Sind Sie empfindlich gegenüber Narkosemitteln? Erfahren Sie mehr über den Pseudocholinesterasemangel.

Hatten Sie schon einmal etwas Angst vor der Narkose, die Sie vor einer Operation erhalten? Das ist ganz normal. Stellen Sie sich aber vor, was passieren würde, wenn einige der Narkosemittel nicht optimal für Ihren Körper wären. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber sehr wichtige Erkrankung: den Pseudocholinesterase-Mangel.

Was ist ein Pseudocholinesterasemangel? Versuchen wir es doch einmal ganz einfach zu verstehen.

Okay, der Name klingt etwas lang, oder? Machen wir es einfacher. Pseudocholinesterase ist ein spezielles Enzym in unserem Körper. Eine seiner Hauptfunktionen ist der Abbau (Metabolisierung) bestimmter Medikamente, die zur Muskelentspannung eingesetzt werden, insbesondere bei einer Narkose (diese Medikamente nennen wir Cholinester). Stellen Sie sich vor, während einer Operation müssen Ihre Muskeln für eine gewisse Zeit gelähmt werden. Genau diese Medikamente werden dafür verabreicht.

Bei einem sogenannten Pseudocholinesterasemangel wird das Enzym Pseudocholinesterase im Körper entweder nicht ausreichend produziert oder es funktioniert nicht richtig . Was passiert dann? Muskelentspannende Medikamente (wie Succinylcholin und Mivacurium) werden nicht schnell vom Körper abgebaut und verbleiben lange im Körper.

Infolgedessen können Ihre Muskeln nach der Narkose noch lange taub bleiben , und Sie können sogar Atembeschwerden haben. Das bedeutet, dass Sie sich möglicherweise erst dann selbstständig bewegen oder atmen können, wenn die Wirkung des Medikaments nachlässt.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Tatsächlich ist diese Erkrankung namens „Pseudocholinesterasemangel“ nicht sehr häufig . Im Durchschnitt ist nur etwa eine von 3.200 bis 5.000 Personen betroffen. Das ist eine sehr geringe Anzahl.

Was sind die Symptome? Wie erkennt man die Krankheit?

Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung wissen nichts davon, bis sie das von mir zuvor erwähnte Narkosemittel, sogenannte Cholinester, erhalten. Dann treten die Hauptsymptome auf:

• Muskeln, die über einen längeren Zeitraum als üblich übermäßig entspannt (d. h. leblos) sind .
• Sogar die Muskeln, die Ihnen beim Atmen helfen, werden vorübergehend inaktiv .

Es kann einige Stunden dauern, bis diese Symptome abklingen. Die Dauer ist individuell verschieden. Während dieser Zeit werden Sie von Ihrem Ärzteteam in Narkose gehalten und mithilfe eines Beatmungsgeräts beatmet, bis Sie wieder selbstständig atmen können.

Was sind die Ursachen? Wie kommt es dazu?

Dieser Zustand (Pseudocholinesterasemangel) kann vererbt werden oder sich erst später im Leben entwickeln.Die

Erbliche Ursachen

Menschen mit dieser Erkrankung weisen eine Veränderung (Mutation) im Gen BCHE auf. Dieses Gen steuert die Produktion des Enzyms Pseudocholinesterase im Körper. Bei einer Veränderung dieses Gens produziert der Körper entweder sehr wenig oder gar kein Pseudocholinesterase.

Ursachen, die sich im Laufe des Lebens entwickeln (Erworben)

Diese Erkrankung (Pseudocholinesterasemangel) kann mitunter lebenslang auftreten. Sie kann durch verschiedene Krankheiten und bestimmte Medikamente verursacht werden.

Einige Krankheiten, die diesen Zustand verursachen können:

• Unterernährung
• Schwere Verbrennungen
• Nierenerkrankung
• Lebererkrankung
• Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
• Krebs
• Schwangerschaft

Zu den Medikamenten, die das Risiko dieser Erkrankung erhöhen können, gehören:

• MAO-Hemmer (z. B. Phenelzin (Nardil®))
• Antibabypillen (orale Kontrazeptiva)
• Echothiophate Augentropfen
• Metoclopramid
• Cyclophosphamid
• Pyridostigmin

Wie diagnostizieren Ärzte diese Erkrankung?

Wenn Sie nach einer Vollnarkose Schwierigkeiten haben, Ihre Muskeln zu kontrollieren oder zu atmen, könnte Ihr Arzt einen Pseudocholinesterasemangel vermuten. Um dies zu bestätigen, kann er eine Blutuntersuchung durchführen , um Ihren Pseudocholinesterase-Spiegel zu bestimmen.

Wenn jemand in Ihrer Familie diese Erkrankung hat, kann ein Arzt einen Gentest durchführen, um festzustellen, ob Sie ebenfalls betroffen sind. Dazu wird eine Blutprobe entnommen und untersucht, ob Sie die (BCHE)-Genmutation tragen.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an dieser Erkrankung leiden, wird er andere Arten von Muskelrelaxanzien einsetzen, die nicht auf dem Enzym „Pseudocholinesterase“ beruhen.

Wie sieht die Behandlung aus?

Wenn nach einer Vollnarkose Symptome eines Pseudocholinesterasemangels auftreten, ist möglicherweise eine sofortige ärztliche Behandlung erforderlich. Das Ärzteteam wird Sie engmaschig überwachen, bis Sie wieder gesund sind. Falls nötig, werden Sie weiterhin in Narkose gehalten und künstlich beatmet , bis Sie wieder selbstständig atmen können.

Was können Sie erwarten, wenn Sie diese Erkrankung haben?

Wenn bei Ihnen ein Pseudocholinesterase-Mangel diagnostiziert wird, ist es am besten, wenn Sie Ihre Ärzte darüber informieren – insbesondere die Ärzte, die Sie im Rahmen der Operation betreuen werden .

Du musst auch deiner Familie davon erzählen.Dann können sie auch auf die Genmutation (BCHE) getestet werden. Falls ja, sollten sie ihre Ärzte vor jedem operativen Eingriff darüber informieren.

Es ist außerdem ratsam, ein medizinisches Notfallarmband zu tragen, damit Ärzte wissen, ob eine Notoperation notwendig ist.

Lässt sich das verhindern?

Pseudocholinesterasemangel ist eine angeborene Erkrankung, die nicht verhindert werden kann. Wenn jedoch jemand in Ihrer Familie betroffen ist, können Sie sich vor einer Vollnarkose auf die BCHE-Genmutation testen lassen . Dies kann helfen, Komplikationen während der Operation zu vermeiden.

Bei Vorliegen der genetischen Mutation wird Ihr Arzt wahrscheinlich auf Cholinester verzichten und ein anderes Narkosemittel wählen. Rocuronium ist das am häufigsten verwendete Narkosemittel bei Pseudocholinesterasemangel.

Sie können Ihr Risiko, später im Leben einen erworbenen Pseudocholinesterasemangel zu entwickeln, möglicherweise verringern, indem Sie zugrunde liegende Erkrankungen wie Mangelernährung oder chronische Nierenerkrankung (CKD) behandeln. Wenn Sie Medikamente einnehmen, die die Produktion des Enzyms Pseudocholinesterase hemmen, sollten Sie mit Ihrem Arzt über eine mögliche Umstellung Ihrer Medikation sprechen.

Was sind die Kontraindikationen, d. h. welche Medikamente sind für Menschen mit dieser Erkrankung nicht geeignet?

Wenn bei Ihnen ein Pseudocholinesterasemangel diagnostiziert wurde, sollten Sie die folgenden Arten von Anästhetika vermeiden :

• Succinylcholin (Succinylcholin)
• Mivacurium
• Procain
• Chloroprocain
• Benzocain
• Tetracain

Fragen an Ihren Arzt

Wenn Sie an einer Erkrankung namens „Pseudocholinesterasemangel“ leiden, egal ob diese angeboren ist oder sich später entwickelt hat, sollten Sie Ihrem Arzt vielleicht einige Fragen stellen, wie zum Beispiel:

• Was sind die genauen Gegenanzeigen für mich, das heißt, welche Medikamente sollte ich vermeiden?
• Ist diese Erkrankung angeboren oder wird sie durch eine andere Krankheit verursacht?
• Ist es eine gute Idee, Gentests an meiner Familie durchführen zu lassen?

Eine Operation kann mitunter stressig sein. Viele konzentrieren sich so sehr auf den Eingriff, dass sie die Möglichkeit einer Narkosereaktion gar nicht bedenken. Pseudocholinesterasemangel ist nicht heilbar. Zu wissen, ob man daran leidet, kann jedoch helfen, vorübergehende Muskelschwäche und Atembeschwerden nach der Operation zu vermeiden. Wenn Sie Pseudocholinesterasemangel haben, informieren Sie Ihre Angehörigen darüber. Auch sie können sich auf das Gen testen lassen und so unnötige Komplikationen im Krankheitsverlauf vermeiden.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Der Begriff „Pseudocholinesterasemangel“ klingt zwar etwas beunruhigend, aber es ist sehr wichtig, ihn zu kennen. Besonders wenn Sie operiert werden müssen oder jemand in Ihrer Familie bereits betroffen war , sollten Sie mit Ihren Ärzten darüber sprechen. Denken Sie daran: Wissen ist oft der beste Schutz vor unnötigen Problemen!

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