Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld operiert werden muss, haben Sie wahrscheinlich schon einmal das Wort Anästhesie gehört. Es bedeutet, dass wir während der Operation in einen künstlichen Schlaf versetzt werden. Aber haben Sie schon einmal darüber nachgedacht, dass manche Menschen sehr gefährlich, sogar lebensbedrohlich, auf diese Narkosemittel reagieren können? Eine solche seltene, aber sehr ernste Erkrankung ist die maligne Hyperthermie. Der Name mag beängstigend klingen, aber wenn man sich gut darüber informiert, lassen sich viele Probleme vermeiden. Deshalb wollen wir heute ausführlich darüber sprechen.

Was ist maligne Hyperthermie?

Vereinfacht gesagt, ist die maligne Hyperthermie eine genetische Erkrankung . Sie wird durch eine Mutation in unseren Genen verursacht. Wenn einem Menschen mit dieser Erkrankung bestimmte Narkosemittel verabreicht werden, reagiert sein Körper sehr heftig. Dies ist ein Notfall, der sogar lebensbedrohlich sein kann.

Das Beste daran ist, dass es, obwohl es sich meist um eine erbliche Erkrankung handelt, Behandlungsmöglichkeiten gibt . Und wenn man frühzeitig von diesem Risiko weiß, kann man sich davor schützen.

Wir wissen, dass wir bei einer Vollnarkose während einer Operation nichts spüren. Es gibt verschiedene Medikamente, die diese Narkose einleiten. Allerdings verursachen nur sehr wenige dieser Medikamente die sogenannte maligne Hyperthermie. Die meisten Narkosemittel rufen diese Erkrankung nicht hervor.

Ein weiterer wichtiger Punkt ist, dass manche Menschen nicht wissen, dass sie die genetische Mutation haben, die eine maligne Hyperthermie auslösen kann, da sie möglicherweise erst dann Symptome zeigen, wenn sie den genannten Medikamenten ausgesetzt sind.

Wer ist eher geneigt, diese Krankheit zu entwickeln?

Mal sehen, wer ein höheres Risiko hat, an dieser Erkrankung namens „Maligne Hyperthermie“ zu erkranken.

Grundsätzlich gilt: Wenn in Ihrer Familie bereits ein Fall von maligner Hyperthermie aufgetreten ist , besteht für andere Familienmitglieder möglicherweise ebenfalls ein Risiko. Insbesondere wenn ein Verwandter ersten Grades (z. B. Mutter, Vater, Geschwister, Kinder) an dieser Krankheit erkrankt ist, gelten Sie als gefährdet.

Sollten Sie also jemals operiert werden müssen, ist es sehr wichtig, den Anästhesisten darüber zu informieren, falls so etwas schon einmal jemandem in Ihrer Familie passiert ist.

Stellen Sie sich vor, in Ihrer Familie gab es noch nie eine Reaktion auf maligne Hyperthermie. Menschen mit bestimmten Muskelerkrankungen können jedoch ein erhöhtes Risiko haben. Zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem:

• „Zentrale Kernerkrankung“
• „Multiminicore-Krankheit“
• „King-Denborough-Syndrom“
• `STAC3-Störung`

Auch wenn dies etwas kompliziert erscheinen mag, ist es gut für Menschen mit diesen Erkrankungen, sich dessen bewusst zu sein.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Wie häufig tritt die maligne Hyperthermie auf? Die Statistiken sind zwar nicht uneinheitlich, aber man schätzt, dass diese Erkrankung bei etwa einer von 100.000 Operationen bei Erwachsenen auftritt. Bei Kindern liegt die Zahl bei etwa einer von 30.000 Operationen. Bemerkenswert ist auch, dass die Hälfte der betroffenen Patienten unter 19 Jahre alt ist.

Wissenschaftler vermuten jedoch, dass Menschen mit einer Veranlagung zu dieser malignen Hyperthermie häufiger in der Gesellschaft anzutreffen sind. Da viele Menschen im Laufe ihres Lebens nicht den spezifischen Medikamenten ausgesetzt sind, die diese Erkrankung auslösen, wissen sie möglicherweise gar nicht, dass sie gefährdet sind.

Was sind die Symptome?

Die Symptome der malignen Hyperthermie können von Person zu Person leicht variieren. Sie können während einer Operation oder in der postoperativen Phase auftreten. Wenn Sie beispielsweise unter Narkose stehen und diese Symptome während der Operation auftreten, werden Sie sie nicht bemerken. Ihr Anästhesist oder die Anästhesiepflegekraft achtet jedoch sehr genau darauf. Sie überwachen jeden Patienten unter Narkose sehr sorgfältig. Sobald sie diese Symptome bemerken, leiten sie umgehend die Behandlung der malignen Hyperthermie ein.

Frühe Anzeichen

Dies sind die ersten Anzeichen, die Ihnen auffallen könnten:

• Unerklärlicher Anstieg der Herzfrequenz (Tachykardie). Die Herzfrequenz steigt plötzlich an.
• Ein plötzlicher Anstieg der vom Körper ausgeatmeten Kohlendioxidmenge . Auch dies kann mit medizinischen Geräten behandelt werden.
• Beschleunigte Atmung (Tachypnoe). Sie atmen schnell, als ob Sie nach Luft schnappen würden.
• Muskelsteifheit, Versteifung (`Muskelrigidität`). Die Muskeln im Körper versteifen sich, als würden sie von einem Stein zerquetscht.
• Plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur . Der Körper beginnt sich zu erwärmen.

Symptome, die später auftreten

Bei einer Verschlimmerung der Situation können auch Symptome wie die folgenden auftreten:

• Ein Anstieg der Körpertemperatur über ein normales Fieber hinaus .
• Dunkler Urin . Er kann sich sogar braun verfärben.
• Blutuntersuchungen zeigen Muskelabbau .
• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie). Das Herz schlägt unregelmäßig.
• Blutung .
• Erkrankungen wie beispielsweise Krampfanfälle .

Warum tritt maligne Hyperthermie auf?

Schauen wir uns nun an, warum diese Erkrankung namens „Maligne Hyperthermie“ auftritt.

Menschen mit dieser Erkrankung weisen ein abnormales Protein in ihren Muskelzellen auf. Dies ist auf eine Veränderung ihrer Gene, eine sogenannte Genmutation , zurückzuführen.

Vereinfacht gesagt ist unsere DNA wie eine Art „Bauplan“, der die Informationen enthält, die die Zellen unseres Körpers für ihre Aufgaben benötigen. Fehlt irgendwo in dieser DNA eine Information oder ist sie beschädigt, entstehen genetische Erkrankungen wie diese.

Diese Genmutation verursacht im normalen Leben keine Symptome. Wird eine Person mit dieser Mutation jedoch den oben genannten Narkosemitteln ausgesetzt – oder, sehr selten, hohen Temperaturen oder starker körperlicher Anstrengung –, beginnen ihre Muskelzellen, Kalzium abnormal freizusetzen.

Infolgedessen ziehen sich die Muskeln immer weiter zusammen und verkrampfen sich, der Stoffwechsel und die Körpertemperatur steigen abnormal an. Schließlich sterben die Muskelzellen ab, und es reichert sich viel Kalium im Blut an. Dies kann zu weiteren Symptomen und Komplikationen führen.

Anästhetika können diese Erkrankung verursachen.

Eine Person mit genetischer Veranlagung zu der Erkrankung „Maligne Hyperthermie“ kann diese Reaktion erleiden, wenn ihr die folgenden Narkosemittel verabreicht werden:

Inhalative Medikamente:

• `Halothan`
• `Desfluran`
• `Sevofluran`
• `Isofluran`

Intravenöse Medikamente:

• Succinylcholin – Dies ist ein schnell wirkendes Muskelrelaxans.

Woran erkennt man das?

Wenn Sie sich einer Operation unterziehen, bei der ein gefährliches Narkosemittel verwendet wird, ohne zu wissen, dass Sie eine Veranlagung zu maligner Hyperthermie haben, werden weder Sie noch der Anästhesist dies wissen, bis die Reaktion eintritt.

Wenn Sie oder jemand anderes jedoch eine Narkose erhält, werden die Anästhesisten oder Pflegekräfte Ihre Vitalfunktionen und Ihren Gesundheitszustand während und nach der Operation sehr genau überwachen . Sollten Sie an maligner Hyperthermie leiden, werden diese anhand der bereits erwähnten abnormalen Vitalfunktionen und Reaktionen erkannt. Das heißt:

• Erhöhter Puls ohne erkennbaren Grund.
• Rasanter Anstieg der Körpertemperatur.
• Ein plötzlicher Anstieg der Menge an Kohlendioxid, die vom Körper ausgeatmet wird.
• Muskelverspannungen.

Anästhesisten sind darin geschult, diese Veränderungen frühzeitig zu erkennen . So können sie schnell auf diesen Notfall reagieren. Je schneller die Diagnose, desto besser lassen sich Behandlung und Kontrolle des Zustands erreichen.

Wie können Sie im Voraus wissen, ob Sie diesem Risiko ausgesetzt sind?

Wenn Sie oder Ihr Arzt der Meinung sind, dass bei Ihnen ein Risiko für maligne Hyperthermie besteht, sei es aufgrund Ihrer Familiengeschichte oder aus anderen Gründen, gibt es einige spezielle Tests, die durchgeführt werden können, um dies zu bestätigen:

• Koffein-Halothan-Kontrakturtest (CHCT) : Bei diesem Test wird ein kleines Stück Ihres Muskels (Muskelbiopsie) entnommen und die Gewebeprobe Lösungen von Halothan und Koffein ausgesetzt, um zu sehen, ob sie auf ein Narkosegas reagiert.
• Gentests : Mit diesen Tests lassen sich Mutationen in den Genen RYR1, STAC3 und CACNA1S in der DNA nachweisen. Mehr als 45 Mutationen wurden bereits identifiziert, die eine maligne Hyperthermie verursachen können.

Diese Tests zum Nachweis einer Veranlagung zu maligner Hyperthermie sind jedoch recht teuer und können nur in wenigen spezialisierten Laboren durchgeführt werden. Der CHCT-Test beispielsweise ist in den USA nur an vier Standorten verfügbar. Wenn Sie sich einer Notoperation unterziehen müssen und ein naher Verwandter bereits an maligner Hyperthermie erkrankt war, verwenden Anästhesisten daher in der Regel sicherere Narkosemittel anstelle dieser risikoreichen Medikamente.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die wichtigste Behandlungsmethode bei maligner Hyperthermie ist das Medikament Dantrolen (Handelsname Dantrium®).

Sobald Anästhesisten eine sogenannte maligne Hyperthermie vermuten, verabreichen sie das Medikament Dantrolen. Gleichzeitig stoppen sie die Gabe des Narkosemittels, das die Reaktion ausgelöst hat, und der Chirurg beendet die Operation so schnell wie möglich.

Darüber hinaus behandelt das Anästhesie- und OP-Team auch andere Symptome und Komplikationen, die durch die maligne Hyperthermie verursacht werden. Einige dieser Behandlungen sind:

• Hyperthermie wird mit Kühlmethoden behandelt, wie z. B. der Verabreichung kalter Infusionslösungen und der Anwendung von Eisbeuteln.
• Die Sauerstoffzufuhr erfolgt entweder über eine Gesichtsmaske oder über einen in die Luftröhre eingeführten Schlauch.
• Bei Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) werden Medikamente verabreicht .

Sobald sich Ihr Zustand stabilisiert hat, werden Sie zur Beobachtung mindestens einen Tag lang auf der Intensivstation bleiben . Das Ärzteteam wird weitere Untersuchungen (z. B. Bluttests) durchführen und Sie gegebenenfalls weiter behandeln.

Lässt sich das verhindern?

Maligne Hyperthermie lässt sich etwas schwieriger verhindern, es sei denn, Sie wissen, dass Sie die entsprechende Genmutation haben oder dass jemand in Ihrer Familie betroffen ist und Sie dies Ihrem Anästhesisten mitgeteilt haben. In diesem Fall wird der Anästhesist die risikoreichen Medikamente in Ihrem Narkoseplan nicht verwenden.

Das Traurige daran ist jedoch, dass die meisten Menschen erst dann erfahren, dass sie ein Risiko für maligne Hyperthermie haben, wenn sie selbst betroffen sind.

Was geschieht nach dieser Erkrankung? Kann sie geheilt werden?

Werden die Symptome der malignen Hyperthermie frühzeitig erkannt und adäquat behandelt, ist eine vollständige Genesung möglich . Das rasche Handeln des Anästhesie- und OP-Teams ist hierbei von entscheidender Bedeutung.

Wir müssen jedoch auch bedenken, dass es selbst bei umgehender Behandlung manchmal zu multiplem Organversagen und sogar zum Tod kommen kann.

Welche weiteren Komplikationen können aufgrund einer malignen Hyperthermie auftreten?

Maligne Hyperthermie kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, wie zum Beispiel:

• Muskelschäden
• Nierenversagen
• Leberversagen
• Blutung
• Herzstillstand
• Anfälle
• Koma
• Tod

Ist das tödlich?

Unbehandelt ist die maligne Hyperthermie eine potenziell tödliche Erkrankung . Selbst bei adäquater Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate zwischen 3 % und 5 %. Daher sollte man diese Erkrankung nicht unterschätzen.

Wann sollte ich deswegen einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie sich auf eine Operation vorbereiten, ist es sehr wichtig, den Ärzten mitzuteilen, ob jemand in Ihrer Familie bereits Probleme mit der Narkose hatte .

Wenn bei Ihnen neu eine genetische Mutation diagnostiziert wird, die bei einem Blutsverwandten (biologischen Verwandten) eine maligne Hyperthermie verursacht, oder wenn Sie erfahren, dass diese Person eine Erkrankung namens maligne Hyperthermie entwickelt hat, ist es sehr wichtig, Ihren Arzt zu informieren und dies in Ihren Krankenakten zu vermerken.

Die wichtigsten Dinge, die Sie sich in diesem Artikel merken sollten

Die maligne Hyperthermie ist eine schwerwiegende, potenziell lebensbedrohliche Reaktion auf bestimmte Narkosemittel.

Die gute Nachricht ist, dass die Krankheit behandelbar ist und, wenn man weiß, dass man gefährdet ist, auch verhindert werden kann.

Informieren Sie sich möglichst umfassend über die Krankengeschichte Ihrer Blutsverwandten. Teilen Sie diese Informationen Ihrem Arzt mit. Da die maligne Hyperthermie durch eine genetische Mutation verursacht wird, die vererbt wird, besteht für Sie ein erhöhtes Risiko, wenn jemand in Ihrer Familie daran erkrankt ist.

Wenn Sie Fragen oder Bedenken bezüglich der Operation und der Narkose haben, zögern Sie nicht, Ihren Arzt zu fragen. Er ist für Sie da. Ihre Aufklärung und offene Kommunikation mit Ihrem Behandlungsteam sind Ihr bester Schutz.

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