Wollen wir über LAM sprechen, eine Krankheit, die speziell Frauen betrifft? (Lymphangioleiomyomatose)

Fühlen Sie sich manchmal kurzatmig, müde oder haben Sie Brustschmerzen? Oft denken wir dabei an Symptome einer häufigen Erkrankung wie Asthma. Es gibt jedoch eine sehr seltene Lungenerkrankung, die diese Symptome verursacht, insbesondere bei Frauen. Sie heißt Lymphangioleiomyomatose. Der Name ist etwas lang, daher nennen wir sie hier kurz „LAM“. Falls Ihnen die Aussprache schwerfällt, stellen Sie sich einfach Folgendes vor: „Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis“. Auch wenn es etwas kompliziert klingt, ist es wichtig, dass Sie diese Krankheit in einfachen Worten verstehen.

Einfach ausgedrückt: Was ist LAM?

LAM ist eine seltene Erkrankung, bei der sich abnorme Zellen in der Lunge vermehren und kleine Zysten bilden. Ursache sind genetische Mutationen, die ein unkontrolliertes Wachstum der glatten Muskelzellen im Körper bewirken. Dies kann die Lunge schädigen. Neben der Lunge können sich auch in den Nieren und im Lymphsystem solche Wucherungen entwickeln.

Diese Erkrankung wird am häufigsten bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert, also nach der Pubertät und vor den Wechseljahren. Ärzte gehen daher davon aus, dass das weibliche Hormon Östrogen bei der Entstehung dieser Erkrankung eine Rolle spielt.

Es gibt zwei Haupttypen der LAM-Krankheit.

Die LAM-Krankheit kann in zwei Haupttypen unterteilt werden, zwischen denen es geringfügige Unterschiede gibt.

Was sind die Symptome der LAM-Krankheit?

Die Symptome der LAM ähneln sehr denen anderer Lungenerkrankungen wie Asthma und Bronchitis. Daher kann die Diagnose manchmal einige Zeit in Anspruch nehmen. Es ist wichtig, sich dessen bewusst zu sein.

• Atemnot (Dyspnoe): Dies ist das Hauptsymptom und das häufigste Symptom. Obwohl sie sich anfangs möglicherweise nur bei leichter Anstrengung bemerkbar macht, kann sich dieser Zustand mit der Zeit verschlimmern.
• Keuchen: Ein pfeifendes Geräusch beim Atmen, ähnlich wie bei jemandem mit Asthma.
• Brustschmerzen: Diese Schmerzen können insbesondere beim tiefen Einatmen auftreten.
• Husten: Es kann ein anhaltender trockener Husten vorliegen.
• Bluthusten oder Auswurf von Chylus: Chylus ist eine schleimige Flüssigkeit aus dem Verdauungssystem. Sie ist milchig. In diesem Fall sollte man nicht zögern, einen Arzt aufzusuchen.

Warum tritt diese LAM auf? Was ist die Ursache?

Vereinfacht gesagt, liegt der Hauptgrund dafür in den Veränderungen (Mutationen) zweier Gene in unserem Körper, den sogenannten TSC1- und TSC2-Genen . Diese beiden Gene fungieren wie die Wächter unseres Körpers. Ihre Hauptaufgabe ist es, die unkontrollierte Teilung und Vermehrung bestimmter Zellen zu verhindern. Wir nennen sie Tumorsuppressorgene.

Stellen Sie sich vor, eines dieser beiden Schutzgene wäre defekt. Dann erhalten die glatten Muskelzellen nicht das Signal: „Okay, genug, hört auf zu teilen.“ Die Zellen beginnen sich also unkontrolliert zu teilen. Die Folge ist:

• In der Lunge bilden sich Zysten.
• Es bilden sich Tumore (Angiomyolipome) in den Nieren.
• Im Lymphsystem bilden sich Zysten.

Man kann dieses fehlerhafte Gen von seinen Eltern erben (was zu tuberöser Sklerose führt), oder es kann im Laufe des Lebens ohne erkennbaren Grund zu einer zufälligen Veränderung dieser Gene kommen (was zu sporadischer LAM führt).

Komplikationen und Risiken der LAM-Krankheit

Die häufigste Komplikation der LAM ist ein Lungenkollaps , medizinisch als Pneumothorax bezeichnet.Mehr als die Hälfte aller Frauen mit LAM erkranken mindestens einmal im Leben an dieser Krankheit. Manchmal kann sie wiederkehren. Tatsächlich wird bei vielen Frauen LAM erst diagnostiziert, nachdem sie einen Lungenabszess hatten und im Krankenhaus behandelt werden mussten.

Darüber hinaus können weitere Komplikationen auftreten.

Wie wird die LAM-Krankheit diagnostiziert?

Nachdem Ihr Arzt Ihre Symptome geschildert hat, wird er, falls er diese Krankheit vermutet, verschiedene Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen.

Die Tests, die der Arzt durchführt

• Lungenfunktionsprüfung: Dabei atmen Sie durch einen Schlauch ein und aus, der mit einem Gerät verbunden ist. Das Gerät misst, wie gut Ihre Lunge funktioniert und wie viel Luft sie aufnehmen kann.
• Pulsoximetrie: Ein kleines Gerät, ähnlich einer Klemme, wird an Ihrem Finger befestigt und misst den Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut. Dies ist eine sehr einfache und schmerzlose Untersuchung.
• Bildgebende Scans:
• Computertomographie (CT):Damit lassen sich detaillierte 3D-Bilder Ihrer Lunge erstellen. Dies hilft dabei, klar zu erkennen, ob Zysten vorhanden sind, die spezifisch für LAM sind.
• HRCT-Untersuchung (Hochauflösende Computertomographie): Dies ist eine Weiterentwicklung der Computertomographie (CT). Sie ermöglicht die Erstellung sehr klarer Bilder selbst kleinster Lungenabschnitte. Dies ist für die Diagnose von LAM von großer Bedeutung.
• VEGF-D-Bluttest: VEGF-D ist ein Protein, das im Blut vorkommt. Viele Menschen mit LAM weisen deutlich höhere Werte dieses Proteins im Blut auf als normal. Daher ist dieser Bluttest sehr hilfreich bei der Diagnose der Erkrankung.
• Lungenbiopsie: Wenn andere Tests nicht hundertprozentig eindeutig sind, kann Ihr Arzt entscheiden, eine sehr kleine Gewebeprobe aus Ihrer Lunge zu entnehmen und zu untersuchen. Dies kann mittels Bronchoskopie (Einführung eines dünnen Schlauchs mit Kamera in die Atemwege) oder VATS (videoassistierte Thoraxchirurgie) erfolgen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die LAM-Krankheit?

Zunächst einmal gibt es bisher keine Heilung für LAM. Aber keine Sorge. Es gibt mittlerweile sehr wirksame Behandlungsmethoden , die die Krankheit kontrollieren, die Symptome lindern und ihr Fortschreiten verlangsamen können.

Die Hauptbehandlung besteht in der Gabe des Medikaments Sirolimus (auch Rapamycin genannt). Dieses Medikament hemmt das unkontrollierte Wachstum von Zellen. Dadurch kann das Fortschreiten der Erkrankung weitgehend eingedämmt werden. Es kann außerdem dazu beitragen, Tumore in den Nieren und im Lymphsystem zu verkleinern und die Symptome zu lindern.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt Ihnen je nach Ihrem Gesundheitszustand weitere Behandlungen empfehlen.

• Sauerstofftherapie: Bei niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut werden Sauerstoffflaschen für den Gebrauch zu Hause bereitgestellt.
• Inhalative Bronchodilatatoren: Diese Medikamente, die über einen Inhalator verabreicht werden, können Atembeschwerden lindern.
• Pulmonale Rehabilitation: Dies ist ein spezielles Trainingsprogramm für die Lunge. Es trägt durch Atemübungen und körperschonende Übungen zur Verbesserung Ihrer Lebensqualität bei.
• Lungentransplantation:Wenn die Krankheit sehr weit fortgeschritten ist und durch keine andere Behandlung mehr kontrolliert werden kann, ist eine Lungentransplantation möglicherweise die letzte Option.

Wie schnell schreitet die Krankheit voran?

Dies ist von Person zu Person unterschiedlich. Die Geschwindigkeit, mit der LAM fortschreitet, hängt von mehreren Faktoren ab.

• Die Art der LAM, an der Sie leiden: Menschen mit sporadischer LAM haben möglicherweise eine etwas geringere Lungenfunktion als Menschen mit TSC-LAM.
• Ihr Alter: Bei manchen Frauen kommt es nach den Wechseljahren zu einem Stillstand oder einer Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, da der Östrogenspiegel im Körper sinkt.
• Ihr Ansprechen auf die Behandlung: Viele Menschen können die Krankheit mit Medikamenten wie Sirolimus gut kontrollieren.

Die Situation ist heute deutlich besser als früher. Dank moderner Behandlungsmethoden leben über 90 % der Menschen mit LAM zehn Jahre nach der Diagnose. Viele (etwa 64 %) können 20 Jahre oder länger ohne Lungentransplantation leben.

Wann Sie Ihren Arzt aufsuchen und die ETU besuchen sollten

Bei einer LAM ist es sehr wichtig zu wissen, wann man ärztlichen Rat einholen und wann man die Notaufnahme aufsuchen sollte.

Manche fragen sich, ob LAM Krebs ist. LAM wird im Allgemeinen nicht als Krebs betrachtet. In mancher Hinsicht, beispielsweise durch die Art und Weise, wie die Zellen aus einem anderen Körperbereich in die Lunge gelangen, weisen sie jedoch Ähnlichkeiten mit Krebszellen auf. Unter dem Mikroskop betrachtet, sehen diese Zellen jedoch nicht wie Krebszellen aus.

Es ist verständlich, geschockt und verängstigt zu sein, wenn man die Diagnose einer lebensbedrohlichen Krankheit erhält. Aber denken Sie daran: Sie sind nicht allein. Mit der Unterstützung Ihrer Ärzte, Ihrer Familie und Ihrer Freunde werden Sie die Kraft finden, diese Herausforderung zu meistern.