Hat Ihr Kind ein Problem mit den Lymphgefäßen im Darm? (Primäre intestinale Lymphangiektasie) Sprechen wir darüber!

Ist Ihnen schon einmal aufgefallen, dass die Beine und Arme Ihres Kindes manchmal anschwellen? Oder klagt es häufig über Bauchschmerzen? Nimmt es ab, ohne zuzunehmen? Sie denken vielleicht, das seien harmlose Symptome, denen wir keine große Beachtung schenken. Doch dahinter könnte eine seltene, aber durchaus besorgniserregende Erkrankung stecken : die primäre intestinale Lymphangiektasie (PIL) . Der Name klingt etwas beunruhigend, nicht wahr? Aber keine Sorge. Wir werden heute ausführlich und ganz einfach darüber sprechen.

Was ist „primäre intestinale Lymphangiektasie“?

Einfach ausgedrückt handelt es sich um eine seltene Erkrankung des Verdauungssystems unserer Kinder, genauer gesagt des Dünndarms. Wie Sie wissen, wird der Großteil unserer Nahrung im Dünndarm verdaut und die darin enthaltenen Nährstoffe werden vom Körper aufgenommen.

Bei dieser Erkrankung (PIL) ist das feine Röhrensystem der Lymphgefäße im Dünndarm Ihres Kindes geschädigt und funktioniert nicht richtig. Die Lymphgefäße bilden ein sehr feines Netzwerk von Kanälen, das sich durch den ganzen Körper zieht. Sie funktionieren wie ein zweites „Rohrsystem“. Ihre Hauptfunktion ist es, Flüssigkeiten und Proteine, die sich im Gewebe ansammeln (diese Flüssigkeit nennen wir Lymphe), aufzunehmen und dem Blutkreislauf wieder zuzuführen.

Bei einem Kind mit PIL schwellen diese Lymphgefäße an und werden undicht. Das bedeutet, dass Nährstoffe und Proteine ​​nicht mehr vom Körper aufgenommen, sondern in den Darm zurückfließen. Es ist wie Wasser, das aus einem undichten Rohr austritt.

Wenn solche Lecks auftreten, entstehen zwei Hauptprobleme:

1. Niedriger Proteinspiegel: Proteine ​​erfüllen eine sehr wichtige Funktion im Körper. Wenn Proteine ​​in den Darm gelangen, erhält der Körper nicht genügend Protein. Dies kann zu Schwellungen im gesamten Körper führen. Medizinisch wird dieser Zustand auch als „Proteinverlust-Enteropathie“ bezeichnet.

2. Nährstoffmängel: Mit der austretenden Flüssigkeit gehen auch wichtige Vitamine und Mineralstoffe verloren. Wird dies nicht adäquat ausgeglichen, kann das Kind verschiedene Nährstoffmängel entwickeln.

Die perinatalen Insuffizienzen (PIL) betreffen am häufigsten Kleinkinder und Jugendliche. Die Diagnose wird in der Regel vor dem dritten Lebensjahr gestellt. Sie können jedoch auch Erwachsene und sogar ungeborene Kinder im Mutterleib betreffen. Bislang gibt es keine Heilung. Ärzte können jedoch die Symptome lindern und die Insuffizienz sowie Schwellungen durch eine spezielle Ernährung und Medikamente reduzieren. Zusätzlich können sie dem Körper die benötigten Vitamine und Mineralstoffe zuführen.

Diese (PIL-)Situation hat mehrere andere Bezeichnungen:

• intestinale Lymphangiektasie
• Lymphangiektasie
• Waldmann-Krankheit

Was sind die Symptome dieser (PIL-)Erkrankung?

Das Hauptsymptom der PIL (primäre idiopathische Lymphadenopathie) ist eine Schwellung aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen. Ärzte bezeichnen dies als Lymphödem . Sie bemerken dies möglicherweise zuerst an den Beinen und Füßen Ihres Kindes. Mit zunehmender Flüssigkeitsansammlung können auch Gesicht, Hände und sogar der Genitalbereich anschwellen.

Stellen Sie sich vor: Ihr Kind wacht morgens auf, die Füße sehen normal aus, aber im Laufe des Tages schwellen sie abends so stark an, dass es nicht einmal mehr Schuhe anziehen kann. Genau das passiert in diesem Fall.

Darüber hinaus kann das Kind auch Flüssigkeit um das Herz ( Perikarditis ), Flüssigkeit im Brustkorb (Pleuraerguss ) oder Flüssigkeit im Bauchraum ( Aszites oder Bauchfellerguss) haben.

Hier sind einige weitere Symptome:

• Bauchschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Durchfall (Bauchschmerzen )
• Ständige Müdigkeit (Fatigue)
• Gewichtsverlust
• Keine Gewichtszunahme trotz ausreichender Nahrungsaufnahme (dies liegt daran, dass der Körper die Nährstoffe nicht richtig aufnimmt, was als „Malabsorption“ bezeichnet wird).

Wenn Ihr Kind eines oder mehrere dieser Symptome aufweist, ist es ratsam, ärztlichen Rat einzuholen.

Gibt es irgendwelche schwerwiegenden Komplikationen im Zusammenhang mit der PIL-Erkrankung?

Ja, wenn auch sehr selten, kann PIL (primäre inflammatorische Lymphoepitheliale Neoplasie) zu starken Schwellungen des gesamten Körpers eines Kindes führen. Dies wird als Anasarca bezeichnet. Es handelt sich dabei um eine ernste Erkrankung, die sogar lebensbedrohlich sein kann. Daher ist es sehr wichtig, die Symptome zu kennen.

Was ist der Grund für diese Situation (PIL)?

Diese Erkrankung (PIL) wird durch eine Fehlbildung der Lymphgefäße des Babys verursacht. Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei diesen Lymphgefäßen um ein System von Röhren, die unter anderem Fette vom Dünndarm des Babys zur Leber und in andere Körperteile transportieren.

Diese Anomalie führt zu einer Verstopfung der Lymphgefäße. Diese füllen sich dann mit Lymphflüssigkeit, schwellen an und platzen schließlich, wobei sich der Inhalt der Gefäße im Dickdarm (Kolon) des Kindes ansammelt.

Medizinische Experten wissen jedoch immer noch nicht genau, warum diese Erkrankung auftritt. Das ist das Problem.

Ist das genetisch bedingt? (Ist die intestinale Lymphangiektasie genetisch bedingt?)

Sehr selten wurde berichtet, dass mehrere Mitglieder derselben Familie von der Erkrankung betroffen sind. Forscher sind sich jedoch noch nicht sicher, ob es sich um eine genetische Erkrankung handelt. Weitere Forschungen hierzu werden durchgeführt.

Wie wird diese (PIL-)Erkrankung diagnostiziert? (Diagnose)

In den meisten Fällen wird der Arzt Ihr Baby zunächst körperlich untersuchen und Sie nach den Symptomen Ihres Babys befragen. Manchmal kann eine pränatale Ultraschalluntersuchung , die durchgeführt wird, solange sich das Baby noch im Mutterleib befindet, Anzeichen von Schwellungen (Ödemen) in den Beinen des Babys zeigen, was Ihnen einen ersten Eindruck von der Situation vermitteln kann.

Nach der Geburt untersucht der Arzt den Darm des Babys mithilfe eines Endoskops, einem flexiblen Schlauch mit einer Kamera. Das Baby wird für die Untersuchung in Narkose gelegt und spürt daher keine Schmerzen. Sie brauchen sich also keine Sorgen zu machen.

Bei dieser Endoskopie entnimmt der Arzt kleine Gewebeproben ( eine sogenannte Biopsie ) aus verschiedenen Bereichen des Darms des Kindes. Anschließend untersucht ein Pathologe , ein Facharzt für Gewebeuntersuchungen, diese Gewebeproben unter dem Mikroskop, um eventuelle Schwellungen der Lymphgefäße festzustellen.

Zusätzlich kann durch Bluttests der Eiweißgehalt im Körper bestimmt werden. Auch eine Stuhlprobe kann untersucht werden, um festzustellen, ob Flüssigkeit aus den Lymphknoten in den Dünndarm austritt.

Was sind die besten Behandlungsmethoden für (PIL)?

Bei der Behandlung von PIL ist die Ernährungsumstellung des Kindes das A und O. Sie ist die wichtigste Maßnahme gegen PIL. Man kann es sich wie einen Stöpsel vorstellen, der den Nährstoffverlust stoppt.

Viele Ärzte verschreiben eine fettarme, proteinreiche Ernährung.

Fett ist etwas schwerer verdaulich. Daher kann der Darm Ihres Babys, insbesondere bei einem durchlässigen Darm, Fett nur schwer richtig aufnehmen. Ihre neue Ernährung könnte daher eine spezielle Fettart namens mittelkettige Triglyceride (MCTs) enthalten. Diese MCTs sind eine Fettart, die vom Körper leicht aufgenommen wird. Zusätzlich kann eine erhöhte Proteinzufuhr die Nährstoffaufnahme optimieren.

Da einige Nährstoffe verloren gehen, kann der Arzt auch Vitamin- und Mineralstoffpräparate empfehlen, um sicherzustellen, dass der Körper des Kindes bekommt, was er braucht.

Darüber hinaus kann der Arzt auch Medikamente wie diese verschreiben, um bei verschiedenen Aspekten der (PIL)-Erkrankung zu helfen:

• Diuretika (auch Wassertabletten genannt): Diese wirken, indem sie die Menge an überschüssiger Flüssigkeit reduzieren, die sich aufgrund von Eiweißverlust im Körper ansammelt.
• Somatostatin-Analoga (wie Octreotid): Diese Medikamente helfen, den Austritt von Substanzen aus dem Lymphsystem zu verringern.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten:

• Operation: Wenn andere Behandlungen nicht helfen, und das ist sehr selten, kann der Arzt eine Operation empfehlen, um den erkrankten Teil des Darms Ihres Kindes zu entfernen.
• Weitere mögliche Behandlungen: Die Forschung hierzu wird fortgesetzt. Mehrere neue Medikamente, wie beispielsweise Sirolimus, werden derzeit für die Behandlung der PIL getestet. Diese könnten in einigen Fällen hilfreich sein, sind aber noch nicht weit verbreitet.

Wie ist die Prognose für die (PIL)-Situation?

Wie bereits erwähnt, ist PIL nicht vollständig heilbar. Der Proteinspiegel im Blut des Kindes sollte sich jedoch innerhalb weniger Wochen nach Behandlungsbeginn erhöhen. Das Kind muss allerdings lebenslang eine fettarme Ernährung einhalten und Nahrungsergänzungsmittel einnehmen.

Auch wenn dies eine Herausforderung darstellt, kann das Kind bei richtiger Betreuung ein normales Leben führen. Am wichtigsten ist es, die Anweisungen des Arztes zu befolgen und auf die Ernährung des Kindes zu achten.

Lässt sich die (PIL-)Situation verhindern?

Da die Forscher noch nicht wissen, was diese Erkrankung (PIL) verursacht, gibt es derzeit keine Möglichkeit, dieser Erkrankung vorzubeugen.

Wann sollte mein Kind einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie Schwellungen an den Beinen oder Füßen Ihres Kindes oder eines der oben genannten Symptome einer PIL bemerken, sollten Sie Ihr Kind umgehend einem Arzt vorstellen. Je früher die Erkrankung erkannt wird, desto eher kann die Behandlung beginnen.

Welche Fragen sollte ich dem Kinderarzt stellen?

Wenn Ihr Kind an PIL leidet, haben Sie möglicherweise viele Fragen an Ihren Arzt. Hier sind einige davon:

• Welche Diät eignet sich am besten für diese (PIL) Erkrankung?
• Welche Nahrungsergänzungsmittel sollte ich meinem Kind geben?
• Was kann ich sonst noch tun, um die Symptome meines Kindes besser zu lindern?
• Ist diese Situation (PIL) besorgniserregend?
• Auf welche Komplikationen sollte ich achten?

Scheuen Sie sich nicht, diese Fragen zu stellen. Besprechen Sie alle Ihre Bedenken mit Ihrem Arzt.

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Wenn bei Ihnen die ersten Symptome einer primären intestinalen Lymphangiektasie auftreten, kann es für Sie und Ihre Ärzte schwierig sein, die Ursache zu verstehen. Es kann eine sehr verwirrende und belastende Erfahrung sein. Ihre Ärzte können Sie jedoch dabei unterstützen, die Ursache herauszufinden.

Glücklicherweise lassen sich die Symptome Ihres Kindes mit einer fettarmen Ernährung und Nahrungsergänzungsmitteln mit der Zeit lindern. Fragen Sie den Kinderarzt, was Sie sonst noch tun können, um Ihrem Kind zu helfen. Ihre Liebe, Unterstützung und Aufmerksamkeit sind für Ihr Kind auf diesem Weg von unschätzbarem Wert.

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