Nusiwo wòle be nànya tso Castleman Dɔléle ŋu

Ðe ƒunukpeƒetetedɔ aɖe, si míeyɔna be "ƒuƒoƒo," le wò kɔ, akɔta, alo akɔta kpɔa? Ɣeaɖewoɣi la, ƒunukpeƒetetedɔ siawo tɔgbe vuvuna ne dzamezã alo dɔlékui ƒomevi aɖe le ŋuwò. Ema sɔ. Gake ne ƒu siwo vuvu abe esia ene le ŋuwò le susu aɖeke manɔmee, ɣeyiɣi didi aɖe, eye ɖeɖi te ŋuwò hã eye wò lolo dzi ɖe kpɔtɔ la, ele be nàtsi dzi vie. Egbea, míele nu ƒom tso nɔnɔme aɖe si mebɔ o si ŋu woate ŋu ake ɖi le le ɣeyiɣi mawo tɔgbe me ŋu. Emae nye Castleman Dɔléle.

Kpuie ko la, nukae nye Castleman Dɔléle?

Tsɔe be míaƒe ŋutilã le abe dukɔ ene. Ekema míaƒe dɔlélenutsiŋutetee nye asrafoha si kpɔa dukɔ ma ta. Ne dɔlékui (futɔ) aɖe ge ɖe ŋutilãa me tso egodo la, aʋakɔ sia yia aʋa eye wòɖua futɔ ma dzi. Ne aʋaa wu enu la, asrafowo trɔna yia asrafowo ƒe nɔƒea eye wozi ɖoɖoe. Esiae dzɔna le ame si le lãmesẽ me ƒe ŋutilã me.

Gake le ame aɖe si ŋu Castleman ƒe dɔlélea le gome la, eto vovo. Nusi dzɔna le afisia enye be asrafoha si yi aʋa, si nye dɔlélenutsiŋutete, meɖea dzi ɖi ne aʋaa wu enu gɔ̃ hã o. Wonɔa dɔ dzi vevie. Ðeko wòle abe ɖe wole klalo na aʋawɔwɔ ɣesiaɣi ene. Esia nana ŋutilãa xɔa abi ɣeyiɣi didi. Esia ate ŋu agblẽ nu le míaƒe ŋutinuwo ŋu.

Le ɣeyiɣi sia me la, míaƒe ʋukawo, nu sue mawo, le abe asrafowo ƒe nɔƒewo ene. Wowɔa dɔ geɖe, abe dɔlékuiwo ɖeɖe ɖa kple dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbeviwo dzraɖo ene. Fifia, esi dɔlélenutsiŋutete le dɔ wɔm ɣesiaɣi ta la, ʋuka siawo hã le dɔ wɔm ɣesiaɣi. Esia wɔnɛ be lãmenugbagbevi siwo le wo me la tea tsitsi wògbɔa eme. Esia tae ʋuka siwo me ʋu sina tona la vuvu le Castleman ƒe dɔlélea me ɖo. Menye vuvu koe wònye o, ke ehea tɔtrɔwo vaa ʋuka mawo ƒe lãkusiwo gɔ̃ hã me.

Nukawoe nye Castleman dɔléle ƒomevi veviwo?

Casselman dɔlélea ma ɖe hatsotso vevi eve me. Dzesiawo kple atikewɔwɔ na wo dometɔ ɖesiaɖe to vovo kura. Eyata ele vevie be míase ƒomevi eve siawo gɔme pɛpɛpɛ.

Ðe Castleman dɔléle (MCD) si me nu geɖe le ƒe ƒomevi sue aɖewo lia?

Ẽ, wogama MCD ɖe hatsotso sue geɖe me. Wonɔa te ɖe nusi gbɔ wòtso kple nɔnɔme bubu siwo dzɔna kplii dzi wɔa hatsotso sia.

• MCD si do ƒome kple POEMS: POEMS nye ʋumenugbagbeviɣidɔ si mebɔ kura o. Ɣeaɖewoɣi la, MCD ate ŋu adzɔ ɖekae kple POEMS.
• MCD si do ƒome kple HHV-8: Esia tsoa dɔlékui aɖe si woyɔna be Human Herpes Virus-8 (HHV-8) ƒe dɔléle gbɔ. Esia ƒomevi bɔ vevietɔ le amesiwo ŋu HIV dɔlékuia le alo amesiwo ƒe dɔlélenutsiŋutete me gbɔdzɔ le susu bubuwo ta.
• Idiopathic MCD (iMCD): Atikewɔwɔ me nya " idiopathic " gɔmee nye "womekpɔ nusi gbɔ wòtso o." MCD dɔnɔ akpa gãtɔ ƒe dɔléle sia ƒomevi le wo ŋu. Esia fia be womenya nusi tututu gbɔ wòtso haɖe o.

Wogama iMCD sia ƒomevi ɖe hatsotso sue etɔ̃ me:

1. iMCD si do ƒome kple TAFRO: TAFRO nye ŋkɔ si woɖe tso dzesi geɖe ƒe ƒuƒoƒo me. Eyae nye be, Thrombocytopenia (ʋumenugbagbeviɣidɔ), Anasarca (ŋutilã ƒe vuvu kple tsi), Asrã (asrã), Ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie (ayiku ƒe dɔwɔwɔ ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ) kple Organomegaly (aklã alo dɔgbo ƒe lolome) nye dzesi siwo woate ŋu akpɔ le esia me.

2. iMCD kple idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Le ƒomevi sia me la, ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme ate ŋu adzi ɖe edzi. Ate ŋu adzɔ hã be ʋumenugbagbevi ɣiwo nawɔ dɔlékuiwutikewo wòagbɔ eme.

3. iMCD, si womegblɔe bubui o (iMCD-NOS): Dɔnɔ siwo ŋu iMCD le siwo medo ƒome kple TAFRO o eye womate ŋu akpɔ nusi gbɔ wòtso koŋ o la dzena le hatsotso sia me.

Nukawoe ate ŋu anye dɔléle sia ƒe dzesiwo?

Dzesiawo toa vovo le Castleman ƒe dɔléle ƒomevi si le ŋuwò nu.

Zi geɖe la, dzesi aɖeke menɔa Casselman dɔléle si nye Unicentric Casselman (UCD) ŋu o . Dzesi ɖeka koliae nye ʋuka si me ʋu sina tona (adenoid) si vuvu. Ɣeaɖewoɣi la, ne lãkusi si vuvu la te ŋutinu bubu dzi ko hafi dzesiawo (e.g., vevesese, gbɔgbɔtsixetsixe) dzena.

Gake le Castleman dɔléle si me wokpɔa nu geɖe le (MCD) me la, dzesiawo dzena gaglãa wu. Tsɔ kpe ɖe lãkusi siwo vuvu ŋu la, àte ŋu akpɔe be:

• Asrã si nɔa ame ŋu enuenu
• Ðeɖiteameŋu si gbɔ eme kple ɖeɖiteameŋu ƒe seselelãme le susu aɖeke manɔmee (esia ate ŋu atso ʋusɔgbɔdɔ hã gbɔ) .
• Fifia si gbɔ eme le zã me
• Aɖuɖɔtoe kple ʋuʋudedi
• Lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ si womele mɔ kpɔm na o
• Afɔ, afɔkpodzi, alo ƒodo ƒe vuvu
• Aɖuɖɔtoe si lolo (splenomegaly) alo aklã si lolo (hepatomegaly) .
• Asiwo kple afɔwo ƒe ʋuʋu (peripheral neuropathy) .

Nukatae dɔléle sia dzɔna? Ðe afɔku aɖewo lia?

Le nyateƒe me la, dzɔdzɔmeŋutinunyalawo mekpɔ nusi koŋ gbɔ Castleman dɔléle si nye unicentric Castleman disease (UCD) tsona haɖe o .

Multicentric Castleman dɔléle (MCD) do ƒome kple HHV-8 dɔlékui si míeyɔ va yi . Gake numekulawo gale numekuku wɔm kokoko be dɔlékui bubuwo, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, alo dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔwɔwɔ ate ŋu anye nusi gbɔ iMCD ƒomevi si womenya o tso.

Ne míeƒo nu tso afɔkuwo ŋu la, womenya afɔku siwo ate ŋu ahe UCD kple iMCD vɛ o. Gake ne HIV dɔlékuia le ŋuwò alo dɔlélenutsiŋutete bubu si gbɔdzɔ la, ke èle afɔku gã aɖe me be nàxɔ MCD si do ƒome kple HHV-8.

Togbɔ be dɔléle sia ate ŋu adze ame siwo xɔ ƒe ɖesiaɖe dzi hã la, ebɔ ɖe amesiwo xɔ tso ƒe 30 va ɖo ƒe 60 dzi wu .

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso dɔléle sia me?

Castleman dɔléle ate ŋu ana afɔku si le asiwò be nàxɔ nɔnɔme bubuwo, vevietɔ kansa , abe ʋumenugbagbeviɣidɔ, si nye kansa si le ʋukawo me ene, nadzi ɖe edzi vie.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, amesiwo ŋu UCD le la le afɔku me be woaxɔ ŋutigbalẽ ƒe dɔléle aɖe si mebɔ o gake wòsẽ ŋu si woyɔna be paraneoplastic pemphigus (PNP). Amesiwo ŋu MCD le la le afɔku me be woaxɔ dɔlékui vovovowo. Ne womeda dɔlékui siawo o la, woate ŋu agblẽ nu le ŋutinuwo ŋu eye woaku gɔ̃ hã.

Gake mègatsi dzi o, wò ɖɔkta alé ŋku ɖe nɔnɔme sia ŋu ɣesiaɣi eye wòaɖe afɔ siwo hiã be wòakpe ɖe ŋuwò nàxe mɔ ɖe kuxi siawo nu alesi wòanya wɔe.

Aleke ɖɔkta awɔ anya dɔléle sia pɛpɛpɛ?

Esi wònye be Castleman ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo sɔ kple dɔléle bubuwo abe dzamezã alo dzamezã ene ta la, ɖɔkta alé ŋku ɖe dɔléle siwo bɔ ŋu gbã. Ema ko hafi woake ɖi le Castleman ƒe dɔlélea ŋu eye woawɔ dodokpɔ aɖewo koŋ.

Dodokpɔ siwo gbɔna koŋue wowɔna:

• Dodokpɔ siwo woawɔ le dodokpɔxɔ me: Woado wò ʋu kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me be woakpɔe ɖa be nusiwo mesɔ o le wò ʋumenugbagbeviɣiwo me kple nu bubu siwo mesɔ o hã. Ne wosusu be MCD do ƒome kple HHV-8 la, woate ŋu awɔ HIV dodokpɔ hã.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ: CT scan kple PET scan ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòanya afisi ʋuka siwo vuvu le le ŋutilãa me. Woate ŋu akpɔe hã be ŋutinuwo abe aklã kple dɔgbo ene lolo hã.
• Lymph node biopsy: Esia koe nye mɔ si dzi woato aɖo kpe dɔlélea dzi eye kakaɖedzi le eŋu wu . Esia bia be woaɖe lãkusi sue aɖe ŋutɔ tso ʋuka si vuvu la me ahadoe kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me. Emegbe esia ate ŋu anyae kple kakaɖedzi nenye be lãmenugbagbeviwo ƒe tɔtrɔ aɖewo koŋ do ƒome kple Casselman ƒe dɔlélea.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Atikewɔwɔmɔnuawo toa vovo kura le dɔlélea ƒomevi nu.

Unicentric Casselman Dɔléle (UCD) ƒe Atikewɔwɔ .

UCD ƒe atikewɔwɔ vevitɔ si kpɔa dzidzedze wue nye amekoko be woaɖe ʋuka si ŋu dɔlélea le la ɖa . Zi geɖe la, dɔlélea haya keŋkeŋ le amekoko sia megbe.

Ɣeaɖewoɣi la, ne dɔdzẽa lolo la, wowɔa keklẽŋusẽdɔdamɔnu alo dɔlélenutsiŋutete ƒe atike hafi wowɔa dɔ nɛ be wòaɖee ɖa eye wòana wòanɔ bɔbɔe be woaɖee ɖa.

Ne ƒunukpeƒea le teƒe si womate ŋu aɖee le amekoko me o, eye dzesi aɖeke mele ŋuwò o la, wò ɖɔkta ate ŋu atso nya me be yemadae o eye yealé ŋku ɖe eŋu ko. Gake le amesi menye ame si wodi be woawɔ dɔ na o eye dzesiwo gakpɔtɔ le eŋu gome la, woate ŋu awɔ atike si wozãna na MCD la ke.

Casselman dɔléle (MCD) si tso teƒe vovovowo ƒe atikewɔwɔ .

Esi wònye be MCD nye dɔléle si kaka ɖe ŋutilã ƒe akpa vovovowo ta la, womate ŋu adae to amekoko alo keklẽŋusẽdɔdamɔnu me o. Eyata wozãa atike bubuwo. Atikewɔwɔ nɔ te ɖe nenye be HHV-8 le ŋuwò kple alesi dɔlélea nu sẽe dzi.

Dɔdamɔnu siwo gbɔna koŋue wowɔna:

• Corticosteroids: Atike siawo kpena ɖe ame ŋu wòɖua dzesiwo dzi to abi si le ŋutilãa me dzi ɖeɖe kpɔtɔ me.
• Atike siwo wozãna tsɔ daa dɔlékuiwoe: Esiawo wɔa dɔ to alesi lãmenugbagbevi siwo le ʋukawo me tsina kabakaba akpa dzi ɖuɖu me. Wozãa rituximab zi geɖe na MCD si do ƒome kple HHV-8.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔdamɔnu: Dɔdamɔnu siawo wɔa dɔ to wò ŋutilã ƒe dɔlélenutsiŋutete si wɔa dɔ fũu akpa ƒe fafa me. Siltuximab (Sylvant®) koe nye atike si dzi woda asi ɖo na iMCD.
• Dɔlékuiwutikewo: Ne MCD si do ƒome kple HHV-8 le ŋuwò la, woate ŋu ana atike siawo wò be nàtsɔ axe mɔ ɖe HIV alo HHV-8 dɔlékui nu.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne ède dzesii be ƒu alo ƒoƒo aɖe le wò kɔ, abɔta, alo akɔta si nàte ŋu ase le ɖokuiwò me la, kpɔ egbɔ be yegblɔe na wò ɖɔkta .

Azɔ hã, ne dzesi siwo ŋu míeƒo nu tsoe le nyati sia me, abe asrã si womenya o, lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ, kple ɖeɖiteameŋu si gbɔ eme ene, yi edzi kwasiɖa geɖe la, kpɔ egbɔ be yedi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Ðe wòanya wɔ be woanɔ agbe kple dɔléle sia?

Biabia sia ƒe ŋuɖoɖo nɔ te ɖe Casselman ƒomevi si le asiwò dzi.

Ame si ŋu UCD le ate ŋu akpɔ mɔ be nu nyui ŋutɔwo ado tso eme . Ne wowɔ dɔ na dɔdzẽa la, zi geɖe la, wodaa dɔa keŋkeŋ. Le atikewɔwɔ vɔ megbe la, esia makpɔ ŋusẽ ɖe wò agbenɔƒe si sɔ dzi o.

Nusiwo wogblɔ ɖi na amesiwo ŋu MCD le la sesẽ vie . Etoa vovo le dɔlélea ƒomevi kple eƒe sesẽ nu. Le ame aɖewo gome la, dzesiawo ate ŋu asẽ zi ɖeka eye woate ŋu ade woƒe agbe afɔku me. Le ame bubuwo gome la, dzesiawo ate ŋu anɔ anyi eteƒe nadidi, gake mɔkpɔkpɔ li. Ame siwo ŋu wokpɔ MCD le la dometɔ 65% va ɖo 75% nɔa agbe wu ƒe atɔ̃ . Esia le nyonyom ɖe edzi ne wozã atike yeyewo.

Casselman ƒe dɔlélea ƒe ŋuɖoɖo bɔbɔe aɖeke meli si sɔ na amewo katã o. Anɔ te ɖe wò nuteƒekpɔkpɔ, dɔléle ƒomevi si le ŋuwò, kple nenye be nɔnɔme bubuwo le ŋuwò, abe HIV, TAFRO, alo POEMS ene. Ɣeaɖewoɣi la, amekoko kple atikewɔwɔ ƒe ŋkuléle ɖe eŋu ɣesiaɣi asɔ gbɔ. Alo ɖewohĩ ahiã be woawɔ atike na wò zi geɖe le wò agbemeŋkekewo katã me. Eyata anyo wu be nàƒo nu faa kple wò ɖɔkta tso wò nɔnɔmea, wò atikewɔwɔ, kple wò etsɔme ŋu.