Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)? Lasst uns darüber reden!

Hat Ihr Kind häufig Anfälle? Zeigt es deutliche Veränderungen im Lernverhalten oder im Verhalten? Dann sind die folgenden Informationen möglicherweise sehr wichtig für Sie. Heute sprechen wir über das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) , eine schwere und schwer zu behandelnde Form der Epilepsie. Sie kann schon im Kindesalter auftreten. Aber keine Sorge, es gibt mittlerweile neue Medikamente und Behandlungsmethoden.

Was genau ist das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)? Wer ist davon betroffen?

Vereinfacht gesagt ist das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) eine schwere Form der Epilepsie, die im Kindesalter, meist vor dem 10. Lebensjahr und insbesondere zwischen dem 3. und 5. Lebensjahr, beginnt. Jungen sind etwas häufiger betroffen. Es handelt sich jedoch um eine seltene Erkrankung. Etwa ein bis zwei von einer Million Menschen sind betroffen. Ungefähr 1 bis 2 % aller Epilepsiepatienten leiden an LGS.

Wie wirkt sich das auf unseren Körper aus?

Epilepsie ist eine Störung, bei der die elektrischen Signale des Gehirns, also Informationen, zwischen den Zellen übertragen werden. Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine schwerere Form der Epilepsie. Es gibt mehrere Ursachen:

• Beim Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) treten verschiedene Anfallsarten auf. Einige dieser Anfallsarten bergen ein höheres Risiko, dem Kind schwere Verletzungen zuzufügen.
• Diese Anfälle können das Gehirn selbst schädigen. Kinder mit Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) können schwere Hirnschäden, Lernschwierigkeiten und Entwicklungsverzögerungen aufweisen. Das bedeutet, dass das Kind bereits Gelerntes, wie Laufen und Sprechen, verlieren oder vergessen kann. Dies ist eine sehr traurige Situation.
• Das Lactobacillus-Granulomatose-Syndrom (LGS) ist in der Regel sehr therapieresistent. Das bedeutet, dass es sich mit Medikamenten nur schwer kontrollieren lässt. Medikamente sind die erste Behandlungsoption, oft werden jedoch mehrere Medikamente gleichzeitig verabreicht. Selbst dann können die Anfälle mit Medikamenten allein selten vollständig gestoppt werden.

Was sind die Symptome des Lactose-Syndroms (LGS)?

Ein Kind mit LGS kann eine Vielzahl von Symptomen aufweisen. Einige davon sind im Alltag und bei alltäglichen Aktivitäten erkennbar, während andere nur während der Anfälle auftreten.

Lern- und Verhaltensprobleme

Bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) treten häufig Lernschwierigkeiten und Verhaltensauffälligkeiten auf. Diese können kurz nach Beginn der Anfälle auftreten und sich mit deren Fortbestehen verschlimmern. Die Lern- und intellektuellen Probleme sind oft dauerhaft und können bis ins Erwachsenenalter fortbestehen.

Kinder mit Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) haben Schwierigkeiten beim Lernen, beim Knüpfen von Freundschaften und bei der Kommunikation mit anderen. Auch die Emotionsregulation kann ihnen schwerfallen. Manche Kinder zeigen zudem Symptome, die denen von Kindern mit Autismus-Spektrum-Störung ähneln .

Anfallsstadium

Ein epileptischer Anfall kann typischerweise in drei Phasen ablaufen:

1. Prodromalphase oder Aura: Dies ist ein Symptom, das manche Menschen vor einem Anfall erleben, jedoch nicht immer. Es kann sich um ein leicht unangenehmes Gefühl handeln. Sehstörungen, Veränderungen anderer Sinne oder Stimmungs- und Verhaltensänderungen können in dieser Phase auftreten.

2. Anfall: Dies ist der Zeitpunkt, an dem ein Anfall auftritt. Dies kann je nach Art des Anfalls variieren (wir werden die verschiedenen Arten von Anfällen weiter unten besprechen).

3. Erholung nach dem Anfall: Dies ist der Zeitraum nach dem Ende des Anfalls. In dieser Phase erlangt die Person das volle Bewusstsein wieder.

Anfallsarten, die bei LGS auftreten

Bei LGS treten verschiedene Hauptarten von Anfällen auf. Die häufigsten Anfallsarten und ihre Auswirkungen sind folgende:

• Atonische Anfälle:
• Verlust der Muskelkontrolle/Ohnmacht: Dies wird auch als „Sturzanfall“ bezeichnet, da es sich um einen plötzlichen Kontrollverlust und einen Sturz zu Boden handelt, ähnlich wie bei einer Marionette, deren Fäden gerissen sind. Dies ist sehr gefährlich, da das Kind beim Fallen keine Kontrolle mehr hat und schwere, sogar lebensbedrohliche Verletzungen an Kopf, Hals, Brustkorb und Rücken erleiden kann.
• Partieller Bewusstseinsverlust: Dieser Anfall führt möglicherweise nicht zu einem vollständigen Bewusstseinsverlust.
• Kurze Dauer: Diese Anfälle dauern sehr kurz, etwa ein paar Sekunden.

• Tonische Krämpfe:
• Ganzkörperversteifung/Erstarrung: Dabei ziehen sich plötzlich alle Muskeln im Körper zusammen, wodurch der Körper völlig erstarrt, als wäre er zu Stein geworden.
• Eine besondere Pose: In der Liegeposition liegen Beine und Schultern auf dem Boden, der Rücken kann leicht durchgebogen sein. Die Arme können über den Kopf gestreckt oder zu Fäusten geballt und die Ellbogen nach außen gerichtet sein, die Fäuste können sich nahe an den Hüften befinden.
• Am häufigsten tritt dies im Schlaf auf: Diese Anfälle ereignen sich meist im Schlaf. Sie können aber auch tagsüber vorkommen. Wenn dies passiert, während das Kind wach ist, besteht Verletzungsgefahr durch Stürze.
• Kurze Dauer: Diese dauert ebenfalls nur wenige Sekunden bis etwa eine Minute.

• Atypische Absencen:
• Offene, leere Augen: Bei diesem Anfall geht das Bewusstsein verloren, die Augen bleiben jedoch geöffnet. Daher kann dies oft fälschlicherweise für Tagträumen, Konzentrationsschwäche oder ein Gefühl der Orientierungslosigkeit gehalten werden.
• Wiederholte Bewegungen: Während dieses Anfalls können Bewegungen der Augen und des Mundes auftreten. Auch Bewegungen der Hände sind möglich.
• Kurze Dauer: Auch dies dauert nicht länger als ein paar Sekunden.

Wichtig: Bei Kindern mit LGS können Anfälle in sogenannten Clustern auftreten, d. h. mehrere Anfälle innerhalb kurzer Zeit. Mehr als zwei Drittel der KinderEs tritt ein Zustand namens „Status epilepticus“ ein. Dieser Zustand erfordert eine notfallmedizinische Behandlung!

Was ist ein Status epilepticus?

Das bedeutet eines von zwei Dingen:

• Ein einzelner, lang anhaltender Krampfanfall von 5 bis 30 Minuten Dauer.
• Innerhalb von 30 Minuten kommt es zu mehreren Krampfanfällen, und die Person erlangt während dieser Anfälle nicht das volle Bewusstsein wieder.

Der Status epilepticus ist ein medizinischer Notfall. Er ist besonders gefährlich, da er zu dauerhaften Hirnschäden und sogar zum Tod führen kann.

Weitere Symptome und damit verbundene Anfallsarten

• Tonisch-klonische Anfälle: Tonisch-klonische Anfälle (früher auch „Grand Mal“-Anfälle genannt) beginnen ähnlich wie tonische Anfälle, weisen aber eine zusätzliche Phase auf. In der klonischen Phase treten die typischen Körperzuckungen auf, das häufigste Merkmal des Anfalls. Tonische und tonisch-klonische Anfälle dauern in der Regel etwa zwei Minuten.
• Schnelle, kurze, ruckartige Bewegungen: Myoklonische Anfälle äußern sich durch plötzliche, ruckartige Bewegungen. Sie dauern nur wenige Sekunden, können aber manchmal auch länger anhalten. Auch Menschen ohne Anfälle können solche „myoklonischen Zuckungen“ haben. Sie können beispielsweise Schluckauf verursachen oder zu plötzlichem Aufwachen führen.
• Sensorische, mentale oder andere Symptome: Partielle oder fokale Anfälle betreffen nur einen begrenzten Teil des Körpers.

Was sind die Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms?

Es gibt mehrere mögliche Ursachen für das Lennox-Gastaut-Syndrom. Einige davon liegen bereits vor der Geburt vor, andere entstehen durch Ereignisse in der Kindheit. In etwa einem Viertel der Fälle lässt sich keine eindeutige Ursache feststellen.

Hier einige der ermittelten Gründe:

• Probleme mit der Gehirnentwicklung vor der Geburt.
• Schwere Kopfverletzungen (traumatische Hirnverletzungen oder Gehirnerschütterungen).
• Infektionen, die das Gehirn schädigen, wie zum Beispiel Meningitis oder Enzephalitis.
• Erbliche Stoffwechselerkrankungen, zum Beispiel (Mitochondriale Erkrankungen).
• Hirnschäden, die durch Sauerstoffmangel vor oder während der Geburt verursacht werden (zerebrale Hypoxie).
• Tuberöse Sklerose.
• Hirntumore.
• West-Syndrom (eine andere Form der Epilepsie, die sich später zu einem Lennox-Gastaut-Syndrom entwickeln kann).

Forscher haben herausgefunden, dass „Neumutationen“ bei Menschen mit LGS häufig vorkommen.De novo bedeutet „von Anfang an“. Dabei handelt es sich um Defekte in der DNA eines Menschen, die plötzlich und zufällig auftreten. Das heißt, die Mutation wird durch einen Defekt in der DNA der Samenzelle oder Eizelle verursacht, aus der der Mensch entstanden ist, aber nicht durch einen Defekt in der DNA eines der Elternteile.

Es könnte jedoch eine genetische Komponente vorliegen. Etwa 30 % der Menschen mit LGS haben eine familiäre Vorbelastung für Epilepsie. Um den genauen Anteil genetischer Faktoren zu bestimmen, ist jedoch weitere Forschung erforderlich.

Ist das ansteckend?

Nein, das Lennox-Gastaut-Syndrom ist nicht ansteckend. Es wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen. Allerdings können bestimmte Infektionskrankheiten Hirnschäden verursachen und zum Lennox-Gastaut-Syndrom führen. Allerdings entwickelt nicht jeder, der sich mit einer solchen Infektion ansteckt, auch das Lennox-Gastaut-Syndrom.

Wie wird das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) diagnostiziert?

Zur Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms (LGS) werden üblicherweise verschiedene Tests durchgeführt, darunter eine neurologische Untersuchung. Ein Kinderarzt kann die Erkrankung aufgrund der Schilderungen der Eltern über die Symptome ihres Kindes vermuten, insbesondere wenn das Kind Lernschwierigkeiten oder Verhaltensauffälligkeiten aufweist.

Welche Tests werden zur Diagnose durchgeführt?

Die am häufigsten verwendeten Tests sind:

• Elektroenzephalogramm (EEG): Dabei werden mehrere Elektroden mit einem leitfähigen Gel auf der Kopfhaut angebracht, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu messen. Ein EEG ist für die Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms (LGS) wichtig, da es ein charakteristisches elektrisches Muster in den Hirnwellen aufzeigt.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Dabei werden mithilfe eines starken Magneten und eines Computers hochauflösende Bilder vom Körperinneren, insbesondere vom Gehirn, erstellt. Dies ist sehr hilfreich bei der Erkennung von Problemen in der Gehirnentwicklung.
• Laboruntersuchungen: Diese Tests untersuchen Blut und Urin, um andere mögliche Ursachen der Anfälle auszuschließen. Dabei werden unter anderem Blutwerte, Leberenzyme und die Nierenfunktion analysiert. Obwohl diese Tests keine sichere Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms (LGS) ermöglichen, können sie helfen, andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.
• Gentests: Diese können helfen festzustellen, ob vererbte Erkrankungen vorliegen, die LGS verursachen können, oder ob spontane Mutationen vorliegen.

Zusätzlich können weitere Tests durchgeführt werden, um ähnliche Erkrankungen auszuschließen. Ihr Arzt wird Ihnen dazu mehr Informationen geben.

Wie kann man das behandeln? Kann man es heilen?

Für das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Die Erkrankung gilt jedoch als besonders schwer behandelbar. In den meisten Fällen kann eine oder eine Kombination der folgenden Behandlungen angewendet werden:

• Medikamente
• Ernährungstherapien
• Gehirnoperation oder implantierte Geräte

Medikamente

Das Lennox-Gastaut-Syndrom spricht oft nur schwer auf Medikamente an. Deshalb ist es so schwer zu behandeln. In vielen Fällen ist die Einnahme mehrerer Medikamente erforderlich. Erschwerend kommt hinzu, dass manche Antiepileptika, die bestimmte Anfallsarten kontrollieren, die Häufigkeit anderer Anfallsarten erhöhen können.

Wenn die Erkrankung therapieresistent ist, versuchen Ärzte möglicherweise, bestimmte Anfallsarten zu verhindern oder deren Häufigkeit zu reduzieren. Beispielsweise ist die Prävention atonischer Anfälle besonders wichtig, da sie mit einem hohen Sturzrisiko verbunden sind.

Ernährungstherapien

Bei vielen Menschen mit schwerer Epilepsie können Ernährungsumstellungen die Anfallshäufigkeit verringern oder die Anfälle sogar ganz verhindern. Die ketogene Diät – eine protein- und fettreiche, kohlenhydratarme Ernährung – wird häufig von Ärzten empfohlen. Sie kann eine gute Option sein, wenn Medikamente nicht ausreichend wirken.

Obwohl die ketogene Diät eine beliebte Behandlungsmethode bei schwerer Epilepsie ist, hat sie einige Nachteile. Sie wirkt nur, wenn sie genau eingehalten wird. Denn der Verzehr von zu vielen Kohlenhydraten, wie Zucker und stärkehaltigen Lebensmitteln, kann Krampfanfälle auslösen. Es gibt jedoch auch andere angepasste Ernährungsformen, die helfen können. Bei Interesse kann Ihr Arzt Ihnen helfen, eine dieser Diäten auszuprobieren.

Gehirnchirurgie und implantierte Geräte

In manchen Fällen, insbesondere wenn andere Behandlungen nicht erfolgreich waren, ist eine Operation die beste Option. Hier sind einige Operationsarten:

• Vagusnervstimulation (VNS): Dabei wird ein Gerät in den Körper implantiert, das einen schwachen elektrischen Strom an den zehnten Hirnnerv, den Vagusnerv, abgibt – welcher direkt mit dem Gehirn verbunden ist. Dieser Strom kann die Häufigkeit und Schwere von Krampfanfällen reduzieren. Mit der Zeit verstärkt sich die Wirkung. Das bedeutet weniger und weniger schwere Anfälle. Die Implantation dieses Geräts ist ein reversibler Eingriff mit geringen Risiken und einer kurzen Erholungszeit und wird daher oft vor einer größeren Operation in Betracht gezogen.
• Balkendurchtrennung: Der Balken (Corpus callosum) ist ein Teil des Gehirns, der die linke und rechte Hemisphäre verbindet. Wird der Balken durchtrennt, werden die abnormen Signale, die Krampfanfälle auslösen, nicht mehr zwischen den Hemisphären hin und her geleitet. Dadurch kann die Häufigkeit von Krampfanfällen reduziert oder schwere, behindernde Anfälle sogar vollständig gestoppt werden.
• Hemisphärektomie (Hemisphärektomie):Dabei wird eine Gehirnhälfte operativ entfernt. Auch wenn dies extrem erscheinen mag, können Spezialisten damit unkontrollierbare Krampfanfälle stoppen. Im Anschluss daran kann Physiotherapie dem Gehirn oft helfen, sich an die Veränderung anzupassen. Das Gehirn restrukturiert sich, und der verbleibende Teil übernimmt die Funktionen des entfernten Teils.
• Resektion: Strukturelle Anomalien im Gehirn können manchmal das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) verursachen. Wenn Ärzte eine solche Anomalie feststellen, können sie das geschädigte oder erkrankte Hirngewebe entfernen und die Anfälle möglicherweise stoppen. Da die Anfallsaktivität beim LGS jedoch in mehr als einem Hirnareal auftritt, ist dies in der Regel keine sehr erfolgversprechende Behandlungsmethode.

Komplikationen/Nebenwirkungen der Behandlung

Komplikationen können je nach Behandlungsmethode variieren. Daher ist es ratsam, mit Ihrem Arzt über die möglichen Komplikationen und Nebenwirkungen der Behandlung zu sprechen, die Sie oder Ihr Kind erhalten. Ihr Arzt kann Ihnen dann Informationen geben, die auf Ihre individuelle Situation und eventuelle andere Erkrankungen abgestimmt sind.

Wie schnell werde ich mich nach der Behandlung besser fühlen? Wie lange dauert die Genesung?

Die Genesungszeit nach der Behandlung ist sehr unterschiedlich und hängt von den angewandten Behandlungsmethoden und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Ihr Arzt kann Ihnen am besten sagen, was Sie erwarten können und wie lange die Genesung dauern wird.

Lässt sich das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) verhindern?

In den meisten Fällen lässt sich das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) nicht verhindern. Auch das Risiko, daran zu erkranken, kann nicht verringert werden. Die einzige Ausnahme besteht darin, Kopf- und Hirnverletzungen, die durch LGS verursacht werden können, vorzubeugen. Die einzige Möglichkeit, dieser Erkrankung vorzubeugen, ist, dass Ihre Kinder zugelassene und zertifizierte Helme tragen.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind oder ich diese Erkrankung haben?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine Erkrankung, die meist schwerwiegende Folgen hat. Viele betroffene Kinder entwickeln Lernschwierigkeiten und bleibende Hirnschäden, die ihre geistigen Fähigkeiten einschränken. Da atonische Anfälle (Sturzanfälle) häufig vorkommen und oft zu Stürzen führen, besteht für Kinder mit dieser Erkrankung ein erhöhtes Verletzungsrisiko.

Diese Erkrankung ist zudem schwer zu behandeln. Viele betroffene Kinder benötigen lebenslange spezialisierte Betreuung, da sie nicht in der Lage sind, sich selbst zu versorgen. Manche Betroffene weisen jedoch nur geringe Hirnschäden auf und können daher ein selbstständiges Leben führen.

Wie lange hält (LGS)?

Sofern keine Behandlung erfolgt, die die Anfälle vollständig stoppt (was sehr selten vorkommt), ist das LGS eine lebenslange Erkrankung.

Wie sind die Aussichten für diese Situation?

Die größten Risiken des Lennox-Gastaut-Syndroms sind Hirnschäden durch unkontrollierte Krampfanfälle oder durch Stürze infolge von Anfällen. Aufgrund dieser Risiken liegt die Sterblichkeitsrate bei Menschen mit LGS innerhalb von zehn Jahren nach der Diagnose zwischen 3 % und 7 %.

In manchen Fällen können medizinische Eingriffe Anfälle, die durch das Lennox-Gastaut-Syndrom verursacht werden, stoppen. Dadurch wird die Erkrankung beendet, aber Schäden am Gehirn, die durch frühere Anfälle entstanden sind, können nicht behoben werden.

Wie sorge ich für mich selbst? / Wie sorge ich für mein Kind?

Wenn Sie oder ein Angehöriger an LGS leiden, ist es sehr wichtig, die Anweisungen Ihres Arztes genau zu befolgen. Dazu gehört:

• Einnahme der Medikamente gemäß ärztlicher Anweisung.
• Ich gehe wie empfohlen zum Arzt.
• Anfälle überwachen und Auslöser oder Situationen vermeiden, die Anfälle verursachen könnten.

Wann sollte ich zum Arzt gehen?

Ihr Arzt oder der Arzt Ihres Kindes wird Sie bitten, bei Bedarf zu Nachuntersuchungen zu kommen. Sie sollten Ihren Arzt auch aufsuchen, wenn sich Ihre Anfallssymptome deutlich verändern oder wenn diese Ihren normalen Tagesablauf und Ihre Aktivitäten beeinträchtigen.

Wann sollte ich die Notaufnahme aufsuchen ?

Wenn Sie oder Ihr Kind einen oder mehrere Krampfanfälle erleiden, die die Kriterien für einen medizinischen Notfall, den sogenannten Status epilepticus , erfüllen, sollten Sie die Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses aufsuchen. Dies gilt insbesondere in folgenden Situationen:

• Wenn ein einzelner Anfall zwischen 5 und 30 Minuten dauert.
• Wenn innerhalb von 30 Minuten zwei oder mehr Krampfanfälle auftreten und die Person während der Anfälle nicht wieder das volle Bewusstsein erlangt.

Kernaussage

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine schwere, frühkindliche Form der Epilepsie. Es kann das Leben eines Kindes oft tiefgreifend und manchmal lebenslang beeinträchtigen. Obwohl die Behandlung schwierig ist, können neue Medikamente, Operationen und Therapien dazu beitragen, den Schweregrad der Erkrankung zu verringern und ihre Ausbreitung einzudämmen. In seltenen Fällen kann die Erkrankung durch eine Behandlung vollständig geheilt werden. Es bedarf jedoch weiterer Forschung, um festzustellen, ob diese Erkrankung behandelbar oder heilbar ist. Wenn Ihr Kind eines dieser Symptome zeigt, sollten Sie so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen.

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