Was geschieht mit Ihrem Gedächtnis? Erfahren Sie mehr über die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK).

Denken Sie manchmal: „Oh je, das habe ich auch vergessen!“? Kleine Dinge zu vergessen und ab und zu verwirrt zu sein, ist ganz normal. Doch allmählicher Gedächtnisverlust und Verhaltensänderungen können auch Symptome einer ernsthaften Erkrankung sein. Heute sprechen wir über eine seltene, aber sehr ernste Krankheit, die das Gehirn betrifft: die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, kurz CJD .

Was ist CJD? Einfach ausgedrückt...

Unser Gehirn ist ein äußerst komplexes Organ. Damit es richtig funktioniert, müssen seine kleinsten Bestandteile, die Zellen, gesund sein. CJD ist eine seltene, schwere Krankheit, die unsere Gehirnzellen nach und nach zerstört. Hauptursache dafür sind abnorme Proteine, sogenannte Prionen .

Vielleicht fragen Sie sich nun, was diese „Prionen“ sind. In unserem Körper, insbesondere im Gehirn, gibt es sogenannte Proteine. Diese funktionieren wie kleine Maschinen: Sie haben eine bestimmte Form und können ihre Funktion nur dann richtig erfüllen. Stellen Sie sich das wie Origami vor. Faltet man es richtig, entsteht ein wunderschönes Tier oder eine Blume. Faltet man es aber falsch, funktioniert es nicht. Genauso verhält es sich mit Proteinen. Manchmal falten sich diese Proteine ​​falsch. Solche fehlgefalteten Proteine ​​nennen wir „Prionen“.

Diese falsch gefalteten Prionen sammeln sich in den Gehirnzellen an. Sie vermehren sich und zerstören diese Zellen. Es ist wie ein Müllhaufen, der sich täglich anhäuft. Deshalb entwickeln CJD-Patienten Demenzsymptome wie Gedächtnisverlust und Verwirrtheit. Sie können auch Verhaltensänderungen und Gehschwierigkeiten haben.

Das Wichtigste ist, dass CJD immer tödlich verläuft. Es gibt bisher keine Heilung und keine Möglichkeit, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen. Es gibt jedoch Behandlungen und Pflegemaßnahmen, die den Patienten ein angenehmeres Leben ermöglichen und Schmerzen lindern können.

Es handelt sich um eine sehr seltene Krankheit. Weltweit tritt sie jährlich bei etwa ein bis zwei von einer Million Menschen auf. Selbst in einem Land wie den Vereinigten Staaten werden jährlich nur etwa 350 Fälle von CJD gemeldet.

Es gibt eine Variante dieser Krankheit, die sogenannte „variante CJD“ (oder „vCJD“) . Sie ist ebenfalls sehr selten. Verursacht wird sie durch den Verzehr von Rindfleisch, das mit der Krankheit „bovine spongiforme Enzephalopathie“ (BSE) infiziert ist, einer Krankheit, die Rinder befällt.

Was sind die Symptome der CJD? Schauen wir uns das Ganze von Anfang an an.

Die Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) treten in der Regel schleichend auf. Im Verlauf der Erkrankung können sie sich jedoch rasch verschlimmern. Betrachten wir die Hauptsymptome vom Frühstadium bis zum Spätstadium der Krankheit:

• Vergesslichkeit und Gedächtnisprobleme:Es fängt damit an, dass man Kleinigkeiten vergisst. Dinge wie den Namen eines Freundes, eine Straße oder die Arbeit, die man gerade erledigt hat. Nach und nach wird es immer schlimmer.
• Verwirrung und Desorientierung: Sie wissen nicht mehr, wo Sie sind, wie spät es ist oder wer in Ihrer Nähe ist.
• Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit: Sie sind möglicherweise nicht mehr dieselbe Person wie früher. Sie könnten leicht wütend werden, Traurigkeit empfinden oder jegliche Emotionen verlieren.
• Sehprobleme, Schwierigkeiten beim Verstehen des Gesehenen: Ihre Sehkraft lässt nach, und Sie können nicht mehr erkennen, was Sie sehen.
• Halluzinationen oder Wahnvorstellungen: Dinge sehen oder hören, die nicht da sind, oder die falsche Überzeugung haben, dass jemand versucht, einem zu schaden.
• Koordinationsprobleme (Ataxie): Sie können möglicherweise nicht richtig gehen, haben Schwierigkeiten, Ihre Gliedmaßen zu kontrollieren, und schwanken wie ein Betrunkener.
• Probleme mit dem Körpergleichgewicht: Stürze beim Stehen oder Gehen.
• Unkontrollierte Muskelkontraktionen (Myoklonus) und Muskelsteifheit (Dystonie): Plötzliches Zucken eines Arms oder Beins oder ein Gefühl der Enge in den Muskeln des Körpers.
• Anfälle: Können plötzlich und unerwartet auftreten.
• Lähmung: Teile des Körpers werden gelähmt.
• Muskelatrophie: Die Muskelmasse des Körpers geht verloren.

Diese Symptome können einzeln oder auch gleichzeitig auftreten. Am wichtigsten ist, dass Sie so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen, wenn Sie eines dieser Symptome bemerken.

Was verursacht CJD? Erinnern wir uns noch einmal an die Prionen.

Wie bereits erwähnt, ist die Hauptursache der CJD fehlgefaltete Proteine, sogenannte Prionen. Das Gefährlichste an diesen Prionen ist, dass sie sogar normale, gesunde Proteine ​​falsch falten können. Ähnlich wie ein fauler Apfel alle anderen Äpfel verderben kann.

Die Gehirnzellen können diese fehlgefalteten Prionen nicht abbauen. Daher reichern sie sich an und zerstören schließlich die Gehirnzellen. Da sich diese Prionen im gesamten Gehirn ausbreiten, schreitet die Krankheit sehr schnell voran.

Gibt es verschiedene Arten von CJD?

Ja, es gibt mehrere Haupttypen von CJD:

• Sporadische CJD: Dies ist die häufigste Form der CJD. Die genaue Ursache ist noch unbekannt. Sie tritt plötzlich und ohne erkennbare Ursache auf.
• Genetische CJD: Diese Erkrankung ist erblich. Sie wird durch ein defektes Gen verursacht, das von einem oder beiden Elternteilen vererbt wird. Es gibt zwei Unterformen: das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit . Diese Erkrankungen sind etwas komplex, aber sehr spezifisch.
• Erworbene CJD (`Erworbene CJD`):Dies kann durch äußere Einflüsse geschehen. Beispielsweise durch eine Organtransplantation von einem CJD-Patienten, eine Gewebetransplantation oder die Verwendung kontaminierter chirurgischer Instrumente. Solche Fälle sind jedoch sehr selten. Heutzutage besteht diesbezüglich große Besorgnis.
• Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK): Wir haben das schon einmal besprochen. Sie wird durch den Verzehr von mit BSE (Rinderwahnsinn) infiziertem Rindfleisch verursacht. Die Prionen, die BSE auslösen, können sowohl Menschen als auch andere Tiere infizieren.

Wer hat ein höheres Risiko, an CJD zu erkranken?

Jeder kann an CJD erkranken. Manchmal können die Prionen im Körper jahrelang vorhanden sein, ohne dass Symptome auftreten. Sobald jedoch Symptome auftreten, kann die Krankheit aufgrund der Hirnschädigung schnell schwerwiegend verlaufen.

Diese Krankheit betrifft üblicherweise Menschen zwischen 50 und 80 Jahren. Die genetische Form der CJD kann jedoch in der Regel zwischen 30 und 50 Jahren auftreten.

Ist CJD eine ansteckende Krankheit?

Dies ist für viele Menschen ein Problem. CJD wird nicht durch alltäglichen Kontakt wie Händeschütteln, Gespräche oder gemeinsames Essen übertragen . Die einzige Möglichkeit der Übertragung von Mensch zu Mensch besteht in der Transplantation eines Organs oder Gewebes von einer an CJD erkrankten Person oder in der Einnahme bestimmter Hormone von einer Person, die die Krankheit bereits hatte.

Es heißt, die Variante namens „vCJK“ könne durch Bluttransfusionen übertragen werden, aber das sei äußerst selten. Die Krankheit „vCJK“ selbst ist sehr selten.

Wie diagnostizieren Ärzte CJD?

Ein Arzt diagnostiziert CJD durch eine sorgfältige Untersuchung Ihrer Symptome und Anzeichen. Zusätzlich zur körperlichen Untersuchung führt er auch eine neurologische Untersuchung durch. Er wird Sie bitten, einige einfache Aufgaben zu lösen, um mögliche Probleme mit Ihrer Gehirnfunktion zu erkennen.

Fachleute klassifizieren die CJD als „transmissible spongiforme Enzephalopathie“ . Auch wenn der Name etwas kompliziert klingt, beschreibt er das Aussehen eines durch Prionen geschädigten Gehirns unter dem Mikroskop. Es ähnelt einem Schwamm mit Noppen.

Zur Bestätigung der Diagnose CJD werden Tests wie eine MRT-Untersuchung oder eine Lumbalpunktion durchgeführt.

Darüber hinaus können Ärzte solche Tests einsetzen, um andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie CJD auszuschließen und um CJD weiter zu untersuchen:

• Bluttests
• Gentests – insbesondere um festzustellen, ob eine bestimmte Erkrankung erblich bedingt ist
• Ein Elektroenzephalogramm (EEG)
• Urinanalyse
• Hirnbiopsie - Diese wird nur sehr selten durchgeführt, und zwar nur dann, wenn alle anderen Tests keine eindeutige Diagnose liefern.

Gibt es eine Behandlung für CJD?

Leider gibt es keine Heilung für CJD, keine Behandlung, die die Ausbreitung der Krankheit eindämmt oder ihren Verlauf verlangsamt. Ärzte können lediglich die durch die Symptome verursachten Beschwerden lindern. Dies nennt man Palliativmedizin .

Beispielsweise können Medikamente zur Behandlung von Krampfanfällen, Verhaltensänderungen oder unkontrollierbarem Muskelzucken eingesetzt werden. Der Nutzen dieser Behandlungen ist jedoch begrenzt.

Dieser Zustand kann sich sehr schnell verschlimmern. Daher sind unterstützende Pflegeangebote für Sie und Ihre Angehörigen sehr wichtig. Im Endstadium der Erkrankung können Hospizdienste eine große Hilfe sein.

Manchmal schlägt Ihnen Ihr Ärzteteam, sofern Sie die Voraussetzungen erfüllen, die Teilnahme an einer klinischen Studie vor, in der neue Behandlungsmethoden erforscht werden.

Welche Zukunft kann jemand mit CJD erwarten?

Da CJD unheilbar ist und es keine Heilung gibt, ist die Prognose für Betroffene sehr düster. Sobald die Symptome auftreten, geht die Fähigkeit, selbstständig zu leben, sich fortzubewegen und zu sprechen, schnell verloren.

Da sich Ihr Gesundheitszustand so schnell ändern kann, ist es wichtig, gemeinsam mit Ihrem Ärzteteam im Voraus zu planen, damit Ihre Wünsche und Bedürfnisse berücksichtigt werden. Unabhängig davon, ob Sie eine Erkrankung haben oder nicht, ist es ratsam, dass jeder eine Patientenverfügung erstellt. Darin legen Sie fest, welche medizinische Versorgung Sie wünschen, falls Sie selbst nicht mehr in der Lage sind, Ihre Wünsche zu äußern. Gerade bei einer sich schnell ausbreitenden Krankheit wie CJD ist es besonders wichtig, frühzeitig einen solchen Plan zu erstellen.

Angesichts der Schwere dieser Erkrankung ist es ratsam, sich von einem Psychiater oder Psychologen beraten zu lassen, um Ihnen und Ihrer Familie zu helfen, mit diesen Veränderungen umzugehen und psychisch stark zu bleiben.

Wie hoch ist die Lebenserwartung eines CJD-Patienten?

Die meisten CJD-Patienten sterben innerhalb weniger Monate oder eines Jahres nach der Diagnose. Die einzige Ausnahme bildet die genetische Form der CJD, bei der Betroffene nach dem Auftreten der Symptome ein bis zehn Jahre leben können.

Ihr Arzt kann Ihnen genaue und aktuelle Informationen zu Ihrem Gesundheitszustand geben. Bedenken Sie, dass Statistiken nicht für jeden gleich gelten.

Lässt sich CJD verhindern?

Die meisten Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) lassen sich nicht verhindern. Die einzige Ausnahme bildet die sogenannte vCJK. Sie wird durch den Verzehr von mit BSE (Rinderwahnsinn) infiziertem Rindfleisch übertragen.

Tierversuche tragen dazu bei, dass BSE-infizierte Rinder nicht in die Lebensmittelkette gelangen. Dennoch kann ungetestetes und unsachgemäß zubereitetes Fleisch weiterhin ein Risiko darstellen. Um sicherzugehen, sollten Sie auf den Verzehr von ungetestetem und nicht reguliertem Fleisch verzichten, insbesondere auf Hirnteile oder Knochenmark.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Die Diagnose CJD verändert das Leben grundlegend. Es kann sich anfühlen, als ob man selbst und die Welt um einen herum von einem Moment auf den anderen verschwinden. Ein solcher Wandel kann für Betroffene und Angehörige sehr schwer zu verkraften sein.

Wenn Sie unsicher sind, was Sie erwartet oder wie Sie damit umgehen sollen, ist Ihr Ärzteteam für Sie da. Es hilft Ihnen, vorauszuplanen und sich auf das Kommende vorzubereiten. Denken Sie daran: Sie sind nicht allein.

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