Fibrosarkom: Erfahren wir mehr über diese seltene Krebsart.

Was denken Sie, wenn Sie einen neuen Knoten oder Tumor an Ihrem Körper entdecken, insbesondere am Bein oder Arm? Meistens halten wir ihn für harmlos und ignorieren ihn. Doch manchmal sollte man selbst so etwas Kleines genauer untersuchen. Heute sprechen wir über eine sehr seltene Krebsart, die sich als Knoten bemerkbar machen kann: das Fibrosarkom.

Einfach ausgedrückt: Was ist ein Fibrosarkom?

Fibrosarkom ist eine seltene Krebsart, die im Weichgewebe auftritt. Medizinisch wird sie als Sarkom bezeichnet. Vielleicht fragen Sie sich nun, was Weichgewebe überhaupt ist. Ganz einfach: Es ist das Gewebe, das verschiedene Teile unseres Körpers verbindet und zusammenhält. Genauer gesagt gehören beispielsweise Sehnen und Bänder, die Knochen und Muskeln miteinander verbinden, zu diesen Bindegeweben.

Fibrosarkome entwickeln sich häufig im Weichgewebe tiefer im Körper. Am häufigsten treten sie in den Beinen (um Hüfte oder Oberschenkelknochen), den Oberarmen, den Knien oder am Rumpf auf. Selten können sie auch im Kopf- oder Halsbereich entstehen. Manchmal entwickeln sie sich auch in den Knochen selbst oder im faserigen Bindegewebe, das die Knochen umgibt.

Wenn Sie oder Ihr Kind diese Diagnose erhalten, hängt das weitere Vorgehen von vielen Faktoren ab. Ihr Alter, die Größe des Tumors und seine Lage spielen dabei eine Rolle. Ihr Arzt wird Ihnen alles auf Grundlage Ihrer Diagnose erklären.

Davon gibt es zwei Haupttypen.

Fibrosarkome lassen sich in zwei Haupttypen unterteilen. Diese beiden Typen unterscheiden sich stark voneinander.

Was sind die Symptome dieser Krankheit?

Es dauert in der Regel eine Weile, bis Symptome eines Fibrosarkoms auftreten. Da sich diese Tumore im Weichgewebe tief im Körper entwickeln, bemerkt man oft nichts, bis der Tumor so groß geworden ist, dass er auf einen nahegelegenen Nerv oder ein Blutgefäß drückt.

Folgende Symptome treten häufig auf:

• Ein weicher Knoten, der schmerzlos oder nur leicht schmerzhaft ist: Dieser kann an den Beinen, Armen oder am Rumpf auftreten.
• Ein kribbelndes Gefühl oder ein stechender Schmerz: Manchmal spricht man von „Ameisenlaufen“. Dies kann durch Druck auf einen Nerv in der Nähe des Tumors verursacht werden.
• Abnorme Schwellung: Diese Art von Schwellung kann auftreten, wenn der Tumor auf Blutgefäße drückt.

Diese Symptome können denen anderer, weniger schwerwiegender Erkrankungen ähneln, daher kann nur ein Arzt mit Sicherheit sagen, ob diese Veränderungen auf ein Fibrosarkom oder eine andere häufige, nicht krebsartige (gutartige) Erkrankung zurückzuführen sind.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren für Fibrosarkome?

Die genauen Ursachen von Fibrosarkomen sind noch nicht vollständig erforscht. Man geht jedoch davon aus, dass genetische Mutationen in den Zellen eine Rolle spielen. Vereinfacht gesagt, verändern sich die DNA-Abschnitte unserer Zellen. Diese Veränderungen führen dazu, dass sich die Zellen schnell und unkontrolliert teilen und so bösartige Tumore entstehen.

Eine häufige genetische Mutation wurde insbesondere bei Fibrosarkomen im Kindesalter identifiziert. Etwa 90 % dieser Mutationen stehen im Zusammenhang mit Problemen in der NTRK-Genfamilie. Wenn diese Gene nicht ordnungsgemäß funktionieren, können sich bösartige Tumore entwickeln.

Faktoren, die das Risiko erhöhen

Forscher haben herausgefunden, dass bestimmte Erbkrankheiten das Risiko, an einem Fibrosarkom zu erkranken, erhöhen können.

• Familiäre adenomatöse Polyposis
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1 (Neurofibromatose Typ 1)
• Nevoides Basalzellkarzinom-Syndrom
• Retinoblastom
• Tuberöse Sklerose
• Werner-Syndrom (Werner-Syndrom)

Darüber hinaus können damit auch einige andere Erkrankungen in Zusammenhang stehen:

• Knocheninfarkt (Absterben von Knochenzellen aufgrund verminderter Durchblutung der Knochen)
• Chronische Knocheninfektion (Chronische Osteomyelitis)
• fibröse Dysplasie
• Morbus Paget der Knochen

Hinzu kommen Risikofaktoren im Zusammenhang mit der Umwelt und Ihrer Krankengeschichte:

• Nachdem zuvor eine Strahlentherapie im Bereich des Tumors durchgeführt worden war.
• Schwere Verbrennungen an der Stelle, wo sich der Krebs befindet.
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Thoriumdioxid, Vinylchlorid oder Arsen.
• Exposition gegenüber Metallteilen (z. B. Chrom, Kobalt, Nickel), die im Rahmen einer Operation in den Körper eingeführt wurden.

Wie stellt ein Arzt diese Diagnose? (Diagnose)

Zur Diagnose eines Fibrosarkoms führen Ärzte verschiedene Tests durch. Die Ergebnisse dieser Tests bestimmen das Stadium und den Grad der Krebserkrankung.

• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Dies ist die am häufigsten eingesetzte Bildgebungsuntersuchung zur Diagnose von Fibrosarkomen. Sie kann die Größe und Lage des Tumors sowie eine mögliche Beteiligung von Blutgefäßen oder Nerven deutlich darstellen.
• Computertomographie (CT): Hierbei werden mithilfe einer Reihe von Röntgenstrahlen und einem Computer dreidimensionale (3D) Bilder Ihrer Weichteile und Knochen erstellt.
• Biopsie: Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus dem Tumor (Stanzbiopsie) oder der gesamte Tumor (Exzisionsbiopsie) zur Untersuchung entnommen. Ein Pathologe untersucht das Gewebe im Labor, um festzustellen, ob es Krebszellen enthält.
• Immunhistochemie (IHC): Dies ist ein spezieller Labortest, bei dem Proteine, sogenannte Antikörper, verwendet werden, um zu bestätigen, ob es sich bei dem Tumor um ein Fibrosarkom oder eine andere Art von Weichteilkrebs handelt.

Wie werden die Stadien von Krebs bestimmt?

Ärzte teilen Krebs in Stadien ein, um festzustellen, wie weit er sich ausgebreitet hat und wie schwerwiegend er ist. Dabei berücksichtigen sie die Größe des Tumors, seine Lage und ob er sich ausgebreitet hat. Außerdem wird der „Grad“ des Krebses beurteilt. Dieser beschreibt, wie verändert die Krebszellen unter dem Mikroskop aussehen. Zellen mit einem veränderten Aussehen gelten als „hochgradige“ Krebserkrankungen, die aggressiver sein können.

Ihr Arzt wird Ihnen erklären, wie das Ergebnis nach der Behandlung je nach Stadium Ihrer Krebserkrankung aussehen wird.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung eines Fibrosarkoms hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem von Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand, Ihren Präferenzen und der Art des Krebses.

Behandlung des Fibrosarkoms beim Erwachsenen

• Operation: Bei diesem Eingriff entfernen die Ärzte den krebsartigen Tumor und eine kleine Menge gesunden Gewebes um ihn herum, um sicherzustellen, dass keine Krebszellen zurückbleiben.
• Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie kann vor der Operation durchgeführt werden, um den Tumor zu verkleinern oder um nach der Operation eventuell verbliebene Krebszellen zu zerstören.
• Chemotherapie:Obwohl einige Ärzte diese Behandlung verschreiben, hat sie sich bei Fibrosarkomen im Erwachsenenalter als wenig erfolgreich erwiesen. Diese Krebsart spricht oft nicht gut auf Chemotherapie an.

Behandlung des infantilen Fibrosarkoms

• Operation: Bei Kindern kann die operative Entfernung des Tumors die Krankheit oft vollständig heilen.
• Bestrahlung und/oder Chemotherapie: Diese Behandlungen werden eingesetzt, um Tumore vor einer Operation zu verkleinern oder um verbliebene Zellen im Anschluss zu zerstören. Im Gegensatz zur Form bei Erwachsenen sprechen die meisten Fibrosarkome im Kindesalter sehr gut auf eine Chemotherapie an.
• Gezielte Therapie: Diese Behandlung kann die schnelle Zellteilung aufgrund von Problemen mit dem NTRK-Gen unterbinden. Dadurch können Tumore verkleinert und Operationen erleichtert werden.

Wie ist der Zustand nach der Behandlung? (Prognose)

Die Behandlungsergebnisse bei infantilen Fibrosarkomen sind sehr gut. Die meisten Fälle können durch eine Kombination aus Operation, Bestrahlung, Chemotherapie oder zielgerichteter Therapie vollständig geheilt werden. Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 90 %. Gelingt es, durch die Operation alle Krebszellen vollständig zu entfernen, steigt diese Rate auf nahezu 100 %.

Die Erkrankung des Fibrosarkoms im Erwachsenenalter ist komplexer. Oft werden diese Tumoren erst diagnostiziert, wenn sie bereits so groß sind, dass sie Nerven oder Blutgefäße beeinträchtigen. Wie bei jeder Krebserkrankung führt eine Früherkennung zu besseren Heilungschancen. Im fortgeschrittenen Stadium ist die Behandlung schwieriger. Etwa die Hälfte der Patienten erleidet nach der Behandlung einen Rückfall.

Wenn Sie diese Erkrankung haben, wie kümmern Sie sich um sich selbst?

Viele Menschen fühlen sich hilflos, wenn sie die Diagnose Krebs erhalten. Einer der besten Wege, mit diesen Gefühlen umzugehen, ist, während und nach der Behandlung gut für sich selbst zu sorgen. Hier sind einige Dinge, die Sie tun können:

• Machen Sie sich mit Ihrem Nachsorgeplan vertraut: Fragen Sie Ihren Arzt, was Sie während der Genesung und bei den Nachsorgeterminen erwarten können.
• Umgang mit Ängsten: Regelmäßige Nachuntersuchungen nach der Behandlung sind wichtig für die Früherkennung eines möglichen Wiederauftretens der Krebserkrankung. Sie können aber auch Ängste auslösen. Sprechen Sie mit einem Therapeuten darüber.
• Bitten Sie um Hilfe: Sie werden während Ihrer Behandlung sicherlich Hilfe benötigen. Ihre Angehörigen warten vielleicht schon darauf, Ihnen zu helfen. Sagen Sie ihnen, wie Sie helfen können.
• Setzen Sie auf gesunde Gewohnheiten: Eine ausgewogene Ernährung, ausreichend Bewegung und guter Schlaf sind sehr wichtig.
• Entspannen:Krebs und seine Behandlung können sehr müde machen. Planen Sie daher, sich während der Behandlung so viel wie möglich auszuruhen.
• Stress bekämpfen: Dinge wie Meditation, Entspannungsübungen und Atemübungen können helfen, Stress abzubauen.

Wann müssen Sie zum Arzt gehen?

Nach der Behandlung werden Sie in den ersten zwei Jahren in der Regel alle drei Monate und anschließend in etwas größeren Abständen für vier bis fünf Jahre Ihren Arzt aufsuchen. Sollte das Fibrosarkom erneut auftreten, was üblicherweise innerhalb der ersten fünf Jahre geschieht, hilft dieser Untersuchungsplan, ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen.

Sie sollten sich an Ihren Arzt wenden, sobald neue Knoten oder neue Schmerzen auftreten.

Wann müssen Sie die Notaufnahme aufsuchen?

Viele Krebsbehandlungen beeinträchtigen das Immunsystem und erhöhen dadurch das Infektionsrisiko. Hier sind einige Symptome, die während der Behandlung einen Besuch in der Notaufnahme erforderlich machen könnten:

• Fieber von 38,3 Grad Celsius (100,4 Grad Fahrenheit) oder höher.
• Mir ist kalt und ich zittere.
• Husten mit Auswurf.
• Magenschmerzen.
• Anhaltender Durchfall.
• Anhaltende Übelkeit und Erbrechen.