Ðe wò ʋumenugbagbeviɣiwo loloa? Mina míaƒo nu tso Caroli Dɔléle ŋu!

Ðe nèsena le ɖokuiwò me ɣeaɖewoɣi be yeƒe ŋutilã le ɣie, alo ɖe nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe dɔgbo ƒe ɖusime le veve sema? Ame aɖewo ate ŋu akpɔ dzoxɔxɔ kple aɖuɖɔtoe kpe ɖe dzesi siawo ŋu. Susu ɖeka si ate ŋu anɔ megbe na nusiawoe nye nɔnɔme si ŋu míaƒo nu tsoe egbea si woyɔna be ‘Caroli ƒe dɔléle.’ Na míakpɔ nusi wònye, nusita wòdzɔna, alesi wokpɔa dɔlélea dzea sii, kple atike si wozãna ɖa.

Kpuie ko la, nukae nye Caroli Dɔléle?

Bu eŋu kpɔ, le míaƒe aklã me la, mɔ̃ suesuesue siwo woyɔna be ʋumenugbagbeviɣiwo . Mɔ̃ siawo tsɔa nuɖuɖumeŋusẽ si woyɔna be bile si dona le aklã me la yia dɔgbo suea me. Fifia, Caroli dɔléle sia nye nɔnɔme si me ʋumenugbagbeviɣiwo lolona wu alesi wòle, si fia be wokekena . Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle , si fia be míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtsona. Ne ʋuka siawo lolo alea la, ʋumenugbagbeviɣi dzea ƒoƒo ƒu gɔme le esi teƒe be wòanɔ sisim nyuie. Ne esia ƒo ƒu la, ʋumenugbagbeviɣiwo me kpewo ate ŋu adzɔ, dɔlékuiwo ate ŋu adze ame dzi, eye ɣeaɖewoɣi la, ʋumenugbagbeviɣiwo gɔ̃ hã ate ŋu adzɔ.

Kpuie ko la, ele be ʋumenugbagbeviɣidɔ nate ŋu asi bɔbɔe evɔ matsi o. Gake ne ʋumenugbagbeviɣiwo lolo akpa la, ʋumenugbagbeviɣidɔ ate ŋu aƒo ƒu bɔbɔe. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ʋumenugbagbeviɣi sia si ƒo ƒu ate ŋu awɔ kpe suesuesuewo.

Ne Caroli dɔléle le ŋuwò la, àte ŋu akpɔ nɔnɔme sia ƒe dzesi geɖe le wò agbemeŋkekewo katã me. Zi geɖe la, dzesiawo dzea egɔme tso ƒe 30 lɔƒo , gake ate ŋu adzɔ le ƒe ɖesiaɖe me. Àte ŋu ade dzesii be wò ŋutigbalẽ kple wò ŋku ƒe ɣiwo le ɣie (míeyɔa esia be jaundice ), eye àte ŋu adze dzesiwo abe dzamezã kple asrã ene hã xɔxɔ gɔme zi geɖe. Togbɔ be nɔnɔme sia ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe wò lãmesẽ kple agbenɔnɔ ƒe nyonyome dzi hã la, atikewɔmɔnu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu wò dzesiwo dzi.

Ðe Caroli ƒe dɔléle ƒomevi aɖewo lia?

Ẽ, esia ƒomevi vevi evee li:

• Caroli dɔléle: Wò ʋumenugbagbeviɣiwo koe ƒomevi sia gblẽa nu le. Mehea kuxi bubu aɖeke vɛ na wò aklã o.
• Caroli ƒe dɔléle: Esiae nye esi nu sẽ wu. Le esia me la, aklãa va zua abi, si míeyɔna be fibrosis .

Aleke gbegbee dɔléle sia bɔe?

Caroli dɔléle nye dɔléle si mebɔ kura o . Wobu akɔnta be ame ɖeka le miliɔn ɖeka ɖesiaɖe me koe wòxɔna . Eyata menye dɔléle si dzea ame geɖe dzi o.

Eyata nukawoe nye Caroli ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo?

Zi geɖe la, kpe sue siwo dzɔna le ʋumenugbagbeviɣiwo me mehea dzesi gã aɖeke vɛ o. Gake ne kpe aɖe xe ʋuka aɖe la, ate ŋu axɔ abi. Míeyɔa esia be ʋumenugbagbeviɣidɔ . Esiae nye esime Caroli ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo dzena:

• Vevesese le wò ŋutilã ƒe ɖusime , zi geɖe le ƒodo si le etame.
• Ʋuʋudedi .
• Asrã kple vuvɔ .
• Ŋutilã ƒe ɣie kple ŋku ƒe ɣie (jaundice) .
• Ʋuʋudedi .

Ƒã ŋutɔ hafi ʋumenugbagbeviɣidɔ sia ate ŋu ana kansadɔ ƒomevi aɖe si woyɔna be cholangiocarcinoma nadze ʋukawo me. Esia tae wòle vevie be míaɖɔ ŋu ɖo le esia ŋu ɖo.

Nukatae Caroli ƒe dɔlélea dzɔna? Nukawoe gbɔ wòtsona?

Caroli dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme . Esia fia be domenyiŋusẽfianu siwo le míaƒe ŋutilã me ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtso. Zi geɖe la, ate ŋu adzɔ ɣeaɖewoɣi, si fia be wometsɔnɛ tso dzidzime yi dzidzime o. Gake le ƒome aɖewo me la, woka nya ta be enye autosomal dominant , si fia be ne dzila ɖeka le eŋu la, ɖeviawo hã ate ŋu axɔe.

Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le domenyiŋusẽfianu si woyɔna be PKHD1 me gbɔe Caroli ƒe dɔlélea tsona. Domenyiŋusẽfianu siae wɔa protein si kpena ɖe ʋukawo kple ayikuwo ŋu be woatsi le fugboe ƒe nɔnɔme me, si fia ne vidzĩa le vidzidɔa me. Esi wònye be Caroli dɔléle kple Caroli ƒe dɔléle do ƒome ta la, numekulawo xɔe se be domenyiŋusẽfianu si nye PKHD1 hã kpɔa gome le Caroli ƒe dɔlélea me. Ke hã, numekuku geɖe hiã be woatsɔ anya esia.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi Caroli ƒe dɔlélea?

Ne èyi ɖɔkta gbɔ la, woado wò ŋutilã kpɔ gbã eye woabia wò dzesiwo. Emegbe, woaɖe gbe be woado ʋu aɖewo kpɔ, abe Comprehensive Metabolic Panel (CMP), si me aklã me dɔlékuiwo le ene . Ne enzyme siawo ƒe kɔkɔme ƒe ɖoɖo aɖe li la, ate ŋu afia be ʋumenugbagbeviɣidɔ aɖe xe.

Tsɔ kpe ɖe ʋudodokpɔwo ŋu la, anɔ eme be wò ɖɔkta aɖe gbe be woawɔ nɔnɔmetatawo/yakpakpa dodokpɔ geɖe , siwo nye dodokpɔ siwo léa ŋku ɖe wò ŋutilã me. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Ƒodo me ultrasound ƒe dodokpɔ
• CT scan (kɔmpiuta dzi tomography scan) .
• MRI-dɔdamɔnu (magnetic resonance imaging scan) .

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, wò ɖɔkta ate ŋu abia tso asiwò hã be woawɔ ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) dodokpɔ. Esia bia be nàde mɔ̃ sue aɖe si te ŋu trɔna bɔbɔe (si woyɔna be endoscope ) to wò nu me eye nàɖiɖi wò dɔgbo ɖe wò ʋukawo me. Ne èzã ERCP sia la, wò ɖɔkta ate ŋu alé ŋku ɖe wò ʋumenugbagbeviɣiwo kple aklã ŋu akpɔe ɖa be dɔdzẽ alo abi aɖewo le eŋu hã.

Nu bubue nye be, wò ɖɔkta ate ŋu abia tso asiwò hã be nàwɔ MRI ƒomevi tɔxɛ aɖe si woyɔna be MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) . Esia ate ŋu adzidze alesi wò ʋumenugbagbeviɣiwo kekee. Ate ŋu akpɔe hã be kpewo le aɖuɖɔtoe me hã.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia? Ðe woate ŋu adaea?

Ne míagblɔe tututu la, Caroli ƒe dɔléleaAtike aɖeke meli haɖe o. Gake atikewɔmɔnu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dzesiawo dzi eye woaxe mɔ ɖe kuxiwo nu. Esia abia be nàwɔ dɔ kple ɖɔktawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si bi ɖe dɔ vovovowo me. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Domenyiŋusẽfianuŋutinunyala
• Dɔgbo kple dɔgboŋutinunyala
• Aklãŋutinunyala/Aklãŋutinunyala
• Aɖuɖɔtoedɔdala ( abe alesi ayikuwo hã gblẽa nu le wo ŋu ene) .
• Ðɔkta si bi ɖe ayikudɔlélewo me (Nephrologist) .
• Radiologist ( na nuwo abe scans ene) .
• Amekola si doa ame ƒe ŋutilã (ne ehiã) .

Caroli ƒe dɔlélea dada nɔ te ɖe afisi aklãa me ʋumenugbagbeviɣidɔ si keke la le dzi.

• Ɣeaɖewoɣi la, amekoko: Ne aklãa ƒe miame alo ɖusime koe ʋumenugbagbeviɣidɔ si lolo la le la, wò ɖɔkta ate ŋu awɔ dɔ na aklãa ƒe akpa ma tututu. Woyɔa esia be hemi-hepatectomy . Zi geɖe la, dzesi aɖeke megadzena le amesiwo woɖe aklã ƒe akpa aɖe le mɔ sia nu o.
• Atikewo: Gake ne ʋuka siwo keke la kaka ɖe aklã bliboa me la, wò ɖɔkta ate ŋu ana dɔlékuiwutikewo wò be nàxe mɔ ɖe dɔlékui aɖe si woyɔna be cholangitis . Azɔ hã, atike aɖe si woyɔna be ursodeoxycholic acid ate ŋu akpe ɖe ame ŋu le kuxi siwo Caroli ƒe dɔlélea hena vɛ la dometɔ aɖewo me.
• Amekoko bubuwo: Ɣeaɖewoɣi la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàto ʋuka me ʋuka me be wòakpe ɖe ŋuwò nàdo ʋumenugbagbeviɣidɔ le aklãa me.
• Aklã dodo: Le nɔnɔme siwo nu sẽ ŋutɔ me la, aklã dodo nye atike nyuitɔ kekeake.

Ɣeyiɣi didi kae nàte ŋu anɔ agbe kple Caroli ƒe dɔlélea?

Caroli dɔléle ŋutɔ mefia wò agbenɔƒe tẽ o. Kuxi siwo wòate ŋu ahe vɛ kpɔa ŋusẽ ɖe agbenɔƒe si wokpɔ mɔ na dzi. Esiawoe nye:

• Aɖuɖɔtoedɔléle: Aɖuɖɔtoedɔléle sesẽ sia si ate ŋu atso aɖuɖɔtoe me kpe siwo le ʋukawo me gbɔ la hiã atikewɔwɔ kpata eye ate ŋu awu ame le gaƒoƒo va ɖo ŋkeke aɖewo megbe.
• Bile duct cancer (cholangiocarcinoma): Kansa sia ate ŋu adze egɔme le esi ʋumenugbagbeviɣiwo xɔa abi ɣeyiɣi didi kple ʋukawo ƒe xexe ta. De dzesii kaba kple edada le vevie be nu nyuiwo nado tso eme.
• Aklã ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie:Ne ʋukawo ƒe dɔdzẽ yi edzi la, ate ŋu ahe dɔléle sesẽwo abe aklã ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ene vɛ mlɔeba.

Nu vevitɔ kekeakee nye dɔdzikpɔkpɔ. Ne woda ʋumenugbagbeviɣidɔ nyuie eye ɖɔkta léa ŋku ɖe kuxi siwo dona tso eme ŋu edziedzi la, amesiwo ŋu Caroli dɔlélea le ate ŋu anɔ agbe bliboe.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ ɖe Caroli dɔléle sia nua?

Caroli dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme , eyata womate ŋu axe mɔ ɖe enu o elabena enye nane si va kpe ɖe míaƒe domenyiŋusẽfianu ŋu.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne Caroli ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo dze le ŋuwò – abe vevesese le wò ƒodo ƒe ɖusime, ʋuʋudedi, dzoxɔxɔ, kple ʋuʋudedi ene – ele be nàkpɔ ɖɔkta godoo. Mègahe ɖe megbe o.

Nya kawoe wòle be mabia ɖɔktaa?

Anyo be nàbia nya siawo ne èyi ɖɔkta gbɔ:

• Ðe Caroli dɔléle alo Caroli ƒe dɔléle le ŋunyea?
• Aleke gbegbee nye nɔnɔmea nu sẽe le nye scan-wo me tsonu nu?
• Nukae nye atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo nyuitɔ kekeake nam?
• Ðe atike aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋunye maɖu nye dzesiwo dzi alo axe mɔ ɖe kuxiwo nua?
• Ðe woate ŋu awɔ dɔ nama? Ne nenemae la, amekoko ka ƒomevie wòle be woawɔ nam?
• Afɔku kple viɖe kawoe le amekoko me?
• Nukawoe nye kuxiwo ƒe dzesi siwo ŋu wòle be manɔ ŋudzɔ ɖo?

Vovototo kae le Polycystic Liver Disease (PCLD) kple Caroli ƒe dɔlélea dome?

Polycystic liver disease (PCLD) kple Caroli dɔléle siaa gblẽa nu le ʋuka siwo le aklãa me ŋu. Gake vovototo gãwo le wo ame evea dome. Le PCLD me la, ʋuʋudedi (cysts) geɖe siwo me tsi yɔ fũu la dzɔna le aklã bliboa me. Esiawo le abe kotoku siwo mesɔ o ene. Togbɔ be ʋumenugbagbeviɣiwo ate ŋu adzɔ le Caroli dɔlélea hã me hã la, ʋumenugbagbeviɣidɔ tɔxɛ siwo le aklãa me ƒe keke ɖe enu koŋue wòlɔna ɖe eme.

Eyata ƒomedodo kae le Caroli ƒe dɔlélea kple choledochal cysts dome?

Caroli dɔléle gblẽa nu le aklã me ʋuka siwo le aklãa me ŋu . Akɔɖu siwo dzɔna le aklã me ʋuka siawo me nyea ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒomevi aɖe . Eyata, ne ƒunukpeƒetetedɔ siawo dometɔ geɖe le ŋuwò la, woyɔa ema be Caroli dɔléle. Kpuie ko la, Caroli dɔléle nye ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒomevi aɖe.

Mlɔeba la, nu vevitɔ kekeake siwo dzi wòle be nàɖo ŋkui

Caroli Dɔléle ate ŋu ado vɔvɔ̃ na ame vie ne wose nu tso eŋu. Gake esi atikewɔwɔ ŋuti dzɔdzɔmeŋutinunya va le ŋgɔ yim ta la, mɔnu nyui siwo dzi woato akpɔ dɔléle sia gbɔ la li fifia. Ne èdo wò ɖɔkta kpɔ edziedzi la, mia kple wò ɖɔkta miate ŋu alé ŋku ɖe wò nɔnɔmea ŋu nyuie. Ame geɖe siwo ŋu Caroli Dɔléle le la kpɔa gbɔdzɔe tso woƒe dzesiwo me to atikewo zazã me , eyeZi geɖe la, atikewɔwɔ ƒe mɔnuwo nyea tiatia.

Ðo ŋku edzi be nusi ŋu wotsia dzi ɖo le afisiae nye be nàna nànɔ lãmesẽ me ahanɔ dɔ dzi ɣeyiɣi didi si nàte ŋui. Eya ta, mègatsi dzodzodzoe o, ɖeko nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi nyuie. Mègavɔ̃ be yeabia nya ne nya aɖewo le asiwò o.

` Caroli Dɔléle, Aklã, Bile Ducts, Domenyiŋusẽfianu ƒe Dɔlélewo, Jaundice, Gallstones