Ènya nu tso Erdheim-Chester Dɔlélea ŋua? Mina míaƒo nu tso nɔnɔme sia si mebɔ o ŋu!

Èse Erdheim-Chester Dɔléle (ECD) ŋu nya kpɔa? Ðewohĩ ewɔ nuku na wò vie esi nèse ŋkɔ sia. Elabena esia nye dɔléle si mebɔ kura o si ƒã hafi wokpɔna le xexeame. Gake esi wònye be ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ŋutinu vovovo siwo le míaƒe ŋutilã me dzi ta la, eɖea vi ŋutɔ be míanya esia vie. Eyata egbea, mina míaƒo nu tso Erdheim-Chester Dɔléle (ECD) ŋu.

Nukae nye Erdheim-Chester dɔléle (ECD)?

Kpuie ko la, Erdheim-Chester dɔléle (ECD) nye ʋumenugbagbeviɣidɔ si mebɔ kura o. Enɔ dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si woyɔna be histiocytosis me . Fifia ɖewohĩ ànɔ nusi nye histiocyte siawo ŋu bum. Histiocytes nye lãmenugbagbevi ƒomevi tɔxɛ aɖe le míaƒe dɔlélenutsiŋutete me . Wole abe asrafo sue siwo kpɔa míaƒe ŋutilã ta ene. Zi geɖe la, lãmenugbagbevi siawo nɔa teƒewo abe míaƒe ƒumeŋuɖui, ʋu, ŋutigbalẽ, lãkusi, dɔgbo, kple aklã ene.

Gake le amesi ŋu Erdheim-Chester dɔléle (ECD) le gome la, lãmenugbagbevi siawo tsina le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu . Ðeko wòle abe asrafowo sɔ gbɔ akpa ene. Histiocyte siawo siwo sɔ gbɔ wu la dzea tsitsi gɔme le ŋutilã ƒe akpa vovovowo le afisiwo mele be woatsi le o. Emegbe woate ŋu awɔ dɔdzẽwo eye woagblẽ nu le lãmeka siwo le lãmesẽ me ŋu . Esiae nye nusi dzɔna le ECD me.

Aleke gbegbee dɔléle sia bɔe?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, dɔléle si mebɔ kura o nye esia . Bu eŋu kpɔ ko, tso esime wova ke ɖe dɔlélea ŋu zi gbãtɔ le ƒe 1930 me la, ame siwo ade 800 koe wokpɔ le xexeame katã. Gake ɖɔkta aɖewo xɔe se be xexlẽme sia ate ŋu asɔ gbɔ wu gɔ̃ hã elabena womekpɔa dɔléle sia le ame aɖewo ŋu nyuie o. Esia ate ŋu atso nyateƒe si wònye be ɖoɖo ɖeka aɖeke mele dukɔ siwo le xexeame godoo fifia si dzi woato awɔ dɔnɔ siawo ƒe nuŋlɔɖiwo o gbɔ hã.

Erdheim-Chester dɔléle (ECD) bɔ ɖe ame tsitsi siwo xɔ ƒe titina dome wu . Le United States la, ƒe si woxɔna hafi wokpɔa dɔlélea le mamã dedie nu nye ƒe 46. Gake woka nya ta le ɖevi sue ŋutɔwo ŋu. Nu bubue nye be ŋutsuwo ate ŋu axɔ dɔlélea. Woka nya ta be dɔnɔawo ƒe 70% va ɖo 75% nye ŋutsuwo.

Nukawoe nye dzesiawo?

Alesi Erdheim-Chester dɔléle (ECD) gblẽa nu le ame ɖesiaɖe ŋui la to vovo kura . Esia fia be menye amesiamee ƒe dzesiwo sɔ o. Dzesiawo nɔ te ɖe ŋutilã ƒe akpa siwo histiocyte siwo sɔ gbɔ wu gblẽ nu le, abe alesi míegblɔe va yi ene, kple ŋutinu siwo ŋu wògblẽ nu le dzi. Ɣeaɖewoɣi la, dɔlélea ate ŋu anɔ anyi evɔ maɖe dzesi aɖeke afia o (dzesi aɖeke mele eŋu o). Le nɔnɔme ma me la, ɖɔktaa kpɔa kpeɖodzi aɖe tso eŋu tso scan (`imaging`) alo ʋudodokpɔ (`lab tests`) si wowɔ le susu bubu aɖe ta.

Mina míalé ŋku ɖe ŋutinu siwo ŋu wògblẽa nu le koŋ kple dzesi siwo do ƒome kplii ŋu.

Alesi wògblẽa nu le ƒuwo ŋui

ECD ate ŋu ana ƒuwo nalolo le mɔ si mesɔ o nu (ƒumeŋuɖui). Esia ate ŋu ana ƒu nase veve ɣeaɖewoɣi . Dɔléle sia ƒe dzesi si bɔ wue nye ƒu ƒe ƒoƒo kple vevesese, vevietɔ le afɔ eveawo me . Woate ŋu akpɔ ƒu ƒe ƒoƒo sia nyuie le scan-wo me.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe ayikuwo dzi

Míaƒe ayikuwo kple lãkusi siwo ƒo xlãe (`retroperitoneum`) hã ateŋu agblẽ nu le histiocytes siawo ta. Esia ate ŋu ahe nɔnɔmewo abe:

• Ayikuwo ƒe vuvu.
• Ayikuwo ƒe gbagbã.
• Ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ (hormone system) dzi .

Ne histiocyte siawo gblẽ nu le lãkusi siwo wɔa lãmetsi siwo kpɔa ŋusẽ ɖe dɔwɔwɔ vovovowo dzi le míaƒe ŋutilã me ŋu la, lãmetsiŋusẽ ƒe kuxi vovovowo ate ŋu ado mo ɖa. Dzesiawo toa vovo le lãkusi si gblẽ nu.

• Ne lãkusia gblẽ: Pituitary hormone ɖeka alo esi wu nenema ƒe wɔwɔme dzi ɖe kpɔtɔ (hypopituitarism).
• Ne lãkusia gblẽ: Lãmetsiŋusẽ si le lãkusi me dzi ɖe kpɔtɔ (hypothyroidism).
• Ne lãkusiwo gblẽ: Gbɔdɔdɔ ƒe lãmetsiwo ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖe kpɔtɔ (abe testosterone kple estrogen ene) (`hypogonadism`).
• Ne adrenal gland la gblẽ: Adrenal hormones dzi ɖe kpɔtɔ (adrenal insufficiency).

Ne ʋumenugbagbeviɣia gblẽ la, ate ŋu ahe nɔnɔme aɖe si woyɔna be diabetes insipidus , si hea dzesiwo abe aɖuɖɔtoe enuenu kple tsikɔwuame fũ vɛ. Wokpɔe be dɔléle sia le ECD dɔnɔwo ƒe afã lɔƒo hã ŋu.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ dzi

Míaƒe ahɔhɔ̃ kple lãmekawo hã ate ŋu agblẽ nu le histiocyte siawo ŋu. Emegbe àte ŋu akpɔ dzesiwo abe:

• Dadasɔ ƒe bu ne èle zɔzɔm, kuxi siwo le nuwɔwɔ aduadu me (ataxia).
• Nuƒoƒo si me mekɔ o (dysarthria) le esi womete ŋu ɖua lãmekawo dzi le nuƒoƒo me o ta.
• Tamebubu, susu tsɔtsɔ ɖo nu ŋu, alo ŋkuɖoɖo nu dzi sesẽ.
• Taɖuame.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe ŋkuwo dzi

ECD ate ŋu adze ŋku ɖeka alo evea siaa dzi.

• Kpe ɣi falɛfalɛ siwo le ŋkume (xanthelasma).
• Ŋku ƒe ʋuʋudedi ƒe dodo (proptosis).
• Ŋku ƒe vevesese.
• Nukpɔkpɔ dzi ɖe kpɔtɔ alo eƒe bu.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe gbɔgbɔtsixe ƒe dɔwɔwɔ dzi

Togbɔ be scan-wo ɖee fia be histiocyte siawo kpɔa ŋusẽ ɖe lãkusiwo dzi hã la, zi geɖe la, dzesiawo medzena o . Gake ne dzesiawo dze la, woate ŋu anye:

• Kpe.
• Yagbɔgbɔ sesẽ (gbɔgbɔtsixetsixe).

Ne womedae nyuie o la , ate ŋu ana abi nanɔ lãkusia ŋu tegbee (aklã me ʋu ƒe sisi), si nye nɔnɔme sesẽ aɖe.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe dzitodzito ƒe dɔwɔwɔ dzi

Wò ɖɔkta ate ŋu akpɔe hã le fotoɖemɔ̃wo me be histiocytes gblẽ nu le wò dzi kple ʋukawo ŋu. Esia ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ne womewɔ atike nɛ o. ECD ate ŋu ahe nusiwo gbɔna vɛ:

• Kplu si ƒo xlã dzia ƒe vuvu (pericadial effusion).
• Ʋusɔgbɔdɔ (ayiku ƒe ʋusɔgbɔdɔ) dzɔna le ʋu ƒe sisi yiyikuwo me ƒe seɖoƒe ta.
• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe ŋutigbalẽa dzi

Dzesi vevitɔ si wokpɔna le ŋutigbalẽ ŋue nye ɣie (`xanthelasma`) si dona ɖe ŋkume. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu akpɔ ʋuʋudedi siwo ƒe amadede nye ɣie-blɔ hã le teƒe siawo:

• Le mo dzi.
• Le kɔ dzi.
• Akɔta kple ƒodo (`Torso`).
• Le akɔta ƒe nuto me.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, histiocyte siawo siwo sɔ gbɔ ate ŋu aƒo ƒu eye woagblẽ nu le lãkusiwo ŋu le teƒewo abe aɖuɖɔtoe, aklã, kple ƒumeŋuɖui ene.

Nukawoe hea dɔlélea vɛ?

Míenya azɔ be ECD nye dɔléle si me histiocytes dzina ɖe edzi le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu, kakana, eye wògblẽa nu le lãmeka kple ŋutinu siwo le lãmesẽ me ŋu. Gake dzɔdzɔmeŋutinunyalawo menya nusita tututu lãmenugbagbevi siawo tsina le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu haɖe o . Gake numekuku siwo wowɔ nyitsɔ laa ɖee fia be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖewo wɔa akpa aɖe.

Wokpɔe be BRAF domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖe le amesiwo ŋu Erdheim-Chester dɔléle (ECD) le ƒe afã kple edzivɔ ŋu, si nana lãmenugbagbeviwo tsina le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu.

Togbɔ be BRAF domenyiŋusẽfianue nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si bɔ wu hã la, dzɔdzɔmeŋutinunyalawo de dzesi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ bubu geɖe siwo do ƒome kple ECD. Nusiwo ŋu woke ɖo siawo na dzɔdzɔmeŋutinunyalawo te ŋu to atikewɔmɔnu siwo ku ɖe domenyiŋusẽfianu mawo siwo trɔ la ŋu eye woatɔ te histiocytes ƒe tsitsi si mesɔ o.

Aleke wokpɔa dɔléle sia dzea sii?

Esi wònye be ECD nye dɔléle si mebɔ kura o eye eƒe dzesiwo toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ ta la, ɖewohĩ ɖɔktawo masusui enumake be dɔlélea le eŋu o. Eyata ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe hafi woakpɔ dɔlélea . Ðewohĩ ahiã be nàkpɔ ɖɔkta geɖe.

Wò ɖɔkta abu wò dzesiwo ŋu tsɔ kpe ɖe dodokpɔ bubu geɖe me tsonu ŋu be yeanya ne ECD le ŋuwò. Nusiwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nànya dɔlélea dometɔ aɖewoe nye esiawo:

• Nɔnɔmetatawo ɖeɖe ƒe mɔnuwo: Woate ŋu azã fotoɖemɔ̃ vovovowo (X-ray, ƒu ƒe fotoɖeɖe, PET fotoɖeɖe, CT scan, MRI) atsɔ akpɔ afisi lãmenugbagbevi siawo ge ɖe lãkusia me le le ŋutilãa me. Woate ŋu aɖee afia hã be nusiwo gblẽ le lãmeka falɛfalɛwo abe ahɔhɔ̃, akɔta, kple ƒodo ƒe ŋutinuwo ene ŋu.
• Nudokpɔƒe ƒe dodokpɔwo:Dodokpɔ siawo ate ŋu ade dzesi kuxi aɖewo le ŋutinuwo ƒe dɔwɔwɔ ŋu (siwo ate ŋu ado ƒome kple ECD), eye woate ŋu alé ŋku ɖe nuwo abe dɔdzẽ, ʋumenugbagbeviɣi ƒe xexlẽme si mesɔ o, kple lãmetsiŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ ƒe tɔtrɔ ŋu hã.
• Biopsy: Biopsy bia be woaɖe lãkusi sue aɖe si ŋu dɔlélea le eye woadoe kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me. Emegbe wodoa lãmenugbagbeviawo kpɔna be ECD ƒe dzesiwo le wo ŋu hã eye wokpɔa domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔwo abe BRAF ene hã. Lãmenugbagbevi siawo ƒe nɔnɔme nyanya ate ŋu akpe ɖe wò ɖɔkta ŋu wòatso nya me le atikewɔwɔ si nyo na wò ŋu.

Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo?

Ne dzesi aɖeke mele ŋuwò o eye wò ECD mele ŋusẽ kpɔm ɖe wò lãmesẽ dzi o la, wò ɖɔkta ate ŋu atso nya me be yealé ŋku ɖe wò nɔnɔmea ŋu. Gake ahiã be woawɔ atike na ame akpa gãtɔ siwo ŋu ECD le . Togbɔ be atike aɖeke meli o hã la, atikewɔmɔnu vovovowo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòakpɔ dɔlélea gbɔ.

Atikewɔwɔmɔnu veviawoe nye esi:

• Atikewɔwɔ si woɖo taɖodzinu na: Esia bia be woazã atike siwo tɔa ŋku domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo nana histiocytes dzina ɖe edzi le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu. FDA da asi ɖe atike aɖe si woyɔna be Vemurafenib dzi na ECD dɔnɔ siwo ŋu BRAF domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le, eye woda asi ɖe atike aɖe si woyɔna be Cobimetinib dzi na amesiwo ŋu MEK domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le. Le tɔtrɔ ƒomevi si le wò lãmenugbagbeviwo me nu la, wò ɖɔkta ate ŋu akafu atike siawo alo atike bubu siwo ŋu woɖo taɖodzinu ɖo alo atike siwo wotsɔ tsaka.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewɔwɔ: Atike siawo kpena ɖe míaƒe dɔlélenutsiŋutete ŋu wòdea dzesi kansadɔlékuiwo (le go sia me la, histiocytes siwo mesɔ o) nyuie wu hewɔa avu kpli wo. Interferon-alpha nye dɔlélenutsiŋutete ƒe atike si wozãna zi geɖe na ECD.
• Atikewɔwɔ: Atikewɔmɔnu zãa atikewo tsɔ wua kansa lãmenugbagbeviwo (lãmenugbagbevi siwo mesɔ o) le ŋutilã bliboa me eye wodzudzɔa dɔdzẽwo ƒe tsitsi. Atike si wozãna wu ɖe ECD ŋue nye cladribine . Ke hã, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atike bubu siwo wozãna tsɔ daa dɔlékuiwoe alo atike siwo wotsɔ ƒo ƒui.

Tsɔ kpe ɖe atikewɔmɔnu vevi siawo ŋu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atike bubuwo atsɔ akpe ɖe ŋuwò nàɖe wò dzesiawo dzi akpɔtɔ. Togbɔ be atikewɔwɔ siawo maxe mɔ na histiocytes be woagage ɖe wò lãkusiwo me o hã la, woate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe vevesese si nèsena le ɖokuiwò me dzi akpɔtɔ.

• Amekoko: Ðewohĩ ahiã be woawɔ dɔ na ame be woatsɔ aɖɔ lãmenugbagbevi siwo ECD gblẽ la dometɔ aɖewo ɖo. Le kpɔɖeŋu me, dɔdzẽ kple lãkusi siwo gblẽ ate ŋu axe mɔ na ʋuka siwo tsɔa aɖuɖɔ (uɖuɖɔtoewo). Ne edzɔ alea la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ nɛ atsɔ aɖɔe ɖo.
• Kekeli ƒe atikewɔwɔ:Woate ŋu akafu keklẽŋusẽdɔdamɔnu be woatsɔ atsrɔ̃ lãmenugbagbevi siwo mesɔ o le ŋutilãa ƒe akpa aɖe koŋ eye woaɖe dzesi siwo meɖea dzi ɖi o siwo woɖena fiana la dzi akpɔtɔ.
• Corticosteroids: Atike siawo ate ŋu aɖe abi si histiocytes ƒe gege ɖe lãme hena vɛ dzi akpɔtɔ.

Mɔnukpɔkpɔ ate ŋu asu asiwò hã be nàkpɔ gome le dɔdamɔnu dodokpɔ aɖe me . Dɔdamɔnu dodokpɔ nye numekuku si doa atike yeyewo kple atike yeye siwo wotsɔ tsaka ƒe dedienɔnɔ kple woƒe dɔwɔwɔ kpɔna. Bia wò ɖɔkta nenye be àte ŋu akpɔ gome le Erdheim-Chester dɔléle (ECD) ƒe dɔdamɔnu dodokpɔ aɖe me.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Nublanuitɔe la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe Erdheim-Chester dɔléle (ECD) nu o . Gake woate ŋu akpɔ dɔlélea gbɔ le eƒe akpa gãtɔ me to atikewɔwɔ me.

Ɣeyiɣi didi kae nàte ŋu anɔ agbe kple dɔlélea?

Wò ŋgɔdonya nɔ te ɖe wò ŋutilã ƒe akpa siwo dzi histiocytes gblẽa nu le kple alesi nèwɔa nui ɖe atikewɔwɔ ŋu dzi. Gake esi woto atike yeyewo vɛ, abe atikewɔwɔ si woɖo taɖodzinu na ene la, agbetsitsi ƒe emetsonu siwo do ƒome kple ECD la nyo ɖe edzi ŋutɔ fifia.

Bu eŋu kpɔ, le ƒe 1996 me la, ƒe atɔ̃ ƒe agbetsitsi ƒe agbɔsɔsɔme na ECD dɔnɔwo nye 43% ko. Gake le numekuku aɖe si wowɔ nyitsɔ laa nu la, agbɔsɔsɔ ma dzi ɖe edzi va ɖo 83%!

Ðo dze kple wò ɖɔkta tso alesi wò dɔlélea ava nɔ le etsɔme ŋu le wò nɔnɔme kple alesi nàwɔ nui ɖe atikewɔwɔ ŋu nu.

Ɣekaɣie wòle be nàkpɔ ɖɔkta?

ECD bia be woayi edzi awɔ atike nɛ ahalé ŋku ɖe eŋu . Wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu na wò le zi nenie wòle be nàkpɔ wò ɖɔkta, kple nenye be ele be woawɔ scan na wò ahado ʋu kpɔ.

ECD ƒe atikewɔwɔ geɖe ate ŋu ahe nugbegblẽ le ame ŋu siwo medzea ame ŋu o vɛ . Tsɔ kpe ɖe wò ECD dɔdamɔnu ƒe ƒuƒoƒoa ŋu la, kpekpeɖeŋu xɔxɔ tso dɔlélenutsiŋutete ƒe ƒuƒoƒo aɖe gbɔ ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ atikewɔwɔ siawo ƒe nugbegblẽ le ame ŋu gbɔ eye nànɔ te ɖe nuteɖeamedzi si dona tso dɔlélea didi me nu.

Mlɔeba la, nu vevitɔ kekeake (Take-Home Message) .

Erdheim-Chester dɔléle (ECD) nye dɔléle si gblẽa nu le ame ɖesiaɖe ŋu le mɔ vovovowo nu, si tsoa histiocytes ƒe dzidziɖedzi fũ akpa, si gblẽa nu le lãmenugbagbeviwo ŋu gbɔ. Dɔléle sia ƒe dzesiwo kple dzesiwo toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Esiawo ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe wò nuteƒekpɔkpɔ bliboa dzi, eye atike siwo li hã le eme.

Gake dzidzɔtɔe la, le ŋgɔyiyi siwo wowɔ nyitsɔ laa ta la, dzɔdzɔmeŋutinunyalawo te ŋu ke ɖe atikewɔmɔnu siwo ana ECD ƒe ŋgɔdonya nanyo ɖe edzi ŋu.Ðo dze kple wò ɖɔkta gaglãa tso atikewɔmɔnu siwo sɔ na wò kple emetsonu siwo nàte ŋu akpɔ mɔ na ŋu, le wò nɔnɔmea ƒe nɔnɔme tɔxɛwo nu. Ðo ŋku edzi be le nɔnɔme sia si mebɔ o gɔ̃ hã me la, àte ŋu ayi ŋgɔ sesĩe wu ne èna atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo kple kpekpeɖeŋu nyuitɔ.

` Erdheim-Chester dɔléle, ECD, histiocytosis, dɔléle siwo mebɔ o, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, BRAF, dzesiwo, atikewɔwɔ