Ist die linke Herzkammer Ihres Babys schwach? Sprechen wir über das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS).

Es ist schwer zu beschreiben, wie es sich anfühlt, wenn der Arzt einem mitteilt, dass das Neugeborene einen schweren Herzfehler hat. Neben Angst, Schock und Trauer hallt die Frage „Was wird aus unserem Baby?“ im Kopf wider. Es ist eine sehr schwierige Zeit. Doch gerade jetzt ist es am wichtigsten, sich über diese Erkrankung im Klaren zu sein. Heute sprechen wir über das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS), eine seltene und schwere angeborene Herzerkrankung. In diesem Artikel erklären wir sie Ihnen verständlich und einfach.

Was genau ist das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)?

Vereinfacht gesagt, ist das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) eine Erkrankung, bei der sich die linke Herzkammer während der Schwangerschaft nicht richtig entwickelt. Es handelt sich um einen angeborenen Herzfehler. Das Wort „hypoplastisch“ bedeutet „unterentwickelt“.

Unser Herz ist wie ein kleines Haus mit vier Zimmern. Zwei Zimmer oben und zwei unten. Die Teile der linken Herzhälfte eines Babys mit HLHS, genauer gesagt:

• Linke Herzkammer: Dies ist die Hauptpumpkammer des Herzens. Sie pumpt sauberes, sauerstoffreiches Blut in den gesamten Körper. Bei HLHS ist sie sehr klein und unterentwickelt.
• Aorta: Das Hauptblutgefäß, das Blut von der linken Herzkammer in den Rest des Körpers transportiert. Auch sie ist oft eng und klein.
• Mitral- und Aortenklappe: Diese Klappen funktionieren wie Türen. Sie lassen das Blut nur in eine Richtung fließen. Bei HLHS können sich diese Klappen nicht richtig entwickeln oder vollständig verschlossen sein.

Da diese wichtigen Teile nicht richtig wachsen, kann die linke Herzkammer nicht genügend sauerstoffreiches Blut in den restlichen Körper pumpen. Dies ist eine sehr ernste Erkrankung. Manchmal kann ein kleines Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern vorhanden sein, ein sogenannter Vorhofseptumdefekt .

Worin besteht der Unterschied zu einem gesunden Herzen?

In einem gesunden Herzen arbeiten die rechte und die linke Herzhälfte zusammen. Stellen Sie sich vor, die rechte Herzhälfte nimmt das sauerstoffarme Blut aus dem Körper auf und leitet es zur Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge fließt zurück zur linken Herzhälfte. Anschließend pumpt die kräftige Pumpe der linken Herzhälfte (die linke Herzkammer) dieses Blut in den restlichen Körper.

Bei einem Baby mit HLHS ist die linke Herzkammer jedoch sehr schwach. Sie kann diese Aufgabe nicht erfüllen. Was passiert dann? Die rechte Herzkammer muss beide Aufgaben allein übernehmen . Das bedeutet, dass die rechte Herzkammer Blut in die Lunge und gleichzeitig in den restlichen Körper pumpen muss.

Wie kommt es dazu? Im Mutterleib besteht bei einem Baby vorübergehend eine Verbindung zwischen den beiden Hauptblutgefäßen des Herzens. Diese Verbindung wird Ductus arteriosus genannt.Es ist wie eine Abkürzung. Diese „Abkürzung“ ist für ein Baby mit HLHS nach der Geburt überlebenswichtig. Denn durch diese Röhre fließt das Blut in den Körper. Normalerweise verschließt sich diese Röhre einige Tage nach der Geburt. Verschließt sie sich jedoch bei einem Baby mit HLHS, kann kein Blut mehr in den Körper fließen. Daher hat ein unbehandeltes Baby nur wenige Tage zu leben.

Woran erkennt man, ob das eigene Baby diese Erkrankung hat? Was sind die Symptome?

Bei Neugeborenen mit HLHS sind die Symptome manchmal zunächst nicht sichtbar. Sie können aber innerhalb weniger Stunden oder Tage auftreten. Eltern sollten sich dessen bewusst sein.

Warum passiert das Babys? Was ist der Grund?

Diese Frage beschäftigt alle Eltern. Es ist ganz normal, sich zu fragen: „Warum ist das unserem Baby passiert? Haben wir etwas falsch gemacht?“

Tatsächlich gibt es in den meisten Fällen keine eindeutige Ursache für das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) . Es wird also nicht von der Mutter oder dem Vater vererbt. Manchmal spielen genetische Faktoren eine Rolle. Bestimmte genetische Veränderungen in der Familie können das Risiko erhöhen. Babys mit anderen genetischen Erkrankungen, wie dem Turner-Syndrom oder der Trisomie 18, haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko für HLHS.

Wie diagnostizieren Ärzte diese Krankheit präzise?

Dank moderner Technologie lässt sich diese Erkrankung heute glücklicherweise bereits vor der Geburt, also während der Schwangerschaft, diagnostizieren . Wird bei einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung eine Herzanomalie festgestellt, überweist Sie Ihr Arzt an einen Spezialisten und bittet Sie um eine fetale Echokardiografie . Diese ermöglicht es, die Struktur und Funktion des kindlichen Herzens sehr genau zu beurteilen.

Um die Erkrankung nach der Geburt zu diagnostizieren, untersucht der Arzt die Symptome des Babys und hört den Brustkorb mit einem Stethoskop ab, um festzustellen, ob ein Herzgeräusch (Herzgeräusch) vorliegt. Anschließend werden verschiedene Tests durchgeführt, um die Erkrankung zu bestätigen, wie zum Beispiel:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Mit einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs lassen sich Größe und Form von Herz und Lunge überprüfen.
• Echokardiografie: Dies ist die wichtigste Untersuchung. Es ist wie eine Videoaufnahme des Herzens. Die Herzkammern, Herzklappen und Blutgefäße sind deutlich sichtbar. Dadurch wird bestätigt, ob Sie an HLHS leiden.
• Elektrokardiogramm (EKG): Ein Test, der die elektrische Aktivität des Herzens misst.
• Pulsoximetrie-Screening: Ein kleines, clipartiges Gerät wird am Finger oder Ohr des Babys angebracht, um den Sauerstoffgehalt im Blut zu messen. Dieser Wert ist bei Babys mit HLHS niedrig.

Gibt es eine Behandlungsmöglichkeit für diese Erkrankung? Kann das Baby gerettet werden?

Ja, es handelt sich um eine sehr ernste Erkrankung, aber es gibt Behandlungsmöglichkeiten. Diese Krankheit lässt sich jedoch nicht mit Medikamenten heilen. Um das Leben des Babys zu retten, ist eine komplexe Reihe von Operationen in mehreren Schritten erforderlich.

Schritt eins: Das Baby stabilisieren

Vor der Operation muss der Zustand des Babys stabilisiert werden. Zunächst wird der Ductus arteriosus , das bereits erwähnte „kurze“ Blutgefäß, offengehalten. Dazu wird ein Medikament namens Prostaglandin intravenös verabreicht. Gegebenenfalls werden weitere Medikamente eingesetzt, um den Herzschlag des Babys zu unterstützen, und ein Beatmungsgerät kann die Atmung erleichtern.

Schritt zwei: Dreistufige chirurgische Serie

Das Hauptziel dieser Operationsreihe ist es, die schwächere linke Herzhälfte vollständig zu umgehen und der stärkeren rechten Herzhälfte (der rechten Herzkammer) die Aufgabe zu übertragen, Blut in den gesamten Körper zu pumpen. Es ist, als würde der Blutfluss in eine völlig andere Richtung umgeleitet.

1. Norwood-Operation: Diese Operation wird innerhalb der ersten zwei Lebenswochen durchgeführt. Es handelt sich um einen sehr komplexen und schwerwiegenden Eingriff. Dabei gehen die Chirurgen wie folgt vor:

• Die unterentwickelte Aorta wird rekonstruiert.
• Um das Blut von der rechten Herzkammer direkt in die Lunge zu leiten, wird ein spezieller Schlauch (Shunt) eingeführt.
• Auf diese Weise wird das „Röhrensystem“ des Herzens so verändert, dass die rechte Herzkammer Blut in den gesamten Körper und die Lunge pumpen kann.

2. Glenn-Operation (bidirektionale Glenn-Shunt-Operation): Diese wird durchgeführt , wenn das Baby zwischen 4 und 6 Monate alt ist . Hier:

• Der bei der ersten Operation eingesetzte Schlauch (Shunt) wird entfernt.
• Sauerstoffarmes Blut aus dem oberen Teil des Körpers (aus einer Vene namens obere Hohlvene) wird direkt mit der Lunge verbunden.
• Dadurch wird die Belastung der rechten Herzkammer erheblich reduziert, da sie nun kein Blut mehr aus dem Oberkörper pumpen muss, sondern es direkt in die Lunge befördert.

3. Fontan-Operation: Dies ist die letzte Phase. Sie wird im Alter zwischen 18 Monaten und 4 Jahren durchgeführt. Hier:

• Sauerstoffarmes Blut aus dem unteren Teil des Körpers (aus einer Vene namens untere Hohlvene) wird direkt mit der Lunge verbunden.
• Nach dieser Operation gelangt das gesamte sauerstoffarme Blut aus dem Körper direkt in die Lunge. Die rechte Herzkammer muss dann nur noch sauberes, sauerstoffreiches Blut aus der Lunge in den gesamten Körper pumpen.

Nach Abschluss dieser drei Operationen beginnt der Blutkreislauf des Babys auf völlig neue Weise zu funktionieren.

Welche Komplikationen können bei der Behandlung auftreten?

Obwohl diese Operationen lebensrettend sind, sind sie sehr komplex und bergen Risiken und Komplikationen. Probleme können während und nach der Operation auftreten.

• Die rechte Herzkammer wird durch die hohe Belastung, die sie tragen muss, geschwächt.
• Blutaustritt aus den Herzklappen.
• Lebererkrankungen.
• Herzrhythmusstörungen.
• Blutgerinnung.
• Infektionen.
• Schwierigkeiten beim Essen.
• Krampfanfälle.
• Auswirkungen auf die Nieren.

Der Arzt wird alle diese Risiken ausführlich mit Ihnen besprechen. Das medizinische Team wird das Baby während der gesamten Reise sehr engmaschig überwachen.

Ist eine Herztransplantation eine gute Option?

In manchen Fällen, wenn der Herzfehler des Babys sehr komplex ist oder die Ärzte befürchten, dass das Baby die Operation nicht überleben wird, kann eine Herztransplantation empfohlen werden. Hierfür muss jedoch auf ein passendes Spenderherz gewartet werden. Nach einer Herztransplantation muss das Baby außerdem lebenslang Immunsuppressiva einnehmen.

Was sollten wir als Eltern wissen, wenn unser Baby diese Erkrankung hat?

Dieser Weg ist herausfordernd, aber mit angemessener medizinischer Betreuung und Pflege können Kinder mit HLHS ein gutes Leben führen.

• Lebenslange medizinische Betreuung: Nach der Operation muss das Kind lebenslang einen Kardiologen aufsuchen. Mindestens einmal jährlich sollten Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden.
• Medikamente: Viele Kinder werden ihr Leben lang Herzmedikamente einnehmen müssen.
• Antibiotika vor anderen Operationen: Vor jeder anderen Operation, wie z. B. einer Zahnextraktion, müssen Sie Antibiotika einnehmen, um Herzinfektionen (Endokarditis) vorzubeugen.
• Körperliche Aktivität: Die körperliche Aktivität Ihres Kindes sollte gegebenenfalls eingeschränkt werden. Anstrengende Aktivitäten wie Leistungssport werden generell nicht empfohlen. Fragen Sie Ihren Arzt um Rat.
• Ihre psychische Gesundheit: Diese Zeit ist für Eltern sehr anstrengend und kann belastend sein. Sprechen Sie deshalb mit Ihrem Partner/Ihrer Partnerin und Ihrer Familie über Ihre Gefühle. Suchen Sie gegebenenfalls professionelle Hilfe. Nur wenn Sie selbst stark sind, können Sie sich optimal um Ihr Kind kümmern.