Was ist ein Glukagonom? Sprechen wir über diese seltene Erkrankung!

Die Bauchspeicheldrüse ist ein kleines, aber sehr wichtiges Organ. Sie produziert verschiedene Hormone, die unser Körper benötigt. Manchmal kann eine seltene Krebsart, die sich in der Bauchspeicheldrüse entwickelt, Probleme verursachen. Diese Erkrankung nennt man Glukagonom . Vielleicht haben Sie plötzlich Diabetes entwickelt oder einen ungewöhnlichen Hautausschlag bemerkt – es ist sehr wichtig, dies zu wissen.

Was ist ein Glukagonom? Einfach ausgedrückt...

Das Glukagonom ist ein sehr seltener, bösartiger Tumor , der in der Bauchspeicheldrüse entsteht. Dieser Tumor produziert zu viel von dem Hormon Glukagon. Sie fragen sich nun vielleicht, was dieses Glukagon ist.

Glucagon ist ein sehr wichtiges Hormon, das den Blutzuckerspiegel reguliert. Es wird von den Alpha-Zellen, einer speziellen Zellart in der Bauchspeicheldrüse, produziert. Stellen Sie sich vor, Sie haben längere Zeit nichts gegessen, treiben intensiv Sport oder essen eine proteinreiche Mahlzeit – Ihr Blutzuckerspiegel kann sinken, richtig? Dann kommt Glucagon ins Spiel: Es setzt den in der Leber gespeicherten Zucker, das Glykogen , frei und hebt den Blutzuckerspiegel wieder an. Es ist wie ein Helfer, der das Blutzuckergleichgewicht aufrechterhält.

Bei einem Glukagonom wird das Hormon Glukagon jedoch in zu großen Mengen produziert. Der Körper kann es dann nicht mehr verarbeiten. Die daraus resultierenden Symptome werden als Glukagonom-Syndrom bezeichnet. Dies kann zu zahlreichen Komplikationen wie Hautproblemen und Diabetes führen.

Diese Krebsart, das Glukagonom, gehört zur Gruppe der neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse oder Inselzelltumoren . Am häufigsten entwickeln sich diese Tumoren im Schwanz oder im mittleren Teil der Bauchspeicheldrüse.

Ist das wirklich Krebs?

Ja, in den meisten Fällen ist ein Glukagonom Krebs . Das Traurige daran ist, dass selbst bei der Diagnose in etwa 50 % der Fälle, also in etwa jedem zweiten Fall, dieser Krebs bereits gestreut (metastasiert) und sich auf andere Körperteile, insbesondere die Leber, ausgebreitet hat.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Das Glukagonom ist eine sehr seltene Erkrankung. Jährlich wird weniger als einer von einer Million Fällen neu diagnostiziert. Am häufigsten sind Menschen zwischen 50 und 70 Jahren betroffen.

Was sind die Symptome?

Glukagonome wachsen oft langsam . Solange Ihr Körper also nicht genügend Glukagon produziert, um Probleme zu verursachen, treten möglicherweise keine Symptome auf.

Produziert ein Glukagonom jedoch zu viel Glukagon und der Körper kann es nicht verarbeiten, tritt das zuvor erwähnte Glukagonom-Syndrom auf.Es tritt auf. Dann werden Sie deutliche Symptome bemerken. Wenn Sie diese Symptome haben, ist es sehr wichtig, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen.

Hautausschlag (Nekrolytisches migratorisches Erythem - NME)

Dies ist das Hauptsymptom und häufigste Symptom des Glukagonom-Syndroms. Etwa 90 % der Betroffenen entwickeln diese Hautveränderung. Sie wird als nekrolytisches migratorisches Erythem (NME) bezeichnet.

Stellen Sie sich vor: Ihre Haut, insbesondere im Intimbereich, am Gesäß und an den Unterschenkeln, beginnt rote, juckende und manchmal schmerzhafte Stellen zu entwickeln. Diese verwandeln sich später in Bläschen, reißen ein und verkrusten. Selbst nach dem Abheilen kann ein brauner Fleck zurückbleiben. Dieser kann an einer Stelle entstehen, abheilen und dann an einer anderen Stelle wieder auftreten. Es ist wie ein Ausschlag, der sich ständig verändert.

Weitere Merkmale von NME:

• Dies kann kommen und gehen und sich im Körper ausbreiten .
• Anfangs kann es sehr jucken und schmerzen .
• Der Ausschlag rötet sich, bildet dann Bläschen und verkrustet. Nach der Abheilung kann ein brauner Fleck zurückbleiben.
• Dies kann zu Beschwerden wie Zungenbläschen (Glossitis ), Mundgeschwüren, rissigen Lippen und Mundwinkelrhagaden führen.
• Es können auch Schwellungen der Augenlider ( Blepharitis ), Haarausfall und Nagelprobleme auftreten.

Diabetes-Symptome

Dieses Syndrom verursacht einen erhöhten Blutzuckerspiegel ( Hyperglykämie ), der zu Diabetes führen kann. Zu den Symptomen von Diabetes gehören:

• Dünn sein ohne jeden Grund.
• Häufiger, übermäßiger Durst (Polydipsie) .
• Häufiges Wasserlassen ( Polyurie ), insbesondere nachts.
• Übermäßiger Hunger ( Polyphagie ).

Weitere Symptome des (Glukagonom-Syndroms)

Es gibt noch einige weitere Symptome:

• Chronischer Durchfall .
• Niedriger Hämoglobinwert im Blut (Anämie ). Dies kann zu Müdigkeit und Schwindel führen.
• Blutgerinnsel, insbesondere in den tiefen Beinvenen ( tiefe Venenthrombose (TVT) ).

Symptome im Zusammenhang mit dem mentalen und dem Nervensystem

Manchmal können auch Symptome auftreten, die mit dem mentalen und dem Nervensystem zusammenhängen, wie zum Beispiel:

• Depression
• Demenz
• Agitation
• Hyperreflexie (Beschleunigung der Körperreaktionen)
• schwankender Gang (Ataxie )
• Psychische Störungen ( Psychose))
• Irrationale Ängste und Verdächtigungen ( Paranoide Wahnvorstellungen )

Was verursacht ein Glukagonom?

In den meisten Fällen ist die genaue Ursache eines Glukagonoms unbekannt . In etwa 10 % der Fälle steht diese Krebsart jedoch im Zusammenhang mit einer genetischen Erkrankung namens Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN Typ 1) .

Allerdings entwickelt nicht jeder Mensch mit MEN Typ 1 ein Glukagonom. Auch das betrifft nur einen sehr geringen Prozentsatz.

Woran erkennt man das?

Bei der zuvor erwähnten Hauterkrankung nekrolytisches migratorisches Erythem (NME) kann ein Arzt ein Glukagonom vermuten. In diesem Fall werden möglicherweise folgende Untersuchungen durchgeführt:

• Nüchternblutzuckertest: Bei einem hohen Blutzuckerspiegel besteht der Verdacht auf ein Glukagonom, und eine damit einhergehende Diabetes kann bestätigt werden.
• Nüchternbluttest auf Glucagon: Bei einem Glucagonom sind die Glucagonwerte abnorm hoch – üblicherweise über 500 Pikogramm pro Milliliter (pg/ml). Normale Nüchternblutwerte liegen unter 150 pg/ml.
• Aminosäure-Bluttest: Ein Glukagonom führt in der Regel zu einem Mangel an Aminosäuren im Blut ( Hypoaminoazidämie ).
• Blutbild (CBC): Hiermit wird auf Anämie geprüft, da Anämie bei Glukagonom auftreten kann.

Bildgebende Verfahren wie diese können helfen, das Vorhandensein eines Knotens zu bestätigen:

• CT-Scan
• MRT-Untersuchung
• Endosonographie

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung des Glukagonoms hängt im Wesentlichen davon ab, ob der Krebs auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt ist (lokalisiert) oder sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat (metastasiert) .

Wie man die Symptome zuerst in den Griff bekommt

Der erste Schritt besteht darin, die durch einen Glucagonüberschuss verursachten Symptome und Komplikationen zu behandeln. Dies geschieht wie folgt:

• Medikamente zur Kontrolle eines Glucagonüberschusses: Injektionen mit den Wirkstoffen Octreotid und Lanreotid reduzieren die Auswirkungen eines Glucagonüberschusses und hemmen die Glucagonproduktion. Diese Medikamente können sogar das Tumorwachstum verlangsamen. Sie lindern außerdem Symptome von NME, Diabetes, Durchfall und Erkrankungen des Nervensystems.
• Diabetesmanagement: Zur Aufrechterhaltung eines gesunden Blutzuckerspiegels benötigen Sie möglicherweise orale Diabetesmedikamente oder Insulin- Injektionen.
• Ernährungsunterstützung:Zur Linderung der Folgen von Mangelernährung können parenterale Ernährung (TPN) , Aminosäuren und Zinkpräparate verabreicht werden.
• Behandlung der NME-Hauterkrankung: Antibiotika und Kortikosteroide können NME verbessern.
• Antikoagulanzientherapie: Blutverdünner wie Heparin helfen , eine tiefe Venenthrombose (TVT) zu verhindern.

Wenn es auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt ist...

Wenn der Krebs nur in der Bauchspeicheldrüse auftritt, ist eine Operation die wichtigste Behandlungsmethode . Kann der Chirurg den Tumor vollständig entfernen, ist die Erkrankung oft geheilt . Nach der Entfernung des Glukagonoms sollten sich Ihre Glukagonwerte normalisieren. Auch Ihre Symptome sollten verschwinden.

Wenn es sich auf andere Stellen ausgebreitet hat (metastasiert)...

Wann immer möglich, empfehlen Ärzte die operative Entfernung von Tumoren. Dies kann die Entfernung von Tumoren in der Bauchspeicheldrüse, nahegelegenen Lymphknoten und der Leber umfassen.

Sollte der Chirurg jedoch nicht in der Lage sein, den Knoten ganz oder teilweise zu entfernen, kann Ihr Ärzteteam Ihnen eine oder mehrere der folgenden Behandlungen empfehlen:

• Chemotherapie: Diese Behandlungsmethode wirkt, indem sie Krebszellen zerstört und deren Wachstum verhindert.
• Radiofrequenzablation: Hierbei werden Krebszellen mithilfe von Radiowellen und Hitze abgetötet.
• Kryochirurgische Ablation: Hierbei werden extrem kalte Chemikalien, wie zum Beispiel flüssiger Stickstoff, eingesetzt, um Krebszellen zu zerstören.
• Chemoembolisation: Diese Behandlungsmethode unterbricht die Blutversorgung des Tumors.

Wie ist die Prognose für die Genesung von dieser Erkrankung?

Die Prognose für jemanden mit Glukagonom hängt von mehreren Faktoren ab:

• Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand .
• Die Größe des Krebstumors .
• Unabhängig davon, ob sich der Krebs ausgebreitet hat oder nicht .

Wenn der Krebs auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt ist, ist die Prognose in der Regel gut . Eine Operation zur Entfernung des Tumors führt oft zur Heilung, dies trifft jedoch nur auf etwa 20 % der Patienten mit Glukagonom zu.

Da Glukagonome so selten sind, liegen nicht genügend Daten vor, um genau vorherzusagen, wie lange Sie leben können oder wie der Verlauf bei einer Ausbreitung des Krebses sein wird. Ihr Ärzteteam kann Ihnen basierend auf Ihrer individuellen Situation weitere Informationen geben.

Lässt sich das verhindern?

Da die Wissenschaftler die Ursache der meisten Glucagonomfälle nicht kennen, kann man eigentlich nichts tun, um sie zu verhindern .

Wenn jedoch bei einem Ihrer Verwandten ersten Grades (leibliche Eltern oder Geschwister) MEN (Multiple Endokrine Neoplasie) diagnostiziert wurde, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über einen Gentest. Sollten Sie selbst an MEN erkrankt sein, kann ein Gentest helfen, Krebserkrankungen in einem frühen Stadium zu erkennen.

Eine Krebsdiagnose ist eine sehr belastende Erfahrung. Bei einer seltenen Erkrankung wie dem Glukagonom ist es umso schwieriger. Aber denken Sie daran: Ihr Ärzteteam ist für Sie da, um Ihre Fragen zu beantworten und Sie zu unterstützen. Wenn Sie sich mit dem Glukagonom mental und emotional allein gelassen fühlen, fragen Sie Ihren Arzt nach Hilfsangeboten und Unterstützungsleistungen.

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Obwohl Glukagonom eine sehr seltene Erkrankung ist, ist es wichtig, sie zu kennen. Insbesondere wenn plötzlich diabetesähnliche Symptome in Verbindung mit einem ungewöhnlichen Hautausschlag (NME) auftreten, sollten Sie, wie bereits erwähnt, umgehend einen Arzt aufsuchen. Wird die Erkrankung frühzeitig erkannt, ist sie behandelbar. Auch wenn sie selten ist, gibt es Therapien.

Keine Sorge, Sie sind nicht allein. Ihr Arzt und Ihr medizinisches Team werden Sie auf diesem Weg begleiten. Bleiben Sie stark und befolgen Sie ihre Ratschläge.

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