Ist der Bauch Ihres Babys faltig? Handelt es sich um das Prune-Belly-Syndrom? Achten Sie darauf.

Ist Ihnen beim Anblick Ihres Neugeborenen aufgefallen, dass die Haut an seinem Bauch runzelig wie eine Pflaume aussieht? Oder wirkt sein Bauch ungewöhnlich groß? Es ist verständlich, dass Eltern in solchen Momenten besorgt sind. Doch dies könnte ein Symptom einer seltenen Erkrankung sein, dem sogenannten Pflaumenbauch-Syndrom. Keine Sorge, wir erklären Ihnen alles ganz einfach.

Was ist das Prune-Belly-Syndrom?

Das Prune-Belly-Syndrom ist eine sehr seltene, angeborene Erkrankung. Der Name leitet sich davon ab, dass die Haut am Bauch dieser Kinder einer Pflaume ähnelt. Drei Hauptfaktoren tragen dazu bei.

1. Schwache oder fehlende Bauchmuskulatur: Die Bauchmuskulatur des Babys ist noch nicht vollständig entwickelt, wodurch die Haut am Bauch schlaff und faltig erscheint.

2. Nichtabstieg der Hoden: Bei Jungen sind die Hoden nicht vom Körper in den Hodensack abgestiegen, wo sie sich normalerweise befinden.

3. Probleme mit dem Harnsystem: Es gibt Probleme mit der Art und Weise, wie das Harnsystem des Babys, also die Nieren und die Blase, ausgebildet sind.

Neben diesen drei Hauptproblemen kann diese Erkrankung auch andere Organe des Babys betreffen. Beispielsweise können Herz, Lunge, Darm und Skelett betroffen sein. Dies wird auch als Triaden-Syndrom oder Eagle-Barrett-Syndrom bezeichnet.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Sie betrifft etwa eines von 30.000 bis 40.000 Neugeborenen. Besonders auffällig ist , dass 95 % der Fälle bei Jungen auftreten .

Was sind die Hauptsymptome dieser Krankheit?

Das Prune-Belly-Syndrom kann über 50 Symptome aufweisen. Diese können jedoch von Baby zu Baby variieren. Ihr Arzt wird Ihr Baby untersuchen und die notwendigen Tests durchführen, um die Erkrankung zu bestätigen.

Werfen wir einen Blick auf einige der wichtigsten Merkmale, die häufig anzutreffen sind.

Warum geschieht das? Was ist der Grund?

Die Forscher haben dafür noch keinen wirklichen Grund gefunden, aber es gibt mehrere Theorien, die darauf hindeuten, dass dies die Ursache sein könnte.

• Blasenprobleme: Manche glauben, dass diese Beschwerden durch eine Fehlbildung der Blase verursacht werden, die sich während der Schwangerschaft entwickelt. Der Urin kann nicht richtig abfließen und staut sich, wodurch Blase, Harnleiter und Nieren anschwellen. Mit dem Wachstum der Blase entsteht Druck auf die Bauchmuskulatur, was zu deren Abbau führt.
• Problem der Muskelentwicklung: Andere glauben, dass die Hauptursache darin besteht, dass sich die Bauchmuskulatur des Babys nicht richtig entwickelt.
• Genetische Ursachen: Es wird vermutet, dass diese Erkrankung genetisch bedingt ist, da sie auch bei Geschwistern auftritt. Das Prune-Belly-Syndrom kommt auch bei Kindern mit genetischen Erkrankungen wie Trisomie 18 (Edwards-Syndrom) und Down-Syndrom (Trisomie 21) vor.

Welche Komplikationen können aufgrund dieser Erkrankung auftreten?

Das Prune-Belly-Syndrom kann zahlreiche Nebenwirkungen und Komplikationen mit sich bringen. Diese variieren von Baby zu Baby. Im Folgenden werden die häufigsten Komplikationen aufgeführt.

• Verstopfung: Schwierigkeiten beim Stuhlgang aufgrund einer Schwäche der Magenmuskulatur.
• Knochenfehlbildungen: Dinge wie Hüftluxation, fehlende Hände, Finger oder Zehen.
• Harnwegserkrankungen: Häufiges Auftreten von Harnwegsinfektionen (HWI).
• Unfruchtbarkeit oder Krebs: Ein ausbleibender Hodenabstieg kann zu Unfruchtbarkeit oder einem erhöhten Krebsrisiko in der Zukunft führen.
• Verminderte Lungenentwicklung: Die Lunge entwickelt sich nicht richtig (Lungenhypoplasie).
• Chronisches Nierenversagen: Dies ist die schwerwiegendste Komplikation.

Wie lässt sich diese Erkrankung diagnostizieren?

In den meisten Fällen kann diese Erkrankung frühzeitig im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung (fetaler Ultraschall) während der Schwangerschaft festgestellt werden. Die Untersuchung ermöglicht es dem Arzt, Folgendes beim Baby zu sehen:

• Knochen- oder Muskelanomalien
• Herzprobleme
• Geringe Lungenentwicklung
• Verdauungssystemprobleme
• Die Blase ist geschwollen.
• Die Nieren sind vergrößert.

Nach der Geburt kann der Arzt allein durch die Betrachtung des Babys den Verdacht auf diese Erkrankung hegen. Um diesen Verdacht zu bestätigen, können verschiedene Tests durchgeführt werden, wie zum Beispiel:

• Bluttests
• Ultraschalluntersuchung
• Röntgenaufnahme
• CT-Scan
• MRT-Untersuchung
• Miktionszystourethrogramm (VCUG) – Dabei wird eine spezielle Flüssigkeit in die Blase injiziert und während des Wasserlassens des Babys Röntgenaufnahmen angefertigt, um die Funktion des Harnsystems zu überprüfen.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung ist individuell. Ein Spezialistenteam erarbeitet gemeinsam den bestmöglichen Behandlungsplan für das Kind. Dabei werden verschiedene Faktoren berücksichtigt, darunter das Alter und der Gesundheitszustand des Kindes, der Schweregrad der Erkrankung und die Wünsche der Eltern.

• Leichte Fälle: Bei manchen Kindern, deren Symptome nicht so schwerwiegend sind, kann die alleinige Gabe von Antibiotika zur Vorbeugung oder Behandlung von Harnwegsinfektionen hilfreich sein.
• Operation: Viele Kinder werden jedoch mehrere Operationen benötigen, um die Bauchwand, die Genitalien, die Blase und andere Teile des Harnsystems zu reparieren.

Dies sind einige der wichtigsten Arten von Operationen, die durchgeführt werden:

• Vesikostomie: Dabei wird eine kleine Öffnung durch die Bauchdecke in die Harnblase geschaffen, durch die der Urin abfließen kann.
• Orchidopexie: Die Hoden werden operativ in den Hodensack verlagert.
• Zystoplastik:Eine komplexere Operation, bei der die Blase vollständig rekonstruiert wird.

In einigen schweren Fällen kann das Kind auch eine Nierentransplantation benötigen.

Wie wird die Zukunft dieser Kinder aussehen?

Die Lebenserwartung dieser Kinder hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Leider sterben zwischen 10 % und 25 % der mit dieser Erkrankung geborenen Kinder im Mutterleib oder in den ersten Lebenswochen an Komplikationen.

Allerdings haben etwa 40 % der Kinder mit Prune-Belly-Syndrom eine normale Nierenfunktion und können ein weitgehend normales Leben führen.

Weitere 30 % werden im Laufe ihres Lebens irgendwann eine Nierentransplantation benötigen.

Wann ist die beste Zeit für einen Arztbesuch?

Kinder mit Prune-Belly-Syndrom haben ein hohes Risiko für Harnwegsinfektionen. Wenn Sie also Anzeichen einer Harnwegsinfektion bemerken, rufen Sie sofort Ihren Arzt an.

Suchen Sie außerdem ärztlichen Rat, wenn Ihr Kind weitere Schwierigkeiten beim Wasserlassen hat oder andere ungewöhnliche Symptome zeigt. Es ist zudem sehr wichtig , Ihr Kind mindestens einmal jährlich einer ärztlichen Vorsorgeuntersuchung zu unterziehen .

Die Betreuung eines Babys mit dieser Erkrankung kann eine Herausforderung sein. Aber denken Sie daran: Sie sind nicht allein. Die Zusammenarbeit mit einem Arzt und einem Team von Spezialisten, die sich mit dieser Erkrankung auskennen, kann Ihnen und Ihrem Baby die nötige Kraft und Unterstützung geben.