Kender du til prionsygdomme, som lydløst skader hjernen?

Forestil dig, at en person, du kender, pludselig begynder at ændre sin hukommelse, adfærd og gang meget hurtigt. Har du nogensinde hørt om en sygdom, der er svær for læger at opdage, og som udvikler sig meget hurtigt? I dag skal vi tale om en af ​​disse mærkelige og meget sjældne sygdomme. Vi kalder dem prionsygdomme.

Kort sagt, hvad er disse prionsygdomme?

Prionsygdomme er en gruppe af sygdomme, der påvirker din hjerne og dit nervesystem. De kan forårsage alvorlig demens eller besvær med at kontrollere din krop, og de kan forværres meget hurtigt. De er meget sjældne, med kun omkring 350 tilfælde rapporteret hvert år i USA. Lad os se på, hvad der forårsager dem. Prioner er små proteiner, der findes i vores hjerner. Men af ​​en eller anden ukendt årsag folder disse proteiner sig forkert, filtrer sig sammen og bliver misformede. Det farligste er, at dette misfoldede prionprotein kan forårsage, at andre sunde proteiner også bliver misfoldede. Ligesom en dårlig ven kan gøre andre syge. Disse misfoldede proteiner ophobes i hjernen og begynder at ødelægge hjerneceller (neuroner). Det er dette, der forårsager symptomerne.

Hvad er de vigtigste typer af prionsygdomme?

Prionsygdomme kan ramme både mennesker og dyr. Der er flere hovedtyper, der rammer mennesker. Lad os se på, hvad de er.

Hvad er symptomerne på prionsygdom?

Symptomer på prionsygdom kan opstå pludseligt. Disse omfatter pludselige ændringer i humør, hukommelse og bevægelser.

Årsager og risikofaktorer for udvikling af denne sygdom

Sygdomme som Creutzfeldt-Jakobs sygdom udvikler sig for det meste uden nogen klar årsag, men der er blevet identificeret nogle risikofaktorer.

• Familiehistorie : Omkring 15% af mennesker udvikler disse sygdomme på grund af en genetisk defekt (en defekt i genet kaldet 'PRNP'), der går i arv gennem generationer.
• Infektioner : Dette er meget sjældent. Nogle gange kan denne sygdom overføres ved vævstransplantation fra en person med sygdommen, eller hvis det udstyr, der bruges under operationen, ikke er korrekt steriliseret.
• Spise af inficeret kød: Spise af oksekød inficeret med " kogalskab " (bovin spongiform encephalopati ) kan forårsage en form for sygdommen kaldet vCJD. Da sygdommen spredte sig i Europa i 1990'erne, døde et lille antal mennesker af sygdommen. Nu er der indført strenge regler for fodring af kvæg og bloddonation, så denne risiko er blevet reduceret betydeligt.

Hvordan diagnosticeres en prionsygdom?

Det kan være vanskeligt at diagnosticere denne tilstand, fordi symptomerne kan ligne andre tilstande. Hvis du har symptomer som glemsomhed, vil din læge først udelukke andre årsager, såsom et slagtilfælde eller en hjernetumor. Følgende tests kan udføres:

• Rygmarvspunktur/lumbalpunktur: Dette indebærer at indsætte en tynd nål mellem to af dine ryghvirvler og tage en lille prøve af den væske, der omgiver din hjerne og rygmarv (cerebrospinalvæske). Niveauerne af visse proteiner i den kan testes for at få en idé om sygdommen.
• MR- scanning (magnetisk resonansbilleddannelse): Denne scanning bruger kraftige magneter og radiobølger til at tage detaljerede billeder af hjernen. Den kan nogle gange vise specifikke ændringer i hjernen, som ses ved prionsygdomme.
• CT-scanning (computertomografi): En række røntgenbilleder tages sammen for at skabe et klart billede af hjernen.

Behandling og forebyggelse af sygdommen

På nuværende tidspunkt findes der ingen kur mod prionsygdomme. Nuværende behandlinger kontrollerer kun symptomerne og giver patienten en vis lindring. Dette inkluderer smertestillende midler, antidepressiva og angstdæmpende medicin. Efterhånden som tilstanden hos en person med prionsygdom forværres dag for dag, vil de uundgåeligt have brug for hjælp til daglige aktiviteter. De kan have brug for at få indsat et kateter for at dræne urin, saltvand for at forhindre dehydrering og sondeernæring, hvis de ikke kan spise.

Kan sygdommen forebygges?

Der er ingen måde at forebygge arvelige prionsygdomme på, men disse trin kan hjælpe med at reducere risikoen for at sprede sygdommen gennem infektion eller mad:

• Korrekt rengøring og desinfektion af medicinsk udstyr.
• Hvis du har en prionsygdom eller har en familiehistorie med det, bør du undgå at donere væv eller organer.
• Spiser kun kød, der er certificeret sikkert.

Spredningen af ​​"kogalskab" er nu blevet godt kontrolleret på grund af strenge regler, der er indført af mange lande verden over vedrørende foder og oksekød, der gives til køer. Prionsygdomme, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, hjernesygdom, nervesystem, hukommelsestab, demens, kogalskab, kogalskab