Verliert Ihr Körper auch solche Flüssigkeit? Sprechen wir über das Kapillarlecksyndrom!

Haben Sie schon einmal vom Kapillarlecksyndrom gehört? Der Name klingt vielleicht etwas kompliziert. Vereinfacht gesagt handelt es sich dabei um eine Erkrankung, bei der der flüssige Bestandteil des Blutes, das sogenannte Plasma, aus den kleinsten Blutgefäßen, den Kapillaren, austritt. Diese Flüssigkeit gelangt in Muskeln, Gewebe, Organe und Körperhöhlen. Da dies eine ernste Erkrankung sein kann, ist es wichtig, darüber Bescheid zu wissen.

Was ist dieses sogenannte Kapillarlecksyndrom?

Okay, erklären wir das etwas genauer. Stellen Sie sich Ihren Körper wie ein System von Wasserleitungen vor. Diese Leitungen sind unsere Blutgefäße. Die sehr feinen, winzigen Röhrchen darin heißen Kapillaren. Durch sie gelangen Sauerstoff und Nährstoffe in alle Teile unseres Körpers. Beim Kapillarlecksyndrom tritt der flüssige Anteil des Blutes, das Plasma , durch diese kleinen Kapillaren aus. Es ist wie Wasser, das aus einem Wasserrohr tropft.

Durch diesen Flüssigkeitsaustritt sammelt sich Flüssigkeit in verschiedenen Körperteilen an. Beispielsweise kann diese Flüssigkeit in Muskeln, Gewebe, verschiedene Organe oder in die Körperhöhlen, in denen sich Organe befinden, austreten.

Episoden des Kapillarlecksyndroms können mehrmals jährlich oder auch nur einmal im Leben auftreten. Wird es jedoch nicht umgehend behandelt, kann der Blutdruck plötzlich abfallen, was zu Organversagen und mitunter sogar zum Tod führen kann. Daher sollte man diese Erkrankung nicht unterschätzen.

Bislang gibt es keine dauerhafte Heilung. Es ist jedoch unerlässlich, umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen, um die Symptome zu lindern. Manchmal lassen sich zukünftige Anfälle durch die fortgesetzte Einnahme von Medikamenten oder durch Kochsalzinfusionen verhindern.

Gibt es davon verschiedene Arten? Worin unterscheiden sie sich?

Ja, es gibt zwei Haupttypen des Kapillarlecksyndroms. Schauen wir uns diese einmal genauer an.

• Systemisches Kapillarlecksyndrom: Auch „Primäres Kapillarlecksyndrom“ oder „Clarkson-Krankheit“ genannt, handelt es sich um eine Erkrankung, bei der es selbst bei einem ansonsten gesunden Menschen wiederholt zu Anfällen kommt .
• Sekundäres Kapillarlecksyndrom: Hierbei handelt es sich um einen einmaligen Anfall, der durch eine andere Krankheit, einen anderen Zustand oder ein anderes Medikament ausgelöst wird.

Vereinfacht gesagt, ist das eine etwas, das kontinuierlich geschehen kann, und das andere etwas, das aus einem anderen Grund vorübergehend geschieht.

Wer ist eher geneigt, diese Erkrankung zu entwickeln?

Das „systemische Kapillarlecksyndrom“ ist eine sehr seltene Erkrankung.Weltweit leiden Berichten zufolge weniger als 500 Menschen an dieser Erkrankung. Sie tritt am häufigsten bei Menschen mittleren Alters auf. Bei Kleinkindern ist sie sehr selten. Da Betroffene jedoch manchmal fälschlicherweise mit einer anderen Erkrankung diagnostiziert werden, dürfte die tatsächliche Zahl der Betroffenen deutlich höher liegen.

Das sekundäre Kapillarlecksyndrom kann jedoch in jedem Alter auftreten. Bestimmte Infektionen, Erkrankungen und Medikamente können es verursachen.

Was passiert im Körper, wenn dies geschieht? (Drei Phasen)

Die Vorgänge in unserem Körper während eines Anfalls des Kapillarlecksyndroms lassen sich in drei Phasen unterteilen. Schauen wir uns diese genauer an.

Erste Phase: Bevor Symptome auftreten (Prodromalphase)

Dies ist der Zeitraum ein oder zwei Tage vor einem Anfall. In dieser Zeit können erste Symptome auftreten.

• Ich fühle mich müde
• Verstärkter Durst nach Wasser
• So etwas wie eine plötzliche Gewichtszunahme kann vorkommen.

Zweite Phase: Leckage- oder Wiederbelebungsphase

Jetzt kommt es zum eigentlichen Angriff. Dabei treten Flüssigkeit und Albumin (ein Blutprotein) aus den Kapillaren in die Zwischenräume des Gewebes aus. Dadurch verringert sich die Menge an sauerstofftransportierendem Blut. Der Blutdruck sinkt, und die roten Blutkörperchen verklumpen, wodurch das Blut dickflüssiger wird. Dieser Flüssigkeitsverlust führt zu einem Blutvolumenverlust, der als Hypovolämie bezeichnet wird.

Dritte Phase: Nach dem Angriff (Phase nach dem Leak oder Rekrutierungsphase)

Dies ist die Zeit nach dem Anfall. Ihre Kapillaren beginnen nun wieder, Flüssigkeit und Albumin aus dem Gewebe aufzunehmen. Dabei kann es jedoch zu einer übermäßigen Flüssigkeitsansammlung im Körper kommen (Flüssigkeitsüberladung) . Infolgedessen kann Ihr Körper vermehrt Urin produzieren (Polyurie), und Ihre Lunge kann sich mit Wasser füllen (Lungenödem).

Stell dir vor, es ist wie bei einem Schwamm, der Wasser aufsaugt. Zuerst gibt der Körper die Flüssigkeit ab, und wenn er sie dann zu schnell wieder aufnimmt, saugt er mehr auf, als er sollte.

Was ist die Ursache dafür?

Schauen wir uns nun an, was dieses „Kapillarlecksyndrom“ verursachen kann.

Ursachen des systemischen Kapillarlecksyndroms

Ehrlich gesagt ist die genaue Ursache des systemischen Kapillarlecksyndroms noch immer unbekannt. Forscher vermuten, dass es durch die Reaktion unseres Immunsystems auf eine Krankheit oder Infektion ausgelöst werden könnte.

Ursachen des sekundären Kapillarlecksyndroms

Dafür gibt es mehrere Gründe. Die häufigste Ursache ist eine sogenannte Sepsis , also eine lebensbedrohliche Komplikation, die durch eine Infektion verursacht wird. Darüber hinaus gibt es weitere Ursachen:

• Autoimmunerkrankungen:Dabei greift unser eigenes Immunsystem unsere eigenen gesunden Zellen an.
• Differenzierungssyndrom: Eine Komplikation, die während der Behandlung bestimmter Leukämiearten (akute Promyelozytenleukämie oder akute myeloische Leukämie) auftreten kann.
• Engraftment-Syndrom: Eine Komplikation, die nach einer Knochenmarktransplantation auftreten kann.
• Hämophagozytische Lymphohistiozytose: Eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die durch ein überaktives Immunsystem verursacht wird.
• Ovarielles Hyperstimulationssyndrom: Eine Komplikation, die bei Fruchtbarkeitsbehandlungen auftreten kann.
• Rizinvergiftung.
• Schlangenbisse.
• Virale hämorrhagische Fieber: Eine Gruppe von Infektionskrankheiten, die durch Viren verursacht werden.

Bestimmte Medikamente, wie beispielsweise die Krebsmedikamente Gemcitabin (Gemcitabin - Gemzar®) und Tagraxofusp (Tagraxofusp - Elzonris®) , können dies ebenfalls verursachen (Sekundäres Kapillarlecksyndrom).

Welche Symptome gehen dem Ausbruch dieser Krankheit voraus?

Typischerweise können ein oder zwei Tage vor einem Anfall des „Kapillarlecksyndroms“, also während der „Prodromalphase“, Symptome wie die folgenden auftreten:

• Bauchschmerzen oder Muskelschmerzen (Myalgie).
• Extreme Müdigkeit oder Schwäche.
• Kopfschmerzen .
• Verstärkter Durst nach Wasser.
• Reizbarkeit, Reizbarkeit.
• Brechreiz.
• Plötzliche Gewichtszunahme.
• Symptome einer Virusinfektion oder einer Infektion der oberen Atemwege.

Wenn Sie solche Symptome verspüren, sollten Sie diese nicht auf die leichte Schulter nehmen und sagen: „Ach, das ist wahrscheinlich nur eine Erkältung“, insbesondere wenn Sie schon einmal ähnliche Erfahrungen gemacht haben.

Welche Symptome treten bei einer Krankheit auf?

Während eines Anfalls des Kapillarlecksyndroms, also während der Leck- oder Reanimationsphase, können die Symptome von Person zu Person variieren. Folgende Symptome können jedoch häufig auftreten:

• Schwellung des Körpers, insbesondere der Gliedmaßen (peripheres Ödem).
• Durchfall.
• Niedriger Blutdruck (Hypotonie).
• Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität) - Diese kann durch eine Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen (Hämatokrit) oder durch eine Erhöhung der Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose) verursacht werden.

Woran erkennen Ärzte das?

Ein Arzt diagnostiziert das Kapillarlecksyndrom, indem er Ihre Krankengeschichte erfragt und eine körperliche Untersuchung durchführt. Er überprüft unter anderem Ihren Blutdruck.

Bevor die Diagnose Kapillarlecksyndrom bestätigt werden kann, müssen andere Erkrankungen ausgeschlossen werden. Dazu werden möglicherweise verschiedene Bluttests durchgeführt:

• Prüfen Sie auf einen hohen Hämatokritwert (die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut).
• Prüfen Sie auf erhöhte Hämoglobinwerte (ein Protein, das in roten Blutkörperchen vorkommt).
• Prüfen Sie auf einen niedrigen Eiweißgehalt im Blut (Hypoalbuminämie).

Zusätzlich kann ein Bluttest durchgeführt werden, um ein abnormales Immunprotein namens „monoklonale Gammopathie oder M-Protein“ im Blut nachzuweisen. Menschen mit Kapillarlecksyndrom können dieses abnormale M-Protein im Blut aufweisen.

Wie wird es behandelt? Kann es geheilt werden?

Leider gibt es keine dauerhafte Heilung für das Kapillarlecksyndrom. Ärzte versuchen, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Bei einem Anfall von Kapillarlecksyndrom versuchen Ärzte, den Blutdruck zu regulieren und die Durchblutung der Organe aufrechtzuerhalten. Sie versuchen außerdem, übermäßige Schwellungen und Flüssigkeitsansammlungen zu verhindern. Dabei können sie folgende Maßnahmen ergreifen:

• Glukokortikoide: Dies ist eine Art von Steroiden, die dazu beitragen, den Flüssigkeitsaustritt aus den Kapillaren zu verringern.
• Intravenöse Flüssigkeiten: Dazu werden beispielsweise Kochsalzlösungen verabreicht, um die Durchblutung von Organen wie den Nieren zu erhöhen.

Nach einem Anfall ist in der Regel ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Während der Behandlung wird Ihr Arzt den Druck in Ihren Venen und Arterien kontinuierlich überwachen, um sicherzustellen, dass sich nicht zu viel Flüssigkeit in Ihrem Körper ansammelt, was zu weiteren Komplikationen wie Lungenödem und plötzlichem Herzstillstand führen kann.

Nach einem Anfall von Kapillarlecksyndrom, der als Post-Leak-Phase oder Rekrutierungsphase bezeichnet wird, kann ein Arzt ein Diuretikum (ein Medikament, das die Urinproduktion anregt) verschreiben, um die überschüssige Flüssigkeit im Körper zu reduzieren.

Lässt sich ein Wiederauftreten des systemischen Kapillarlecksyndroms (SCLS) verhindern?

Das systemische Kapillarlecksyndrom lässt sich nicht verhindern. Hat man aber erst einmal einen Anfall, weiß man, dass man daran leidet.

Die regelmäßige Einnahme von Medikamenten oder die Gabe von Kochsalzinfusionen können jedoch dazu beitragen, künftige Anfälle zu verhindern und deren Schweregrad zu verringern. Zu diesen Behandlungen gehören beispielsweise:

• Monatliche intravenöse Immunglobulin-Gabe (IVIG) .
• Orale Medikamente gegen Asthma, wie Theophyllin (Theophyllin - Elixophyllin®), Terbutalin (Terbutalin - Brethine®) und Montelukast (Montelukast - Singulair®) .
• Entzündungen reduzierenSteroide.

Wie sieht die Zukunft für Menschen mit dieser Erkrankung aus? (Ausblick)

Das systemische Kapillarlecksyndrom lässt sich in der Regel durch vorbeugende Maßnahmen gut behandeln. Die Behandlungserfolge sind am größten, wenn die Erkrankung frühzeitig diagnostiziert wird und Komplikationen minimal sind. Zu den schwerwiegenden Komplikationen, die beim Kapillarlecksyndrom auftreten können, gehören:

• Kompartmentsyndrom: Erhöhter Druck im Muskelinneren und verminderte Durchblutung.
• Flüssigkeitsansammlung um Herz und Lunge (Herzbeuteltamponade, Perikarderguss und Pleuraerguss).
• Herzinsuffizienz.
• Nierenversagen.
• Neuropathie.
• Lungenödem.
• Rhabdomyolyse: Nierenversagen aufgrund von Muskelschäden.
• Schlaganfall.

Das mag beängstigend klingen, aber wie bereits erwähnt, sind eine umgehende Behandlung und ein angemessenes Management sehr wichtig.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie vermuten, dass Sie einen Anfall von Kapillarlecksyndrom haben, suchen Sie umgehend einen Arzt auf. Dieser kann Ihnen helfen, Ihre Symptome zu behandeln und Ihnen Linderung zu verschaffen.

Denken Sie daran: Auch wenn es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist es wichtig, die Symptome zu kennen und im Zweifelsfall umgehend ärztlichen Rat einzuholen.

Kernaussage

Okay, fassen wir also die wichtigsten Punkte zusammen, die wir besprochen haben:

• Dabei tritt der flüssige Anteil des Blutes (Plasma) aus den winzigen Blutgefäßen (Kapillaren) in unserem Körper aus.
• Dies kann einmalig oder wiederholt vorkommen.
• Unbehandelt können schwerwiegende Komplikationen auftreten, daher ist eine sofortige ärztliche Behandlung unerlässlich.
• Obwohl es keine dauerhafte Heilung gibt, gibt es Behandlungen, um die Symptome zu lindern und künftigen Anfällen vorzubeugen.
• Bei Verdacht auf eines dieser Symptome sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen. Je früher die Erkrankung diagnostiziert und die Behandlung begonnen wird, desto besser sind Ihre Heilungschancen.

Ich hoffe, diese Informationen sind hilfreich für Sie. Bleiben Sie gesund!

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