Glæden ved at bringe en nyfødt baby hjem er ubeskrivelig, ikke? Men nogle gange, sammen med den glæde, er der tidspunkter, hvor en lille frygt melder sig. Enhver mor eller far ville være bekymret, hvis de så, at deres babys læber og fingerspidser var lidt blå. Hvis de så noget lignende, kunne det skyldes en medfødt hjertesygdom. I dag taler vi om pulmonal atresi , en alvorlig, men behandlingsbar hjertesygdom.
Kort sagt, hvad er pulmonal atresi?
Det lyder måske lidt kompliceret, men lad os holde det enkelt. Vores hjerte er som et lille hus med fire værelser. Hovedopgaven for de to rum i højre side af dette hus (højre atrium og ventrikel) er at opsamle det "beskidte" blod, der er løbet tør for ilt, mens det bevæger sig gennem kroppen, og sende det til lungerne for at blive renset.
Blod sendes til lungerne gennem et stort blodkar kaldet lungearterien . I begyndelsen af dette blodkar er der en ventil, der fungerer som en dør. Vi kalder den lungeklappen . Når denne dør åbner sig, passerer blodet ind i lungerne.
Forestil dig nu, hvad der sker, hvis denne dør, lungeklappen, ikke dannes ved fødslen, eller hvis den er helt lukket? Det er den tilstand, vi kalder pulmonal atresi .
Kort sagt, i denne tilstand er den hovedport, der sender iltet blod fra hjertet til lungerne, blokeret fra fødslen. Som følge heraf cirkulerer iltfattigt, blåt blod gennem hele kroppen.
Dette er en meget sjælden tilstand. Selv i et land som Amerika har kun én ud af 6.700 fødte babyer denne tilstand.
Andre hjertefejl, der kan ses med denne tilstand
En baby med pulmonal atresi kan have flere andre hjerteproblemer ud over denne primære defekt.
- Højre side af hjertet udvikler sig ikke korrekt: Den højre ventrikel, som pumper blod til lungerne, og trikuspidalklappen over den udvikler sig muligvis ikke korrekt og er små.
- Et hul i hjertet: Normalt har et barn et lille hul (Foramen Ovale) mellem hjertets to øvre kamre (atrier), når det er i livmoderen. Dette lukker sig efter fødslen. Hos nogle babyer kan hullet dog forblive åbent. Der kan også være et hul i væggen mellem hjertets to nedre kamre (ventrikler) (ventrikulær septumdefekt - VSD). Dette hul tillader blod med lavt iltniveau at blandes med blod med højt iltniveau.
Hvordan ved du, om din baby har denne tilstand? Symptomer
Symptomer på pulmonal atresi begynder normalt at vise sig inden for de første par timer eller dage efter fødslen. Det primære og lettest genkendelige symptom er:En tilstand kaldet cyanose .
Det betyder, at babyens læber, fingerspidser og tæer ser blå ud på grund af mangel på ilt i blodet. Denne blå farve er grunden til, at nogle mennesker kalder denne tilstand for "blå babysyndrom".
| Symptom | Beskrivelse |
|---|---|
| Blå hud (cyanose) | Blå eller lilla misfarvning af læber, fingerspidser og under neglene. |
| Åndedrætsbesvær | Hurtig vejrtrækning, besværet vejrtrækning (dyspnø). |
| Usædvanlig træthed | Barnet har ikke engang kræfter til at sutte, og er konstant søvnig. |
| Vanskeligheder med at drikke mælk | Nægter at drikke mælk, fordi det gør dig svimmel, selv efter at have drukket lidt. |
| Kold, klam hud | Når du rører ved babyens lemmer, føles de kolde og klæbrige, som sved. |
| Hyppig gråd/rastløshed | Barnet er utilpas og græder konstant uden grund. |
Hvorfor sker dette? Årsager og risikofaktorer
Den nøjagtige årsag til denne tilstand er endnu ikke kendt . Denne hjertefejl opstår inden for de første 8 uger af en babys udvikling i livmoderen. Der er dog fundet visse faktorer, der øger risikoen.
- Genetiske faktorer: Risikoen er højere, hvis nogen i familien har medfødt hjertesygdom eller visse genetiske sygdomme (f.eks. DiGeorges syndrom).
- Mors helbred under graviditeten:
- Rygning under graviditet.
- Diabetes er ikke ordentligt kontrolleret.
- Brug af visse lægemidler (teratogene lægemidler), der ikke er egnede til brug under graviditet.
- Forældrefaktorer:
- At have en medfødt hjertesygdom hos den ene af forældrene.
- Fremskreden moderlig alder.
Hvordan diagnosticerer læger denne sygdom præcist?
I de fleste tilfælde kan disse tilstande identificeres, før barnet bliver født, det vil sige gennem scanninger udført under graviditeten.
- Under graviditet: Hvis lægen er i tvivl om barnets hjerte under en rutinemæssig scanning (ultralyd), vil han eller hun henvise dig til en særlig scanning kaldet et føtalt ekkokardiogram . Dette gør det muligt at se barnets hjertefunktion og -struktur meget tydeligt.
- Efter fødslen: Hvis lægen hører en unormal lyd (hjertemislyd), når de lytter til barnets hjerte, eller hvis barnet er blåt, er der mistanke om denne sygdom. Derefter udføres adskillige tests for at bekræfte sygdommen.
| Prøve | Hvad gør dette? |
|---|---|
| Pulsoximetri | En lille klipslignende enhed er fastgjort til babyens storetå og måler mængden af ilt i blodet. |
| Røntgen af brystkassen | Det giver en grov idé om størrelsen, formen og hvordan blodet strømmer til lungerne. |
| Elektrokardiogram (EKG) | Hjertets elektriske aktivitet måles for at se, om der er tryk på hjertemusklen, eller om der er en unormal rytme. |
| Ekkokardiogram (ekko) | Dette er den vigtigste test . Det er ligesom en hjertescanning. Hjertets struktur, klappernes funktion, blodets strømning, og om der er huller, kan ses meget tydeligt. |
Hvad er behandlingerne for dette?
Pulmonal atresi bør behandles, så snart den diagnosticeres. Det kan ikke helbredes fuldstændigt med medicin. Medicin og andre metoder bruges dog til at redde barnets liv og stabilisere tilstanden, indtil det er klar til operation. Den endelige løsning er at udføre en række operationer .
1. Øjeblikkelig behandling (medicin og procedurer)
- Behandling: Efter en baby er født, er der et særligt blodkar (Ductus Arteriosus), der normalt lukker sig. En medicin kaldet Alprostadil gives gennem en vene (IV) for at holde dette blodkar åbent. Når dette blodkar er åbent, kan noget af det iltfattige blod gå til lungerne for at få ilt. Dette er en midlertidig løsning.
- Procedurer: Nogle gange placeres en stent for at holde blodkarret åbent. Eller der udføres en septostomi for at forstørre hullet mellem hjertets to øvre kamre. Disse udføres for at forbedre blodgennemstrømningen en smule.
2. Kirurgi (kirurgi)
Den type operation, barnet har brug for, afhænger af udviklingen af højre side af hjertet, og om der er huller i hjertet.
Det vigtige er, at disse operationer ikke fuldstændigt "kurerer" sygdommen. I stedet genopretter de hjertets funktion så meget som muligt, så babyen kan leve et normalt liv.
Mange børn gennemgår en serie af tre faser af åben hjertekirurgi , som udføres inden for de første par år af et barns liv.
1. Første operation (BTT Shunt): Dette udføres normalt inden for de første par dage efter fødslen. Her forbindes et lille kunstigt rør (shunt) til en gren af en hovedarterie, der forsyner kroppen med blod, hvilket er den arterie, der fører blod til lungerne. Dette skaber en ny bane for blodets strømning til lungerne.
2. Anden operation (Glenn-proceduren): Denne operation udføres, når babyen er mellem 4 og 8 måneder gammel . Her fjernes den tidligere indsatte slange, og det iltfattige blod fra overkroppen forbindes direkte til lungerne.
3. Tredje operation (Fontan-proceduren): Dette er den sidste fase af denne serie af operationer. Barnet er mellem 2 og 4 år gammelt.Dette gøres ind i mellem. Her ledes det iltfattige blod, der kommer fra den nedre del af kroppen, også direkte til lungerne.
Når disse tre operationer er afsluttet, går alt det iltede blod i kroppen direkte til lungerne for at modtage ilt i stedet for at gå til højre side af hjertet.
Hvad sker der efter operationen?
Da det er større operationer, skal babyen blive på hospitalet på intensivafdelingen i omkring en uge eller to. De vil have brug for ting som en respirator til at hjælpe dem med at trække vejret, monitorer til at overvåge deres hjertefunktion og smertestillende medicin.
Nogle babyer kan muligvis ikke die efter operationen. I sådanne tilfælde gives mælken gennem en nasogastrisk sonde. Selv efter du er kommet hjem, bør du være meget opmærksom på din babys vægt og vækst.
Det vigtigste er, at dette barn skal være under opsyn af en kardiolog resten af sit liv . Det er bydende nødvendigt at gå til klinikkerne til kontrol på de planlagte tidspunkter.
Efterhånden som du bliver ældre, kan du have brug for flere operationer eller andre behandlinger. Regelmæssige lægeundersøgelser er også meget vigtige, fordi der er risiko for komplikationer såsom arytmi og hjertesvigt.
Besked til hjemmet
- Pulmonal atresi er en alvorlig medfødt hjertesygdom, hvor klappen, der fører blod fra hjertet til lungerne, blokeres.
- Hovedsymptomet er blå misfarvning af barnets læber og fingerspidser (cyanose). Der kan også ses vejrtrækningsbesvær og modvilje mod at drikke mælk.
- Denne tilstand kan diagnosticeres gennem scanninger under graviditeten eller umiddelbart efter fødslen.
- Behandlingen er en række åbne hjerteoperationer, der udføres i etaper. Selvom disse ikke helbreder sygdommen, giver de barnet mulighed for at leve et godt liv.
- Disse børn kræver livslang overvågning og opfølgning af en kardiolog.
- Hvis dit barn har disse symptomer, skal du ikke gå i panik og kontakte en læge hurtigst muligt. Hurtig diagnose og behandling er afgørende for at redde barnets liv.
💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar