Haben Sie eine Zyste in Ihrer Wirbelsäule? (Syringomyelie) Lassen Sie uns mehr darüber erfahren.

Haben Sie manchmal Rückenschmerzen, Taubheitsgefühle in den Händen oder Schwierigkeiten beim Gehen? Manche halten das für normal, doch hinter diesen Symptomen kann eine ernsthafte Erkrankung stecken. Heute sprechen wir über eine seltene Erkrankung, die das Rückenmark betrifft: die Syringomyelie .

Was ist Syringomyelie?

Vereinfacht gesagt, ist Syringomyelie eine Erkrankung, bei der sich im Rückenmark ein mit Flüssigkeit gefüllter Sack (die sogenannte Syrinx) bildet . Das Rückenmark verläuft durch die Wirbelsäule und fungiert als eine Art Bote, der Informationen vom Gehirn zum Rest des Körpers und zurück transportiert. Diese Syrinx kann mit der Zeit größer und länger werden. Was passiert dann? Das Rückenmark wird geschädigt. Die Nervenfasern, die diese Informationen weiterleiten, werden eingeklemmt und beschädigt.

Um welche Flüssigkeit handelt es sich?

Die Flüssigkeit in dieser Zyste heißt Liquor cerebrospinalis (CSF) . Normalerweise umgibt diese Flüssigkeit Gehirn und Rückenmark und schützt sie. Sie wirkt wie die Stoßdämpfer in einem Auto. Auch die Hohlräume im Gehirn (die Ventrikel) sind mit Liquor gefüllt. Diese Hohlräume sind mit einem kleinen Kanal (dem Zentralkanal) verbunden, der entlang des Rückenmarks verläuft.

Bei einer Syringomyelie sammelt sich Hirnwasser (Liquor) im Gewebe des Rückenmarks an, erweitert den Zentralkanal und bildet eine Syrinx. Meist entsteht eine Syrinx, wenn der Liquorfluss um das Rückenmark oder den Hirnstamm gestört ist, also eine Blockade vorliegt. Betrifft die Syrinx den Hirnstamm, spricht man von Syringobulbie.

Bei der Syringomyelie sind meist die oberen Abschnitte des Rückenmarks, also die Hals- und Brustwirbelsäule, betroffen.

Wer ist am ehesten von dieser Erkrankung betroffen? Wie häufig tritt sie auf?

Syringomyelie wird am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 50 Jahren diagnostiziert. Sie kann jedoch auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung , von der etwa 8 von 100.000 Menschen betroffen sind. Sie ist außerdem für etwa 5 % der Fälle von Paraplegie verantwortlich, einer Erkrankung, bei der die Beine und der Unterkörper gelähmt sind.

Was sind die Symptome der Syringomyelie?

Die Symptome entwickeln sich in der Regel langsam und können sich über Jahre hinweg verschlimmern.Manche Menschen haben eine kleine Syringomyelie und verspüren lange Zeit keine Symptome. Die Symptome variieren je nach Lage, Größe und Länge der Syringomyelie in der Wirbelsäule. Sie können einseitig oder beidseitig auftreten. Während manche Menschen nur geringe Beschwerden haben, können andere stark betroffen sein.

Häufig auftretende Symptome sind:

• Kopfschmerzen .
• Schmerzen, die in die Arme, den Nacken, den mittleren Rücken oder die Beine ausstrahlen (Radikulopathie).
• Fortschreitende Schwäche und Muskelschwund in den Armen und/oder Beinen (Muskelatrophie).
• Krämpfe oder Verspannungen in der Muskulatur des Rückens, der Schultern, des Nackens, der Arme oder der Beine.
• Verlust der Schmerz- oder Temperaturempfindlichkeit , insbesondere in den Händen.
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Händen und/oder Füßen.
• Probleme mit dem Gleichgewicht und Schwierigkeiten beim Gehen.
• Verlust der Darm- und Blasenkontrolle.
• Probleme im Zusammenhang mit der Sexualfunktion.

Zusätzlich zu diesen Symptomen gibt es auch Symptome, die insbesondere kleine Kinder betreffen:

• Skoliose.
• Zehenspitzengang.

Am wichtigsten ist, dass Sie oder Ihr Kind so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen, wenn Sie eines dieser Symptome aufweisen.

Warum entsteht Syringomyelie? Was sind die Ursachen?

Tatsächlich ist die genaue Ursache einer Syringomyelie noch immer nicht vollständig geklärt. Die meisten Theorien gehen jedoch davon aus, dass die Hauptursache entweder eine Blockade oder eine Störung des Liquorflusses ist, die wir bereits erwähnt haben.

Die Ursachen der Syringomyelie lassen sich in zwei Hauptkategorien einteilen: angeborene (d. h. bei der Geburt vorhandene) und erworbene (d. h. später im Leben entwickelte) Ursachen .

Angeborene Ursachen

Syringomyelie tritt häufig in Verbindung mit einer Chiari-Malformation Typ 1 auf. Dabei wölbt sich der untere Teil des Kleinhirns in das Foramen magnum, eine Öffnung an der Schädelbasis. Normalerweise verläuft das Rückenmark durch diese Öffnung. Diese Fehlbildung behindert den normalen Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis).

Die Chiari-Malformation ist häufig angeboren. Allerdings können manche Menschen mit Chiari-Malformation Typ I völlig symptomfrei sein oder erst im jungen oder hohen Alter Symptome entwickeln.

Weitere angeborene Ursachen sind:

• Myelomeningozele: Auch offene Spina bifida genannt, handelt es sich hierbei um einen angeborenen Defekt. Dabei schließen sich Rückenmark und Wirbelkanal vor der Geburt nicht vollständig. Es ist eine Form des Neuralrohrdefekts.
• Tethered-Cord-Syndrom:Dies ist eine sehr seltene neurologische Erkrankung. Dabei verwächst das Rückenmark mit dem umliegenden Gewebe (man spricht dann von Tethered-Cord-Syndrom). Dies tritt häufig in Verbindung mit Spina bifida und Skoliose auf.

Erworbene Ursachen

Zu den Faktoren, die zur Entwicklung einer Syringomyelie im späteren Lebensverlauf beitragen, gehören:

• Rückenmarksverletzungen: Diese Form der Syringomyelie wird auch als posttraumatische Syringomyelie bezeichnet. Sie kann Monate oder Jahre nach der ursprünglichen Verletzung auftreten. Häufig wird sie durch Narbengewebe verursacht, das den Abfluss der Hirnflüssigkeit behindert.
• Tumoren des Rückenmarks: Tumoren, insbesondere Hämangioblastome und Ependymome, können den Fluss der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) behindern und so eine Syringomyelie verursachen.
• Arachnoiditis: Die Arachnoidea ist eine der Membranen, die das Rückenmark umgeben und schützen. Entzündet sich diese Membran (Schwellung), kann dies zu einer Syringomyelie führen. Ursachen hierfür können Erkrankungen wie Sarkoidose, transverse Myelitis und Multiple Sklerose (MS) sein.
• Meningitis: Meningitis ist eine Infektion der Hirnhäute (Meningen), die das Gehirn und das Rückenmark umgeben. Sie kann auch eine Syringomyelie verursachen.

Manchmal kann eine Syringomyelie ohne erkennbare Ursache auftreten. Dies wird als idiopathische Syringomyelie bezeichnet.

Wie kann diese Krankheit genau diagnostiziert werden?

Um sicher festzustellen, ob Sie an Syringomyelie leiden, wird Ihr Arzt zunächst Ihre Krankengeschichte erheben und anschließend eine körperliche Untersuchung durchführen. Dabei wird er besonders auf die Nervenfunktion achten. Gegebenenfalls wird er Sie auch an einen Neurologen überweisen – einen Facharzt für Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems.

Anschließend werden Sie gebeten, bildgebende Verfahren durchzuführen, um Bilder Ihres Rückenmarks oder Gehirns anzufertigen . Manchmal wird eine Syringomyelie zufällig im Rahmen dieser Untersuchungen entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt werden.

Welche Tests werden zur Diagnose dieser Krankheit durchgeführt?

Bei Verdacht auf Syringomyelie kann Ihr Arzt einen oder mehrere der folgenden Tests anordnen:

• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Die zuverlässigste Methode zur Diagnose von Syringomyelie ist eine MRT-Untersuchung.Dabei werden mithilfe eines starken Magneten und eines Computers detaillierte Bilder vom Inneren Ihres Körpers erstellt. Mit dieser Untersuchung kann Ihr Arzt feststellen, ob Sie eine Syrinx im Rückenmark haben oder ob andere Auffälligkeiten wie beispielsweise ein Tumor vorliegen. Eine MRT-Untersuchung zeigt genau, wo sich die Syrinx befindet, wie groß sie ist und wie weit sie sich ausgebreitet hat.
• Dynamische MRT: Diese MRT-Untersuchung zeigt, wie die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) um das Rückenmark und in die Syrinx fließt. Hierfür kann die Injektion eines Kontrastmittels (einer speziellen Flüssigkeit, die die Bilder verbessert) in Ihre Vene erforderlich sein.
• Myelografie mit CT-Untersuchung: Wenn eine MRT nicht möglich ist, kommt eine CT-Untersuchung als nächste Option infrage. Bei einer Myelografie wird ein spezielles Kontrastmittel in Kombination mit einer Computertomografie (CT) eingesetzt, um Probleme im Rückenmark zu erkennen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Syringomyelie?

Die Behandlung der Syringomyelie hängt davon ab, wie stark die Symptome ausgeprägt sind und wie schnell sie fortschreiten.

Wenn keine Symptome vorliegen , wird eine Syringomyelie in der Regel nicht behandelt. Ärzte empfehlen jedoch eine sorgfältige Überwachung der Syrinx durch einen Neurologen oder Neurochirurgen, da Symptome im Laufe der Zeit auftreten oder sich verschlimmern können. Diese Überwachung umfasst üblicherweise regelmäßige MRT-Untersuchungen und neurologische Tests.

Für Patienten mit Symptomen sind die allgemeinen Behandlungsziele der Syringomyelie:

• Wenn möglich, sollte die zugrunde liegende Ursache der Syringomyelie behandelt werden .
• Symptome kontrollieren .
• Wiederherstellung des ordnungsgemäßen Flusses der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) und Verhinderung weiterer Schäden am Rückenmark.

Um die zugrunde liegende Ursache zu behandeln und weitere Schäden am Rückenmark zu verhindern, wird in der Regel ein chirurgischer Eingriff durchgeführt. Gängige Behandlungen zur Linderung der Symptome sind:

• Schmerzmittel und andere Medikamente.
• Physiotherapie und Rehabilitation.
• Bestimmte Aktivitäten einschränken, insbesondere solche, die den Rücken belasten (wie Gewichtheben, Springen).

Welche Arten von Operationen werden bei Syringomyelie durchgeführt?

Wenn Sie an einer sogenannten Syringomyelie leiden, die Symptome verursacht, oder wenn die Syrinx größer wird, wird Ihr Neurologe oder Neurochirurg Ihnen wahrscheinlich eine Operation empfehlen. Es gibt zwei Hauptoperationsarten: die Normalisierung des Liquorflusses um das Rückenmark und die direkte Entfernung der Flüssigkeit aus der Syrinx. Die Art der Operation hängt von der Ursache Ihrer Symptome ab.

Zu den Operationen gehören:

• Behandlung der Chiari-Malformation: Ziel dieser Operation ist es, mehr Raum an der Schädelbasis und am oberen Hals zu schaffen. Dadurch wird der Druck auf Gehirn und Rückenmark reduziert und der Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) normalisiert. Die häufigste Operation hierfür ist die Dekompression der hinteren Schädelgrube . Dabei entfernt der Neurochirurg kleine Knochenstücke aus dem hinteren Schädelbereich, um Platz zu schaffen. Nach der Operation kann die Flüssigkeit in der Syrinx abfließen und sich dabei manchmal verkleinern oder sogar vollständig zurückbilden. Selbst wenn die Syrinx gleich groß bleibt oder sich nur geringfügig verkleinert, können sich die Symptome verbessern.
• Behandlung oder Prävention der posttraumatischen Syringomyelie: Bei einer durch einen Unfall verursachten Syringomyelie besteht das Hauptziel darin, zunächst die Bildung einer Syrinx zu verhindern oder das Wachstum einer bestehenden Syrinx zu stoppen. Dieser Eingriff wird als expansive Duraplastik bezeichnet. Dabei wird Narbengewebe um das Rückenmark entfernt und gegebenenfalls ein Patch eingesetzt, um die Dura mater zu erweitern. Dadurch wird Raum um das Rückenmark geschaffen und gereinigt, sodass die Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor) wieder normal fließen kann.
• Beseitigung der Verstopfung: Die operative Entfernung von Verstopfungen wie Narbengewebe, Knochenfragmenten im Wirbelkanal oder Tumoren kann den Fluss der Hirnflüssigkeit wiederherstellen. Wenn ein Tumor die Syringomyelie verursacht, führt dessen Entfernung häufig zur Heilung der Syrinx. Gegebenenfalls empfiehlt Ihr Arzt auch eine Strahlentherapie, um den Tumor zu verkleinern.
• Syrinx-Drainage: Wenn keine offensichtliche Ursache für die Syrinx vorliegt, insbesondere wenn sie größer wird, kann Ihr Arzt eine Drainage der Flüssigkeit empfehlen. Dabei setzt ein Neurochirurg einen Stent oder Shunt in die Syrinx ein. Ein Stent ist ein kleines Röhrchen, das den Abfluss von Flüssigkeit aus dem Rückenmark nach außen ermöglicht . Ein Shunt ist ein flexibler Schlauch mit einem Ventil, der die Flüssigkeit aus der Syrinx in einen anderen Körperbereich, meist den Bauchraum oder den Brustkorb, ableitet. Beide Verfahren können helfen, die Flüssigkeit aus der Syrinx abzuleiten und so ein Fortschreiten der Symptome zu verhindern.

Nach der Operation wird der Arzt eine MRT-Untersuchung durchführen, um festzustellen, ob sich die Syrinx stabilisiert oder verkleinert hat.

Eine Operation bei Syringomyelie kann bei vielen Betroffenen die Symptome lindern und den Zustand stabilisieren. Allerdings kann Syringomyelie auch nach erfolgreicher Behandlung erneut auftreten . In diesem Fall kann ein weiterer Eingriff erforderlich sein.

Welche Komplikationen können bei der Operation auftreten?

Nach einer Operation wegen Syringomyelie können folgende Komplikationen auftreten:

• Liquorverlust.
• Infektionen.
• Blutung.
• Weitere Schädigung des Rückenmarks.
• Neuaufbau von `(Syrinx)`.

Es ist sehr wichtig, mit Ihrem Neurochirurgen über diese Risiken im Zusammenhang mit Ihrer Operation und deren Wahrscheinlichkeit zu sprechen.

Wie ist die Prognose bei Syringomyelie?

Es ist wichtig zu wissen, dass die Symptome, der Schweregrad und die Ursachen der Syringomyelie sehr unterschiedlich sein können. Auch der Krankheitsverlauf kann von Person zu Person variieren, und manche Betroffene erholen sich gar nicht. Aufgrund dieser Faktoren ist es für Ärzte schwierig, eine genaue Prognose für die Syringomyelie zu stellen.

Eine frühzeitige Operation kann die Symptome in der Regel lindern und zu guten Ergebnissen führen . Obwohl der Verlauf neurologischer Ausfälle nach einer Operation meist stabil ist und sich die Symptome mitunter verbessern, bleiben viele Betroffene weiterhin betroffen.

Im Allgemeinen gilt: Wenn der Durchmesser der Syrinx mehr als fünf Millimeter beträgt und gleichzeitig eine Schwellung (Ödem) vorliegt, deutet dies auf eine nicht sehr gute Prognose hin.

Myelopathie (Schädigung des Rückenmarks durch starke Kompression) ist eine schwerwiegende Komplikation der Syringomyelie und sollte unbedingt beachtet werden. Sie kann letztendlich zu Lähmungen/Tetraplegie, wiederkehrender Lungenentzündung und Störungen der Darm- und Blasenfunktion führen.

Lässt sich Syringomyelie verhindern?

Syringomyelie lässt sich in der Regel nicht verhindern. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung kann jedoch dazu beitragen, dass sich die Symptome nicht verschlimmern .

Wenn ich an Syringomyelie leide, wie sollte ich mich dann behandeln lassen?

Wenn Sie an Syringomyelie leiden, sollten Sie Folgendes beachten, um Ihre Symptome zu lindern:

• Vermeiden Sie Aktivitäten, die Ihre Symptome verschlimmern könnten , wie z. B. Heben, Anstrengung oder alles, was Druck auf Ihren Rücken ausübt (wie z. B. Springen).
• Ziehen Sie eine Physiotherapie in Betracht , um Gehschwierigkeiten, Muskelschwäche oder -steifheit sowie Schmerzen zu lindern.
• Wenn Sie aufgrund einer Syringomyelie chronische Schmerzen haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Behandlungsmöglichkeiten.
• Das Leben mit Syringomyelie kann sehr belastend und stressig sein. Es ist wichtig, sich psychologische Unterstützung von Freunden, Familie und/oder einem Therapeuten zu suchen. Der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe mit anderen Betroffenen kann Ihnen das Gefühl geben, nicht allein zu sein.

Wann sollte ich wegen Syringomyelie meinen Arzt aufsuchen?

Wenn bei Ihnen Syringomyelie diagnostiziert wurde, beobachten Sie Ihre Symptome und die Syrinx, unabhängig davon, ob Sie operiert wurden oder nicht.Sie sollten sich regelmäßig mit Ihrem Ärzteteam treffen.

Die Diagnose einer Rückenmarksverletzung kann sehr belastend sein. Aber denken Sie daran: Sie sind nicht allein, und es gibt viele Hilfsangebote. Es ist wichtig, mit einem Arzt zu sprechen, der sich mit Syringomyelie auskennt, und mehr darüber zu erfahren, wie sich die Erkrankung auf Sie auswirken kann. Scheuen Sie sich nicht, Ihrem Behandlungsteam Fragen zu stellen – es ist für Sie da .

Unsere wichtigste Erkenntnis

Okay, ich hoffe, Sie haben etwas von dem verstanden, was wir über Syringomyelie besprochen haben. Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist es sehr wichtig, bei Symptomen sofort einen Arzt aufzusuchen . Insbesondere bei anhaltenden Rückenschmerzen, Taubheitsgefühlen in den Gliedmaßen oder Schwäche sollten Sie unbedingt einen Arzt konsultieren. Wird die Erkrankung frühzeitig erkannt, können Sie die entsprechende Behandlung erhalten und eine gute Lebensqualität bewahren. Keine Sorge, es gibt für alles eine Lösung. Bei Fragen wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

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