Vil du også vide mere om denne sjældne blodsygdom? Lad os tale om Waldenströms makroglobulinæmi i enkle vendinger!

Har du nogensinde hørt om Waldenströms makroglobulinæmi? Det er et langt og svært udtalt navn, ikke sandt? Det er faktisk en type kræft, der vokser langsomt i blodet. Du har måske ikke hørt om det, fordi det er en sjælden tilstand. Men det er okay, i dag vil vi tale om det på en simpel måde, så du kan forstå det.

Hvad er Waldenströms makroglobulinæmi (WM)?

Kort sagt er Waldenstrom-makroglobulinæmi, eller WM i forkortet form, en form for blodkræft . Det er en type kræft kaldet non-Hodgkins lymfom, også kendt som lymfoplasmacytisk lymfom. Det er faktisk meget sjældent. Tænk bare, selv i et land som Amerika udvikler kun tre til fire personer ud af en million denne sygdom.

Så hvordan udvikler denne '(WM)' sig? Vi har knoglemarv i vores krop, og det er der, vores blodlegemer dannes. Denne sygdom begynder, når nogle af de celler, der kaldes '(B-celler)' (disse er en type celle i vores immunsystem, det vil sige de celler, der beskytter os mod sygdomme) i denne knoglemarv bliver til kræftceller.

Disse kræftceller begynder, i stedet for at blive ladt i fred, at producere flere celler som sig selv. Ligesom ukrudt i en skov. Hvad sker der så? De sunde blodlegemer, som vores krop har brug for, har ingen plads, og de begynder at falde.

• Når der er få røde blodlegemer, opstår der anæmi. Dette gør, at man føler sig træt og bleg.
• Når der er et lavt antal hvide blodlegemer, opstår der en tilstand kaldet "neutropeni", som gør dig mere modtagelig for sygdom.
• Når antallet af blodplader (celler, der hjælper blodet med at størkne) er lavt (trombocytopeni), kan blødningen være svær at stoppe.

Ikke nok med det, disse kræftceller producerer et unormalt protein kaldet "(immunoglobulin M)" eller "(IgM)". Når dette "(IgM)"-protein bliver for højt i blodet, bliver vores blod tykt, som honning . Dette kaldes "(hyperviskositetssyndrom). Når blodet fortykkes på denne måde, bliver det vanskeligt for blodet at strømme gennem de små blodkar i hele kroppen. Derefter kan en række alvorlige symptomer opstå.

Det vigtige er, at der endnu ikke findes nogen kur mod WM. Men bare rolig. Der findes behandlinger, der kan hjælpe med at kontrollere symptomerne, nogle gange endda eliminere dem, og hjælpe dig med at forblive sund. WM er ofte en langsomt voksende sygdom, så du kan leve godt med den i årevis.

Hvad er symptomerne på denne `(WM)` sygdom?

Forestil dig, at omkring hver fjerde person med denne sygdom ikke viser nogen symptomer . De opdager først sygdommen, når de går til lægen af ​​en anden årsag. Men når symptomerne opstår, kommer de ofte langsomt . Lad os se på, hvad disse symptomer er:

• Svaghed og konstant træthed:Det føles som om batteriet er dødt.
• Feber: Kroppen føles varm uden grund.
• Anoreksi: Ikke lyst til at spise.
• Nattesved: ​​Sved meget mens man sover.
• Vægttab: Du bliver tynd uden nogen særlig grund.
• Forvirring: Koncentrationsbesvær, lidt desorienteret.
• Hævelse af lever, milt eller lymfeknuder: Kun en læge kan fortælle dig det med sikkerhed.
• Symptomer på perifer neuropati, såsom følelsesløshed i fingre og tæer : Det føles som en prikkende fornemmelse eller et tab af følesans.
• Symptomer på blodpropper: næseblod, blødende tandkød ved tandbørstning, svimmelhed, hovedpine og sløret syn.

Bare fordi du har et eller to af disse symptomer, betyder det ikke, at du har WM. Men hvis disse symptomer fortsætter, er det bedst at søge lægehjælp.

Hvad er årsagerne til dannelsen af ​​`(WM)`?

Hovedårsagen til Waldenströms makroglobulinæmi er genetiske mutationer . Mere end 90 % af personer med sygdommen, eller ni ud af ti personer, har en mutation i genet kaldet MYD88. Omkring 40 % af personerne har også en mutation i genet kaldet CXCR4. Begge disse genetiske mutationer hjælper de unormale celler i Waldenströms makroglobulinæmi med at dele sig hurtigt.

Det vigtige er, at disse genetiske ændringer ikke er arvelige . Det vil sige, at de ikke er noget, man får fra sine forældre, og de er heller ikke noget, man giver videre til sine børn. De forekommer hele livet. Forskerne er dog stadig ikke sikre på, hvad der i første omgang forårsager disse genetiske mutationer.

Hvem har en højere risiko for at udvikle denne sygdom? (Risikofaktorer)

Der er nogle faktorer, der øger chancerne for at udvikle `(WM)`. Lad os se, hvad de er:

• Alder: Denne sygdom diagnosticeres oftest blandt personer på 65 år eller ældre.
• Race: Denne sygdom er mest almindelig blandt hvide mennesker.
• Køn: Mænd er mere tilbøjelige til at udvikle denne sygdom.
• Andre medicinske tilstande: Du kan have en øget risiko, hvis du har sygdomme som hepatitis C, AIDS, Sjögrens syndrom eller en tilstand kaldet MGUS - monoklonal gammopati af ubestemt betydning (dette er en forløber for WM). Det er dog vigtigt at huske, at ikke alle med MGUS vil udvikle WM.
• Familiehistorie: Hvis dine blodslægtninge har haft WM eller andre typer lymfom, kan du også være i risiko.

Hvad er de mulige komplikationer ved denne sygdom?

I nogle alvorlige tilfælde kan WM forårsage andre komplikationer.

• Amyloidose: Dette er når defekte proteiner aflejres i organer som hjerte, lunger og nyrer.
• Kryoglobulinæmi: Ved denne tilstand ophobes visse blodproteiner, der reagerer på kulde, i lemmerne og klumper sig sammen. Dette kan forårsage smerter og en blå/hvid misfarvning (cyanose).

Hvordan diagnosticerer læger denne sygdom? (Diagnose)

Din læge kan bruge adskillige tests til at finde ud af, om du har WM. De leder primært efter kræftceller og det IgM-protein, vi talte om tidligere.

• Blod- og urinprøver: Blod- og urinprøver tages for at kontrollere tegn på WM. De ser efter ting som lave blodlegemer og unormale IgM-proteiner.
• Billeddiagnostiske undersøgelser: En CT-scanning eller en CT-PET-scanning, som er en kombination af en CT- og en PET-scanning, bruges til at lede efter tegn på hvidt melanom i kroppen. Disse undersøgelser leder efter ting som hævede organer og lymfeknuder.
• Øjenundersøgelse: Kontrollerer for blødning i bagsiden af ​​øjet. Dette er et tegn på blodpropper.
• Knoglemarvsbiopsi: Dette indebærer at tage en lille prøve af knoglemarv og undersøge den under et mikroskop for at se, om der er kræftceller.

Hvordan behandles `(WM)`?

Som vi har sagt før, er der endnu ingen kur mod denne sygdom. Derfor er den bedste behandling at lindre symptomerne med minimale bivirkninger . Din læge vil tale med dig og udarbejde en behandlingsplan, der passer til dig. Her er nogle af behandlingsmulighederne for `(WM)`:

• Vågent venten: Hvis du ikke har nogen symptomer, starter din læge muligvis ikke behandlingen. Nogle mennesker med WM har muligvis ikke brug for behandling i årevis.
• Plasmaferese/plasmaudskiftning: Dette indebærer, at en maskine bruger en filtrering af det unormale IgM-protein fra plasmaet, den flydende del af dit blod. Det rensede plasma føres derefter tilbage i dit blod. Denne behandling bruges til at reducere symptomerne på blodstørkning.
• Immunterapi: Denne behandling bruger dit eget immunsystem til at ødelægge eller bremse væksten af ​​WM-celler. Lægemidlet Rituximab (Rituxan®) gives ofte alene eller sammen med kemoterapi.
• Kemoterapi: Kræftcelledræbende lægemidler kan gives alene eller i kombination med immunterapi.
• Kortikosteroider: En type steroid, såsom dexamethason, kan gives sammen med immunsuppressiv behandling og kemoterapi. De hjælper med at bekæmpe kræft, samtidig med at de reducerer bivirkningerne af behandlingen.
• Målrettet terapi:Denne behandling virker ved at blokere proteiner, som kræftceller bruger til at vokse. Ibrutinib (Imbruvica®) og zanubrutinib (Brukinsa®) er to målrettede behandlinger, der er godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) til behandling af hvid muskulatur.
• Stamcelletransplantation: I denne operation transplanteres sund knoglemarv for at erstatte den knoglemarv, der er påvirket af unormale celler. Dette gøres ikke ofte og udføres kun hos udvalgte patienter.

Hvornår skal jeg søge lægehjælp?

Hvis du er blevet diagnosticeret med WM, skal du straks tale med din læge, hvis du oplever nye symptomer, eller hvis du er bekymret over eksisterende symptomer. Når du først er blevet diagnosticeret med WM, er det vigtigt at stille spørgsmål for at finde ud af, hvad du kan forvente. Her er nogle spørgsmål, du kan stille din læge:

• Hvor alvorligt er `(WM)`? Hvordan vil dette påvirke mit liv?
• Hvad skal jeg forvente på kort og lang sigt?
• Skal jeg starte behandlingen med det samme?
• Hvilken slags behandling anbefaler du?
• Hvilke bivirkninger kan forventes ved behandlingen?

Hvad kan jeg forvente, hvis jeg har denne tilstand?

Ikke alle med en langsomt fremadskridende sygdom som Waldenströms makroglobulinæmi er ens. Forskning viser, at 66 %, eller mere end to ud af tre personer, stadig er i live 10 år efter diagnosen. Overlevelsestiderne kan dog variere med alderen . De fleste mennesker over 65 år (den aldersgruppe, der oftest diagnosticeres med sygdommen) dør af årsager, der ikke er relateret til Waldenströms makroglobulinæmi.

Mange faktorer påvirker prognosen for din sygdom. For eksempel:

• din alder
• Resultater af blodprøver
• Type af genetisk mutation (nogle gange kan fraværet af `(MYD88)`-mutationen indikere et dårligt udfald)

Hvis du har spørgsmål om din tilstand, skal du tale med din læge . Han eller hun kender dig bedst og de faktorer, der kan påvirke dit helbred.

Er der noget jeg kan gøre for at få det bedre?

At leve med et lymfom som Waldenströms makroglobulinæmi kan betyde store ændringer i dit liv. Det er vigtigt at bruge alle de ressourcer, du har. Tal med din læge om, hvilke fødevarer du skal spise, og hvilke egenomsorgsforanstaltninger du skal tage .

For at undgå at føle dig ensom, så kontakt andre, der har denne sjældne sygdom. Selv hvis du har det sådan i starten, når du finder ud af, at du har denne sygdom, er du ikke alene på denne rejse . Spørg din læge og bliv medlem af støttegrupper.

Husk endelig dette.

Forskere har endnu ikke fundet en kur mod Waldenströms makroglobulinæmi (WM). De har dog fundet adskillige behandlinger, der gør det lettere at leve med sygdommen . Mange mennesker lever med sygdommen i årevis uden symptomer. Nye behandlinger gør det muligt for mennesker med WM at leve længere end nogensinde før uden at gå på kompromis med deres livskvalitet.

Hvis du får denne diagnose, så gå ikke i panik og spørg din læge om de kortsigtede og langsigtede udsigter. De vil hjælpe dig med at beslutte den bedste behandlingsplan for dig. Husk, at med den rette lægelige rådgivning og støtte kan du leve med denne tilstand.

Waldenstroms makroglobulinæmi, WM, blodkræft, IgM-protein, hyperviskositetssyndrom, knoglemarv, lymfom