Hat Ihr Baby Probleme mit dem Stuhlgang? Sprechen wir über Morbus Hirschsprung.

Es ist ganz normal, neben der Freude über die Heimkehr mit einem Neugeborenen auch über Kleinigkeiten besorgt zu sein, nicht wahr? Eltern machen sich vor allem Gedanken darüber, wie ihr Baby isst, trinkt, badet und Stuhlgang hat (wir nennen es „ Pipi “). Wenn Ihr Baby also zwei Tage oder etwa 48 Stunden lang keinen Stuhlgang hatte oder sein Bauch ungewöhnlich geschwollen und hart ist, sollten Sie das unbedingt abklären lassen. Heute sprechen wir über eine angeborene Erkrankung namens Morbus Hirschsprung.

Was ist die Hirschsprung-Krankheit?

Vereinfacht gesagt, ist die Hirschsprung-Krankheit eine angeborene Erkrankung. Sie führt dazu, dass der Stuhlgang in einem Teil des Dickdarms (Kolon) des Babys verlangsamt oder vollständig gestoppt wird. Manchmal bezeichnen Ärzte sie auch als „angeborenes Megakolon“.

Denken Sie einmal darüber nach: Wenn wir essen, müssen wir die aufgenommene Nahrung verdauen und als Abfall ausscheiden. Damit dieser Prozess reibungslos abläuft, müssen sich die Muskeln in unserem Darm zusammenziehen und entspannen. Dies wird von Nervenzellen gesteuert. Bei einem Säugling mit Morbus Hirschsprung sind die Nervenzellen am Ende des Dickdarms, in der Nähe des Afters, nicht richtig entwickelt. Diese speziellen Nervenzellen werden als Neuralleistenzellen bezeichnet.

Wenn der Stuhl durch den Darm des Babys wandert und auf einen Bereich trifft, in dem die Nervenzellen nicht richtig funktionieren, wird er blockiert und kann nicht ausgeschieden werden. Dies führt zu Verstopfung. Wird diese nicht umgehend behandelt, kann sie zu ernsthaften Komplikationen führen . Daher ist es sehr wichtig, dies zu wissen.

Wie häufig tritt diese Krankheit auf?

Morbus Hirschsprung ist eine seltene Erkrankung. Sie betrifft etwa eines von 5.000 Neugeborenen . Jungen sind drei- bis viermal häufiger betroffen als Mädchen.

Was sind die Symptome dieser Krankheit?

Bei manchen Babys kann es aufgrund der Hirschsprung-Krankheit direkt nach der Geburt zu einem Darmverschluss kommen. Wenn Ihr Baby innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt keinen Stuhlgang hatte , kann dies ein wichtiges Anzeichen für diese Erkrankung sein. Daher ist es wichtig, darauf zu achten.

Weitere Symptome, die bei Neugeborenen auftreten können, sind:

• Blähungen: Der Bauch des Babys kann sich anfühlen, als sei er mit Gas gefüllt und kann sich hart anfühlen.
• Verstopfung: Der Stuhlgang ist sehr schwierig oder erfolgt über mehrere Tage nicht.
• Erbrechen: Manchmal kann das Erbrochene gelb oder grün sein.
• Durchfall: Manche Babys haben Durchfall anstelle von Verstopfung.
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust: Das Baby möchte möglicherweise keine Milch trinken und nimmt daher nicht richtig an Gewicht zu.
• Wachstumsverzögerung.

Wenn Ihr Baby eines oder mehrere dieser Symptome aufweist, sollten Sie umgehend ärztlichen Rat einholen.

Warum tritt die Hirschsprung-Krankheit auf?

Im Mutterleib wachsen die bereits erwähnten Neuralleistenzellen vom oberen Ende des Dünndarms bis zum After. Bei Babys mit Morbus Hirschsprung hingegen stoppt dieses Nervenzellwachstum irgendwo im Dickdarm. Die genauen Gründe dafür sind Ärzten noch unbekannt.

In weniger als 20 % der Fälle wird diese Krankheit jedoch innerhalb von Familien von Generation zu Generation vererbt. Dies deutet darauf hin, dass sie möglicherweise auf einer genetischen Mutation beruht.

Was sind die Risikofaktoren für die Entwicklung dieser Krankheit?

Wenn jemand in der Familie, beispielsweise ein Elternteil oder Geschwisterkind, an der Krankheit leidet, besteht ein gewisses Risiko, dass auch das Baby daran erkrankt. Darüber hinaus haben Babys mit folgenden Erkrankungen ein erhöhtes Risiko, an Morbus Hirschsprung zu erkranken:

• Wenn Sie angeborene Herzfehler haben.
• Wenn Sie das Down-Syndrom haben.

Welche Komplikationen können bei dieser Krankheit auftreten?

Etwa 40 % der Säuglinge mit Morbus Hirschsprung entwickeln eine sogenannte Enterokolitis. Dabei entzünden sich Dünn- und Dickdarm des Babys. Während dies bei manchen Babys einen milden Verlauf nimmt, kann es bei anderen so schwerwiegend sein, dass es lebensbedrohlich wird. Bei einer schweren Enterokolitis kann das Baby Fieber bekommen und plötzlich starken Durchfall entwickeln.

Wichtig: Wird die Hirschsprung-Krankheit nicht richtig behandelt, kann sie zu schwerwiegenden, lebensbedrohlichen Erkrankungen führen, wie zum Beispiel:

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* Dickdarmverschluss: Hierbei kommt es zu einem vollständigen Stillstand der Nahrungspassage im Dickdarm des Babys.

* Toxisches Megakolon: Dies ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung. Der Dickdarm des Säuglings schwillt extrem an und vergrößert sich. Gase und Stuhl können den geschwollenen Darm nicht passieren und stauen sich. Dadurch erhöht sich der Druck im Darm, wodurch Bakterien in die Blutbahn gelangen können. Dies kann zu lebensbedrohlichen Erkrankungen wie Enterokolitis und Sepsis führen. In schweren Fällen kann es zu einem Darmdurchbruch (Perforation) kommen.

Weitere mögliche Komplikationen sind:

• Häufiger unwillkürlicher Stuhlgang.
• Durchfall.
• Fieber.
• Unterernährung.
• Schwere Verstopfung.
• Blähungen.
• Erbrechen.

Deshalb ist es sehr wichtig, ärztlichen Rat einzuholen, sobald Sie Symptome bemerken.

Wie wird die Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert?

Wenn Sie mit Ihrem Baby zum Arzt gehen, wird als Erstes der Bauch des Babys abgetastet. Dabei wird auf Schwellungen, Schmerzen und Stuhlverstopfung geachtet. Anschließend wird der Enddarm untersucht, um festzustellen, ob sich Stuhl angesammelt hat.

Darüber hinaus kann der Arzt einen oder mehrere der folgenden Tests durchführen:

• Röntgen: Eine Röntgenaufnahme des Abdomens kann verwendet werden, um eine Verstopfung im Darm festzustellen.
• Kontrasteinlauf: Dabei führt der Arzt einen dünnen Schlauch, einen sogenannten Katheter, durch den After des Babys ein. Durch diesen Schlauch wird eine unschädliche Flüssigkeit, das Kontrastmittel, in den Darm geleitet. Anschließend wird eine Röntgenaufnahme angefertigt, um zu sehen, wie sich die Flüssigkeit durch den Darm bewegt. So lässt sich genau feststellen, ob eine Blockade oder Verengung im Darm vorliegt.
• Biopsie: Dies ist die wichtigste Untersuchung zur Bestätigung der Diagnose. Der Arzt entnimmt mit einem speziellen Instrument eine kleine Gewebeprobe aus dem Enddarm des Babys. Anschließend untersucht ein Pathologe das Gewebe unter dem Mikroskop, um festzustellen, ob die erwähnten Nervenzellen vorhanden sind. Diese Untersuchung ist für das Baby nicht schmerzhaft und erfordert keine Narkose.

Wie wird die Hirschsprung-Krankheit behandelt und gemanagt?

Morbus Hirschsprung ist nicht heilbar. Die Erkrankung kann jedoch operativ erfolgreich behandelt werden. Es gibt zwei Hauptoperationsarten: die Durchzugsoperation und die Stomaanlage.

Durchziehverfahren

Dies ist die häufigste Operation bei Morbus Hirschsprung. Dabei entfernt der Chirurg den Teil des Dickdarms des Babys, dem die Nervenzellen fehlen, und verbindet den gesunden Darmabschnitt direkt mit dem After. Der Eingriff kann laparoskopisch (über wenige kleine Schnitte) oder konventionell durchgeführt werden. Das Baby erholt sich nach der Operation schnell.

Stomaoperation

Bei manchen Säuglingen kann vor oder gleichzeitig mit dem Durchzugsverfahren eine Stomaanlage erforderlich sein. Dabei kann es sich um eine Kolostomie (eine Anlage eines Stomas am Dickdarm) oder eine Ileostomie (eine Anlage eines Stomas am Dünndarm) handeln.

Bei diesem Eingriff befestigen Chirurgen einen Teil des Dick- oder Dünndarms an der Bauchhaut des Babys. Der Stuhl des Babys tritt dann nicht mehr durch den After, sondern durch eine Öffnung, das sogenannte Stoma, aus. Ein Stomabeutel wird am Körper des Babys angebracht, um den Stuhl aufzufangen. Dies ist in der Regel nur vorübergehend. In einer späteren Operation wird er wieder entfernt. Damit ist die sogenannte Pull-Through-Operation abgeschlossen.

Zusätzliche Behandlungen

Zusätzlich zur Operation können folgende Behandlungen ebenfalls hilfreich sein:

• Darmmanagement: Eine Methode, bei der Medikamente und/oder Einläufe eingesetzt werden, um bei einem Säugling gesunde Stuhlgewohnheiten aufrechtzuerhalten.
• Sakrale Nervenstimulation: Ein Chirurg implantiert ein kleines Gerät in den unteren Rücken, um die Kontrolle über Darm und Blase zu unterstützen.
• Biofeedback: Dies ist eine therapeutische Technik, die uns verschiedene Wege aufzeigt, Körperfunktionen zu kontrollieren, deren wir uns nicht bewusst sind, wie zum Beispiel den Stuhlgang.

Welche Komplikationen oder Nebenwirkungen können nach einer Durchzugsoperation auftreten?

Babys mit Morbus Hirschsprung erholen sich in der Regel schnell nach einer Durchzugsoperation. Allerdings können bei einigen Babys auch nach der Genesung folgende Probleme auftreten:

• Stuhlinkontinenz.
• Verstopfung.
• Darminfektion (Enterokolitis).

Sollten diese Probleme auftreten, werden Ihnen der Chirurg Ihres Babys und gegebenenfalls ein Gastroenterologe bei deren Behandlung helfen.

Wie schnell wird sich das Baby nach der Behandlung erholen?

Wenn alles gut verläuft, wird es dem Baby innerhalb weniger Tage nach der Operation deutlich besser gehen. Denken Sie daran: Morbus Hirschsprung ist zwar nicht heilbar, aber eine Operation kann sehr gute Ergebnisse erzielen.

Wie ist die Situation nach der Operation?

Nach einer Operation können manche Säuglinge weiterhin unter Verstopfung, Inkontinenz und Darminfektionen leiden. Mit langfristiger ärztlicher Betreuung und angemessener Behandlung können die meisten Kinder jedoch ein normales Leben ohne schwere Verstopfung und Stuhlinkontinenz führen.

Kann ich Morbus Hirschsprung verhindern?

Leider lässt sich Morbus Hirschsprung nicht verhindern. Wenn Sie selbst betroffen sind oder jemand in Ihrer Familie daran erkrankt ist, empfiehlt sich eine genetische Beratung vor einer Familienplanung.

Wie kann ich meinem Kind helfen, mit der Hirschsprung-Krankheit umzugehen?

Nach der Operation gibt es verschiedene Behandlungsmethoden, die Ihrem Kind helfen können, die Erkrankung zu bewältigen:

• Ernährungsberatung: Sie können sich von einem Ernährungsberater beraten lassen, welche Lebensmittel für Ihr Kind geeignet sind und was Sie gegen Verstopfung tun können.
• Ständige Betreuung durch Spezialisten und Pflegekräfte: Die Überwachung durch einen Gastroenterologen und eine diesbezüglich geschulte Pflegekraft ist wichtig.
• Biofeedback / Beckenbodenrehabilitation: Diese Maßnahmen helfen, die Darmkontrolle zu verbessern.
• Unterstützung durch einen Psychologen oder Sozialarbeiter: Das Kind und die Familie können psychologische Unterstützung erhalten, um diese Herausforderung besser bewältigen zu können.

Sprechen Sie immer mit den Ärzten Ihres Kindes. Sie helfen Ihnen bei der Auswahl der besten Ernährungs- und Behandlungsmöglichkeiten für Ihr Kind.

Wann sollte ich dem Arzt von der Hirschsprung-Krankheit meines Babys erzählen?

Nach einer Operation, insbesondere im ersten Lebensjahr, kann es bei Säuglingen zu einer Darminfektion (Enterokolitis) kommen. Sollte Ihr Baby eines dieser Symptome zeigen, benachrichtigen Sie umgehend den Arzt:

• Rektale Blutungen.
• Durchfall.
• Fieber.
• Blähungen.
• Erbrechen.

Denken Sie daran: Auch wenn Ihr Baby mit Morbus Hirschsprung geboren wird, kann es ein glückliches und gesundes Leben führen. Die Erkrankung ist operativ behandelbar. Die Zeit vor der Operation kann jedoch sehr belastend sein. Es ist normal, Traurigkeit und Angst zu empfinden, wenn man ein Neugeborenes hat. Bitten Sie Familie und Freunde um Unterstützung. Lassen Sie sich im Haushalt und beim Kochen helfen. So können Sie Zeit mit Ihrem Baby verbringen und sich etwas ausruhen.

Kernaussage

• Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung, die bei manchen Babys zu Schwierigkeiten beim Stuhlgang führt, da sich die Nervenzellen im Dickdarm nicht richtig entwickeln.
• Wenn Ihr Baby innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt Symptome wie ausbleibenden Stuhlgang, Blähungen oder Erbrechen zeigt, suchen Sie umgehend einen Arzt auf.
• Die Erkrankung kann durch eine Biopsie bestätigt werden.
• Die Durchzugsoperation ist die Hauptbehandlungsmethode. Manchmal kann vorübergehend eine Stomaanlage erforderlich sein.
• Nach der Behandlung können die meisten Babys ein normales, gesundes Leben führen. Eine fortlaufende ärztliche Überwachung ist jedoch erforderlich.
• Sie sind auf diesem Weg nicht allein. Holen Sie sich Unterstützung von Ärzten und Ihrer Familie.

Wir wünschen Ihrem Baby eine schnelle Genesung!

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