Ðe wò ŋutilã ƒe akpa aɖewo le ɖoɖo bubu nua? Mina míaƒo nu tso Heterotaxy Syndrome ŋu!

Ŋutinu vevi siwo le míaƒe ŋutilã me, abe dzi, lãkusi, kple aklã ene, le ɖoɖo ɖeka nu eye wole teƒe siwo sɔ na amesiame, alo? Emae nye mɔ si sɔ. Gake bu eŋu kpɔ, ɣeaɖewoɣi la, ŋutinu siawo menɔa afisi wòle be woanɔ o, ke boŋ woate ŋu anɔ teƒe bubu vie, le teƒe vovovowo. Emae nye nusi ŋu míaƒo nu tsoe egbea, nɔnɔme si mebɔ kura o gake wòle vevie be míanya. Woyɔa esia be heterotaxy syndrome.

Nukae nye heterotaxy syndrome sia?

Kpuie ko la, heterotaxy syndrome nye nɔnɔme si me wò akɔta kple ƒodo ƒe ŋutinu ememetɔwo le teƒe vovovowo wu alesi woanɔ le dzɔdzɔme nu. Bu eŋu kpɔ, ne wodzi amegbetɔ ɖesiaɖe la, woƒe ŋutinuwo nɔa teƒe aɖewo koŋ le woƒe ŋutilã me. Le kpɔɖeŋu me, amesi ŋu heterotaxy le ate ŋu akpɔ eƒe dzi kple dɔgbo le ɖusime le esi teƒe be wòanɔ miame. Tɔtrɔ siawo ate ŋu ahe lãmesẽkuxi sesẽwo vɛ ɣeaɖewoɣi, eye woate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã.

Nya "heterotaxy" tso Helagbe me. "Heteros" gɔmee nye "to vovo" eye "taksiwo" gɔmee nye "ɖoɖo, ɖoɖowɔwɔ". Esia fia ɖoɖo bubu . Woyɔa esia ɣeaɖewoɣi be "Heterotaxia" alo "Atrial Isomerism".

Ŋutinu kawoe heterotaxy syndrome ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖo?

Nɔnɔme sia ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe wò ŋutilã ƒe ŋutinu siwo gbɔna ƒe nɔƒe kple dɔwɔwɔ dzi:

• Dzi
• Dzitodzito
• Aklã
• Aɖuɖɔtoe
• Dɔgbowo

Ðe esia to vovo tso `(Situs Solitus)` kple `(Situs Inversus)` gbɔa?

Ẽ, nɔnɔme vovovo etɔ̃e nye esiawo.

• (Situs Solitus): Esia fia afisi míaƒe ŋutinu ememetɔwo anɔ le mɔ si sɔ nu, si míele mɔ kpɔm na . Aleae míaƒe ŋutinuwo le mía dometɔ akpa gãtɔ si.
• (Situs Inversus): Esia nyea ne wotsɔ ŋutinu ememetɔwo ɖo teƒe si to vovo na woƒe nɔnɔme si sɔ, abe ɖe wole ahuhɔ̃e me kpɔm ene . Le kpɔɖeŋu me, dzia le ɖusime le esi teƒe be wòanɔ miame. Zi geɖe la, ƒã hafi `(Situs Inversus)` hea lãmesẽkuxi gãwo vɛ.
• (Heterotaxy Syndrome): Menye ŋutinuwo ɖɔliɖɔli koe nye esia o. Ðewohĩ ŋutinu aɖewo mawɔ nyuie o, alo kuxi sesẽwo ate ŋu anɔ woƒe dɔwɔwɔ me. Esia nye nɔnɔme si ateŋu ahe lãmesẽkuxi sesẽwo kple sesẽwo vɛ wu `(Situs Solitus)` alo `(Situs Inversus)`.

Amekawoe ate ŋu axɔ nɔnɔme sia?

Heterotaxy syndrome nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔAmesiame ate ŋu axɔ nɔnɔme aɖe si tso dzidɔ si wodzina gbɔ. Zi geɖe la, nɔnɔmea dzɔna ɣeaɖewoɣi, si fia be ame aɖeke mexɔe kpɔ le ƒomea me kpɔ o, eye domenyiŋusẽfianu yeye ƒe tɔtrɔ (`(si me tɔtrɔ ɣeaɖewoɣi alo de novo ƒe tɔtrɔ)`) gbɔe wòtso. Gake ne dzidɔ si wodzina le wò ƒomea me kpɔ la , afɔku si le mewò be nàdzi vi si ŋu dɔléle sia le ate ŋu adzi ɖe edzi vie.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Le xexeame katã la, wobu akɔnta be heterotaxy syndrome gblẽa nu le vidzĩ yeye siwo ade ɖeka le 10,000 ɖesiaɖe me ŋu. Gake numekuku aɖewo ɖee fia be ɖewohĩ dɔlélea bɔ wu elabena ɣeaɖewoɣi la, womekpɔnɛ nyuie o.

Dzidɔ siwo wodzina ƒe 3% lɔƒo do ƒome kple heterotaxy syndrome sia.

Nukae nye esia ƒe dzesiwo?

Dzesi vevitɔe nye be ŋutinu ememetɔ siwo le akɔta kple ƒodo me metsina abe alesi wokpɔ mɔe ene o. Ɣeaɖewoɣi la, ŋutinu aɖewo ate ŋu abu, alo womate ŋu awɔ wo nyuie le fugboea ƒe nɔnɔme me o. Dzesi siwo dona tso esia me enye:

• Ememe ŋutinuwo (dzi, lãkusi, aklã, dɔgbo, dɔgbo) siwo mele dɔ wɔm nyuie o.
• Dzi ƒe wɔwɔme si mesɔ o ƒe amesinɔnɔ (dzi ƒe nɔnɔme si wodzina).
• Dɔgbowo ƒe tɔtrɔ le mɔ gbegblẽ nu.
• Aɖuɖɔtoe ƒe anyimanɔmanɔ (Asplenia) alo lãkusi ƒe mama ɖe akpa vovovowo me (Polysplenia).

Dzesi siawo tɔgbe ate ŋu ado mo ɖa hã le esi ŋutinu ememetɔwo mele dɔ wɔm nyuie o ta:

• Yagbɔgbɔ sesẽ.
• Dɔlékuiwo ƒe dɔlélenutsiŋutete dzi ɖe kpɔtɔ.
• Ŋutilã si le blɔ alo ɣie (Cyanosis).
• Dɔgbo alo ƒodo ƒe vevesese.
• Nuɖuɖu, lolo, alo nuɖuɖu ɖuɖu sesẽ.
• Dzi ƒe tsotso si mesɔ o.
• Mucus alo tsi ƒe ƒuƒoƒo ɖe lãkusiwo me.

Bu eŋu kpɔ, vidzĩ si wodzi yeyee li, gbɔgbɔ sesẽ nɛ, eƒe ŋutilã le blɔ vie. Ne ɖɔktawo doe kpɔ la, wokpɔe be vovototo vi aɖe le vidzĩa ƒe dzi me, ɖewohĩ dɔgboa le akpa si tsi tre ɖe eŋu. Nu siawo ateŋu anye `(Heterotaxy Syndrome)` ƒe dzesiwo.

Nukae hea esia vɛ?

Nu geɖe li siwo ate ŋu ahe heterotaxy syndrome vɛ.

Nusi koŋ gbɔ wòtsoe nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ . Tɔtrɔ siwo va domenyiŋusẽfianu siwo wu 60 me ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe esia dzi. Mɔ vovovowo li siwo dzi nàto anyi domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme sia dome:

• Domenyiŋusẽfianu si trɔ ƒe kɔpi nyinyi tso dzila ɖeka gbɔ (`(Autosomal Dominant)`).
• Domenyiŋusẽfianu aɖe ƒe kɔpi si woɖɔli ƒe domenyinyi tso dzila eveawo siaa gbɔ (`(Autosomal Recessive)`).
• Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ yeye si dzɔ (`(Sporadic alo De Novo)`) si me ƒome ŋutinya aɖeke mele o.
• Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ƒe amesinɔnɔ le wò X domenyiŋusẽfianu, si nye wò gbɔdɔdɔ ƒe domenyiŋusẽfianu dometɔ ɖeka (`(X-kadodo)`). Esia bɔ ɖe ŋutsuwo me wu, elabena X domenyiŋusẽfianu ɖeka koe le wo si.

Tsɔ kpe ɖe domenyiŋusẽfianu siwo gbɔ wòtso ŋu la, nutome ƒe nɔnɔmewo hãLe kpɔɖeŋu me, vidadaa ƒe atike alo aɖi (e.g. nudzodzoeviwutikewo, nusiwo me lifi le) zazã le fufɔɣi hã ate ŋu ahe nɔnɔme sia vɛ le fugboe si le tsitsim la me.

Fifia gɔ̃ hã la, wole numekuku bubuwo wɔm le nɔnɔme siwo me nɔnɔme sia dzɔna le domenyiŋusẽfianu alo nutome ƒe nɔnɔme aɖeke manɔmee ŋu.

Aleke nèwɔna dea dzesi esia?

Ðɔkta dea dzesi Heterotaxy syndrome ne edo wò kpɔ eye emegbe wòwɔ nɔnɔmetata dodokpɔ ɖeka alo esi wu nenema, abe:

• MRI scan (Magnetic Resonance Imaging) dodokpɔ aɖe.
• `CT` ƒe fotoɖeɖe (Computed Tomography scan)`.
• Echocardiogram (dzitodzito ƒe ultrasound scan).

Ne le nɔnɔmetatawo dodokpɔ siawo megbe la, ɖɔktaa susui be heterotaxy syndrome la, aɖe gbe be woagawɔ dodokpɔ bubuwo atsɔ akpɔ wò ŋutinuwo ƒe dɔwɔwɔ ɖa. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Ʋudodokpɔ be woatsɔ akpɔ aɖuɖɔtoea ƒe lãmesẽ.
• Endoscopy (mɔ̃ si me fotoɖemɔ̃ le ƒe dodoɖeŋgɔ) .
• Dodokpɔ si léa ŋku ɖe ayiku ƒe dɔwɔwɔ ŋu.
• Ayikuwo ƒe Ultrasound.

Ɣekaɣie wokpɔa heterotaxy syndrome?

Woate ŋu akpɔ nɔnɔme sia hafi woadzii to ultrasound si wowɔna do ŋgɔ na vidzidzi alo echocardiography (dodokpɔ si wowɔna tsɔ léa ŋku ɖe fugboea ƒe dzi ŋu) dzi. Wokpɔa dɔlélea le ame akpa gãtɔ ŋu le wo dziɣi. Zi geɖe la, wokpɔa heterotaxy ne dzidɔ si wodzina ƒe dzesiwo dze. Woate ŋu akpɔe le ame aɖewo siwo ƒe dzesi sesẽwo mele o ŋu emegbe le woƒe ɖevime. Ƒã ŋutɔ hafi woake ɖe nɔnɔmea ŋu le vo me ne wole dodokpɔ wɔm be dɔléle bubu aɖe le ame ŋu le tsitsime.

Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo? `(Atikewɔwɔ)`

Heterotaxy syndrome dada mesɔ na amesiame o. Enɔ te ɖe wò ŋutilã ƒe ŋutinu siwo ŋu wògblẽ nu le kple alesi wògblẽ nu le wo ŋu vevie dzi .

Atikewɔwɔ si bɔ wue nye amekoko . Wowɔa amekoko siawo tsɔ ɖɔa nusiwo mesɔ o le ŋutinu siwo le akɔta kple ƒodo me ƒe tsitsi alo dɔwɔwɔ me ɖo. Nɔnɔme sia dada ate ŋu abia be woawɔ dɔ na ame zi geɖe le eƒe agbemeŋkekewo katã me, eye ɣeaɖewoɣi la, adze egɔme tso eƒe vidzĩme . Amekoko ƒomevi vovovowo li:

• Dzidɔ: Amekoko be dzia ƒe dɔwɔwɔ nanyo ɖe edzi alo aɖɔ dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie siwo wodzina ɖo.
• Fontan Dɔwɔwɔ : Esia hã nye dzidɔ. Ewɔa xɔ ɖeka (ventricle) si tsɔa ʋu yia lãkusi kple ŋutilã me.
• Ladd Procedure : Amekoko si wowɔna tsɔ ɖɔa dɔgboa ƒe ʋuʋu kple mɔxenuwo ɖo.
• Dzidodo na ame`(Dzidodo)`: Dzi si wotsɔ na wò ɖɔliɖɔli. Esia ate ŋu ahiã na ame tsitsi siwo wowɔ dɔ na woƒe dzi zi geɖe le woƒe agbemeŋkekewo katã me.

Atikewɔwɔ bubu siwo woate ŋu azã dometɔ aɖewoe nye:

• Dzitodzito ƒe mɔ̃ aɖe dede ame me be wòakpɔ dzi ƒe tsotso dzi.
• Atikewo nono be woatsɔ aɖe ʋu ƒe sisi dzi akpɔtɔ.
• Dɔlékuiwutikewo (dɔlékuiwutike siwo xea mɔ na dɔlékuiwo) nono be wòakpe ɖe aɖuɖɔtoe ŋu wòawɔ avu kple dɔlékuiwo.

Aleke gbegbee nye lãme ahaya kaba le atikewɔwɔ vɔ megbe?

Ɣeyiɣi si wòxɔna hafi nèhaya tso atikewɔwɔ me la toa vovo, le amekoko si ƒomevi wowɔ na wò nu . Le amekoko vɔ megbe la, ehiã be wò ŋutilã nagbɔ ɖe eme nyuie hafi wòahaya. Le dzidɔ akpa gãtɔ megbe la, ànɔ kɔdzi le atikewɔlawo ƒe dzikpɔkpɔ te gaƒoƒo 24 ŋkeke geɖe va ɖo kwasiɖa geɖe be nàkpɔe ɖa be amekokoa kpɔ dzidzedze hã eye nenye be eƒe nugbegblẽ le ame ŋu hã. Le atikewɔwɔ aɖewo megbe la, ate ŋu axɔ ɣleti geɖe hafi wò ŋutilã nahaya keŋkeŋ. Hafi woawɔ dɔ na wò la, wò ɖɔkta aɖe alesi nàlé be na wò ŋutilã le amekoko vɔ megbe kple nusi nàte ŋu awɔ atsɔ akpe ɖe ŋuwò nàhaya la me na wò.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Esi wònye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe heterotaxy syndrome tsona dometɔ aɖewo ta la, womate ŋu axe mɔ ɖe nɔnɔme sia nu keŋkeŋ o. Àte ŋu aƒo nu tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋu na wò ɖɔkta be nànya nu tso afɔku siwo le wò fufɔɣi ŋu.

Ne èfɔ fu la, ne èƒo asa na atikewo alo aɖinuwo (e.g., nudzodzoeviwutikewo, nusiwo me lifi le) siwo ate ŋu ahe nɔnɔme sia vɛ le fugboe si le tsitsim me la, akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ egbɔ be fugboea nanɔ lãmesẽ me.

Nukae nye agbenɔƒe si ame aɖe si le nɔnɔme sia lém?

Ame si ŋu heterotaxy syndrome le ƒe agbenɔƒe nɔ te ɖe alesi dɔlélea nu sẽe dzi. Nɔnɔme sia ƒe ƒomevi sesẽwo, ne wodae gɔ̃ hã, ate ŋu ade vidzĩwo kple ɖeviwo ƒe agbe afɔku me. Gake ne nɔnɔmea mesẽ o, ne wowɔ atike nɛ eye wole ŋku lém ɖe wo ŋu edziedzi le atikewɔwɔ me la, anya wɔ be woanɔ agbe si sɔ eye lãmesẽkuxi ʋɛ aɖewo koe mele eŋu o . Ne dzi ƒe tsotso si mesɔ o alo akɔta alo ƒodo le veve sem la, yi ɖɔkta gbɔ enumake.

Ɣekaɣie wòhiã be nàyi ɖɔkta gbɔ?

Kpɔ wò ɖɔkta ne dzesi siawo dometɔ aɖe le ŋuwò:

• Ne wò ŋutigbalẽ trɔ zu blɔ alo ɣie.
• Ne màte ŋu aɖu nu alo ano nu o.
• Ne abi si mehaya o, alo abi si vuvu, ʋuʋudedi ɣi si le dodom, alo eƒe ƒuƒu le ŋuwò.

Ɣekaɣie wòhiã be nàyi xɔ si me wowɔa dɔ kpata le?

Ne edzɔ alea la, yi xɔ si me wowɔa dɔ kpata le enumake, alo nàƒo ka na 1990:

• Akɔtave sesẽ alo ƒodo me vevesese.
• Dzi ƒe tsotso si mesɔ o.
• Yagbɔgbɔ sesẽ.

Nya kawoe wòle be nàbia ɖɔktaa?

Ne wokpɔe be heterotaxy syndrome le ŋuwò la, àte ŋu abia wò ɖɔkta nyawo abe:

• Aleke gbegbee dɔléle si wokpɔ le ŋunye la sesẽe?
• Ðe wòhiã be woawɔ dɔ nam alo awɔ dɔ nam zi geɖea?
• Aleke nèdzrana ɖo ɖe amekoko ŋu?
• Ɣeyiɣi didi kae wòxɔna hafi wòhayana le amekoko vɔ megbe?
• Ðe atikewɔmɔnu siwo nèkafu ƒe nugbegblẽ le ame ŋu aɖewoa?

Nukae nye `Isomerism`?

Wozãa nya `Isomerism` le atikeŋutinunya me tsɔ ɖɔa atike siwo ƒe atike ƒe nɔnɔme sɔ gake woƒe wɔwɔme to vovo. Wogayɔa Heterotaxy syndrome be `(Isomerism)` elabena wò ŋutinu ememetɔwo mele woƒe teƒe nyuitɔ o, gake ɣeaɖewoɣi la, woateŋu awɔ woƒe dɔ veviwo. Eyae nye be susuae nye be togbɔ be nɔnɔme alo teƒe si wòle to vovo hã la, nɔnɔme vevitɔa sɔ .

Nukae nye `ICD` ƒe nuŋɔŋlɔ na nɔnɔme sia?

Dukɔwo Dome Dɔlélewo ƒe Ƒomedodo (ICD) nye dɔwɔnu si ɖɔktawo zãna tsɔ daa atikewɔwɔ me nɔnɔmewo ɖe hatsotsowo me le atikewɔƒewo. ICD-10-CM ƒe nuŋɔŋlɔ si wozãna na heterotaxy syndrome enye Q89.3.

Gbedasi vevi aɖe na dzilawo kple amesiwo ava dzilawo

Ne èva nya be heterotaxy syndrome le viwò yeyea ŋu la, seselelãme vovovowo ate ŋu anɔ mewò. Gɔmesese le eŋu be esesẽ ŋutɔ. Gake mègatsi dzi o. Wò ɖɔktawo, kpakple eŋutinunyalawo awɔ wo tɔ sinua akpɔ egbɔ be viwòa le lãmesẽ me eye woakpɔ dzesiawo gbɔ ale be woagade eƒe agbe afɔku me o. Nɔnɔme sia ƒe kuxiwo kple dzesiwo bia be woayi edzi awɔ atike na vidzĩa ahalé ŋku ɖe eŋu be woakpɔ egbɔ be womexe mɔ na vidzĩa ƒe tsitsi kple eƒe agbenɔnɔ blibo o.

Ne èle mɔ kpɔm na vi eye nèdi be yease afɔku si le domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle abe heterotaxy syndrome ene me na viwòa gɔme la, ele vevie be nàƒo nu kple wò ɖɔkta tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ alo domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo ŋu . Nyatakaka siawo akpe ɖe ŋuwò nàwɔ nyametsotso siwo ŋu nènya nu tsoe. Ðo ŋku edzi be anyo wu ɣesiaɣi be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo le lãmesẽnya ɖesiaɖe ŋu.

` Heterotaxy Syndrome, Heterotaxy Syndrome, Ememe Ŋutilãwo, Dzidɔ, Dzidzime ƒe Gbɔdzɔgbɔdzɔwo, Domenyiŋusẽfianu ƒe Tɔtrɔ, Ðeviwo ƒe Lãmesẽ