Ðe viwòa ƒe ŋgonu vuvu eye wòdze abe eƒe aɖuwo lolo enea? Ate ŋu anye Kerubi-subɔsubɔ. Mina míaƒo nu tso eŋu!

Ðewohĩ àtsi dzi vie be viwò suea ƒe mo trɔ vie, eye woƒe ŋgonu dze abe ɖe wofu ene. Alo ɖe ɖɔktaa gblɔ tɔtrɔ le woƒe asike ŋu na wòa? Míeyɔa nɔnɔme sia be (Kerubi-subɔsubɔ) . Ŋkɔa aɖi nusi wɔ nuku vie, gake mina míana wòanɔ bɔbɔe. Esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o, gake ele vevie be nànyae.

Nukae nye Kerubi-subɔsubɔ?

Kpuie ko la, Kerubi-subɔsubɔ nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o. Edzɔna ne lãkusi si mesɔ o tsi le viwò ƒe aɖuƒu me le esi teƒe be ƒu ƒe lãkusi si le lãmesẽ me natsi. Lãmetsi sia si mesɔ o la menye kansa o eye zi geɖe la, vevesese aɖeke menɔa eŋu o. Gake ate ŋu ana ɖevia ƒe aɖu nakeke le axa eveawo eye woƒe ŋgonu nadze godoo eye woafu . Ðevi aɖewo ƒe aɖu ate ŋu abu alo woƒe aɖuwo metsina edziedzi o. Kerubiwo ƒe subɔsubɔ mekpɔa ŋusẽ ɖe ƒu bubuwo dzi le ŋutilãa me o, ke boŋ aɖuƒu koe .

Dzesi siawo medzea egɔme dzena le vidzidzi megbe teti o. Zi geɖe la, wodzena le ƒe 2 va ɖo 7. Alesi dɔlélea nu sẽe ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Ðewohĩ dzesi aɖeke manɔ ɖevi aɖewo ŋu kura o, alo dzesiawo ate ŋu anye esiwo menya kpɔna dzea sii bɔbɔe o eye womate ŋu ade dzesii kura o. Gake le nɔnɔme siwo nu sẽ wu me la, ate ŋu asesẽ na ɖevia be wòaƒo nu, ami nu, alo agbɔ ya gɔ̃ hã.

Nusi nyo wue nye be zi geɖe la, kerubi-subɔsubɔ nu tsona le eɖokui si ne ame tsitsi, atike aɖeke mawɔmawɔe. Ðɔktawo nɔa ŋku lém ɖe nɔnɔme sia ŋu ɣesiaɣi eye ne dzesiawo nu sẽ alo ne ele ŋusẽ kpɔm ɖe ɖevia ƒe agbenɔnɔ dzi vevie ko hafi wokafua atikewɔwɔ nɛ.

Aleke gbegbee Kerubi-subɔsubɔ bɔe?

Kerubitɔnyenye menye nɔnɔme si bɔ ŋutɔ o. Numekulawo menya ame agbɔsɔsɔme si tututu dɔlélea le o, gake wotu akɔntabubu aɖewo ɖe atikewɔwɔ ŋuti nyati siwo wota dzi. Numekuku aɖe si wowɔ le ƒe 2019 me ɖee fia be ame 513 ye woxɔ Kerubiwo le atikewɔgbalẽwo me. Eyata àte ŋu akpɔ alesi gbegbe wòbɔe.

Nukawoe nye Kerubi-subɔsubɔ ƒe dzesiwo?

Esiawoe nye Kerubi-subɔsubɔ ƒe dzesi siwo bɔ:

• Aɖuƒu si le ete (aɖuɖɔtoe) keke wu alesi wokpɔ mɔe.
• Tsitsi siwo le abe ʋuʋudedi ene le ɖevia ƒe aɖu ƒe akpa si le eme.
• Ŋgonu goglo siwo vuvu.
• Aɖuwo ƒe nɔnɔme ƒe tɔtrɔ, aɖu siwo bu, alo aɖu siwo ŋu ŋusẽ le.

Dzesi siawo ate ŋu anɔ ɖevi aɖewo hã ŋu:

• Edze abe ŋkuawo do ɖe gota eye wole ŋku lém ɖe dziƒo ene. Ŋku ƒe akpa si le ɣie (sclera) la dzena le ŋkua ƒe ŋkumeʋuʋu yibɔa te.
• Lãmetsi si sɔ gbɔ ɖe aɖu si le etame la gblẽa nu le ŋkua kple lãmeka siwo do ƒome kplii ŋu, si wɔnɛ be ame ƒe ŋku megakpɔa nu o alo megate ŋu kpɔa nu vivivi o.
• Nu me gbɔgbɔ.
• Aɖuɖɔtoe.
• Alɔ̃dɔdɔ ƒe gbɔgbɔtsixetsixe si xea mɔ na ame.
• Nuƒoƒo alo nu mimi sesẽ.

Nukawoe hea Kerubi-subɔsubɔ vɛ?

Kerubi ƒe dɔléle akpa gãtɔ (si wu 90%) tsoa domenyiŋusẽfianu si woyɔna be SH3BP2 ƒe tɔtrɔ gbɔ.

SH3BP2 domenyiŋusẽfianu sia fiaa mɔ míaƒe ŋutilã le alesi míawɔ SH3BP2 protein la ŋu. Protein sia kpɔa gome le ƒu ƒe lãkusi xoxowo ɖeɖeɖa kple ƒu ƒe lãkusi yeyewo tutu me (ƒu ƒe gbugbɔgaɖɔɖo). Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ nana ŋutilãa wɔa SH3BP2 protein sia fũ akpa.

Ne wowɔ protein sia wògbɔ eme la, dɔdzẽ dzɔna le aɖuƒu me. Enaa lãmenugbagbevi siwo woyɔna be ƒumeŋuɖui ƒe wɔwɔme hã dzina ɖe edzi . Osteoclasts nye lãmenugbagbevi ƒomevi aɖe si wɔa akpa vevi aɖe le ƒumeŋuɖui siwo ŋutilãa megahiã o la gbagbã me. Gake ne lãmenugbagbevi siawo va sɔ gbɔ akpa la, wodzea ƒumeka siwo le aɖuƒu me la gbagbã gɔme ne mehiã o. Ƒu ƒe bu sia si mesɔ o, tsɔ kpe ɖe dɔdzẽ si SH3BP2 ƒe dzidziɖedzi hena vɛ ŋu, hea tsitsi siwo le abe ƒunukpeƒe ene vɛ le aɖuƒu me. Tsitsi siawo lolona vivivi, si nye nusi hea nɔnɔmea ƒe dzesi siwo ɖe dzesi (Kerubitɔwo) vɛ.

Gake SH3BP2 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ mele ɖevi aɖewo siwo ŋu Kerubim le o. Le nɔnɔme mawo me la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ bubuwo ate ŋu anye nusi gbɔ wòtso. Gake numekulawo mekpɔ nusi tututu domenyiŋusẽfianu mawo nye haɖe o.

Ðe (Kerubi-subɔsubɔ) nye nane si tso dzidzime yi dzidzimea?

Ẽ, ɖevi geɖe nyia domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea Kerubiwo vɛ la dome. Wotoa nɔnɔmea me le domenyinyi ƒe ɖoɖo si nye autosomal dominant me. Kpuie ko la, ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔa le dzila ɖeka ŋu la, mɔnukpɔkpɔ asu ɖevia hã si be wòaxɔe.

Ke hã, ɖevi aɖewo ate ŋu axɔ dɔlélea ne ame aɖeke mexɔe le ƒomea me kpɔ o gɔ̃ hã. Numekulawo yɔ esia be ‘de novo mutation’ . Eyae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ yeye si dzɔna le ame me, si me ƒome ŋutinya aɖeke mele o.

Eyata togbɔ be zi geɖe la, domenyinyie nyea Kerubi-subɔsubɔ hã la, menye nenemae wònɔna ɣesiaɣi o. Ne dɔléle sia mele ƒomea me tɔ aɖeke ŋu o hã la, ɖɔktawo bua Kerubitɔnyenye be enye dɔléle si woate ŋu akpɔ.

Ðe nɔnɔme bubu aɖewo li siwo do ƒome kple Kerubi-subɔsubɔa?

Le ɖevi aɖewo gome la, Kerubitɔnyenye ate ŋu adzɔ hã abe domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme bubu aɖe ene. Nɔnɔme siawo siwo do ƒome kplii dometɔ aɖewoe nye:

• (Fragile X ƒe dɔléle)
• (Jaffe-Campanacci ƒe dɔléle)
• (Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒomevi 1)
• (Noonan ƒe dɔléle)
• (Ramon ƒe dɔléle)

Le nɔnɔme mawo me la, menye SH3BP2 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe Kerubiwo tsona o. Ke boŋ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ bubu siwo do ƒome kple dɔlélea gbɔe wòtso.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi Kerubi-subɔsubɔe?

Ðɔktawo zɔna ɖe afɔɖeɖe siawo dzi tsɔ dea dzesi Kerub-subɔsubɔ:

• Lãmedodokpɔ: Esia bia be woalé ŋku ɖe ɖevia ŋu be dzesiwo abe aɖu ƒe keke si mebɔ o, aɖu siwo bu, alo aɖu ƒe kuxiwo (Cherubism) ene hã le eŋu.
• Nɔnɔmetatawo ƒe dodokpɔwo ɖoɖo ɖe ɖoɖo nu: Esiawo dometɔ aɖewoe nye dodokpɔwo abe X-ray alo CT scan (computed tomography scans) ene . Esiawo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be woada aɖuɖɔtoea ƒe nɔnɔme kpɔ nyuie wu.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ɖoɖo ɖe ɖoɖo nu: Wowɔa dodokpɔ siawo tsɔ léa ŋku ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔwo ŋu.

Ele be ɖɔktawo naɖe nɔnɔme bubu siwo me dzesi mawo tɔgbe le hã ɖa, abe fibrous dysplasia alo aneurysmal bone cysts , eye woakpɔe ɖa be Cherubism nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe ƒe akpa aɖe hã.

Nukawoe nye Kerubi-subɔsubɔ ƒe atikewɔwɔ?

Ðevi akpa gãtɔ siwo ŋu kerubiwo le la mehiã atikewɔwɔ tɔxɛ aɖeke o. Zi geɖe la, ɖeviwo ƒe dɔdalawo zãa "lala eye nàkpɔ" mɔnu. Eyae nye be woléa ŋku ɖe nɔnɔmea ŋu hekpɔa alesi wòva le ŋgɔ yim. Zi geɖe la, lãkusi siawo siwo mesɔ o tsina va se ɖe esime ɖevia ɖoa sɔhɛme, nɔa nenema ƒe ʋɛ aɖewo, eye emegbe vivivi la, wodzea ɖeɖeɖa gɔme. Zi geɖe la, kerubiwo ƒe dzesiwo nu yina le ame tsitsi ƒe gɔmedzedze.

Gake ne nuɖuɖu alo gbɔgbɔ sesẽ le viwòa ŋu la, ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu be woawɔ dɔ nɛ. Gake zi geɖe la, ɖɔktawo ɖoa aɖaŋu be woawɔ dɔ na ame ne lãmekawo ƒe tsitsi si mesɔ o la nu tso. Ne dzesiwo gakpɔtɔ le ame aɖe ŋu eye wòdi be yeatrɔ yeƒe mo ƒe dzedzeme la, woate ŋu abu amekoko ŋu. Amekoko gbugbɔgatu kpena ɖe ame ŋu wòtrɔa asi le ame ƒe mo ŋu wòdzea eŋu.

Atikewɔwɔ siwo kpena ɖe ame ŋu

Kerubitɔnyenye ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ɖevi ƒe agbenɔnɔ ƒe akpa geɖe dzi, vevietɔ ne nɔnɔmea nu sẽ. Eya ta ate ŋu ahiã be woawɔ atike na ɖevia wòasɔ ɖe eƒe nuhiahiãwo nu. Atikewɔwɔ ƒe tiatia ate ŋu anye:

• Aɖudɔdada: Ðevi siwo ŋu kerubiwo le ate ŋu ahiã aɖudɔdada, abe aɖuɖeɖe alo aɖudede ene . Ne aɖuɖɔtoe siwo le abe ƒunukpeƒetetedɔ ene dze ɖeɖeɖa gɔme ko la, ɖevia ate ŋu ahiã be woatsɔ aɖuɖɔɖɔɖɔ (aɖuɖɔɖɔɖɔ) hã .
• Nukpɔkpɔ ƒe kpekpeɖeŋu: Le kerubiwo ƒe nɔnɔme sesẽwo me la, ate ŋu agblẽ nu le ɖevi ƒe ŋkumekpɔkpɔ ŋu. Ŋkudɔdala ate ŋu alé ŋku ɖe ɖevia ƒe ŋkumekpɔkpɔ ŋu ahakpɔ egbɔkpɔnu nyuitɔ kekeake na woƒe nuhiahiãwo.
• Kpe ɖe ɖevia ŋu le nuƒoƒo kple nu mimi me: Ne nuƒoƒo alo nu mimi sesẽ na ɖevia la, .Nuƒoƒo kple gbegbɔgblɔ ƒe dɔléleŋutinunyala (SLP) ate ŋu akpe ɖe ŋuwò.
• Susuŋutinunya ƒe kpekpeɖeŋu: Kerubiwo ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ɖevi ƒe bubudede eɖokui ŋu dzi. Ele vevie be nàƒo nu na viwòa tso alesi wòle sesem le eɖokui me kple alesi nɔnɔme sia le ŋusẽ kpɔm ɖe eƒe ɖokuiŋububu dzii ŋu. Ate ŋu aɖe vi na viwòa ne èƒo nu tso woƒe seselelãmewo ŋu na ɖeviwo ƒe susuŋutinunyala.

Nukae nye amesiwo si Kerubi-subɔsubɔ le la ƒe mɔkpɔkpɔ?

Ame akpa gãtɔ makpɔ Kerubi ƒe dzesi aɖeke o ne woxɔ ƒe 30. Kaka ɣemaɣi naɖo la, ƒumeŋuɖui si sɔ la va xɔ ɖe lãkusi si mesɔ o teƒe.

Ƒã ŋutɔ hafi kerubiwo ƒe dzesiwo ate ŋu anɔ anyi vaseɖe ame tsitsi me. Ne edzɔ alea la, ɖɔkta aɖe ana mɔfiame kple kpekpeɖeŋu si hiã.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe Kerubi-subɔsubɔ nua?

Ðɔktawo menya mɔ aɖeke si dzi woato axe mɔ ɖe nɔnɔme sia nu o. Ne Kerubitɔ aɖe le wò ƒomea me la, anyo be nàxɔ domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo hafi nàfɔ fu.

Aleke malé be na vinyea?

Ne Kerubi-subɔsubɔ le viwòa ŋu la, ke nya nu tso nusiawo ŋu:

• Yi edzi nàkplɔ viwòa ayi ɖeviwo ƒe dɔdala gbɔ. Ðɔktaa agblɔ zi nenie nàtrɔ ava.
• Na woado viwòa ƒe ŋkuwo kpɔ le ɖoɖowɔɖi si ɖɔktaa kafui nu.
• Do alɔ ɖevia le seselelãme gome. De dzi ƒo na wo, ƒo nu kpli wo.

Ɣekaɣie wòle be maƒo ka na ɖɔkta?

Ƒo ka na wò ɖeviwo ƒe dɔdala ne nusiwo gbɔna dometɔ aɖe le viwòa ŋu:

• Yagbɔgbɔ sesẽ, abe aɖuɖɔtoe alo alɔ̃dɔdɔ ƒe gbɔgbɔtsixetsixe ene .
• Nu mimi sesẽ.
• Nuƒoƒo sesẽ.
• Nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo.

Aleke ŋkɔ (Kerubi-subɔsubɔ) va dzɔe?

Ðɔkta William A. Jones ye tsɔ ŋkɔ na dɔlélea le ƒe 1933 me . Etia ŋkɔ "Kerubiwo" elabena nɔnɔmea ƒe dzesiwo dometɔ aɖewoe nye mo si le abe ɖevi ene, si fu eye ɣeaɖewoɣi eƒe ŋkuwo trɔna ɖe dzi. Exɔe se be nɔnɔme siawo ɖi "kerubi" tɔ, si nye mawudɔla dzetugbe aɖe si wokpɔna le aɖaŋudɔwo kple mawusubɔsubɔ ƒe kɔnyinyi vovovowo me. Wova zã ŋkɔa tso ɣemaɣi.

Ate ŋu awɔ nuku na viwòa ne èse be dɔléle aɖe si mebɔ o le viwòa ŋu. Le Kerubitɔnyenye gome la, dzesiawo medzena le vidzidzi me o, eyata àte ŋu atsi dzi ne èkpɔ tɔtrɔ le viwòa ƒe mo alo ne ɖɔkta aɖe yɔe. Gake ɖo ŋku edzi be Kerubi-subɔsubɔ ƒe nya akpa gãtɔ nu tsona le wo ɖokui si hafi ɖevia naɖo tsitsime.Le nɔnɔme sesẽwo me la, ɖɔktawo ate ŋu ada dɔlélea ƒe nugbegblẽ (Cherubism). Lɔlɔ̃ kple seselelãme ƒe kpekpeɖeŋu geɖe nana viwòa akpe ɖe eŋu wòakpɔ beléle siwo katã wòhiã be wòawɔ eƒe ɖevime kple ƒewuimenɔɣi ŋudɔ nyuie wu.

Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme

Kerubitɔnyenye nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o si gblẽa nu le aɖuƒu ŋu. Esia ate ŋu ana ɖevia ƒe ŋgonu nado eye eƒe aɖu nadze abe ɖe wòkeke ene. Zi geɖe la, esia nyona ɖe edzi ne ɖevia le tsitsim. Gake ne gbɔgbɔ alo nu mimi sesẽ na wo la, yi ɖɔkta gbɔ. Nu vevitɔe nye be nàyi edzi anɔ wò lɔlɔ̃ kple kpekpeɖeŋu nam viwòa. Nu vevitɔe nye be nàkpe ɖe viwòa ŋu wòasẽ ŋu esime wòle atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖowo dzi wɔm. Mègatsi dzi o, menye wò ɖeka koe le mɔzɔzɔ sia me o.