Ist der Unterkiefer Ihres Babys klein? Macht es beim Trinken seltsame Geräusche? – Erfahren Sie mehr über das Pierre-Robin-Syndrom.

Ist Ihnen schon einmal aufgefallen, dass der Unterkiefer und das Kinn Ihres Neugeborenen zu klein sind? Scheint es Schwierigkeiten beim Atmen zu haben, besonders in Rückenlage? Wirkt es manchmal etwas verschluckt beim Trinken? Es ist verständlich, dass Mütter in solchen Situationen besorgt sind. Heute sprechen wir über eine seltene, aber wichtige Erkrankung, die diese Symptome verursachen kann: das Pierre-Robin-Syndrom (PRS).

Was ist das Pierre-Robin-Syndrom (PRS)?

Vereinfacht gesagt ist das Pierre-Robin-Syndrom (PRS) eine seltene angeborene Fehlbildung, die während der Entwicklung des Babys im Mutterleib auftritt. Ärzte bezeichnen sie manchmal auch als Pierre-Robin-Sequenz. Diese Erkrankung betrifft hauptsächlich das Gesicht des Babys, insbesondere Mund und Kiefer. Dadurch kann es dem Baby schwerfallen zu atmen, zu saugen oder aus der Flasche zu trinken.

Überlegen Sie einmal: Die Gesichtspartien sollten sich nacheinander entwickeln. Nachdem der Unterkiefer vollständig ausgebildet ist, nimmt die Zunge ihre richtige Position ein. Anschließend bildet sich der Gaumen. Bei der Pierre-Robin-Sequenz ist diese Reihenfolge jedoch gestört. Daher spricht man manchmal auch von einer „Entwicklungssequenzstörung“.

Diese Erkrankung ist nicht sehr häufig. Im Durchschnitt ist nur etwa eines von 8.500 Kindern davon betroffen. Erschrecken Sie also nicht, wenn Sie davon hören. Es ist aber sehr wichtig, darüber Bescheid zu wissen.

Woran erkenne ich, ob mein Baby PRS hat? Was sind die Hauptsymptome?

Oftmals können Ärzte diese Anzeichen bereits direkt nach der Geburt feststellen. Es gibt einige körperliche Veränderungen und Symptome, die hauptsächlich bei Pierre-Robin-Sequenzen auftreten. Schauen wir sie uns einzeln an.

Warum geschieht das? Was ist der Grund dafür?

Tatsächlich haben Ärzte die genaue Ursache dafür noch nicht gefunden, aber wir wissen, dass sie durch mehrere genetische Mutationen verursacht werden kann, die während der Entwicklung des Babys im Mutterleib auftreten.

Die Abfolge ist wie folgt:

1. Erstens entwickelt sich der Unterkiefer des Babys nicht richtig. Er bleibt sehr klein.

2. Da der Unterkiefer klein ist, hat die Zunge keinen Platz, an dem sie richtig ruhen kann, und wird nach oben und hinten (Richtung Rachen) gedrückt.

3. Die Zunge kommt so hoch und blockiert die oberen Atemwege.

4. Normalerweise sollten sich die beiden Teile des oberen Gaumens des Babys jetzt schließen. Da die Zunge jedoch bereits über die Gaumenöffnungen hinausragt, können sich die beiden Teile nicht schließen, sodass eine Lücke in der Mitte entsteht.

Manchmal kann es erblich bedingt sein. So kann PRS beispielsweise als Merkmal anderer genetischer Erkrankungen auftreten, wie etwa des Stickler-Syndroms.

Ist dieser Zustand gefährlich? Können Komplikationen auftreten?

Es ist normal, Angst zu bekommen, wenn man das hört. Das Pierre-Robin-Syndrom kann von mild bis schwer verlaufen . In einer milden Form ist es meist kein großes Problem.

Bei schwerem PRS können jedoch lebensbedrohliche Komplikationen aufgrund einer anhaltenden Verengung der Atemwege auftreten.

• Atemnot: Vollständige Blockierung der Atemwege.
• Niedriger Blutsauerstoffgehalt (Hypoxämie): Unzureichende Sauerstoffversorgung des Körpers.
• Pulmonale Hypertonie: Erhöhter Druck in den Gefäßen, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportieren.
• Kongestive Herzinsuffizienz: Ein Zustand, in dem die Herzfunktion aufgrund der Belastung, der sie ausgesetzt ist, geschwächt ist.

Wie genau findet der Arzt das heraus?

In den meisten Fällen kann ein Kinderarzt diese Symptome bei einer Routineuntersuchung im Krankenhaus nach der Geburt des Babys feststellen.

Bei einer sehr leichten Erkrankung des Babys ist diese möglicherweise bei der Geburt nicht erkennbar. Nimmt das Baby jedoch nicht an Gewicht zu oder gibt es ungewöhnliche Atemgeräusche von sich, könnte der Arzt Verdacht schöpfen.

Bestehen Zweifel, kann der Arzt folgende Tests durchführen:

• Eine vollständige körperliche Untersuchung: Hierbei untersuchen wir sorgfältig die drei Hauptsymptome, über die wir gesprochen haben (kleines Kinn, nach hinten geschobene Zunge, Gaumenspalte).
• Computertomographie (CT): Diese Untersuchung hilft, die Struktur und Lage der Gesichtsknochen des Babys klar zu erkennen.
• Schlafuntersuchung: Dieser Test wird durchgeführt, um festzustellen, ob das Baby an obstruktiver Schlafapnoe (OSA) leidet, einer Erkrankung, bei der die Atmung während des Schlafs aufgrund eines Zurückfallens der Zunge aussetzt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome Ihres Babys.

Mildes PRS

Bei manchen Kindern ist die Erkrankung nicht so schwerwiegend. Mit zunehmendem Alter wächst auch ihr Unterkiefer. Dadurch findet die Zunge einen Platz zum Anlehnen und fällt nicht mehr in den Rachen. Die Atembeschwerden verschwinden dann ebenfalls. Solche Kinder benötigen möglicherweise keine Operation.

Der Arzt rät Ihnen:

• Schlafposition für Babys: Drehen Sie den Kopf Ihres Babys zur Seite und legen Sie es zum Schlafen auf den Bauch. Dadurch drückt die Schwerkraft die Zunge nach vorn und öffnet die Atemwege. Legen Sie Ihr Baby niemals ohne ärztlichen Rat in diese Position zum Schlafen.
• Besondere Stillmethoden: Es wird empfohlen, spezielle Becher und Flaschen zu verwenden und das Baby in aufrechter Position zu füttern.

Schwere PRS

Wenn das Baby große Atembeschwerden hat und nicht gestillt werden kann, kann eine Operation erforderlich sein.

• Distraktionsosteogenese des Unterkiefers: Dies ist der häufigste Eingriff. Dabei teilt der Chirurg den Unterkiefer des Babys in zwei Teile und setzt ein kleines Gerät zwischen die Knochenfragmente ein. Über einige Tage wird dieses Gerät gedreht, um die beiden Knochenteile auseinanderzubewegen. Der entstandene Spalt wird anschließend mit neuem Knochengewebe aufgefüllt. So kann der Unterkiefer schrittweise verlängert werden. Mit der Kieferverlängerung verlagert sich die Zunge nach vorne und öffnet die Atemwege.
• Tracheotomie: Bei schweren Atemproblemen wird ein kleines Loch in die Vorderseite des Halses geschnitten und ein Schlauch direkt in die Luftröhre eingeführt, um dem Baby das Atmen zu erleichtern. Dies geschieht, um dem Baby im Notfall das Leben zu retten.
• Zungen-Lippen-Adhäsion: Dies ist ein weniger häufiges Verfahren. Dabei wird die Zungenspitze vorübergehend an der Unterlippe fixiert. Dies verhindert, dass die Zunge in den Rachen fällt. Später, wenn der Kiefer des Babys wächst, werden die Fäden durchtrennt und entfernt.

Was sollte ich als Elternteil tun?

Wenn Sie erfahren, dass Ihr Baby diese Erkrankung hat, fühlen Sie sich vielleicht zunächst überfordert. Das ist ganz normal. Denken Sie daran: Sie und Ihr Baby sind nicht allein. Die Ärzte und das Krankenhauspersonal sind jederzeit für Sie da.

Sie werden Ihnen Folgendes erklären:

• Wie Sie die Symptome Ihres Babys lindern können: Sie erhalten eine ausführliche Aufklärung über Operationen und andere Behandlungsmethoden sowie deren Vor- und Nachteile, damit Sie die beste Entscheidung für Ihr Baby treffen können.
• So pflegen Sie Ihr Baby zu Hause: Wie Sie Ihr Baby zum Schlafen bringen, wie Sie es stillen, was im Notfall zu tun ist usw. Scheuen Sie sich nicht, immer wieder Fragen zu stellen, wenn Sie etwas nicht verstehen.
• Selbsthilfegruppen und Beratungsangebote: Sie finden Informationen zu Selbsthilfegruppen, denen sich andere Eltern von Kindern mit ähnlichen Problemen anschließen können. Mit jemandem zu sprechen, der Ähnliches erlebt hat, kann eine große Erleichterung sein.

Sie sollten dem Kinderarzt Ihres Babys folgende Fragen stellen:

• Wie ernst ist der Zustand meines Babys?
• Hat er außer PRS noch andere Erkrankungen?
• Würden Sie eine Operation empfehlen? Warum?