Bløder du også meget fra et lille sår? Dette kan skyldes von Willebrands sygdom.

Har du nogensinde haft et mindre snitsår, der blødte længere end forventet? Eller har du nogensinde haft næseblod eller blå mærker over hele kroppen? Du tænker måske: "Åh ... sådan er jeg bare." Men der kan være en medicinsk årsag bag disse ting, som du ikke kender til. I dag skal vi tale om en tilstand, der påvirker blodets størkningsproces, en som mange mennesker ikke engang har hørt om, men som ikke er så sjælden. Det er von Willebrands sygdom.

Kort sagt, hvad er von Willebrands sygdom?

Von Willebrands sygdom er en genetisk blodsygdom , der påvirker vores blods evne til at størkne ordentligt.

Forestil dig, at når vi får et sår i kroppen, er der et lille team af arbejdere, der stopper blødningen. Disse arbejdere arbejder sammen og hjælper med at lukke såret, ligesom et plaster. Denne "manager" er et protein kaldet von Willebrand-faktor (VWF) . Dette VWF-protein er det, der hjælper blodpladerne i blodet med at klæbe sammen og danne en blodprop, der forsegler såret.

Hos en person med von Willebrands sygdom producerer kroppen ikke nok af dette VWF-protein. Eller det protein, der produceres, fungerer ikke korrekt. Så fordi denne "manager" ikke er der, tager det lang tid for blodpladerne at klæbe sammen og danne en blodprop. Derfor bliver selv et lille sår ved med at bløde.

Hvis denne tilstand bliver alvorlig, kan der opstå blødning i leddene eller blødt væv, hvilket forårsager alvorlige smerter og hævelse. Hos nogle mennesker kan dette også føre til anæmi , en tilstand, hvor der er et fald i mængden af ​​blod i kroppen.

Er der hovedtyper af denne sygdom?

Ja, von Willebrands sygdom er ikke ens for alle. Der er tre hovedtyper af den. Sværhedsgraden af ​​symptomerne varierer afhængigt af typen.

Hvad er symptomerne på von Willebrands sygdom?

For mange mennesker, især dem med type 1, er symptomerne ikke så alvorlige. De kan leve uden engang at vide, at de har sygdommen. I alvorlige tilfælde kan følgende symptomer dog forekomme:

• Hyppige næseblod: Hvis din næse bløder fra selv den mindste ting, og det er svært at stoppe.
• Langvarig blødning fra et mindre sår: Hvis et snitsår eller en skrammer bløder i mere end 10 minutter.
• Får let blå mærker: Hvis du udvikler store, hævede blå mærker, selv efter en mindre bule.
• Kraftig menstruationsblødning hos kvinder: Hvis du bløder mere end normalt under din menstruation. For eksempel, hvis du skal skifte bind inden udgangen af ​​en time eller to, hvis du får store blodpropper, eller hvis du bløder i mere end 7 dage, bør du være bekymret.
• Overdreven blødning efter operation: Hvis du bløder mere end normalt, selv efter noget så simpelt som en tandudtrækning.
• Kraftig blødning efter fødsel eller spontan abort.
• Blod i afføringen eller urinen.

Hvorfor opstår denne sygdom? Hvordan går den i arv gennem generationer?

Von Willebrands sygdom er en genetisk lidelse . Kort sagt er den forårsaget af en defekt i det gen, der styrer produktionen af ​​VWF-proteinet. Vi arver dette defekte gen fra vores forældre.

Der er to måder at arve dette på:

1. Autosomal dominant arv: Dette sker fra enten moderen eller faderen.Selv hvis kun én person arver det defekte gen, kan sygdommen udvikle sig. Type 1 og type 2 arves ofte på denne måde.

2. Autosomal recessiv arv: I dette tilfælde skal begge forældre arve det defekte gen for at udvikle sygdommen. Type 3, den mest alvorlige type, nedarves oftest på denne måde.

I sjældne tilfælde kan visse kræftformer, autoimmune sygdomme og hjertesygdomme også forårsage denne tilstand senere i livet. Det kaldes erhvervet von Willebrands syndrom .

Hvordan diagnosticerer en læge denne sygdom?

Når du fortæller din læge om dine symptomer, vil han eller hun først undersøge dig og se efter tegn på blå mærker eller andre tegn på blødning. Derefter vil de spørge, om nogen i din familie har haft denne type blødningsproblem.

Adskillige blodprøver er nødvendige for at kunne diagnosticere sygdommen præcist.

• Fuldstændig blodtælling (CBC): Dette kontrollerer antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i dit blod. Hvis dit blodpladetal er lavt, eller hvis dit hæmoglobin er lavt på grund af anæmi, kan denne tilstand mistænkes.
• Koagulationstest: Disse er tests, der måler, hvor lang tid det tager for dit blod at størkne.
• Von Willebrand-faktor (VWF)-test: Disse specialiserede tests kontrollerer niveauet af VWF-proteinet i dit blod, og om det fungerer korrekt.
• Faktor VIII-test: VWF-proteinet beskytter faktor VIII, et andet vigtigt protein, der hjælper blodet med at størkne. Så når VWF er lavt, kan faktor VIII-niveauet også være lavt. Denne test undersøger det.

Hvad er behandlingerne for dette?

Behandlingen afhænger af den type sygdom, du har, og sværhedsgraden af ​​dine symptomer. De fleste mennesker har kun brug for behandling før operation eller efter en skade.

Der er flere hovedbehandlingsmetoder:

• Desmopressin (DDAVP): Dette er den mest almindeligt anvendte behandling. Det er et hormon. Det gives som en næsespray eller som en injektion. Det virker ved at fremskynde frigivelsen af ​​VWF-proteiner, der er lagret i vores kroppe, til blodet.
• Von Willebrand-faktor-infusioner: I alvorlige tilfælde gives en koncentreret form af VWF til kroppen via en injektion. Dette svarer til at give kroppen det udtømte VWF-protein.
• Antifibrinolytika: Disse lægemidler virker ved at forhindre en blodprop i at opløses for hurtigt. De gives for at kontrollere blødning i situationer som tandudtrækninger.
• P-piller: Disse er nyttige for kvinder med kraftig menstruationsblødning. Østrogenhormonet i disse piller hjælper med at øge VWF-niveauerne.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du bløder let, får blå mærker eller har kraftig menstruation, skal du sørge for at kontakte din læge. Der kan være andre årsager til kraftig blødning, så det er vigtigt at få en korrekt diagnose.

Hvad kan jeg gøre, mens jeg lever med denne sygdom?

At have von Willebrands sygdom betyder, at du skal være lidt mere forsigtig med at forhindre blødning. Din læge vil rådgive dig om dette. Generelt er det bedst at undgå følgende:

• Undgå sportsgrene, der kan forårsage skader: Sportsgrene, der involverer meget kontakt, såsom rugby og boksning, er ikke egnede.
• Undgå at tage blodfortyndende medicin: Tag ikke smertestillende midler såsom aspirin eller NSAID'er (f.eks. ibuprofen, diclofenac) uden din læges godkendelse.
• Undgå at tage visse kosttilskud: Ting som E-vitamin og fiskeolie kan fortynde blodet. Spørg din læge, før du bruger noget.

Fortæl alle dine læger (inklusive din tandlæge), at du har denne tilstand , så de kan tage skridt til at kontrollere blødningen, før de foretager sig noget, såsom en operation. Det er også en god idé at bære et medicinsk alarmarmbånd for at advare lægepersonalet i tilfælde af en nødsituation.