Ènya nu tso ROHHAD Dɔlélea ŋua? Ðe dzesi siawo le viwòa ŋua?

Ðe viwò sue la te lolo ŋutɔŋutɔ zi ɖekaa? Alo ède dzesii be gbɔgbɔ sesẽna na wo ne wole alɔ̃ dɔma? Ɣeaɖewoɣi la, esiawo ate ŋu anye dɔléle aɖe si mebɔ kura o si woyɔna be ROHHAD Syndrome ƒe dzesiwo. Mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito vie, elabena ele vevie ŋutɔ be míanɔ ŋudzɔ ɖe nu siawo tɔgbe ŋu.

Nukae nye ROHHAD Dɔléle?

Kpuie ko la, ROHHAD Dɔléle nye dɔléle si mebɔ o, si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me, si dzea ɖevi suewo dzi. Ekpɔa ŋusẽ ɖe lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ, lãmeka siwo le wo ɖokui si, kple gbɔgbɔ dzi koŋ. Ðevi siwo ŋu dɔléle sia le ate ŋu adzi ɖe edzi ŋutɔ le ɣeyiɣi kpui aɖe ko me . Woate ŋu akpɔ tɔtrɔ le gbɔgbɔ, nuwɔna, kple seselelãme ƒe ɖoɖowɔwɔ hã me ne wole alɔ̃ dɔm eye ɣeaɖewoɣi ne wole ŋudzɔ.

ROHHAD ƒe dɔlélea nye atikewɔwɔ me dɔléle yeye aɖe. Wode dzesii zi gbãtɔ heƒo nu tso eŋu le ƒe 1965. Ne míebu eŋu kpɔ la, amesiwo ŋu dɔléle sia le le xexeame katã mede 200 o. Eyata àte ŋu akpɔ alesi gbegbe wòbɔe la le susu me. Atikeŋutinunyalawo gale numekuku wɔm tso dɔlélea ŋu be yewoake ɖe nusi tututu gbɔ wòtso ŋu ahakpɔ atike si anɔ anyi ɖaa. Fifia la, dodokpɔ alo atike aɖeke koŋ meli na ROHHAD ƒe dɔlélea o. Eyata ɖɔktawo nɔa te ɖe eƒe dzesiwo dzi daa dɔ na ɖevi ɖesiaɖe ɖekaɖeka.

Nukae nye ROHHAD ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo?

Zi geɖe la, ɖevi siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le la nɔa lãmesẽ me eye wotsina nyuie hafi dzesiawo dzena. Togbɔ be dzesiawo ate ŋu adze le ƒe 9 xɔxɔ me ke hã la, ɖevi akpa gãtɔ ɖea woƒe dzesi gbãtɔ fiana le ƒe 2 va ɖo ƒe 4 dome.

Woɖe ŋkɔ ‘ROHHAD’ tso dɔléle sia ƒe dzesi vevi eneawo ƒe ŋɔŋlɔdzesi gbãtɔwo me. Mina míalé ŋku ɖe nusiwo wonye ŋu:

• (RO) Lolo akpa si dzea egɔme kabakaba: Esia nyea ne ɖevi ƒe nuɖuɖudzroame dzina ɖe edzi ŋutɔ zi ɖeka , si wɔnɛ be eƒe kpekpeme dzina ɖe edzi ŋutɔ si nye kilogram 9-13 le ɣeyiɣi kpui aɖe me, zi geɖe la, exɔa ɣleti etɔ̃ va ɖo wuieve. Zi geɖe la, esiae nyea lolo akpa ƒe dzesi gbãtɔ. Bu eŋu kpɔ, menye lolo ɖeɖekoe o, ke boŋ enye tɔtrɔ kabakaba ŋutɔ, si dzena.

• (H) Hypothalamic Dysregulation: Hypothalamus nye wò ahɔhɔ̃ ƒe akpa aɖe si kpɔa ŋusẽ ɖe pituitary gland dzi. Eɖɔa nu geɖe hã ɖo abe ŋutilã ƒe tsitsi, kpekpeme, nuɖuɖu ƒe dzodzro, sɔhɛmenɔɣi, seselelãme, kple nuwɔna ene. Eyata ne kuxi aɖe le eƒe dɔwɔwɔ me la, ɖeviaDzesiwo abe lolo akpa, ame ƒe kɔkɔme kpui, alɔ̃madɔmadɔ, tsitsi ƒe megbetsitsi, aɖuɖɔtoe ƒe dzidziɖedzi alo edzi ɖeɖe kpɔtɔ, kple sɔhɛmenɔɣi kaba alo megbedede ate ŋu ado mo ɖa. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, nɔnɔmewo abe ʋumenugbagbeviɣidɔ kple suklidɔ ene hã ate ŋu ado mo ɖa.

• (H) Ya si mebɔ o: Ðevi siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le mate ŋu aɖu woƒe gbɔgbɔ dzi nyuie o. Esia fia be ne oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si le ʋua me dzi ɖe kpɔtɔ alo carbon dioxide ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖe edzi la, ŋutilãa megbɔa ya sesĩe alo kabakaba ale gbegbe be wòate ŋu aɖo eteƒe o. Esia nye nɔnɔme si me afɔku le ŋutɔ. Ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu adzɔ kpata, abe le gbɔgbɔtsixe ƒe dɔléle sue aɖe megbe, abe dzamezã ene, alo le atike si naa alɔ̃dɔdɔ ame megbe.

• (AD) Autonomic Dysregulation: Míaƒe ŋutilã ƒe autonomic nervous system (ANS) kpɔa dɔ vevi siwo dzi míate ŋu aɖu o, abe gbɔgbɔ, nuɖuɖumeŋusẽ, dzi ƒe tsotso, kple ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ ene dzi. Eyata ɖevi siwo ƒe lãmeka sia si le eɖokui si gblẽ la ate ŋu akpɔ dzesiwo abe dzi ƒe tsotso blewu le mɔ si mesɔ o nu (Bradycardia), woƒe ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ si bɔbɔ, kple vevesese ƒe dzedzeme dzi ɖeɖe kpɔtɔ . Bu eŋu kpɔ, ne ɖevia mesea veve boo o la, efia be ne afɔku gã aɖe dzɔ gɔ̃ hã la, ɖewohĩ ɖevia menyae o.

Nukawoe hea ROHHAD ƒe dɔlélea vɛ?

Le nyateƒe me la, ɖɔktawo mekpɔ nusi tututu gbɔ ROHHAD ƒe dɔlélea tso haɖe o. Gake nufiafia vevi etɔ̃ aɖewo li siwo ŋu wole numekuku wɔm le fifia siwo ate ŋu aɖe eme.

1. Domenyiŋusẽfianu: Numekula geɖe xɔe se be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe ROHHAD ƒe dɔlélea tsona . Gake womenya domenyiŋusẽfianu si tututu wònye haɖe o. Domenyiŋusẽfianue kpɔa ŋusẽ ɖe nusianu si le míaƒe ŋutilã me dzi, eyata tɔtrɔ ɖesiaɖe si ava eme ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe edzi.

2. Epigenetics: Numekula aɖewo xɔe se be woate ŋu aʋu domenyiŋusẽfianu siwo kpɔa míaƒe ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ aɖewo dzi ne ehiã eye woatsi wo ne mehiã o. Woyɔa esia be epigenetics. Wotu susu sia ɖe numekuku aɖe si wowɔ le venɔvi siwo ɖi wo nɔewo ŋu dzi. Le eme la, ɖevi ɖeka xɔ ROHHAD ƒe dɔlélea, evɔ evelia ya mexɔe o. Eyata, woate ŋu abui be menye domenyiŋusẽfianuwo koe o, ke boŋ vovototo siwo le alesi domenyiŋusẽfianu mawo wɔa dɔe hã ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe esia dzi.

3. Dɔlélenutsiŋutete le eɖokui si: Numekuku aɖewo ɖee fia be ROHHAD ƒe dɔlélea hã nye dɔléle si dɔlékuiwutikewo ƒe dɔlélenutsiŋutete hena vɛ.Kadodo aɖe le dɔléle siwo ame ŋutɔ ƒe dɔlélenutsiŋutete wɔna, siwo me ŋutilãa ŋutɔ ƒe dɔlélenutsiŋutete dzea eya ŋutɔ ƒe lãmenugbagbeviwo dzi le la dome. Le numekuku aɖe me la, wokpɔe be dɔlékuiwutike siwo woyɔna be immunoglobulins le ɖevi eve siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le la si le ahɔhɔ̃mekawo me tsi (CSF) , si nye tsi si ƒo xlã ahɔhɔ̃ kple aklã me. Numekulaawo zã nyatakaka siawo tsɔ ƒo nya ta be dɔdzẽ le ahɔhɔ̃mekawo (CNS) , ahɔhɔ̃ kple aklã me. Esia fia be ŋutilãa ŋutɔ ƒe dɔlélenutsiŋutete nɔ ahɔhɔ̃a dzi dzem vodadatɔe.

Nukawoe nye kuxi siwo le ROHHAD ƒe dɔlélea me?

Tsɔ kpe ɖe dzesi vevi siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi ŋu la, ɖevi siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le ate ŋu axɔ kuxi bubuwo , si nye lãmesẽkuxi bubuwo. Ele vevie be nànya nu tso esiawo hã ŋu:

• Susu kple nuwɔna me kuxiwo: Ðevi siawo ate ŋu akpɔ nɔnɔme aɖewo abe dzimaɖitsitsi, adãwɔwɔ, nuwɔwɔ fũ akpa, ɖeɖiteameŋu ɣesiaɣi, dzimaɖitsitsi, blanuiléle, kple susu ƒe nuwɔametɔnyenye ene . Esiawo ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ɖevia ƒe gbesiagbegbenɔnɔ kpakple ƒomea hã dzi.

• Lãmetsiŋusẽ ƒe kuxiwo: Ðevi siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le ate ŋu ato nɔnɔme aɖewo abe alɔ̃madɔmadɔ, ŋku ƒe ʋuʋu si mesɔ o (nystagmus), alɔ̃dɔdɔ ƒe gbɔgbɔtsixetsixe, alo tsitsi ƒe kuxiwo ene me .

• Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔléle siwo bɔ wu le ɖevi siawo domee nye Suklidɔ, Insulin ƒe dɔlélenutsiŋutete, Suklidɔ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, kple Steatotic (ami) aklãdɔ. Esiawo nye nɔnɔme siwo ate ŋu agblẽ nu le lãmesẽ ŋu ɣeyiɣi didi.

• Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔdzẽ: Ðevi siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le ƒe 40% va ɖo 56% xɔa lãmekawo ƒe dɔdzẽ. Kpɔɖeŋu ɖekae nye dɔdzẽ ƒomevi aɖe si woyɔna be ganglioneuroma . Dɔdzẽ siawo ƒe akpa gãtɔ nye esiwo ŋu dɔléle aɖeke mele o , gake woate ŋu anye dɔlékui vɔ̃ɖi ɣeaɖewoɣi . Eyata ɖɔktawo nɔa ŋudzɔ ɖe esia ŋu ɣesiaɣi.

• Dzi kple gbɔgbɔtsixetsixe: Esiae nye kuxi si me afɔku le wu. Enye gbɔgbɔ kple dzi ƒe dɔwɔwɔ ƒe nutsitsi kpata. Esia ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me.

Aleke wowɔa dea dzesi ROHHAD ƒe dɔlélea? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Fifia la, woyɔa ROHHAD ƒe dɔléleDodokpɔ ɖeka aɖeke meli si ate ŋu aɖo kpe dɔlélea dzi godoo o. Ke boŋ atikeŋutinunyalawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe wɔa dɔ ɖekae tsɔ dia dɔlélea le ɖevia ƒe dzesi tɔxɛ siwo wotsɔ ƒo ƒui nu . Ele abe nyagɔmekula aɖe ene, si le kpeɖodziwo nu ƒom ƒu hele nyataƒoƒo aɖe gbɔ ɖom.

Be woakpɔ ɖevi be ROHHAD ƒe dɔlélea le eŋu la, ele be wòaɖo dzidzenu siwo gbɔna gbɔ:

• Ele be lolo akpa ƒe gɔmedzedze kpata kple ya si mebɔ o le alɔ̃dɔdɔ me ƒe dzesi eveawo siaa nanɔ anyi.
• Ele be hypothalamic ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒe dzesiwo (e.g., lolo ƒe dzidziɖedzi kabakaba, hypothyroidism, alo tɔtrɔ le sɔhɛmenɔɣi - kaba alo megbe) nanɔ anyi.
• Ele vevie be woaɖo kpe edzi be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ) aɖeke mele domenyiŋusẽfianu `PHOX2B` me o. Esia le vevie be woade vovototoe kple `CCHS (Congenital Central Hypoventilation Syndrome),` nɔnɔme bubu si ƒe dzesi aɖewo sɔ kple ROHHAD ƒe dɔléle (e.g., gbɔgbɔtsixetsixe esime wole alɔ̃ dɔm).
• Ðewohĩ dzesi siawo madze le eƒe agbenɔƒe ʋɛ gbãtɔwo me o. Zi geɖe la, wodzea egɔme emegbe.

Esi wònye be ROHHAD ƒe dɔlélea nye dɔléle si mebɔ kura o ta la, zi geɖe la, woate ŋu akpɔ ɖeviwo vodadatɔe le gɔmedzedzea me. Eyata ne dzesi siawo le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàdi aɖaŋuɖoɖo nyui tso atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo bibi aɖe gbɔ.

Aleke wodaa ROHHAD ƒe dɔléleae? (Dᴐyᴐyᴐ)

ROHHAD ƒe dɔlélea dada to vovo tso ɖevi ɖesiaɖe gbɔ, le dzesiawo nu. Menye ɖevi ɖesiaɖee woate ŋu ana atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo ɖeka o, elabena amesiame ƒe nɔnɔme to vovo. Ke hã, nu ɖeka koe bɔ ɖe amewo katã dome. Ne ɖevi si ŋu ROHHAD dɔlélea le ɖe gbɔgbɔtsixetsixe fia esime wòle alɔ̃ dɔm la, ahiã be woazã mɔ̃ aɖe si woyɔna be `CPAP` alo `BiPAP` atsɔ akpe ɖe wo ŋu woagbɔ. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ateŋu ahiã be woazã `yagbɔgbɔmɔ̃` atsɔ ado alɔ gbɔgbɔ ƒe ɖoɖoa bliboe. Esia nye mɔnu si xɔa ame ɖe agbe.

Ne wole ɖevi siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le dam la, ehiã be woana ɖeviwo ƒe dɔdala siwo le dɔ vovovowo me nakpe ɖe wo ŋu. Le kpɔɖeŋu me:

• Aklãŋutinunyalawo
• Ahɔhɔ̃ŋutinunyalawo
• Endocrinologists (ɖɔkta siwo bi ɖe endocrine glands (lãmeŋusẽ) me) .
• To, ŋɔti, ŋɔtiŋutinunyalawo (To, ŋɔti, ŋɔtiŋutinunyalawo) .
• Dzidɔŋutinunyalawo
• Alɔ̃dɔdɔ ŋuti nunyalawo
• Nuɖuɖuŋutinunyalawo
• Kansaŋutinunyalawo
• Susuŋutinunyalawo
• Tagbɔdɔdalawo

Ame siawo katã ƒe ɖekawɔwɔ mee míedzea agbagba be míana atike nyuitɔ kekeake ɖevia.

Nukae nye ɖevi siwo ŋu ROHHAD ƒe dɔlélea le ƒe etsɔme? (Nukpɔsusu) .

Le nyateƒe me la, atike aɖeke meli na ROHHAD ƒe dɔlélea fifia o. Taɖodzinu vevitɔ si le atikewɔwɔ ŋue nye be woakpɔ dzesi siwo le etɔxɛ na ɖevi ɖesiaɖe gbɔ eye woalé ɖevia ƒe agbenɔnɔ me ɖe asi nyuie alesi woate ŋui.

ROHHAD Dɔléle Kple Agbenɔƒe

Esi wònye be ROHHAD ƒe dɔlélea nye dɔléle si mebɔ o ta la, esesẽna be woabu agbenɔƒe si woakpɔ mɔ na la nyuie. Nyatakaka siwo sɔ gbɔ tso eŋu haɖe o.

Gake nusi koŋ gbɔ dɔléle sia kunae nye kuxi aɖe si woyɔna be dzitodzito kple gbɔgbɔtsixetsixe, si nye dzitodzito kple gbɔgbɔtsixe ƒe dɔwɔwɔ ƒe nutsitsi kpata .

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua? (Mɔxexe ɖe enu) .

Fifia la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe ROHHAD ƒe dɔlélea nu o - ne mede ɖeke o la, womekpɔe haɖe o.

ROHHAD ƒe dɔlélea nye dɔléle si mebɔ o eye wònye nu yeye kura. Eyata numekuku le nɔnɔme sia ŋu gakpɔtɔ le eƒe gɔmedzedze. Ne èbu viwò ƒe lãmesẽ ŋu la, gbesiagbe si va yina ŋuɖoɖo manɔmee ate ŋu ase le ɖokuiwò me abe mavɔmavɔ ene. Míese nya ma gɔme. Eyata, kpɔ egbɔ be yedi kpekpeɖeŋu tso yeƒe ɖɔkta gbɔ. Ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò le atikewɔwɔ siwo hiã be woatsɔ akpɔ viwòa ƒe dzesiwo gbɔ, kpakple nyatakakatsoƒewo tso nɔnɔme sia ŋu.

Nu vevitɔ kekeake siwo wòle be míatsɔ ayi aƒemee tso ŋutinya sia me (Take-Home Message) .

Enyo, eyata fifia èse ROHHAD Dɔléle si ŋu míeƒo nu tsoe la gɔme vie. Nu vevi aɖewo siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui lae nye esi:

• ROHHAD ƒe dɔlélea nye dɔléle si mebɔ kura o, gake enye dɔléle sesẽ aɖe.
• Dzesi vevitɔwoe nye lolo ƒe dzidziɖedzi kpata, gbɔgbɔ sesẽ, kple lãmetsiŋusẽwo kple lãmeka siwo le wo ɖokui si ƒe kuxiwo.
• Womekpɔ nusi koŋ gbɔ esia tso alo atike si anɔ anyi ɖaa na esia haɖe o. Dzesi siwo doa mo ɖa dzie wotu atikewɔwɔ ɖo.
• Ne èsusu be dzesi siawo le viwòa ŋu la, mègatsi dzodzodzoe o, ke yi ɖɔkta bibi gbɔ enumake hena aɖaŋuɖoɖo.
• Esi wònye be esia nye dɔléle si mebɔ o ta la, ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe hafi woate ŋu akpɔ dɔlélea nyuie. Gake mègana ta o.
• Ele vevie ŋutɔ be woawɔ ɖe ɖɔktawo ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi eye woana kpekpeɖeŋu si hiã ɖevia.

Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Ele vevie be nàdi kpekpeɖeŋu tso ɖɔktawo, ƒometɔwo, kple ne ehiã la, aɖaŋuɖohawo gbɔ ne èle nɔnɔme siawo tɔgbe gbɔ kpɔm.

` ROHHAD Dɔléle, ROHHAD Dɔléle, Ðeviwo ƒe Dɔlélewo, Lolo akpa Kpata, Yagbɔgbɔsesẽ, Hypothalamus, Dɔléle Si Mebɔ O