Wollen wir über eine seltene Lungenerkrankung namens LAM (Lymphangioleiomyomatose) sprechen?

Der Name ist etwas schwer auszusprechen, nicht wahr? „Lymphangioleiomyomatose“. Kein Problem, nennen wir es einfach LAM . Es handelt sich um eine sehr seltene Lungenerkrankung, die hauptsächlich Frauen betrifft. Es ist verständlich, dass man bei so einem Namen Angst bekommt. Aber keine Sorge. In diesem Artikel erklären wir Ihnen auf einfache und verständliche Weise, was LAM ist, warum sie auftritt und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.

Was bedeutet LAM einfach?

Vereinfacht gesagt, entsteht LAM durch das unkontrollierte Wachstum abnormaler glatter Muskelzellen in der Lunge. Diese Zellen bilden kleine, bläschenartige Gebilde, sogenannte Zysten, die sich in der Lunge zusammenballen. Mit der Zeit können diese Zysten gesundes Lungengewebe schädigen und die Atmung erschweren.

Diese Erkrankung beschränkt sich nicht auf die Lunge. Manchmal können sich auch in den Nieren und im Lymphsystem Tumore bilden. Die Hauptursache hierfür ist eine Mutation in den Genen, die das Zellwachstum in unserem Körper steuern.

Es gibt zwei Haupttypen von LAMs.

Die LAM-Krankheit kann in zwei Haupttypen unterteilt werden, zwischen denen es geringfügige Unterschiede gibt.

Was sind die Symptome der LAM-Krankheit?

Da die Symptome der LAM anderen häufigen Lungenerkrankungen wie Asthma sehr ähnlich sind, kann die Diagnose manchmal etwas dauern. Dies sind die Hauptsymptome.

• Atembeschwerden (Dyspnoe): Diese Beschwerden sind anfangs kaum spürbar, können aber mit der Zeit zunehmen. Sie können sich beispielsweise durch Müdigkeit bereits nach kurzen Gehstrecken oder durch Atemnot beim Treppensteigen äußern.
• Keuchen: Ein leises Geräusch aus dem Inneren der Brust.
• Brustschmerzen: Es können plötzlich starke Brustschmerzen auftreten.
• Husten: Ein anhaltender trockener Husten.
• Bluthusten oder Aushusten von Chylus: Chylus ist eine schleimige Flüssigkeit, die aus unserem Verdauungssystem stammt. Sie ist milchig-farben.

Warum tritt diese LAM auf? Was ist die Ursache?

Wie bereits erwähnt, wird dies durch eine Genveränderung verursacht. In unserem Körper gibt es zwei Arten von Genen, TSC1 und TSC2 . Diese fungieren wie „Wächter“ und kontrollieren das Zellwachstum. Man nennt sie Tumorsuppressorgene. Ihre Aufgabe ist es also, zu verhindern, dass sich Zellen unkontrolliert teilen und Tumore bilden.

Bei einer Person mit LAM liegt ein Defekt oder eine Mutation in einem dieser Gene vor, entweder im TSC1- oder im TSC2-Gen. Dadurch funktionieren diese „Schutzmechanismen“ nicht mehr richtig. Infolgedessen teilen sich die glatten Muskelzellen unkontrolliert und bilden die bereits erwähnten Tumore.

• Lungenzysten
• Nierentumoren (Angiomyolipome)
• Tumoren des Lymphsystems

Welche Komplikationen können bei dieser Krankheit auftreten?

Die häufigste und gefährlichste Komplikation der LAM ist ein Lungenkollaps (Pneumothorax) . Stellen Sie sich eine blasenartige Zyste in der Lunge vor, die plötzlich platzt und Luft in den Raum zwischen Lunge und Brustwand austreten lässt. Dadurch kollabiert die Lunge. Mehr als die Hälfte aller Frauen mit LAM erleiden diese Komplikation mindestens einmal im Leben. Oft wird LAM erst diagnostiziert, wenn ein Lungenkollaps auftritt.

Es können weitere Komplikationen auftreten:

• Ansammlung von Chylusflüssigkeit um die Lunge (Chylothorax)
• Weitere Flüssigkeitsansammlungen um die Lunge (Pleuraerguss)
• Verstopfung des Lymphsystems

Wie diagnostiziert ein Arzt LAM?

Nachdem der Arzt Ihre Symptome geschildert und Sie untersucht hat, wird er, falls er diese Krankheit vermutet, mehrere Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für LAM?

Zunächst einmal gibt es noch keine Heilung für LAM.Aber keine Sorge. Es gibt mittlerweile wirksame Behandlungsmethoden, die helfen können, diese Krankheit einzudämmen, die Symptome zu lindern und ein Fortschreiten zu verhindern.

Die Hauptbehandlung besteht in der Einnahme des Medikaments Sirolimus , auch bekannt als Rapamycin. Dieses Medikament hemmt das Wachstum abnormaler Muskelzellen. Dadurch kann die Erkrankung stabilisiert und Tumore in den Nieren und im Lymphsystem verkleinert werden.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt Ihnen je nach Ihrem Gesundheitszustand weitere Behandlungen empfehlen, wie zum Beispiel:

• Sauerstofftherapie: Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut niedrig ist.
• Inhalative Bronchodilatatoren: Verringern die Atembeschwerden.
• Pulmonale Rehabilitation: Übungen und Lebensstilberatung zur Stärkung der Lunge.
• Lungentransplantation: Eine letzte Option, wenn die Krankheit sehr schwerwiegend ist und mit anderen Behandlungen nicht in den Griff bekommen werden kann.

Wissenswertes zum Leben mit LAM

LAM ist eine chronische Erkrankung. Daher ist eine enge Zusammenarbeit mit Ihrem Lungenfacharzt erforderlich. Der Krankheitsverlauf, also die Geschwindigkeit, mit der die Erkrankung fortschreitet, ist von Person zu Person unterschiedlich. Er hängt von verschiedenen Faktoren ab:

• Das hängt davon ab, welchen LAM-Typ Sie haben.
• Ihr Alter (bei manchen Menschen hört die Krankheit nach den Wechseljahren auf, sich zu verschlimmern).
• Wie Ihr Körper auf die Behandlung reagiert.

Haben Sie keine Angst vor einer Lungentransplantation. Die meisten Menschen (etwa 64 %) benötigen erst 20 Jahre oder später nach der Diagnose eine Lungentransplantation. Dank neuer Behandlungsmethoden ist die Lebenserwartung von Menschen mit LAM heute deutlich höher. Mehr als 90 % der Betroffenen leben noch 10 Jahre nach der Diagnose.

Wann sollte man ärztlichen Rat einholen?

Wenn man mit einer solchen Krankheit lebt, ist es sehr wichtig, auf seinen Körper zu achten.

Ist LAM eine Krebsart?

Dies stellt für viele Menschen ein Problem dar. LAM gilt im Allgemeinen nicht als Krebs . Es weist jedoch einige krebsähnliche Merkmale auf. Beispielsweise können sich Zellen scheinbar von anderen Körperteilen in Lunge und Nieren ausgebreitet haben. Unter dem Mikroskop betrachtet, sehen diese Zellen jedoch nicht wie Krebszellen, sondern wie normale Zellen aus. Außerdem streuen sie nicht in Organe wie Leber oder Gehirn.

Es ist verständlich, dass man sich wie gelähmt fühlt, wenn man erfährt, dass man eine lebenslange Krankheit hat. Aber Sie sind nicht allein. Mit der Unterstützung Ihres Arztes, Ihrer Familie und Ihrer Freunde können Sie diese Situation bewältigen.