Juckreiz und eine ungewöhnliche Stelle auf der Haut? Es könnte sich um die extramammäre Paget-Krankheit (EMPD) handeln!

Ist Ihnen schon einmal ein roter, schuppiger, manchmal verkrusteter Fleck auf der Haut aufgefallen, besonders in der Leistengegend, den Achselhöhlen oder im Genitalbereich? Er scheint sich langsam auszubreiten und juckt manchmal, nicht wahr? Heute sprechen wir über eine solche spezielle Hauterkrankung. Ärzte nennen sie extramammäre Paget-Krankheit , kurz EMPD . Sie ist eher selten, aber es ist wichtig, sie zu kennen.

Was ist die extramammäre Paget-Krankheit (EMPD)?

EMPD ist, einfach ausgedrückt, eine seltene Hauterkrankung. Manchmal tritt sie in Verbindung mit anderen Krebsarten auf, aber das ist nicht immer der Fall. Es handelt sich um eine Erkrankung, bei der die Haut rot, schuppig oder verkrustet wird und an Größe zunimmt. Manchmal bleibt sie jahrelang unentdeckt, nachdem sie begonnen hat.

Die Erkrankung ist nach Sir James Paget, einem bedeutenden britischen Arzt des 19. Jahrhunderts, benannt. Aufgrund seiner Beiträge zur Pathologie wird sein Name auch für verschiedene andere Krebsarten verwendet. Der Begriff „extramammär“ bedeutet „außerhalb der Brust“ und ist nicht mit der Paget-Krankheit der Brust zu verwechseln.

Schätzungsweise 7 bis 40 % der Menschen mit extramammärer Paget-Krankheit haben eine zugrundeliegende Krebserkrankung . Wie bereits erwähnt, ist EMPD jedoch nicht immer ein Anzeichen für eine andere Erkrankung. Eine frühzeitige Behandlung kann die Symptome lindern und helfen, eine zugrundeliegende Krebserkrankung zu erkennen.

Was sind die Haupttypen von EMPDs?

Es gibt zwei Haupttypen von EMPDs:

1. Primäre EMPD: Dies ist eine Hauterkrankung, die spontan auftritt. Sie beginnt auf der Haut ohne erkennbare Ursache.

2. Sekundäre EMPD: Diese wird durch eine zugrunde liegende Krebserkrankung an anderer Stelle im Körper verursacht.

Wer ist eher geneigt, an einer EMPD zu erkranken?

EMPD kann jeden betreffen, tritt aber häufiger in folgenden Gruppen auf:

• Personen im Alter zwischen 50 und 80 Jahren.
• Häufig bei Frauen .
• Das lässt sich auch bei asiatischen Männern beobachten.
• Weiße Menschen.

Man sollte jedoch bedenken, dass es sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung handelt.

Warum tritt diese EMPD auf?

Was verursacht die primäre EMPD?

Ehrlich gesagt wissen Ärzte immer noch nicht genau, was die primäre EMPD verursacht. Sie vermuten, dass sie in bestimmten Zelltypen unseres Körpers ihren Ursprung hat. Zu diesen Zelltypen gehören:

• Apokrine Drüsengangzellen: Dies sind Schweißdrüsen und befinden sich in der Nähe der Haarfollikel.
• Keratinozyten-Stammzellen: Das sind Zellen, die bei der Reparatur der Haut helfen.
• Tokerzellen: Dies sind Zellen, die in der Haut (Vulvagewebe) um die Brustwarze und die Scheidenöffnung herum vorkommen.

Was verursacht sekundäre EMPD?

Sekundäre EMPD wird durch Krebs in anderen Körperregionen verursacht. Rektumkarzinome sind vermutlich für etwa ein Drittel der EMPD-Fälle verantwortlich. Darüber hinaus gibt es weitere Krebsarten, die sekundäre EMPD auslösen können:

• Analkrebs
• Blasenkrebs
• Gebärmutterhalskrebs
• Eierstockkrebs
• Prostatakrebs
• Gebärmutterkrebs

Was sind die Symptome der EMPD?

Das Hauptsymptom der extramammären Paget-Krankheit (EMPD) ist ein Hautausschlag, der einem Ekzem ähnelt . Studien haben gezeigt, dass er bei etwa 65 % der EMPD-Patientinnen im Bereich der Vulva und bei etwa 20 % im Bereich des Anus auftritt.

Möglicherweise sehen Sie Bereiche auf Ihrer Haut, die diese Eigenschaften aufweisen:

• Wie eine Kruste (`Crusty`)
• Rot geworden (`Rot`)
• Schuppig

Die Flecken vergrößern sich allmählich und können unregelmäßige Ränder aufweisen. Im Verlauf der EMPD können sich tiefe Geschwüre oder Knoten bilden. Weitere Symptome sind:

• Brennendes Gefühl
• Die Haut ist gerötet und fühlt sich gereizt an .
• Juckend
• Schmerzhaft oder empfindlich
• Geschwollene (Ödem-)Haut

EMPD tritt am häufigsten in Bereichen auf, in denen sich Schweißdrüsen (insbesondere die apokrinen Hautdrüsen) befinden. Am häufigsten ist sie im Bereich des Scheideneingangs zu sehen. Sie kann auch in folgenden Bereichen auftreten:

• Rund um den Anus (`Anus`)
• Penis
• Perineum
• Hodensack

Sehr selten kann EMPD auch in anderen Körperteilen auftreten, wie zum Beispiel:

• Abdomen
• Achsel
• Bauchnabel
• Gesäß
• Ohr, Augenlid, Gesicht oder Kopfhaut
• Unterer Brustbereich
• Knie oder Oberschenkel

Wichtig zu wissen ist, dass etwa 10 % der Menschen mit extramammärer Paget-Krankheit keine Symptome verspüren .

Wie wird diese EMPD-Erkrankung diagnostiziert?

Zunächst wird Sie ein Arzt nach Ihren Symptomen befragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Besteht der Verdacht auf EMPD, wird er Folgendes tun:Es wird eine Hautbiopsie durchgeführt. Bei einer Biopsie wird eine kleine Hautprobe entnommen und unter einem Mikroskop untersucht.

Bei der mikroskopischen Untersuchung sucht der Pathologe nach speziellen, großen, abnormalen Zellen, den sogenannten Paget-Zellen. Diese Zellen werden auch anhand ihrer Reaktion auf verschiedene Chemikalien identifiziert (Immunhistochemie).

Wie findet man heraus, ob man bei EMPD an Krebs erkrankt ist?

Nach der Diagnose EMPD wird Ihr Arzt verschiedene weitere Untersuchungen durchführen, um eine zugrunde liegende Krebserkrankung auszuschließen. Zu diesen Untersuchungen können gehören:

• Ultraschalluntersuchung (`Ultraschall`)
• Brustuntersuchung (Mammographie)
• Pap-Abstrich
• Koloskopie oder Proktoskopie
• CT-Scan
• Zystoskopie (Untersuchung der Harnblase)
• Prostatauntersuchung
• Retrogrades Pyelogramm (Untersuchung der Nieren und der ableitenden Harnwege)
• Ultraschalluntersuchung oder Nadelbiopsie der Lymphknoten
• Obere Endoskopie (Untersuchung von Rachen, Speiseröhre und Magen)

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für EMPD?

Ärzte behandeln die extramammäre Paget-Krankheit in der Regel operativ.

• Mohs-Chirurgie: Bei diesem Verfahren entfernt der Chirurg die betroffene Haut Schicht für Schicht und schont dabei die umliegende gesunde Haut.
• Weiträumige lokale Exzision: Bei diesem Eingriff entfernt der Chirurg das EMPD-Gewebe zusammen mit etwas gesundem Gewebe im umliegenden Gewebe. Anschließend werden die Wundränder vernäht.

Manchmal müssen Chirurgen ein großes Hautareal und anderes Gewebe entfernen. Bei manchen Frauen mit EMPD im Bereich der Vulva kann eine teilweise oder vollständige Entfernung der Vulva (eine sogenannte Vulvektomie) erforderlich sein.

Bedenken Sie Folgendes: Wenn Sie aufgrund einer anderen Erkrankung oder eines schlechten Gesundheitszustands nicht operiert werden können, kann Ihr Arzt Ihnen andere Behandlungsmethoden vorschlagen, wie zum Beispiel:

• Immuntherapie
• Laser-Hauterneuerung
• Photodynamische Therapie (PDT)
• Strahlentherapie
• Topische Medikamente zur Behandlung von Krebs (zytotoxische Medikamente)

Am wichtigsten ist, dass eine eventuell vorhandene Krebserkrankung ebenfalls separat behandelt werden muss.

Gibt es eine Möglichkeit, das Risiko, an EMPD zu erkranken, zu verringern?

Leider können wir nichts tun, um das Risiko, an EMPD zu erkranken, zu verringern.

Welche Zukunft kann jemand mit EMPD erwarten?

Nach der Behandlung einer extramammären Paget-Krankheit (EMPD) sind Nachsorgetermine bei Ihrem Arzt erforderlich. Die Häufigkeit der Kontrolltermine hängt davon ab, wo die EMPD aufgetreten ist. Häufig tritt die EMPD im selben Bereich oder in der Nähe des zuvor behandelten Bereichs erneut auf. Daher ist es sehr wichtig, dass Sie die Anweisungen Ihres Arztes weiterhin genau befolgen.

Die extramammäre Paget-Krankheit, bei der es zu einer Ausbreitung (Metastasierung) in andere Körperteile kommt, ist sehr selten. Sie kann jedoch gelegentlich die Lymphknoten oder andere Organe befallen. Ihr Arzt kann Ihnen am besten erklären, was in Ihrem Fall möglich ist.

Kann EMPD nach der Abheilung wieder auftreten?

Ja, EMPD ist eine Erkrankung , die auch nach Behandlung und Genesung, selbst nach vielen Jahren, wieder auftreten kann . Manchmal kann sie sogar nach mehr als 15 Jahren zurückkehren. Deshalb empfehlen Ärzte eine langfristige Überwachung und regelmäßige Kontrolluntersuchungen.

Wenn ich an EMPD leide, wie kann ich für mich selbst sorgen?

Am besten ist es, wenn Sie weiterhin regelmäßig zu Ihren Nachsorgeterminen zu Ihrem Arzt gehen. Sollte Ihr Arzt Anzeichen für ein Wiederauftreten der EMPD feststellen, kann er die Behandlung sofort einleiten.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie neue Anzeichen einer EMPD bemerken oder neue Symptome entwickeln, suchen Sie umgehend einen Arzt auf.

Es ist normal, Angst, Scham und Frustration zu empfinden, wenn man einen Hautausschlag oder Knoten in einem empfindlichen Körperbereich, wie beispielsweise im Genitalbereich, bemerkt. Diese Erkrankung, die sogenannte extramammäre Paget-Krankheit (EMPD), kann manchmal mit anderen Hauterkrankungen verwechselt werden, weshalb die korrekte Diagnose einige Zeit in Anspruch nehmen kann. Liegt eine Krebserkrankung zugrunde, kann EMPD noch schwerwiegendere Folgen haben.

Die gute Nachricht ist jedoch, dass die meisten Menschen mit EMPD nach der Behandlung ein normales, erfülltes Leben führen können. EMPD wird in der Regel operativ behandelt. Liegt eine zugrundeliegende Krebserkrankung vor, muss diese ebenfalls behandelt werden. Da die extramammäre Paget-Krankheit wiederkehren kann, helfen regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt, ein erneutes Auftreten frühzeitig zu erkennen.

Die wichtigsten Dinge, die Sie sich merken sollten (Kernaussage)

• EMPD ist eine seltene Hauterkrankung, die möglicherweise mit Krebs in Verbindung steht.
• Achten Sie auf gerötete, schuppige, verkrustete oder erhabene Hautstellen, insbesondere im Genitalbereich, in den Achselhöhlen oder am After. Symptome können Juckreiz, Brennen und Schmerzen sein.
• Wenn Sie ein solches Schild sehen , scheuen Sie sich nicht und haben Sie keine Angst, sondern suchen Sie sofort einen Arzt auf.
• EMPD wird mittels Hautbiopsie diagnostiziert.
• Eine Operation ist die häufigste Behandlungsmethode.
• Regelmäßige medizinische Kontrolluntersuchungen sind unerlässlich, da EMPD erneut auftreten kann.
• Keine Sorge, den meisten Menschen mit EMPD geht es nach der Behandlung gut. Entscheidend ist eine frühzeitige Diagnose und die richtige Behandlung.

Wenn Sie weitere Fragen dazu haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin. Er/Sie kann Ihnen einen für Sie passenden Rat geben.

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