Sind die Proteine ​​im Körper aus dem Gleichgewicht geraten? Wir sprechen von Amyloidose!

Fühlst du dich in letzter Zeit auch müde, antriebslos und nimmst vielleicht sogar unerwartet an Gewicht ab? Manchmal können kleine Veränderungen in unserem Körper große Auswirkungen haben. Heute sprechen wir über eine Krankheit, bei der ein bestimmtes Protein in unserem Körper sich verändert, seine Form verliert und sich in unseren lebenswichtigen Organen ablagert. Das nennt man Amyloidose . Keine Sorge, wir erklären es dir ganz einfach und verständlich.

Was genau ist Amyloidose?

Vereinfacht gesagt, ist Amyloidose eine Erkrankung, bei der sich Amyloidproteine ​​(eigentlich abnorme Proteine) im Körper falsch falten, verklumpen und kleine, faserartige Klumpen, sogenannte Fibrillen, bilden. Diese lagern sich in lebenswichtigen Organen wie Herz, Nieren und Leber ab. Werden diese abnormen Proteinfibrillen nicht behandelt, können sie schwere Organschäden verursachen.

Manchmal lagern sich diese abnormalen Proteine ​​nur in einem kleinen Bereich eines Organs ab. Dies wird als lokalisierte Amyloidose bezeichnet. Betroffen sein können häufig die Haut, ein kleiner Teil der Harnblase oder die Atemwege. Häufiger jedoch lagern sich diese Fibrillen in einem ganzen Organ oder in verschiedenen Organen im ganzen Körper ab. Dies wird als systemische Amyloidose bezeichnet.

Es gibt gute Nachrichten: Ärzte können die Produktion der abnormalen Proteine, die Amyloidose verursachen, stoppen. Bei manchen Formen der Amyloidose kann unser körpereigenes Immunsystem helfen, diese Proteine ​​abzubauen. Dadurch können Ihre Symptome gelindert und die Gesundheit der betroffenen Organe verbessert werden.

Gibt es verschiedene Arten von Amyloidose?

Ja, Ärzte klassifizieren diese Krankheit anhand der Art des betroffenen Proteins. Die häufigsten Arten sind:

• AL-Amyloidose : Hierbei produziert der Körper eine abnorme Menge an Leichtkettenproteinen (die einen Hauptbestandteil von Antikörpern bilden). Diese Fibrillen lagern sich meist im Herzen (kardiale Amyloidose) und in den Nieren ab. AL-Amyloidose kann auch Nerven, Haut und Verdauungsorgane betreffen. Dies ist die häufigste Form der Amyloidose.
• AA-Amyloidose : Hierbei lagern sich Fragmente des Serum-A-Proteins in den Organen ab. Dies kann bei chronischen Entzündungserkrankungen auftreten, also Erkrankungen, die Entzündungen im Körper verursachen (z. B. rheumatoide Arthritis, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen oder chronische Infektionen). Nieren, Verdauungsorgane oder Herz können betroffen sein.
• ATTR-Amyloidose: Bei dieser Erkrankung produziert die Leber eine abnorme Menge des Transthyretin-Proteins . Dieses abnorme Transthyretin-Protein lagert sich im Herzen und manchmal auch in den Nerven ab. Einige Formen sind erblich bedingt (familiäre Amyloidose), während andere erst im Laufe des Lebens mit zunehmendem Alter auftreten (Wildtyp-ATTR).

Wie häufig tritt diese Krankheit auf?

Amyloidose ist tatsächlich eine relativ seltene Erkrankung . Selbst in den Vereinigten Staaten schätzen Ärzte, dass jährlich nur 1.275 bis 3.200 neue Fälle von AL-Amyloidose diagnostiziert werden. Es handelt sich also nicht um eine häufige Erkrankung.

Was sind die Symptome dieser Krankheit?

Die Symptome der Amyloidose können von Person zu Person variieren, je nachdem, um welche Art von abnormalem Protein es sich handelt und wo die Fibrillen abgelagert werden.

Stellen Sie sich vor, diese Proteine ​​lagern sich im Herzen ab (kardiale Amyloidose), dann treten Symptome wie Schwäche, Atembeschwerden, Ohnmacht (dies kann ein Anzeichen für Herzrhythmusstörungen sein) oder Herzversagen mit Schwellungen in den Beinen auf.

Wenn sich diese Proteine ​​in den Nieren ablagern (renale Amyloidose), können Symptome wie Schwellungen der Füße und Beine sowie Blasenbildung im Urin auftreten.

Es gibt mehrere häufige Symptome, die bei Amyloidose auftreten können:

• Ich fühle mich unvorstellbar müde.
• Gewichtsverlust ohne erkennbaren Grund.
• Allgemeine Schwäche oder Taubheit in den Gliedmaßen, Unfähigkeit, etwas richtig zu greifen.
• Gefühl von Taubheit in den Händen.
• Hautveränderungen: Dazu gehören beispielsweise eine erhöhte Neigung zu Blutergüssen und violette Flecken (Purpura) um die Augen.

Warum tritt diese Amyloidose auf?

Amyloidose entsteht, wenn Proteine ​​im Körper falsch gefaltet und verklumpen. Sie bilden Klumpen oder Fibrillen und lagern sich in Organen und Geweben ab. Mediziner bezeichnen dies als „Proteinfehlfaltungsstörung“. Proteine, die normalerweise in langen Ketten vorliegen sollten, verknäueln sich und können vom Körper nicht mehr richtig abgebaut werden, was zu Problemen führt.

Folgende Faktoren können dies verursachen:

• Genveränderungen (Mutationen) : Man kann eine Genveränderung (Mutation) erben, die zur Bildung abnormaler Amyloidproteine ​​führt. Oder diese Genmutationen können im Laufe des Lebens aus unbekannten Gründen auftreten.
• Andere zugrunde liegende ErkrankungenManchmal kann Amyloidose durch eine andere Erkrankung verursacht werden. Dies ist bei der AA-Amyloidose der Fall. Sie tritt häufiger bei Menschen mit chronischen Infektionen oder chronisch-entzündlichen Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis auf.

Wer ist eher gefährdet, daran zu erkranken? (Risikofaktoren)

Es gibt mehrere Risikofaktoren, die die Entwicklung einer Amyloidose beeinflussen können:

• Alter : Diese Krankheit wird am häufigsten bei Menschen ab 60 Jahren diagnostiziert.
• Geschlecht : Männer erkranken häufiger an dieser Krankheit.
• Rasse : Es wurde festgestellt, dass Schwarze in den Vereinigten Staaten mit höherer Wahrscheinlichkeit die genetische Mutation erben, die die erbliche Form der ATTR-Amyloidose verursacht. (Es gibt in unserem Land nur wenige spezifische Daten dazu, aber allgemein wird gesagt, dass einige Rassen anfälliger für bestimmte Typen sind.)
• Andere Erkrankungen : Chronische Entzündungskrankheiten erhöhen das Risiko, eine AA-Amyloidose zu entwickeln. Außerdem entwickeln 12 bis 15 % der Menschen mit multiplem Myelom, einer Form von Blutkrebs, eine AL-Amyloidose.
• Langzeitdialyse : Menschen mit chronischer Nierenerkrankung, die über einen längeren Zeitraum dialysepflichtig sind, können auch bestimmte Formen der Amyloidose entwickeln.
• Amyloidose in der Familie : Manche Formen der Amyloidose treten familiär gehäuft auf. Das bedeutet, dass sie vererbt werden können.

Welche Komplikationen können dadurch entstehen?

Diese Amyloidablagerungen können die ordnungsgemäße Funktion der betroffenen Organe beeinträchtigen. Zu den möglichen Komplikationen gehören:

• Verminderte Herzfunktion und schließlich Herzversagen.
• Nierenerkrankung und schließlich Nierenversagen .
• Neuropathie (die Taubheitsgefühl und Schwäche verursacht).

Aber denken Sie daran: Wenn Sie sich von dem richtigen Ärzteteam behandeln lassen, können Sie das Risiko dieser Komplikationen verringern.

Wie wird diese Krankheit genau diagnostiziert? (Diagnose)

Um das Protein zu identifizieren, das die Amyloidose verursacht, führen Ärzte eine Biopsie durch. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ oder aus einer Stelle entnommen, an der sich diese Fibrillen häufig ansammeln (zum Beispiel im Fettgewebe unter der Haut des Bauches oder im Knochenmark).

Darüber hinaus gibt es weitere Tests, die Sie durchführen können:

• Blut- und Urinuntersuchungen : Mit diesen Tests lassen sich abnormale Eiweißwerte im Blut oder Urin feststellen. Außerdem kann damit die Funktion betroffener Organe überprüft werden.
• Bildgebende Verfahren: Diese Untersuchungen helfen Ärzten, die Schäden an den betroffenen Organen zu erkennen. Je nachdem, wo sich die Myokardfibrosen befinden, kann eine Echokardiografie (eine Untersuchung des Herzens), eine Magnetresonanztomografie (MRT ) (die detaillierte Bilder von Organen und Geweben liefert) oder andere Tests erforderlich sein.
• Gentests : Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie aufgrund einer Genmutation an Amyloidose leiden, kann dieser Test durchgeführt werden.

Gibt es Stadien der Krankheit?

Ja, Ärzte verwenden die Amyloidose-Stadieneinteilung , um das Ausmaß und den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen. Es gibt verschiedene Stadieneinteilungssysteme für unterschiedliche Formen der Erkrankung. Zur Stadieneinteilung kann Ihr Arzt folgende Aspekte berücksichtigen:

• Das Ausmaß der Organschädigung.
• Blutuntersuchungen zeigen die Menge an abnormalem Protein im Vergleich zu normalem Amyloidprotein.
• Ihre Symptome und deren Schweregrad.

Es ist sehr wichtig, mit Ihrem Arzt über das Stadium Ihrer Amyloidose und dessen Auswirkungen auf Ihre Prognose zu sprechen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Ärzte behandeln Amyloidose, indem sie die zugrunde liegende Erkrankung behandeln. Die Behandlung kann das Fortschreiten der Amyloidose verlangsamen und die Bildung neuer Fibrillen verhindern. Medikamente können zudem die Symptome lindern. Bei AL-Amyloidose kann das Immunsystem die bereits vorhandenen Amyloidablagerungen abbauen, sobald die Behandlung die Bildung neuer Ablagerungen verhindert. Die Forschung arbeitet weiterhin daran, die Beseitigung von Amyloid aus den Organen zu verbessern.

Zu den Behandlungsmethoden für Amyloidose gehören:

• Chemotherapie : Diese Behandlung zerstört die abnormalen Plasmazellen, die die fehlerhaften Leichtkettenproteine ​​produzieren, welche die AL-Amyloidose verursachen. Viele Patienten nehmen zusätzlich zu den Chemotherapeutika ein Steroid ein.
• Gezielte Therapie : Diese Behandlung zielt auf spezifische Proteine, Gene oder Gewebe ab, die Amyloidose verursachen. Dabei werden Medikamente eingesetzt, die die Fehlfaltung von Proteinen verhindern.
• Organtransplantation : Sind Nieren, Leber oder Herz so stark geschädigt, dass sie nicht mehr richtig funktionieren, kann eine Transplantation empfohlen werden. Dies kann eine Behandlungsmethode bei erblichen Formen der Amyloidose sein.

Worüber sollte sich jemand mit Amyloidose Sorgen machen?

Ihr Arzt kann Ihre Symptome behandeln, die Ausbreitung der Erkrankung eindämmen und in manchen Fällen sogar zur Heilung beitragen. Unbehandelt können bestimmte Formen der Amyloidose jedoch lebensbedrohliche Organschäden verursachen. Deshalb ist es so wichtig, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen und umgehend mit der Behandlung zu beginnen.

Wie möchtest du auch für dich selbst sorgen?

Da es verschiedene Formen der Amyloidose gibt, existiert keine allgemeingültige Behandlungsmethode. Fragen Sie Ihren Arzt, welche Schritte für Sie die richtigen sind.

Dies kann Folgendes umfassen:

• Kümmern Sie sich um Ihre körperliche Gesundheit , indem Sie sich gesund und nährstoffreich ernähren und regelmäßig Sport treiben .
• Achten Sie auf Ihre psychische Gesundheit . Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen für Menschen mit Amyloidose. Das kann eine gute Möglichkeit sein, mit dem Stress und der Einsamkeit, die mit dieser seltenen Krankheit einhergehen, umzugehen und sich mit anderen Betroffenen auszutauschen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Da die Symptome so unterschiedlich sein können, ist es oft schwierig zu entscheiden, wann man einen Arzt aufsuchen sollte. Generell gilt jedoch: Wenn Sie Symptome haben, die Sie sich nicht erklären können und die nach einer Weile nicht verschwinden, sollten Sie unbedingt einen Arzt konsultieren. Es muss sich nicht unbedingt um Amyloidose handeln, aber falls doch, ist es umso besser, je früher Sie die Diagnose erhalten.

Welche Fragen sollten Sie dem Arzt stellen?

Hier sind einige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen können:

• Welche Art von Amyloidose habe ich?
• Warum habe ich Amyloidose bekommen?
• Welche Behandlung benötige ich?
• Welche Nebenwirkungen hat die Behandlung?
• Wie ist meine Prognose nach der Behandlung?

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Amyloidose ist eine sehr belastende Erkrankung, da sie jeden Betroffenen anders betrifft. In manchen Fällen ist sie gut behandelbar, in anderen Fällen kann sie lebensbedrohlich sein. Das kann verwirrend und überfordernd sein. Da es sich zudem um eine seltene Erkrankung handelt, fühlen sich Betroffene oft gerade dann allein gelassen, wenn sie am dringendsten Hilfe benötigen.

Das Wichtigste ist, dass Sie wissen, dass Sie nicht allein sind. Ihr Arzt kann Ihnen die besten Behandlungsmöglichkeiten erklären, je nachdem, an welcher Art von Amyloidose Sie leiden. Er kann Ihnen auch Anlaufstellen und Selbsthilfegruppen empfehlen, die Ihnen weiterhelfen können. Ihr Behandlungsteam unterstützt Sie dabei, die beste Therapie und die Unterstützung zu finden, die Sie im Kampf gegen diese Erkrankung benötigen.

Amyloidose , Proteine, abnorme Proteine, Organschäden, Herzerkrankungen, Nierenerkrankungen, neurologische Erkrankungen