Når lægen fortæller dig, at din lille har en hjertesygdom kaldet "Shones kompleks", kan du føle dig chokeret, bange og forvirret . Det er meget almindeligt. Du har måske aldrig hørt om dette navn før. "Hvad er det for en sygdom? Hvad vil der ske med min baby?" Du har måske mange spørgsmål i tankerne. Bare rolig. Lad os tale om det enkelt og tydeligt. Hvad er Shones kompleks? Lad os forstå præcis, hvad det gør ved babyen.
Kort sagt, hvad er dette for noget med Shones kompleks?
Shones kompleks er en medfødt hjertesygdom . Det, der sker, er, at der er en blokering mere end ét sted i blodbanen til venstre side af vores barns hjerte. Forestil dig, at det er venstre side af vores hjerte, der tager det iltrige, rene blod fra lungerne og pumper det ud i hele kroppen. Ligesom en vandmotor. Hvad sker der nu, hvis der er blokeringer eller læsioner i denne blodbane? Det bliver svært for hjertet at optage blod, og det bliver svært at pumpe blod ud i kroppen. Det er det, der sker ved Shones kompleks.
Denne tilstand kaldes Shones kompleks, efter den læge, der først beskrev den. Selvom han identificerede fire hjertefejl forbundet med den, har lægerne nu opdaget, at der er flere defekter involveret.
Hvilke hjertefejl kan være forbundet med Shones kompleks?
For at få diagnosen Shones kompleks, skal en baby have mindst to af de otte hjertefejl, som vi vil tale om nedenfor. Lad os se, hvad de er. Nogle af ordene kan virke lidt komplicerede, men jeg vil forklare dem enkelt.
| Hjertefejl | Kort sagt, hvad sker der med dette? |
|---|---|
| Hjertetriade | En ekstra membran dannes inde i hjertets øvre venstre kammer (venstre atrium). Dette deler kammeret i to dele og forhindrer blod i at strømme ind i det nedre kammer (venstre ventrikel). |
| Supravalvulær mitralring | En ring af fibrøst væv udvikler sig lige over mitralklappen i hjertet. Dette indsnævrer åbningen, hvorigennem klappen åbner, hvilket begrænser blodgennemstrømningen. |
| Faldskærms mitralventil | Normalt er der to muskler (papillære muskler), der hjælper mitralklappen med at åbne og lukke. Ved denne defekt er der kun én. Det er som om alle strengene i en faldskærm er samlet på ét sted. Dette kan få klappen til at snævre sig ind, eller at blodet lækker bagud. |
| Hypoplastisk venstre ventrikel | "Hypoplastisk" betyder ikke korrekt udviklet. Her er venstre ventrikel, hjertets primære pumpekammer, ikke korrekt udviklet. Den er lille. Så den kan ikke pumpe blod ordentligt. |
| Subaortisk stenose | Ekstra væv ophobes under aortaklappen, som pumper blod ind i aorta, hvilket indsnævrer området. Denne indsnævring gør det sværere for hjertet at pumpe blod. |
| Bikuspidal aortaklappen | Normalt har aortaklappen tre klapper. Men babyer med denne defekt har kun to. Dette kan forårsage, at klappen snævres ind eller lækker blod. |
| Lille aortaklapannulus | Den stærke ring (annulus) omkring aortaklappens base bliver mindre end normalt, så mængden af blod, der kan passere gennem klappen ind i aorta, reduceres. |
| Koarktation af aorta | En forsnævring af aorta, det primære blodkar, der transporterer blod til kroppen, får hjertet til at arbejde hårdere for at pumpe blod gennem det forsnævrede område. |
Det vigtige er, at hvis to eller flere af disse otte defekter er til stede, er det det, lægerne kalder Shones kompleks. For det meste er der én blokering på vej ind og én blokering på vej ud.
Hvad er symptomerne, hvis min baby har denne tilstand?
Nogle babyer med denne tilstand, hvis den er alvorlig, begynder at vise symptomer næsten umiddelbart efter fødslen . Dette skyldes, at babyens hjerte ikke er i stand til at pumpe nok blod ud i kroppen. Nogle gange kan symptomer dog opstå i barndommen eller endda ungdomsårene.
Se efter disse tegn hos dit barn:
- Vanskeligheder med at tage på i vægt: Tager ikke ordentligt på i vægt.
- Træthedsfornemmelse, mens du drikker mælk: Efter at have drukket noget mælk, begynder du at svede og har svært ved at trække vejret.
- Nedsat urinproduktion : Udskiller mindre urin end normalt.
- Svag puls: Pulsen er meget svag, især i hænder og fødder.
- Forskel i blodtryk mellem arme og ben: Blodtrykket i armene er højere end i benene.
- Ophobning af mælkesyre i blodet.
Hvis dit barn har et eller flere af disse symptomer, er det meget vigtigt at tale med din læge så hurtigt som muligt.
Hvorfor skete dette for min baby? Hvad er årsagen til dette?
Nu undrer du dig måske: "Hvorfor skete det her for min baby? Er det min skyld?" Faktisk har lægerne endnu ikke fundet en specifik årsag til dette. Det meste af tiden forekommer det sporadisk. Vi har stadig ikke nok information til at sige med sikkerhed, om det er en genetisk eller miljømæssig faktor.
Selvom noget forskning tyder på, at det kan være arveligt, er måden, det går i arv på tværs af familier, meget kompleks. Så der er behov for mere forskning for fuldt ud at forstå dette.
Så husk venligst, at det ikke er din skyld. Vi har ingen kontrol over disse ting.
Hvad er de mulige komplikationer ved denne tilstand?
Shones kompleks kan forårsage nogle komplikationer, hvorfor hurtig behandling og langvarig overvågning er vigtig.
- Pulmonal hypertension: En unormal stigning i blodtrykket i de blodkar, der fører blod til lungerne.
- Unormale hjerterytmer: Uregelmæssige hjerterytmer.
- Hjertesvigt: En tilstand, hvor hjertet ikke er i stand til at pumpe nok blod ud i kroppen.
Hvordan finder lægerne dette?
Læger bruger adskillige tests til at diagnosticere denne sygdom.
- Fosterekkokardiografi: Dette er en særlig scanning, der udføres, mens barnet stadig er i livmoderen. Den kan opdage hjerteproblemer, før barnet er født.
- Transthorakal ekkokardiografi (TTE): En ultralydsscanning af hjertet, der udføres efter fødslen. Denne test bruges primært til at diagnosticere Shones kompleks.
- Hjerte-CT-scanning eller MR-scanning: Disse udføres normalt ikke for alle, men i nogle tilfælde kan disse tests hjælpe med at give mere dybdegående information om hjertets struktur.
Sygdommen diagnosticeres oftest før eller efter fødslen. Nogle gange diagnosticeres sygdommen dog først i barndommen eller ungdomsårene, hvor symptomerne er milde og ikke så alvorlige. I sådanne tilfælde kan en læge henvise til yderligere undersøgelse på grund af en unormal lyd (hjertemislyd), der høres, når man lytter til hjertet.
Hvad er behandlingerne for dette?
Den eneste måde at behandle Shones kompleks på er kirurgi . Der findes i øjeblikket ingen medicin, der kan helbrede denne tilstand. Lægen kan dog ordinere medicin til at kontrollere barnets symptomer og understøtte hjertets funktion indtil operationen.
Der findes ingen specifik operation til dette. I stedet vil lægerne beslutte, hvilken operation der er nødvendig baseret på, hvilke hjertefejl dit barn har, og hvor godt hjertet fungerer.
Dit barn kan have brug for en eller flere af følgende operationer:
- Fjernelse af den ekstra vævsring omkring mitralklappen.
- Reparation af mitralklappen.
- Mitralklappen udskiftes (dette er lidt mindre almindeligt).
- Fjernelse af overskydende væv under aortaklappen.
- Udvidelse af åbningen af aortaklappen.
- Reparation af en forsnævret del af aorta.
Kirurgisk procedure
Nogle gange gør læger dette i en trinvis tilgang . Det vil sige, at de ikke udfører hele operationen på én gang. De gør det i to dele, adskilt af en tidsperiode. For eksempel fjerner den første operation blokeringen i den måde, blodet strømmer ud af hjertet på. Derefter fjerner den anden operation blokeringen i den måde, blodet strømmer ind i hjertet på. Din læge vil forklare dig præcis, hvor mange operationer dit barn har brug for, og hvornår de bedst udføres.
Hvad er barnets fremtidige liv og prognose?
Barnets fremtidige liv og trivsel afhænger af flere faktorer:
- Sygdommens sværhedsgrad: Hvor alvorlig hjertefejlen er.
- Behandlingshastighed: Hvor hurtigt behandlingen påbegyndes.
- Komplikationer: Hvorvidt der vil opstå andre komplikationer.
- Tilbagevenden af problemer: Vil tidligere behandlede hjertefejl komme igen over tid?
For eksempel kan ting som aortakoarktation komme tilbage over tid. Så efterhånden som dit barn bliver ældre, kan der være behov for mere kirurgi. Din læge vil give dig mere information om dette afhængigt af dit barns tilstand.
Mange undersøgelser har vist, at den langsigtede overlevelsesrate efter operation er mere end 75 %, op til 20 år . Det betyder, at tre ud af fire babyer lever et godt og sundt liv efter behandlingen.
Du har måske tusind spørgsmål i tankerne efter at have hørt om dit barns diagnose. Det er meget normalt. Skriv de spørgsmål, der dukker op, ned i en notesbog. Når du går til lægen, så stil dem alle. Dit barns lægeteam vil forklare alt dette for dig og vejlede dig i, hvad du skal gøre nu.
Besked til hjemmet
- Shones kompleks er en sjælden medfødt hjertesygdom, der forårsager blokering af blodtilførslen til venstre side af hjertet.
- For at blive diagnosticeret med denne sygdom, skal et barn have mindst 2 ud af 8 specifikke hjertefejl.
- Den eneste behandling for dette er kirurgi. Kirurgi er ofte vellykket.
- Efter operationen skal barnet følges op af en kardiolog hele livet. Gå ikke glip af nogen af disse aftaler.
- Det vigtigste er, at denne situation ikke er din eller din partners skyld. Du skal ikke bekymre dig om det.

💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment