Verfärbt sich ein brauner Fleck an Ihrem Körper rot und juckt er, wenn Sie ihn reiben? Das könnte Urticaria pigmentosa sein!

Haben Sie schon einmal einen rotbraunen Fleck auf dem Körper Ihres Kindes oder an sich selbst bemerkt? Vielleicht haben Sie den Fleck nur sanft mit dem Finger berührt, und plötzlich wurde er rot, begann zu jucken und es bildete sich eine kleine Blase. Wenn Ihnen das bekannt vorkommt, ist es sehr wichtig, die Erkrankung zu kennen, über die wir heute sprechen.

Einfach ausgedrückt: Was ist Urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa ist eine Form von Nesselsucht, die auf der Haut auftritt. Sie kommt am häufigsten bei Kleinkindern und jungen Erwachsenen vor. Es handelt sich dabei um eine Form der Mastozytose.

Vielleicht fragen Sie sich nun, was „Mastozytose“ ist. Ganz einfach: Mastzellen sind spezielle Zellen unseres Immunsystems. Sie fungieren quasi als Wächter des Körpers. Wenn sich diese Mastzellen aus irgendeinem Grund in einem Hautbereich übermäßig ansammeln, spricht man von Urticaria pigmentosa. Diese Mastzellen können sich jedoch nicht nur in der Haut, sondern manchmal auch in anderen Organen wie Knochen und Darm ansammeln. Dann spricht man von systemischer Mastozytose. Aber keine Sorge, meistens beschränkt sich Urticaria pigmentosa bei Kindern auf die Haut.

Warum passiert so etwas?

Der Hauptgrund dafür sind die bereits erwähnten Mastzellen . Dabei handelt es sich um eine Art weißer Blutkörperchen, die im Knochenmark gebildet werden. Diese Zellen finden sich überall im Körper, insbesondere dort, wo wir mit der Außenwelt in Kontakt kommen, wie Haut, Lunge und Darm. Dringt beispielsweise ein Krankheitserreger in den Körper ein, setzen diese Mastzellen Histamin frei, um den Körper zu schützen.

Urticaria pigmentosa wird durch eine Genmutation verursacht, die zu einer übermäßigen Ansammlung von Mastzellen in der Haut führt. Diese genetische Veränderung entsteht in der Regel bereits im Mutterleib. Sie ist jedoch nicht erblich . Die genaue Ursache dieser Mutation ist noch unbekannt.

Bei Erwachsenen kann diese Erkrankung etwas schwerwiegender verlaufen. Man spricht dann von indolenter systemischer Mastozytose. In diesem Fall lagern sich Mastzellen neben der Haut auch im Knochenmark ab. Sehr selten kann sich daraus eine bösartige Erkrankung, die sogenannte Mastzellleukämie, entwickeln. Aber auch dies ist äußerst selten . 99 % der Fälle von Urticaria pigmentosa bei Kindern verlaufen nicht so schwerwiegend.

Was sind die Symptome dieser Krankheit?

Das Hauptsymptom und auffälligste ist das bereits erwähnte „Darier-Zeichen“. Dabei röten sich die braunen Flecken und jucken bei Berührung. Zusätzlich können bei manchen Betroffenen auch folgende Symptome auftreten.

Mehr als 75 % der Patienten mit Urticaria pigmentosa sind Kinder unter 10 Jahren. Bei den meisten Kindern beschränkt sich diese Erkrankung auf die Haut und bessert sich mit zunehmendem Alter.

Wie diagnostiziert ein Arzt dies?

In den meisten Fällen kann Ihr Arzt diese Erkrankung leicht diagnostizieren, indem er die Flecken auf Ihrer Haut untersucht und auf das Darier-Zeichen achtet. Weitere Tests sind nicht erforderlich.

Sollten jedoch Zweifel daran bestehen, dass sich diese Erkrankung nicht nur auf die Haut beschränkt, sondern auch andere Körperteile betrifft, kann der Arzt die folgenden Tests empfehlen.

• Blutuntersuchung (`Blutbild`): Erfahren Sie mehr über die verschiedenen Arten und Mengen von Zellen im Blut.
• Serumtryptase-Test: Prüft auf das Vorhandensein eines Enzyms im Blut, das von Mastzellen freigesetzt wird.
• Knochendichtemessung: Finden Sie heraus, wie stark Ihre Knochen sind.
• Ein Knochenmarktest: Dabei wird geprüft, ob das Knochenmark gesunde Zellen produziert.

Behandlungsmethoden und wie man die Krankheit kontrollieren kann

Die gute Nachricht ist, dass Urticaria pigmentosa bei den meisten Kindern mit zunehmendem Alter von selbst abklingt . Es gibt keine spezifische Behandlung, um die Entstehung neuer Flecken zu verhindern. Bestehende Flecken können jahrelang zum Verblassen benötigen.

Solange die Erkrankung auf die Haut beschränkt ist, ist in der Regel keine aufwendige Behandlung erforderlich. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen Folgendes empfehlen, um Ihre Symptome zu lindern:

• Orale Antihistaminika: Lindern Juckreiz und Schwellungen.
• Kortikosteroidcremes: Auf die juckenden Stellen auftragen.
• Cromoglicinsäure-Natrium: Ein Arzneimittel zur Behandlung von Symptomen wie Erbrechen und Durchfall.
• EpiPen: Ein Gerät, das Menschen mit einer schweren allergischen Reaktion (anaphylaktischer Reaktion) zur Anwendung im Notfall gegeben wird. Nicht jeder benötigt es.

Dinge, die man insbesondere vermeiden sollte

Das Wichtigste bei dieser Krankheit ist, Auslöser zu vermeiden, die die Symptome verschlimmern, also Dinge, die dazu führen, dass die Stellen jucken und rot werden.

Wichtig: Falls Sie oder Ihr Kind wegen einer anderen Erkrankung Medikamente einnehmen müssen, informieren Sie unbedingt Ihren Arzt über Urticaria Pigmentosa.

Können Komplikationen auftreten?

In sehr seltenen Fällen kann diese Erkrankung zu einer systemischen Mastozytose fortschreiten. Betroffene haben ein erhöhtes Risiko für eine schwere allergische Reaktion, den sogenannten anaphylaktischen Schock, der lebensbedrohlich sein kann. Bei Symptomen wie Atemnot und Bewusstlosigkeit sollten Sie sich umgehend in die Notaufnahme eines Krankenhauses begeben .

Zu den weiteren Komplikationen der systemischen Mastozytose gehören:

• Osteoporose: Schwächung der Knochen.
• Zytopenie: Verminderte Produktion von Blutzellen im Körper.
• Leberprobleme.
• Krebs (sehr selten).

Auch hierbei handelt es sich um sehr seltene Komplikationen. Sie treten bei Kindern mit Urticaria pigmentosa sehr selten auf.