvarende måde?

Hvad er forskellen mellem PAPVR og TAPVR?

PAPVR er forskellig fra en tilstand kaldet "Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)". Hos en person med TAPVR er alle venerne i lungerne forbundet med hjertet på en unormal måde. TAPVR er en mere alvorlig tilstand end de fleste former for PAPVR og kræver normalt akut behandling kort efter fødslen. Imidlertid er både PAPVR og TAPVR ens, idet de forstyrrer den normale måde, blodet strømmer gennem hjertet på.

Husk endelig disse ting:

PAPVR påvirker muligvis slet ikke dit liv. Eller det kan forårsage symptomer eller komplikationer, der kræver behandling. Det er dog normalt, at du føler dig stresset eller angst over PAPVR. Hvis dit barn har PAPVR, er det også normalt, at du er bekymret for deres velbefindende. Disse følelser er meget normale, og du behøver ikke at have dårlig samvittighed over dem.

Del dine bekymringer med din læge. Spørg om ressourcer, der kan hjælpe dig og din familie. At lære mere om medfødt hjertesygdom – uanset om det påvirker dig, dit barn eller en af ​​dine nærmeste – kan hjælpe dig med bedre at håndtere din tilstand. At tale med en rådgiver kan også hjælpe dig med at finde ro i sindet. Tøv aldrig med at spørge din læge om eventuelle spørgsmål eller bekymringer, du måtte have, under denne rejse. Du er ikke alene.

` PAPVR, hjertesygdom, medfødte sygdomme, lunger, blodcirkulation, hjertekirurgi, medfødt hjertesygdom, lungevener, hjertekirurgi