Bør vi være opmærksomme på PTLD (posttransplantationslymfoproliferative lidelser) efter en organtransplantation?

Du eller en du kender har sandsynligvis gennemgået en større livreddende operation, såsom en organtransplantation. Eller en stamcelletransplantation. Efter disse ting er der sjældne, uventede komplikationer. En sådan komplikation er PTLD, eller Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders. Da dette kan være lidt alvorligt, lad os tale om det på en enkel måde, du kan forstå.

Hvad er PTLD præcist?

Kort sagt er PTLD en livstruende komplikation, der kan opstå efter en organtransplantation eller en allogen stamcelletransplantation. Det, der sker her, er, at en type hvide blodlegemer i vores krop, kaldet lymfocytter, deler sig hurtigt og øges ukontrolleret.

Denne tilstand kaldet PTLD er faktisk en type lymfom . Lymfom er en type kræft, der udvikler sig i vores lymfesystem. Denne tilstand opstår, når hvide blodlegemer bliver kræftfremkaldende og vokser hurtigt uden at dø.

PTLD er ofte forårsaget af Epstein-Barr-virus (EBV) . Det er en virus, som vi alle har i kroppen. Der findes forskellige typer PTLD, og ​​den måde, den påvirker en person på, kan variere. Den gode nyhed er, at læger kan behandle den. Nogle gange kan tilstanden dog komme tilbage.

Hvad er de vigtigste typer af PTLD?

Læger opdeler PTLD i fire hovedtyper baseret på, hvordan lymfomcellerne ser ud under et mikroskop:

• Tidlig læsion: Disse mennesker oplever symptomer, der ligner dem, der ses med Epstein-Barr-virus (EBV).
• Polymorf PTLD: Her blandes lymfomceller med andre typer hvide blodlegemer, såsom normale lymfocytter og plasmaceller.
• Monomorf PTLD: Dette er den mest almindelige type PTLD . Lymfomcellerne her ligner dem, der findes i andre typer lymfom, såsom "non-Hodgkins lymfomer". For eksempel "diffust stort B-celle lymfom" eller "Burkitt lymfom".
• Klassisk Hodgkins lymfom - PTLD-typen: Dette er den mindst almindelige type PTLD .

Hvor almindelig er denne tilstand kaldet PTLD?

Som tidligere nævnt er PTLD en meget sjælden tilstand . Det betyder, at det ikke sker for alle. Groft sagt vil omkring 2 ud af 100 personer, der har fået en stamcelletransplantation (`(2%)`), udvikle PTLD. Personer, der har fået en organtransplantation, har en lidt større sandsynlighed for at udvikle PTLD. Men det varierer også afhængigt af det transplanterede organ.

Tænk over det på denne måde: Mens omkring tre ud af 100 personer, der har fået en nyretransplantation (`(3%)`), udvikler denne tilstand, siger eksperter, at omkring ti ud af 100 personer, der har fået en lungetransplantation (`(10%)`), kan udvikle denne tilstand. Så der er intet at bekymre sig om, det er ikke noget, der sker for de fleste mennesker.

Hvad er de mulige symptomer på PTLD?

Nogle mennesker har måske ingen symptomer i starten. PTLD-symptomer kan opstå når som helst, fra et par måneder til flere år efter transplantationen. Hvis symptomerne opstår, kan de omfatte:

• Meget træthed (`Fatigue`) : Bare en følelse af livløshed.
• Feber uden grund .
• Maden er smagløs .
• Uventet vægttab .
• Overdreven svedtendens om natten ('nattesved') .
• Hævede lymfeknuder : De føles som klumper i nakken og armhulerne.

Hvorfor opstår denne PTLD? Hvad er årsagerne?

Det er lidt af en overdrivelse at forstå. PTLD opstår , fordi en meget almindelig virus udnytter en svaghed i vores immunsystem .

Forestil dig, at du forbereder dig på en stamcelletransplantation. Inden da vil du få kemoterapi for at dræbe kræftcellerne i din knoglemarv. Dette kaldes konditionering. Dette svækker dit immunsystems evne til at beskytte dig mod sygdom. Konditionering reducerer specifikt aktiviteten af ​​de T-celler (T-celler), der er blevet inficeret med EBV og bliver inaktive igen.

Efter at stamcellerne eller organet er transplanteret, får din krop immundæmpende medicin for at forhindre den i at afstøde det nye organ. Selvom disse lægemidler beskytter det nye organ eller de nye celler, svækker de også kroppens forsvar, hvilket gør den mere sårbar over for fremmede angribere som virus.

Ved PTLD er det primære virale agens Epstein-Barr-virus (EBV) . EBV er blevet forbundet med PTLD, der udvikler sig inden for et år eller to efter en stamcelle- eller organtransplantation. Den nøjagtige årsag til PTLD, der udvikler sig år efter transplantationen, er dog stadig ukendt. Eksperter undersøger også, om vira som cytomegalovirus (CMV) eller adenovirus (Adenovirus) kan spille en rolle.

Ifølge eksperter er omkring 90 % af vores befolkning blevet smittet med EBV på et tidspunkt i deres barndom eller ungdom. Du kan have virussen uden symptomer, og du ved det måske ikke engang. EBV-virus inficerer vores B-celler og forbliver "sovende" inde i kroppen, det vil sige i en "latent" tilstand, uden at forårsage problemer. (Du kan også have fået virussen fra en donor.)

Fordi du tager disse immundæmpende lægemidler, kan dit immunsystem ikke holde den sovende EBV under kontrol. Derefter begynder de EBV-inficerede B-celler at dele sig og formere sig hurtigt. Det er det, der fører til PTLD.

Hvem har højere risiko for at udvikle PTLD?

Din risiko for at udvikle PTLD kan være øget af følgende årsager:

• At du har Epstein-Barr-virus (EBV) i din krop eller i kroppen hos den person, der gav dig organet/cellerne ("(donor)").
• At have modtaget behandling ("præ-transplantationskonditionering"), der reducerer dine T-cellers normale funktion før transplantationen.
• Tager immundæmpende medicin for at forhindre din krop i at afstøde det nye organ eller de nye celler.
• Variationer i visse gener (`(Gener)`) , der øger risikoen for at udvikle PTLD.

Hvordan diagnosticerer læger denne tilstand kaldet PTLD?

Lægerne vil først foretage en fysisk undersøgelse og se nærmere på din sygehistorie. Derudover vil de normalt udføre følgende tests:

• Fuldstændig blodtælling ("Fuldstændig blodtælling - CBC") .
• Omfattende metabolisk panel .
• Laktatdehydrogenase (LDH) niveau.
• Urinanalyse , inklusive urinsyreniveauer.
• En test til at detektere antistoffer produceret i kroppen mod EBV-virus .
• CT-scanning (`Computertomografi - CT-scanning`) .
• MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse - MR) .
• PET-scanning (`Positronemissionstomografi - PET-scanning`) .
• Knoglemarvsbiopsi .

Disse tests er det, der giver læger mulighed for at bestemme præcis, om PTLD er til stede eller ej, og i så fald hvordan det ser ud.

Hvad er behandlingerne for PTLD?

Læger starter normalt med at reducere mængden af ​​immundæmpende medicin, de tager . Nogle gange kan dette gøre en stor forskel. Derudover findes der andre behandlinger, såsom:

• Kemoterapi : Medicin, der dræber kræftceller.
• Strålebehandling : Ødelæggelse af kræftceller ved hjælp af højenergistråler.
• Immunterapi med monoklonale antistoffer : Dette involverer brug af specifikke proteiner (monoklonale antistoffer) til at angribe kræftceller.
• Kirurgi : Dette udføres sjældent. Kirurgi overvejes kun, hvis PTLD er lokaliseret og kan fjernes sikkert. Hvis mandlerne for eksempel er påvirket af PTLD, kan mandlerne fjernes.

Er der noget, vi kan gøre for at forhindre udviklingen af ​​PTLD?

Der er reelt intet, vi kan gøre for direkte at forebygge PTLD. Læger og forskere undersøger dog medicin, der kan bruges før og/eller efter transplantation for at reducere risikoen for PTLD. Så der er håb om, at der vil være bedre løsninger på dette i fremtiden.

Hvad sker der, hvis man udvikler PTLD? Kan det kureres?

Hvordan du reagerer på PTLD kan variere fra person til person. Det afhænger af mange ting.

For eksempel forbedres PTLD nogle gange, selvom lægerne blot reducerer de immunsuppressive midler.

Nylige undersøgelser har vist, at mellem 60 % og 70 % af de personer, der udvikler lymfom efter en organtransplantation og behandles med immunterapi og kemoterapi, har oplevet en reduktion eller forsvinden af ​​symptomer (remission) .

Kan PTLD kureres? Ja, PTLD kan kureres med immunterapi alene eller i kombination med kemoterapi. Undersøgelser har vist, at mellem 50 % og 60 % af de personer, der modtager denne behandling, kommer sig fuldstændigt . Så det er noget at være håbefuld omkring.

Hvad er de vigtigste spørgsmål, jeg bør stille min læge?

Hvis du har PTLD, er det en god idé at stille din læge spørgsmål som disse:

• Hvorfor skete dette for mig?
• Hvordan behandles PTLD?
• Hvis jeg reducerer min immundæmpende medicin, hvad er så chancen for, at min krop vil afstøde det nye organ/de nye celler?
• Hvis min behandling lykkes, hvad er så chancerne for, at denne tilstand kommer tilbage?

Ud over disse spørgsmål, vær ikke bange for at spørge lægen om alt, hvad du har på hjerte.

Hvornår skal jeg se lægen?

Hvis du har PTLD, vil din læge overvåge dit generelle helbred nøje . De vil se efter tegn på, at din tilstand forværres. Hvis du er i behandling for PTLD, vil din læge forklare, hvilke ændringer du oplever, eller om dine symptomer forværres. Det er vigtigt at fortælle det til din læge med det samme, hvis dette sker.

Endelig ting at huske

Organtransplantationer og stamcelletransplantationer kan nogle gange redde eller forlænge liv . Men fordi disse er større medicinske procedurer, kan de indebære risici. PTLD er en sådan sjælden, men potentielt alvorlig, komplikation.

Hvis du er kandidat til en organ- eller stamcelletransplantation, vil dit sundhedsteam tale med dig om din risiko for PTLD , såvel som mange andre risikofaktorer. Læger og forskere leder efter måder at reducere risikoen for PTLD på. Det vigtigste er at være opmærksom på dette og stille dit sundhedsteam eventuelle spørgsmål, du måtte have.

`PTLD, lymfoproliferative lidelser efter transplantation, organtransplantation, lymfom, Epstein-Barr-virus, immunologi, kræft