Hat Ihr Kind Schwierigkeiten beim Wasserlassen? Das könnte an einer posterioren Harnröhrenklappe (PUV) liegen!

Als Mutter oder Vater macht man sich viele Sorgen um die Gesundheit seines Kindes, nicht wahr? Manchmal können selbst die kleinsten Beschwerden, an denen unsere Kinder leiden, großen Stress verursachen. Heute sprechen wir über eine Erkrankung, die Anlass zur Sorge gibt, die Sie aber verstehen sollten, ohne in Panik zu geraten. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung , die nur Jungen betrifft und „posteriore Urethralklappen“ oder „PUV“ genannt wird.

Was sind posteriore Harnröhrenklappen (PUV)?

Vereinfacht gesagt, handelt es sich bei „posterioren Urethralklappen“ um eine angeborene Fehlbildung, bei der sich in der Harnröhre (auch Urethra genannt) – dem Schlauch, durch den der Urin bei kleinen Jungen austritt – zusätzliches Gewebe bildet, das den Harnfluss blockiert. Man kann es sich wie einen Fremdkörper in einem Wasserrohr vorstellen.

Wenn die Harnröhre auf diese Weise blockiert ist, entleert sich die Blase nicht vollständig. Was passiert dann? Urin kann in die Blase und von dort in die Nieren zurückfließen. Ähnlich wie bei einem verstopften Wasserrohr, wo das Wasser zurückstaut und nach oben steigt. Dies kann Blase und Nieren schädigen.

Manchmal wird diese Erkrankung bereits im Mutterleib per Ultraschall festgestellt. Sie kann aber auch nach der Geburt oder im Säuglingsalter diagnostiziert werden. Wichtig ist, dass diese Erkrankung ausschließlich Jungen betrifft . Mancherorts wird sie auch als kongenitale obstruktive hintere Harnröhrenmembran (COPUM) bezeichnet.

Ist diese Erkrankung sehr selten?

Tatsächlich wird berichtet, dass jährlich weltweit etwa 500 Babys von dieser Erkrankung, den „posterioren Urethralklappen“, betroffen sind. Sie ist auch die häufigste Ursache für Harnwegsverengungen bei Jungen.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Schauen wir uns nun an, welche Symptome das Kind bei dieser PUV-Erkrankung zeigt. Manchmal, wenn man diese sieht, denkt man sich: „Ah, das passiert meinem Sohn auch, nicht wahr?“

• Der Harnröhrenausgang ist sehr schwach oder tropft: Wirkt der Harnröhrenausgang beim Wasserlassen des Babys sehr schwach? Oder tropft es auch noch, nachdem das Baby fertig uriniert hat? Dies ist ein Symptom.
• Häufige Harnwegsinfekte: Wenn ein Kleinkind Fieber hat, keine Milch trinkt, viel weint oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen hat, könnte es sich um einen Harnwegsinfekt handeln. Kinder mit Harnwegsinfekten neigen eher zu solchen Infektionen.
• Das Baby nimmt nicht richtig an Gewicht zu: Wenn Ihr Baby genug Milch trinkt, aber nur sehr langsam an Gewicht zunimmt, sollten Sie sich darüber ebenfalls Sorgen machen.
• Schmerzen beim Wasserlassen : Das Wasserlassen ist schwierig und schmerzhaft. Das Baby weint möglicherweise sogar. Ärzte bezeichnen dies als Dysurie.
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen : Scheint Ihr Baby Schwierigkeiten beim Wasserlassen zu haben? OderDauert es lange, bis der Harnfluss einsetzt?
• Oligohydramnion: Hat Ihr Arzt bei der Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft gesagt, dass die Menge an Fruchtwasser um Ihr Baby herum gering war (Oligohydramnion)? Das könnte auch damit zusammenhängen.
• Hydronephrose: Ärzte können bei einer Untersuchung, entweder während der Schwangerschaft oder nach der Geburt, auch eine Schwellung der Nieren (Hydronephrose) feststellen . Dies bedeutet, dass die Nieren nicht richtig entleert werden und unter Druck stehen.

Warum geschieht das? Was ist der Grund?

Okay, jetzt fragen Sie sich wahrscheinlich: „Warum ist das unserem Sohn passiert?“ Was war die eigentliche Ursache?

Diese sogenannten hinteren Harnröhrenklappen entstehen durch zusätzliches Gewebe, das sich während der frühen Entwicklung im Mutterleib im Bereich der Harnröhre nahe der Blase bildet. Dieses zusätzliche Gewebe verengt die Harnröhre, als ob ein Schlauch darin stecken würde. Dadurch wird der Urinabfluss behindert.

Ärzte können die genaue Ursache für die Entwicklung dieses zusätzlichen Gewebes jedoch noch immer nicht bestimmen. Man geht derzeit von einer Entwicklungsstörung aus, die im Embryonalstadium auftritt.

Welche weiteren Komplikationen können dadurch entstehen?

Wird diese PUV-Erkrankung (Polyvinylalkohol) nicht rechtzeitig und sachgemäß behandelt, kann sie zu weiteren gesundheitlichen Problemen führen. Deshalb ist es sehr wichtig, diese Erkrankung frühzeitig zu erkennen und den Rat Ihres Arztes zu befolgen.

• Vesikoureteraler Reflux (VUR) : Hierbei fließt Urin aus der Blase durch den Harnleiter zurück in die Nieren. Stellen Sie sich vor, was passiert, wenn Urin, der eigentlich nach unten fließen sollte, stattdessen nach oben fließt. Dies kann zu Niereninfektionen und langfristigen Schäden führen.
• Harnverhalt: Das bedeutet, dass nicht der gesamte Urin ausgeschieden wird und immer etwas in der Blase verbleibt. Dies kann zu einer Vergrößerung der Blase und in der Folge zu Infektionen führen.
• Nierenschwellung: Die Nieren können aufgrund einer Verstopfung der Harnwege anschwellen.
• Nierenversagen: Dies ist die gefährlichste Folge dieser Erkrankung. Langfristig können die Nieren geschädigt werden und ihre Funktion verlieren.

Wie stellen Ärzte das fest?

Schauen wir uns nun an, wie Ärzte diese Erkrankung (PUV) genau diagnostizieren, also wie man die Krankheit diagnostiziert.

• Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft: Manchmal kann eine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft Hinweise auf diese Erkrankung liefern (z. B. vergrößerte Blase, geschwollene Nieren, verminderte Fruchtwassermenge um das Baby).
• Untersuchungen, die nach der Geburt des Babys durchgeführt werden:
• Nieren-Ultraschalluntersuchung:Eine Ultraschalluntersuchung nach der Geburt kann Veränderungen oder Verstopfungen in den Nieren, der Blase und den Harnwegen des Babys eindeutig erkennen.
• Miktionszystourethrogramm (VCUG): Dies ist die wichtigste Untersuchung zur Bestätigung einer posterioren Urethralklappe (PUV). Dabei wird ein dünner Schlauch (Katheter) in die Harnröhre des Kindes eingeführt und eine spezielle Flüssigkeit (Kontrastmittel) durch diesen in die Blase geleitet. Anschließend werden während des Wasserlassens Röntgenaufnahmen angefertigt. Diese zeigen, wie sich die Blase füllt und entleert, wo die Harnröhre verengt ist (Harnröhrenklappen) und ob Urin in die Nieren zurückfließt (vesikoureteraler Reflux, VUR).
• Zystoskopie: Dabei wird ein dünner, flexibler Schlauch (ein Gerät mit Kamera und Lichtquelle – ein Zystoskop) durch die Harnröhre eingeführt, um die verstopften Harnröhrenklappen direkt zu untersuchen. Dies ermöglicht eine genauere Betrachtung und gegebenenfalls eine Behandlung während des Eingriffs.
• Nierenfunktionstests: Es werden Blut- und Urintests durchgeführt, um die Funktionsfähigkeit der Nieren zu überprüfen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Okay, jetzt sprechen wir über die Behandlungsmöglichkeiten. Keine Sorge, es gibt mittlerweile gute Behandlungsmethoden. Die Ärzte werden Ihrem Kind die bestmögliche Behandlung zukommen lassen.

Das Hauptziel der Behandlung ist die Beseitigung der Blockade in den Harnwegen, um einen ungehinderten Harnabfluss zu ermöglichen.

• Fulguration (Herzklappenablation): Dieses Verfahren wird häufig angewendet, um das Gewebe (die Herzklappen) zu entfernen, das die Verstopfung verursacht. Während einer Zystoskopie wird ein kleines Instrument durch das Zystoskop eingeführt und das überschüssige Gewebe mithilfe von Elektrizität oder Laserlicht durch Hitze zerstört. Dies wird als Fulguration oder Herzklappenablation bezeichnet. Es handelt sich dabei um die wichtigste und erste Behandlungsmethode.

Je nach Zustand des Kindes, Art der Verstopfung und dem Vorliegen weiterer Komplikationen kann der Arzt andere Behandlungsmethoden vorschlagen:

• Katheterisierung: Das vorübergehende Einführen eines Schlauchs zur Entleerung der Blase. Manchmal wird dies direkt nach der Geburt durchgeführt, um den Druck auf Blase und Nieren zu verringern.
• Harnröhrendehnung: In einigen Fällen kann die Harnröhre erweitert werden.
• Vesikostomie: Bei manchen Kindern, insbesondere solchen mit schwerer Nierenschädigung, kann eine Vesikostomie erforderlich sein. Dabei wird ein kleines Loch in die Bauchhaut direkt an der Harnblase angelegt, durch das der Urin abfließen kann. Dieser Eingriff ist in der Regel vorübergehend und wird später wieder verschlossen.
• Antibiotika: Bei einer Harnwegsinfektion erhalten Sie Antibiotika. Manchmal müssen Sie zur Vorbeugung einer Infektion weiterhin niedrig dosierte Antibiotika einnehmen.
• `Dialyse` oder `Nierentransplantation`:Leider werden bei manchen Kindern die Nieren so schwer geschädigt, dass sie versagen und eine Dialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich wird.
• Krampflösende Mittel: Manche Kinder haben Probleme mit der Blasenfunktion. Krampflösende Mittel können verabreicht werden, um das Wasserlassen zu erleichtern.

In sehr seltenen Fällen, wenn diese Erkrankung bereits im Mutterleib diagnostiziert wird, versuchen einige Spezialisten, eine Operation am Fötus durchzuführen. Dies ist jedoch sehr komplex und selten.

Wie wird sich diese Situation weiterentwickeln? (Prognose)

Okay, was passiert nach der Behandlung? Wie wird die Zukunft des Kindes aussehen? Das ist eine Frage, die sich viele Eltern stellen.

• Langzeitüberwachung: Wenn Ihr Kind an einer posterioren Urethralklappe (PUV) leidet, ist – auch nach erfolgreicher Behandlung – eine lebenslange Überwachung der Nierenfunktion und der Gesundheit der Harnwege erforderlich. Dies beinhaltet regelmäßige Arztbesuche, Blut- und Urinuntersuchungen sowie Ultraschalluntersuchungen.
• Harninkontinenz: Manche Kinder leiden unter Harninkontinenz, d. h. unter häufigem Harndrang , entweder im Kindesalter, im Jugendalter oder im Erwachsenenalter.
• Risiko eines Nierenversagens: Studien deuten darauf hin, dass etwa 15 % der Kinder mit PUV im Laufe ihres Lebens ein Risiko für ein Nierenversagen aufweisen . Daher ist eine regelmäßige ärztliche Überwachung wichtig.

Aber keine Sorge. Mit der richtigen Behandlung und guter Nachsorge können die meisten Kinder ein normales, gesundes Leben führen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Ihr Kind eines der besprochenen Symptome zeigt, wie z. B. eine schwache Harnröhre oder häufige Harnwegsinfekte, sollten Sie nicht zögern und umgehend einen Kinderarzt oder Kinderchirurgen aufsuchen. Unbehandelt kann diese Erkrankung zu schwerwiegenden Gesundheitsproblemen, insbesondere Nierenschäden, führen.

Welche wichtigen Fragen sollte man dem Arzt stellen?

Wenn Sie Ihren Arzt aufsuchen, ist es wichtig, dass Sie alles ansprechen, was Ihnen auf dem Herzen liegt. Es kann hilfreich sein, sich folgende Fragen zu stellen:

• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für mein Kind?
• Wie funktioniert diese Behandlung? Was sind die Folgen?
• Was können wir während der Behandlung und der Genesung erwarten?
• Wie soll ich mein Kind während der Genesungsphase pflegen? Worauf muss ich besonders achten?
• Wann sollten wir den nächsten Arzttermin vereinbaren? (Nachuntersuchung)

Mama und Papa, denkt daran.

Es ist normal, Angst, Sorge und Trauer zu empfinden, wenn man erfährt, dass das eigene Baby diese Erkrankung hat. Aber bitte denken Sie daran:

Du hättest nichts tun können, um diese Situation zu verhindern. Es liegt nicht an dir, an etwas, das du getan oder gesagt hast oder nicht getan hast. So etwas gehört einfach zur Geburt dazu.

Der Kinderarzt und das gesamte Behandlungsteam begleiten und unterstützen Sie bei jedem Schritt. Sie erklären Ihnen alles, was Sie erwartet, welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt und wie Sie Ihr Kind pflegen können. Nehmen Sie daher unbedingt Ihre Nachsorgetermine wahr. Scheuen Sie sich nicht, Fragen zu stellen, egal wie klein sie Ihnen erscheinen mögen. Es ist wichtig, alles genau zu wissen, denn Sie wollen ja das Beste für Ihr Kind.

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