Koger dit blod? Lad os lære om polycytæmi vera (PV) i enkle vendinger.

Føler du dig ofte svimmel uden grund? Føler du dig meget træt? Kløer du uudholdeligt, især efter et varmt bad? Hører du en ringen for ørerne? Vi tror ofte, at disse ting er normale, og ignorerer dem. Men nogle gange kan der bag disse mindre symptomer gemme sig en tilstand, som vi ikke har hørt meget om, og som vi bør være bekymrede over. I dag skal vi tale om en sådan sygdom. Det er polycytæmi vera , eller PV forkortet.

Kort sagt, hvad er polycytæmi vera (PV)?

Kort sagt er polycytæmi vera (PV) en blodsygdom i vores kroppe. Det får vores kroppe til at producere for mange røde blodlegemer . Nu tænker du måske: "Røde blodlegemer er gode for kroppen, så hvad sker der, når vi producerer for mange?" Det er problemet.

Forestil dig, at der er en vej, der kan bære et vist antal køretøjer. Hvad ville der ske, hvis du placerede tusind gange flere køretøjer på den vej, end den kan bære? Hele vejen ville være blokeret, og køretøjerne ville ikke være i stand til at bevæge sig, ikke? Det er, hvad der sker inde i vores blodkar. Når der er for mange røde blodlegemer, fortykker vores blod . Ligesom noget, der burde være vand, fortykker som honning.

Denne fortykkelse af blodet får blodet til at flyde meget langsomt. Dette øger risikoen for blodpropper . Hvis denne blodprop bevæger sig til hjertet, kan den forårsage et hjerteanfald, og hvis den bevæger sig til hjernen, kan den forårsage et slagtilfælde. Ikke nok med det, men det kan også forårsage irriterende symptomer såsom konstant kløe, ringen for ørerne, mavesmerter, næseblod og sløret syn.

Er det virkelig kræft? Bør jeg være bekymret?

Dette spørgsmål er noget, som mange mennesker har. Ja, polycytæmi vera er en type blodkræft. Medicinsk kalder vi det myeloproliferativ neoplasme (MPN) .

Når vi hører ordet "kræft", bliver vi meget bange. Det er normalt. Men vi er nødt til at forstå, at ikke alle kræftformer er ens. Nogle er meget hurtigtvoksende og aggressive. Men PV er en meget langsomt voksende type kræft. Det betyder, at den ikke bliver aggressiv på én gang. For det meste diagnosticeres denne sygdom efter 60-årsalderen.

I stedet for at dø af selve sygdommen er risikoen større ved komplikationer som hjerteanfald og slagtilfælde forårsaget af blodpropper, som vi diskuterede tidligere. Desuden kan denne tilstand meget sjældent udvikle sig til en anden alvorlig type blodkræft. Men det sker for en meget lille procentdel. Så selvom det kaldes "kræft", er det en tilstand, der kan håndteres godt med den rette behandling.

Hvordan påvirker denne sygdom vores kroppe, og hvad er risiciene?

Lad os nu se, hvordan denne stigning i røde blodlegemer påvirker forskellige dele af vores krop.

• Blodpropper: Dette er hovedproblemet. Når blodet størkner, skal hjertet arbejde hårdere for at pumpe blod. Derudover mindskes blodgennemstrømningen gennem kroppens sarte kar. Det betyder, at vores organer og væv får mindre ilt .
• Overanstrengelse af milten: En af funktionerne i vores kropsorgan kaldet milten er at filtrere gamle, beskadigede blodlegemer fra. Når der produceres så mange røde blodlegemer, bliver milten overbelastet. Det er som at forsøge at filtrere en masse snavs gennem et enkelt filter, og det bliver tilstoppet. Dette kan få milten til at hæve. Vi kalder det splenomegali . Så kan du føle en tyngde og smerter i venstre side af din mave.

Lad os se på tabellen nedenfor for at se, hvad de vigtigste risici og komplikationer ved denne PV-tilstand kan være.

Hvad er tilfældene af denne sygdom?

PV udvikler sig normalt langsomt over flere stadier.

1. Tidlig PV: På dette stadie har de fleste mennesker slet ingen symptomer . Eller de har kun meget milde symptomer, såsom svimmelhed og træthed. Det opdages nogle gange tilfældigt, når der tages en blodprøve for en anden tilstand.

2. Fremskreden PV: Symptomerne stiger gradvist over tid. Symptomer som kløe, vægttab og mavesmerter på grund af en forstørret milt kan forekomme i denne fase.

3. Den sidste fase ("brugt fase"): Dette er lidt mere kompliceret. Efter mange år spreder de unormale celler, der forårsagede sygdommen, sig i hele vores knoglemarv og beskadiger den. Knoglemarven er som fabrikken, hvor vores blodlegemer fremstilles. Når denne fabrik beskadiges, dannes der arvæv i den. Så kan sunde blodlegemer ikke produceres. Overraskende nok fører sygdommen, der startede med produktionen af ​​for mange røde blodlegemer, i sidste ende til en tilstand, hvor der ikke er nok røde blodlegemer, hvilket er anæmi .

Hvilke symptomer kan identificeres?

Symptomerne på PV udvikler sig ofte langsomt over tid. Nogle mennesker kan gå i årevis uden symptomer. Lad os se på, hvad disse symptomer er.

Hvorfor sker dette? Hvad er årsagen?

Hovedårsagen til dette er en genmutation i en stamcelle i vores knoglemarv. Det er som om én linje kode i et computerprogram går galt. Så går hele programmet amok.

Der er gener, der fortæller vores blodlegemer, at de skal vokse. Mere end 90% af patienter med PV har en mutation i et gen kaldet JAK2 . På grund af denne fejlagtige instruktion får knoglemarven kommandoen: "Bliv ved med at producere røde blodlegemer, stop ikke." Så produceres røde blodlegemer ude af kontrol.

Hvordan kan en læge præcist stille en diagnose på denne sygdom?

Hvis du har disse symptomer, vil din læge først spørge dig om dine symptomer. Derefter vil de udføre nogle tests for at bekræfte diagnosen. Ifølge Verdenssundhedsorganisationen (WHO) skal tre kriterier være opfyldt for at stille diagnosen PV.

1. Blodprøver: Dette er den første og vigtigste test. Den kontrollerer, om dit antal røde blodlegemer er for højt.

• Høje hæmoglobinniveauer .
• Forhøjet hæmatokrit (procentdelen af ​​røde blodlegemer i blodet).

2. Knoglemarvsbiopsi: En meget lille prøve af knoglemarven tages fra hoftebenet og undersøges under et mikroskop for at se, om der er unormale celler i knoglemarven.

3. Genetisk testning eller hormonniveauer:

• En genetisk test udføres for at kontrollere for JAK2-genmutationen .
• Eller de ser på niveauet af et hormon kaldet erythropoietin (EPO), som produceres af nyrerne. Dette hormon sender signaler til knoglemarven om at danne røde blodlegemer. Ved PV stopper kroppen med at producere dette hormon, fordi de røde blodlegemer produceres af sig selv. Som et resultat er EPO-niveauerne meget lave.

Hvad er behandlingerne for dette?

Der er to hovedmål med behandling af PV. Det ene er at reducere risikoen for blodpropper, og det andet er at kontrollere generende symptomer.

• Flebotomi - Blodudtagning: Dette er den mest almindeligt anvendte og enkleste behandling. Ligesom ved bloddonation udtages en lille mængde blod (normalt omkring en pint) fra din krop med jævne mellemrum . Dette kan reducere blodets tæthed og antallet af røde blodlegemer.
• Lavdosis aspirin: Din læge kan anbefale at tage en lavdosis aspirinpille dagligt for at forebygge blodpropper. Dette er dog muligvis ikke passende, hvis du har problemer såsom mavesår.
• Medicin, der reducerer produktionen af ​​røde blodlegemer: Hvis sygdommen er alvorlig, eller hvis blodtransfusioner alene ikke er nok, gives der medicin, der reducerer produktionen af ​​røde blodlegemer. Eksempler omfatter hydroxyurea og interferon alfa .
• Behandling af kløe: Antihistaminer eller andre specifikke lægemidler kan ordineres for at kontrollere svær kløe.

Hvordan kan jeg leve godt med denne sygdom?

Når du først ved, at du har denne sygdom, er der mange ting, du kan gøre for at leve med den.

• Gå regelmæssigt til lægen: Gå til klinikken til tiden, og få taget blodprøver. Det er meget vigtigt, at din læge overvåger din tilstand.
• Motion: Moderat motion kan bidrage til at opretholde en god blodcirkulation.
• Undgå rygning: Rygning forsnævrer blodkarrene, hvilket øger risikoen for blodpropper.
• Undgå miljøer med lavt iltniveau: Høje steder som bjergtoppe har lavt iltniveau. Undgå at besøge sådanne steder.
• Kontroller blodtrykket: At opretholde en sund kropsvægt kan hjælpe med at kontrollere blodtrykket.
• Drik rigeligt med vand: Dehydrering kan øge blodpropperne. Drik derfor rigeligt med vand i løbet af dagen.

Selvom PV er en kræftform, lever mange mennesker godt i årtier efter at være blevet diagnosticeret med sygdommen. Den største trussel er komplikationer fra blodpropper snarere end selve kræften. Derfor er det lige så vigtigt som medicinsk behandling af denne sygdom at opretholde et regelmæssigt forhold til din læge og følge en sund livsstil.