Fühlst du dich ständig grundlos müde und erschöpft? Hast du überall am Körper blaue Flecken? Verspürst du ein leichtes Schweregefühl oder ein Völlegefühl auf der linken Seite deines Bauches? Dahinter könnte eine ernste Ursache stecken, an die wir oft nicht denken: Myelofibrose. Keine Sorge, dieser Name ist nicht beängstigend. Wir erklären dir ganz einfach und verständlich, was Myelofibrose ist, warum sie auftritt, welche Symptome sie verursacht und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.
Einfach ausgedrückt: Was ist Myelofibrose?
Stellen Sie sich die großen Knochen in unserem Körper als Blutfabriken vor. Wir nennen diese Fabriken Knochenmark . Im Knochenmark werden alle drei Arten von Blutzellen gebildet, die für unseren Körper lebensnotwendig sind.
1. Rote Blutkörperchen: Transportieren Sauerstoff im ganzen Körper.
2. Weiße Blutkörperchen: Bekämpfen Krankheiten und Keime.
3. Blutplättchen: Sie bilden Blutgerinnsel und stoppen Blutungen.
Myelofibrose ist eine seltene Form von Blutkrebs, bei der das Knochenmark, die Blutproduktionsstätte des Körpers, allmählich von Narbengewebe durchsetzt wird. Ähnlich wie Unkraut ein fruchtbares Feld überwuchert, verhindert dieses Narbengewebe die normale Blutbildung im Knochenmark.
Da diese Aufgabe nicht ordnungsgemäß erfüllt wird, versucht die Milz , das Organ im linken Oberbauch, auszuhelfen. Das heißt, die Milz beginnt, Blut zu produzieren. Dies ist jedoch nicht ihre Hauptaufgabe. Dadurch wird die Milz überlastet und schwillt allmählich an. Viele Patienten entwickeln aufgrund dieser Milzvergrößerung Symptome.
Es handelt sich in der Regel um eine lebenslange Erkrankung, die oft sehr langsam fortschreitet. Manchmal kann sie sich jedoch rasch verschlimmern und bei manchen Betroffenen zu einer akuten Leukämie führen. Deshalb wird Ihr Arzt Sie nach der Diagnose engmaschig überwachen.
Gibt es Haupttypen der Myelofibrose?
Ja, davon gibt es zwei Haupttypen.
- Primäre Myelofibrose: Dies ist die häufigste Form. Sie tritt spontan auf, ohne den Einfluss einer anderen Erkrankung.
- Sekundäre Myelofibrose:Dies tritt auf, wenn andere Bluterkrankungen schwerwiegend werden. Beispielsweise kann sich bei jemandem mit essentieller Thrombozythämie oder Polycythaemia vera im Laufe der Zeit eine Myelofibrose entwickeln. Alle diese Erkrankungen gehören zu einer Gruppe von Blutkrebsarten, den myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Vereinfacht gesagt, führen all diese Erkrankungen dazu, dass das Knochenmark mehr von einer oder mehreren Arten von Blutzellen produziert als normal.
Was sind die Symptome dieser Krankheit? Wie können wir das feststellen?
Meistens entwickelt sich diese Krankheit sehr langsam. Daher kann sie jahrelang symptomlos verlaufen. Treten erste Symptome auf, denkt man zunächst an extreme Müdigkeit . Diese ist auf einen Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) zurückzuführen. Zusätzlich kann es aufgrund einer vergrößerten Milz zu einem Schweregefühl, Schmerzen oder Völlegefühl im linken Oberbauch kommen.
Schauen wir uns an, welche anderen Symptome in der folgenden Tabelle aufgeführt sind.
| Symptom | Eine einfache Erklärung |
|---|---|
| Knochen- und Gelenkschmerzen | Schmerzen, die ihren Ursprung im Inneren der Knochen haben und durch Veränderungen im Knochenmark verursacht werden. |
| Neigung zu Blutergüssen oder Blutungen | Aufgrund der verminderten Anzahl an Blutplättchen kann bereits eine kleine Erschütterung zu Blutergüssen und Blutungen führen. |
| Vergrößerte Leber | Ähnlich wie die Milz kann auch die Leber anschwellen, wenn sie versucht, Blut zu bilden. |
| Fieber | Mir ist ohne ersichtlichen Grund heiß. |
| Häufige Infektionen | Krankheiten breiten sich leicht aus, weil die weißen Blutkörperchen des Körpers, die als Abwehrzellen des Körpers fungieren, reduziert sind. |
| Ich fühle mich schon nach dem Essen einer kleinen Menge satt. | Da die Milz geschwollen und der Magen aufgebläht ist, fühlt sich der Magen schon nach dem Verzehr von wenig Reis voll an. |
| Juckende Haut | Es kann zu starkem Juckreiz am ganzen Körper kommen. |
| Übermäßiges Schwitzen in der Nacht | Ich schwitze nachts so stark, dass die Laken nass werden. |
| Gewichtsverlust ohne Grund | Wenn man abnimmt, ohne es zu versuchen. |
Warum passiert das? Was sind die Gründe?
Die genaue Ursache der primären Myelofibrose ist den Ärzten noch immer nicht bekannt, aber sie haben ein gutes Verständnis davon, wie sie entsteht.
Es beginnt mit einer Genmutation in der Stammzelle, der ersten blutbildenden Zelle im Knochenmark . Die Zelle mit dem fehlerhaften Gen entwickelt sich zu einer Krebszelle, die sich rasant teilt und Kopien von sich selbst erzeugt. Diese Krebszellen füllen das gesamte Knochenmark.
Diese geschädigten Zellen verharren nicht einfach im Körper. Die von ihnen freigesetzten chemischen Substanzen schädigen das Knochenmark, und es beginnt sich Narbengewebe zu bilden. Dies nennt man Fibrose.
Ärzte haben festgestellt, dass viele Menschen mit dieser Krankheit mehrere gemeinsame Mutationen in ihren Genen aufweisen. Die wichtigsten davon sind:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Diese genetischen Mutationen sind die Ursache dieser Störung im Knochenmark.
Wer hat ein höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken?
Obwohl jeder an dieser Krankheit erkranken kann, haben manche Menschen ein höheres Risiko.
- Über 60 Jahre: Diese Krankheit wird am häufigsten bei älteren Menschen diagnostiziert.
- Vorhandensein anderer Blutkrankheiten:Für diejenigen mit Erkrankungen wie der essentiellen Thrombozytose oder der Polycythaemia vera, über die wir bereits gesprochen haben.
- Exposition gegenüber ionisierender Strahlung: Exposition gegenüber hohen Strahlendosen. (Dies ist sehr selten).
- Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien: Langfristige Exposition gegenüber in Fabriken verwendeten Chemikalien wie Benzol (dies ist jedoch sehr selten).
Welche Komplikationen können aufgrund der Krankheit auftreten?
Im Verlauf einer Myelofibrose können verschiedene Komplikationen auftreten.
Verminderte Blutzellproduktion
Wenn sich im Knochenmark Narbengewebe bildet, kann es keine gesunden Blutzellen mehr produzieren. Dies kann zu einem Mangel an roten Blutkörperchen ( Anämie ) und an Blutplättchen (Thrombozyten) führen, wodurch das Blutungsrisiko steigt.
Bildung extrahepatischer Blutzellen aus dem Knochenmark
Wenn das Knochenmark seine Funktion nicht mehr erfüllen kann, beginnen Organe wie Milz und Leber, Blut zu produzieren. Dies kann zu Schwellungen dieser Organe und Funktionsstörungen führen.
Bluthochdruck in der Pfortader
Die Pfortader ist das Hauptblutgefäß, das Blut von der Milz zur Leber transportiert. Eine vergrößerte Milz kann den Blutfluss in dieser Vene behindern und so den Druck darin erhöhen. Dies kann zu schweren Blutungen führen.
Entwicklung zu akuter Leukämie
Bei einigen Patienten kann sich aus der Myelofibrose schließlich eine sehr schwere und sich schnell ausbreitende Form der Leukämie entwickeln, die als akute myeloische Leukämie (AML) bezeichnet wird.
Wie kann ein Arzt diese Krankheit genau diagnostizieren?
Nachdem der Arzt Ihre Symptome angehört und Sie untersucht hat, wird er verschiedene Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen.
1. Blutuntersuchungen: Hierbei wird überprüft, ob die Anzahl Ihrer Blutzellen (rote und weiße Blutkörperchen, Blutplättchen) normal oder abnormal ist. Außerdem wird untersucht, ob die Form der Blutzellen abnormal ist.
2. Bildgebende Verfahren: Eine Computertomographie (CT) oder eine Ultraschalluntersuchung kann durchgeführt werden, um festzustellen, ob Ihre Milz oder Leber vergrößert ist. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann ebenfalls helfen, eventuelle Narben im Knochenmark zu erkennen.
3. Knochenmarkbiopsie: Dies ist die wichtigste Untersuchung zur Bestätigung der Erkrankung. Dabei wird unter leichter Narkose eine kleine Knochenmarkprobe entnommen, üblicherweise aus dem Hüftknochen oder einem anderen großen Knochen. Die Probe wird in ein Labor geschickt, um genau zu bestimmen, wie viel Narbengewebe vorhanden ist, ob Krebszellen vorhanden sind und ob genetische Mutationen wie die bereits erwähnte JAK2-Mutation vorliegen.
Anhand der Testergebnisse wird Ihr Arzt feststellen, ob sich Ihre Erkrankung im Frühstadium (präfibrotisch) oder im fortgeschrittenen Stadium (manifestiert) befindet. Er wird außerdem Ihr Risikoprofil (niedriges, mittleres oder hohes Risiko) anhand Ihrer Symptome und der Art der genetischen Mutation einschätzen. Die Behandlung wird entsprechend diesem Risikoprofil geplant.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Behandlung richtet sich nach dem Risikograd Ihrer Erkrankung, dem Schweregrad Ihrer Symptome, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand.
Wichtig ist, dass jemandem mit geringem Risiko und ohne Symptome zunächst keine Medikamente verschrieben werden. Stattdessen wird der Arzt Sie ständig überwachen (abwartendes Beobachten).
Für mittelschwere und schwere Verläufe stehen verschiedene Behandlungsmethoden zur Verfügung. Hauptziel der Behandlung ist die Linderung der Symptome und die Verhinderung eines Fortschreitens der Erkrankung.
| Behandeltes Symptom/Erkrankung | angewandte Behandlungsmethoden |
|---|---|
| Bei allgemeinen Symptomen und vergrößerter Milz | Gezielte Therapien werden als JAK-Inhibitoren bezeichnet. Beispiele hierfür sind Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®) und Momelotinib (Ojjaara®). Diese Medikamente verkleinern die Milz und lindern Symptome wie Müdigkeit und Nachtschweiß. |
| Bei Anämie | - Medikamente, die die Produktion roter Blutkörperchen fördern (z. B. Erythropoietin) - Andere Medikamente (Androgene, Immunmodulatoren, Kortikosteroide) - Bluttransfusionen, falls erforderlich |
| Bei vergrößerter Milz (andere Methoden) | - Chemotherapeutika - Strahlentherapie der Milz - Diese Methode wird selten angewendet. - Splenektomie - Dies ist ein sehr seltener und risikoreicher Eingriff. |
Stammzelltransplantation
Dies ist die einzige Behandlung, die Myelofibrose vollständig heilen kann . Allerdings handelt es sich um einen sehr risikoreichen Eingriff mit schwerwiegenden Nebenwirkungen. Daher ist er nicht für alle Patienten geeignet. Ärzte empfehlen diese Behandlung in der Regel jungen Menschen mit hohem Risiko und solchen ohne weitere schwere Erkrankungen.
Dabei wird das erkrankte Knochenmark des Patienten vollständig zerstört und ihm Stammzellen eines gesunden Spenders verabreicht.
Kernaussage
- Myelofibrose ist eine Form von Blutkrebs, die zu Vernarbungen und Wucherungen im Knochenmark führt. Auch wenn das beängstigend klingt, geraten Sie nicht in Panik.
- Wenn Sie Symptome wie unerklärliche extreme Müdigkeit, ein Schweregefühl in der linken Bauchhälfte oder eine Neigung zu Blutergüssen haben, ignorieren Sie diese nicht und suchen Sie umgehend einen Arzt auf.
- Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkbiopsie sind für eine genaue Diagnose unerlässlich.
- Ob Sie eine Behandlung benötigen und welche Art von Behandlung angemessen ist, hängt vom Risikograd Ihrer Erkrankung und Ihren Symptomen ab.
- Sprechen Sie ganz offen mit Ihrem Arzt. Schildern Sie all Ihre Ängste, Zweifel und Fragen. Achten Sie auf die Nebenwirkungen der Behandlungen.
- Mit dem medizinischen Fortschritt entstehen ständig neue Behandlungsmethoden für diese Krankheit. Gehen Sie daher hoffnungsvoll und positiv an die Behandlung heran.
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