Kennen Sie diese seltene Herzerkrankung Ihres Kindes? (Pulmonalatresie)

Es gibt kaum etwas Schöneres, als ein Neugeborenes zu sehen. Doch wenn das Baby beim Stillen zu weinen beginnt und plötzlich blau anläuft, geraten alle Eltern in Panik. Heute sprechen wir über eine seltene, aber schwerwiegende angeborene Herzerkrankung, die solche Symptome hervorruft. Medizinisch nennt man sie Pulmonalatresie . Keine Panik! Dank moderner Behandlungsmethoden lässt sich diese Erkrankung heute gut behandeln. Wir erklären sie Ihnen ganz einfach.

Einfach ausgedrückt: Was ist Pulmonalatresie?

Um das zu verstehen, sollten wir uns zunächst die Funktionsweise unseres Herzens vor Augen führen. Unser Herz besteht aus vier Hauptkammern. Die rechte Herzkammer (rechter Ventrikel) pumpt sauerstoffarmes Blut zur Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Das Hauptblutgefäß, das dieses Blut zur Lunge transportiert, ist die Lungenarterie.

Stellen Sie sich vor, zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie befindet sich ein torartiges Bauteil. Dieses nennen wir Pulmonalklappe. Die Klappe öffnet und schließt sich, um das Blut in die Lunge zu leiten.

Bei einer Pulmonalatresie entwickelt sich die Pulmonalklappe während der ungeborenen Schwangerschaft nicht richtig. Manchmal ist diese Klappe vollständig von einer dicken Membran bedeckt. Dadurch ist der Hauptweg des Blutflusses von der rechten Herzkammer zur Lunge vollständig blockiert.

„Alternative Wege“ des Herzens und Varianten dieser Erkrankung

Wenn diese Hauptversorgungsstraße blockiert ist, müssen die Lungen auf irgendeine Weise mit Blut versorgt werden, um zu überleben. Glücklicherweise fungieren während der Schwangerschaft im Herzen einige „vorübergehende“ Versorgungswege in dieser Situation als Lebensretter.

• Foramen ovale: Eine kleine Öffnung zwischen den beiden oberen Herzkammern. Dadurch kann sauerstoffarmes Blut von der rechten zur linken Seite fließen.
• Ductus arteriosus: Eine kleine Verbindung zwischen der Hauptschlagader, die das Blut zum Körper transportiert (Aorta), und der Arterie, die das Blut zur Lunge transportiert (Lungenarterie). Durch diese Verbindung fließt eine geringe Menge Blut aus dem Körper zurück zur Lunge.

Normalerweise schließen sich diese vorübergehenden Verbindungen innerhalb weniger Tage nach der Geburt. Ein Baby mit Pulmonalatresie kann jedoch nur überleben, solange diese Verbindungen offen bleiben. Daher erhalten die Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt Medikamente, um diese Verbindungen (insbesondere den Ductus arteriosus) offen zu halten.

Die Erkrankung Pulmonalatresie lässt sich im Wesentlichen auf zwei Arten betrachten.

1. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (IVS): Hierbei ist die Trennwand zwischen den beiden Herzkammern (Septum) vollständig. Es gibt keine Löcher. Dadurch hat die rechte Herzkammer jedoch keinen Platz zum Pumpen des Blutes und entwickelt sich oft nicht richtig und ist klein.

2. Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (VSD): Hierbei ist nicht nur die Pulmonalklappe verschlossen, sondern es besteht auch ein Loch in der Wand zwischen den beiden Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt – VSD). Durch dieses Loch fließt Blut von der rechten in die linke Herzkammer, wodurch die rechte Herzkammer etwas größer als normal sein kann.

Die Behandlungsmethoden werden danach bestimmt, welcher dieser beiden Typen beim Baby vorliegt.

Auf welche Symptome können Eltern achten?

Diese Symptome treten üblicherweise innerhalb der ersten Stunden oder Tage nach der Geburt auf. Obwohl die Ärzte im Krankenhaus sehr aufmerksam darauf achten, ist es wichtig, dass Sie sich dessen auch nach Ihrer Entlassung zu Hause bewusst sind.

Warum ist das meinem Baby passiert? Was sind die Risikofaktoren?

Diese Frage beschäftigt wohl alle Eltern: „Habe ich etwas falsch gemacht?“ Zunächst einmal ist die genaue Ursache noch unbekannt. Es ist nicht Ihre Schuld. Es handelt sich um eine Fehlfunktion in einem sehr komplexen Prozess, der während der Entwicklung des kindlichen Herzens in den ersten acht Schwangerschaftswochen auftritt.

Allerdings wurden mehrere Faktoren identifiziert, die die Wahrscheinlichkeit bzw. das Risiko des Auftretens dieser Erkrankung leicht erhöhen.

• Genetische Faktoren: Das Risiko ist leicht erhöht, wenn jemand in der Familie (Mutter, Vater) einen angeborenen Herzfehler hat. Es kann auch mit bestimmten genetischen Erkrankungen, wie dem DiGeorge-Syndrom, zusammenhängen.
• Mütterliche Gesundheit während der Schwangerschaft: Die Mutter litt während der Schwangerschaft an unkontrolliertem Diabetes.
• Bestimmte Medikamente in der Schwangerschaft: Die Einnahme bestimmter Medikamente kann schädliche Auswirkungen auf den Fötus haben (teratogen). Daher wird empfohlen, während der Schwangerschaft keine Medikamente ohne ärztliche Rücksprache einzunehmen.
• Rauchen: Rauchen der Mutter während oder vor der Schwangerschaft.
• Mütterliches Alter: Das Risiko dieser Art von Geburtsfehlern kann mit zunehmendem Alter der Mutter leicht ansteigen.

Wie finden Ärzte das heraus?

Mit der heutigen Technologie kann diese Erkrankung manchmal schon vor der Geburt des Babys, also während der Schwangerschaft , diagnostiziert werden.

• Während der Schwangerschaft: Sollte eine routinemäßige Ultraschalluntersuchung Auffälligkeiten am Herzen Ihres Babys zeigen, kann Ihr Arzt Sie zu einer speziellen Untersuchung , dem fetalen Echokardiogramm , überweisen. Diese Untersuchung ermöglicht es Ihnen, die Struktur und Funktion des Herzens Ihres Babys sehr deutlich zu sehen.

Wenn der Arzt nach der Geburt des Babys ein ungewöhnliches Herzgeräusch hört oder bei der Untersuchung des Babys eine bläuliche Verfärbung (Zyanose) feststellt, wird er verschiedene Tests durchführen, um diesen Befund zu bestätigen.

• Pulsoximetrie: Dies ist ein sehr einfacher, schmerzloser Test. Ein kleines, klammerartiges Gerät wird am großen Zeh des Babys befestigt und misst den Sauerstoffgehalt im Blut. Ein niedriger Sauerstoffgehalt kann auf ein Herzproblem hindeuten.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann einen groben Eindruck von Größe, Form und Durchblutung der Lunge vermitteln.
• Elektrokardiogramm (EKG): Eine Untersuchung, die die elektrische Aktivität des Herzens aufzeichnet. Damit lassen sich Belastungen des Herzmuskels und Veränderungen des Herzrhythmus feststellen.
• Echokardiografie (Echo-Untersuchung): Dies ist die wichtigste und aussagekräftigste Untersuchung. Sie ähnelt einer Ultraschalluntersuchung und ermöglicht die klare Darstellung aller Herzstrukturen, einschließlich der Herzkammern, Herzklappen, Blutgefäße und des Blutflusses. Mit dieser Untersuchung lässt sich eine Pulmonalatresie am genauesten diagnostizieren.

Welche Behandlungen gibt es für das Baby?

Obwohl diese Erkrankung nicht vollständig heilbar ist, können Operationen und andere Behandlungen die Durchblutung des Herzens des Babys deutlich verbessern und ihm so ein normales Leben ermöglichen. Der Behandlungsplan ist individuell.

Schritt eins: Das Baby stabilisieren

Sobald das Baby geboren ist, besteht das erste Ziel darin, das lebensrettende Blutgefäß, den sogenannten Ductus arteriosus, offen zu halten und ein Verschließen zu verhindern.

• Medikament: Das Medikament Alprostadil wird kontinuierlich intravenös (i.v.) verabreicht. Dadurch wird verhindert, dass sich das temporäre Blutgefäß wieder verschließt. Dies schafft einen zusätzlichen Blutflussweg zur Lunge.
• Andere Methoden: Manchmal verwenden Kardiologen einen sehr dünnen Schlauch (Katheter), der durch ein Blutgefäß im Bein zum Herzen geführt wird, und setzen ein kleines netzartiges Stück (Stent) in den Ductus arteriosus ein, um diesen offen zu halten.

Schritt zwei: Chirurgischer Eingriff

Ein Baby mit Pulmonalatresie muss sich häufig in den ersten Lebensjahren mehreren Operationen unterziehen. Diese Operationen können nicht alle auf einmal durchgeführt werden, sondern erfolgen schrittweise, während das Baby wächst.

Die drei üblicherweise durchgeführten chirurgischen Eingriffe sind:

1. BTT-Shunt (Erste Operation – in den ersten Wochen): Dabei wird ein kleiner künstlicher Schlauch (Shunt) zwischen einem Abzweig eines Hauptblutgefäßes, das den Körper mit Blut versorgt, und dem Lungengefäß eingesetzt. Dies gewährleistet eine stabile Blutversorgung der Lunge.

2.Glenn-Operation (zweiter Eingriff – etwa im Alter von 4–8 Monaten): Wenn das Baby etwas älter ist, wird der zuvor eingesetzte Shunt entfernt. Anschließend wird das sauerstoffarme Blut aus dem Oberkörper direkt in die Lungenarterie geleitet. Dadurch wird die Belastung des Herzens deutlich reduziert.

3. Fontan-Operation (dritte und letzte Operation – im Alter von etwa 2–4 ​​Jahren): Hierbei wird das sauerstoffarme Blut aus den unteren Körperhälften direkt in die Lungenarterie geleitet. Nach dieser Operation ist der Blutfluss so eingestellt, dass das gesamte sauerstoffarme Blut aus dem Körper direkt in die Lunge gelangt, anstatt in die rechte Herzkammer.

Nach diesen Operationen muss das Baby ein bis zwei Wochen im Krankenhaus auf der Intensivstation bleiben.

Wie ist das Leben nach der Operation?

Nach dieser Reihe von Operationen wird das Kind wieder normal zur Schule gehen und spielen können. Es handelt sich jedoch um eine Erkrankung, die eine lebenslange ärztliche Betreuung erfordert.

• Regelmäßige ärztliche Vorsorgeuntersuchungen: Sie sollten regelmäßig Kontrolltermine bei einem Kardiologen wahrnehmen. Mindestens einmal jährlich sind Untersuchungen wie ein Echokardiogramm und ein EKG erforderlich.
• Komplikationen: Langfristig besteht das Risiko von Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen, Leberproblemen und Herzinsuffizienz. Deshalb sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig.
• Schutz vor Infektionen: Diese Kinder haben ein erhöhtes Risiko, an Endokarditis, einer Entzündung der Herzinnenhaut, zu erkranken. Fragen Sie daher Ihren Arzt, ob Sie vor bestimmten medizinischen Eingriffen, wie z. B. Zahnextraktionen, Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen einnehmen müssen.
• Aktivitäten: Sie sollten mit Ihrem Arzt sprechen und entscheiden, welche Übungen und Sportarten Ihr Kind ausüben kann und welche nicht.

Worte können den Schmerz, die Angst und den Schock nicht ausdrücken, die Sie empfinden, wenn Sie erfahren, dass Ihr Kind diese Erkrankung hat. Aber denken Sie daran: Sie sind nicht allein. Ein großes Team aus erfahrenen Ärzten und Pflegekräften setzt sich mit vollem Engagement für die bestmögliche Versorgung Ihres Kindes ein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über alle Ihre Fragen und Bedenken.