Ðe ʋu geɖe dona le ŋuwò hã le abi sue aɖe ta? Esia ate ŋu atso von Willebrand Dɔléle gbɔ.

Ðe lã sue aɖe na wò kpɔ si xɔ ɣeyiɣi didi wu alesi nèsusui be ʋu nado le ŋuwòa? Alo ɖe ʋu le ŋɔti me alo ƒo wò ŋutilã katã kpɔa? Àte ŋu anɔ eŋu bum be, "Oo... alea tututue mele." Gake ate ŋu anye be atikewɔwɔ me susu aɖe le megbe na nusiawo si ŋu mènya nu tsoe o. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme aɖe si gblẽa nu le ʋu ƒe sisi ƒe ɖoɖoa ŋu, si ŋu ame geɖe mese nu tsoe gɔ̃ hã o, gake mebɔ nenema gbegbe o. Emae nye von Willebrand Dɔléle.

Kpuie ko la, nukae nye von Willebrand ƒe dɔlélea?

von Willebrand dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe ʋusɔgbɔdɔ si gblẽa nu le míaƒe ʋu ƒe ʋuʋu nyuie ŋu.

Tsɔe be ne míexɔ abi le míaƒe ŋutilã me la, dɔwɔlawo ƒe ƒuƒoƒo sue aɖe li siwo tɔa ʋua. Dɔwɔla siawo wɔa dɔ ɖekae hekpena ɖe abi la tutu ŋu, abe aŋɔ ene. "Dɔdzikpɔla" ma nye protein si woyɔna be von Willebrand factor (VWF) . VWF protein siae kpena ɖe ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le ʋua me ŋu be woléna ɖe wo nɔewo ŋu eye wowɔa ʋu ƒe sisi si xea abi la nu.

Fifia, le amesi ŋu von Willebrand dɔléle le gome la, ŋutilãa mewɔa VWF protein sia wòsɔa gbɔ o. Alo protein si wowɔ la mewɔa dɔ nyuie o. Eyata esi "dɔdzikpɔla" ma mele afima o ta la, exɔa ɣeyiɣi didi hafi ʋumenugbagbevi dzĩwo léna ɖe wo nɔewo ŋu eye wowɔa ʋu ƒe sisi. Esia tae abi sue aɖe gɔ̃ hã yia edzi ʋuna ɖo.

Ne nɔnɔme sia nu sẽ la, ʋu ate ŋu ado le ƒunukpeƒewo alo lãkusi falɛfalɛwo me, si ana woase veve vevie eye woavuvu. Le ame aɖewo gome la, esia ate ŋu ahe ʋusɔgbɔdɔ hã vɛ , si nye nɔnɔme si me ʋu ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖena kpɔtɔna le ŋutilãa me.

Ðe dɔléle sia ƒomevi vevi aɖewo lia?

Ẽ, von Willebrand ƒe dɔlélea mesɔ na amesiame o. Eƒe ƒomevi vevi etɔ̃e li. Dzesiawo ƒe sesẽme toa vovo le woƒe ƒomevi nu.

Nukae nye von Willebrand ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo?

Le ame geɖe gome, vevietɔ amesiwo ŋu Dɔlékui Ƒomevi 1 le la, dzesiawo mesẽna nenema gbegbe o. Ðewohĩ woanɔ agbe evɔ womenya gɔ̃ hã be dɔlélea le yewo ŋu o. Gake le dɔléle sesẽwo me la, dzesi siwo gbɔna ate ŋu ado mo ɖa:

• Ʋu si dona le ŋɔti me enuenu: Ne ʋu le dodom le wò ŋɔti me tso nu suetɔ kekeake gɔ̃ hã me eye wòsesẽ be nàdzudzɔ.
• Ʋu si dona le abi sue aɖe ŋu ɣeyiɣi didi: Ne ʋu si wotso alo esi woƒoe la, ʋu le dodom wu miniti 10.
• Abi bɔbɔe: Ne èxɔ abi gã siwo vuvu le ƒoƒo sue aɖe megbe gɔ̃ hã.
• Ʋu si dona le nyɔnuwo me le dzinukpɔkpɔ me vevie: Ne ʋu le dodom le ŋuwò wu alesi wòle le wò dzinukpɔkpɔ me. Le kpɔɖeŋu me, ne ele be nàtrɔ wò aŋekotokuwo hafi gaƒoƒo ɖeka alo eve nawu enu, ne ʋu gãwo to ŋuwò, alo ʋu le dodom wu ŋkeke 7 la, ele be nàtsi dzi.
• Ʋu si le dodom fũ le amekoko megbe: Ne ʋu le dodom le ŋuwò wu alesi wòle dzɔdzɔmee, le nane si le bɔbɔe abe aɖuɖeɖe ene megbe gɔ̃ hã.
• Ʋu si dona le ame ŋu vevie le vidzidzi alo fuɖeɖe megbe.
• Ʋu si le aɖuɖɔ alo aɖuɖɔ me.

Nukatae dɔléle sia dzɔna? Aleke wotsɔnɛ yia dzidzimewo me?

von Willebrand ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle . Kpuie ko la, domenyiŋusẽfianu si kpɔa VWF protein ƒe wɔwɔme dzi ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe gbɔe wòtso. Míenyia domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la ƒe dome tso mía dzilawo gbɔ.

Mɔ eve li siwo dzi nàto anyi esia dome:

1. Autosomal dominant inheritance: Esia dzɔna tso vidadaa alo fofoa gbɔ.Ne ame ɖeka koe nyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome hã la, dɔlélea ate ŋu adze egɔme. Zi geɖe la, wonyia Ƒomevi 1 kple Ƒomevi 2 ƒe dome le mɔ sia nu.

2. Autosomal recessive inheritance: Le go sia me la, hafi dɔlélea nadze edzi la, ele be dzila evea siaa nanyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome. Zi geɖe la, wonyia ƒomevi 3 lia, si nye ƒomevi si nu sẽ wu, ƒe dome zi geɖe le mɔ sia nu.

Ƒã hafi kansa aɖewo, dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, kple dzidɔ hã ate ŋu ahe nɔnɔme sia vɛ le eƒe tsitsime. Woyɔa esia be von Willebrand ƒe dɔléle si woxɔ .

Aleke ɖɔkta awɔ anya dɔléle siae?

Ne ègblɔ wò dzesiwo na wò ɖɔkta la, ado wò kpɔ gbã eye wòadi dzesi siwo fia be abi alo ʋu le dodom le ŋuwò. Emegbe woabia nenye be ʋudodo ƒe kuxi sia ƒomevi nɔ wò ƒomea me kpɔ.

Ehiã be woado ʋu kpɔ zi geɖe hafi woate ŋu anya dɔlélea nyuie.

• Ʋu ƒe xexlẽme blibo (CBC): Esia léa ŋku ɖe ʋumenugbagbevi dzĩwo, lãmenugbagbevi ɣiwo, kple ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme si le wò ʋu me ŋu. Ne wò ʋumenugbagbeviɣiwo mesɔ gbɔ o, alo ne wò ʋumenugbagbeviɣidɔ le ʋɛ le ʋusɔgbɔdɔ ta la, woate ŋu asusui be nɔnɔme sia le ŋuwò.
• Ʋu ƒe sisi ƒe dodokpɔ: Esiawo nye dodokpɔ siwo me wodzidzea ɣeyiɣi didi si wòxɔna hafi wò ʋu natsi.
• von Willebrand factor (VWF) dodokpɔwo: Dodokpɔ tɔxɛ siawo léa ŋku ɖe VWF protein ƒe agbɔsɔsɔ si le wò ʋu me ŋu eye ne ele dɔ wɔm nyuie hã.
• Factor VIII dodokpɔwo: VWF protein la kpɔa Factor VIII, si nye protein vevi bubu si kpena ɖe ʋu ƒe sisi ŋu ta. Eyata ne VWF le sue la, Factor VIII ƒe agbɔsɔsɔ hã ate ŋu aɖiɖi. Dodokpɔ sia dia ema.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Atikewɔwɔ nɔ te ɖe dɔléle si ƒomevi le ŋuwò kple alesi wò dzesiawo nu sẽe dzi. Ame akpa gãtɔ hiã atikewɔwɔ hafi woawɔ dɔ na wo alo le abixɔxɔ vɔ megbe ko.

Atikewɔwɔmɔnu vevi geɖewo li:

• Desmopressin (DDAVP): Esiae nye atike si wozãna wu. Enye lãmetsiŋusẽ. Wodonɛ abe atike si wotsɔna ƒua gbe ɖe ŋɔti me ene alo abe atike si wodona ɖe lãme na ame ene. Ewɔa dɔ to VWF protein siwo wodzra ɖo ɖe míaƒe ŋutilã me ƒe dodo kabakaba ɖe ʋua me me.
• von Willebrand factor infusions: Le dɔléle sesẽwo me la, wodoa VWF ƒomevi aɖe si me wodea amii ŋutilãa to atike si wodona ɖe lãme na ame me. Esia le abe VWF protein si vɔ le lãme na ame la nana ŋutilãa ene.
• Antifibrinolytics: Atike siawo wɔa dɔ to ʋu ƒe sisi nutsitsi me be wòagaʋuʋu kaba akpa o. Wotsɔa wo naa be woatsɔ aɖu ʋu ƒe dodo dzi le nɔnɔmewo abe aɖuɖeɖe ene me.
• Vidzidzinutsitikewo: Esiawo ɖea vi na nyɔnu siwo ʋu le dodom le dzinukpɔkpɔ me vevie. Estrogen lãmetsi si le atikekui siawo me kpena ɖe ame ŋu be VWF ƒe agbɔsɔsɔ dzina ɖe edzi.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne ʋu le dodom le ŋuwò bɔbɔe, abi le ŋuwò bɔbɔe, alo dzinukpɔkpɔ le edzi yim vevie la, kpɔ egbɔ be yeyi wò ƒomea ƒe ɖɔkta gbɔ. Nu bubuwo hã ate ŋu ana ʋu nado vevie, eyata ele vevie be woakpɔ dɔlélea nyuie.

Nukae mate ŋu awɔ esime mele agbe kple dɔléle sia?

Von Willebrand dɔlélea ƒe amesinɔnɔ fia be ele be nàɖɔ ŋu ɖo vie wu be ʋu nagado le ŋuwò o. Wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu na wò le esia ŋu. Le goawo katã me la, anyo wu be nàƒo asa na nusiwo gbɔna:

• Ƒo asa na kamedefefe siwo ate ŋu ana ame nade abi ame ŋu: Kamedefefe siwo me wodoa ka kple ame geɖe le, abe rugby kple kɔdada ene, mesɔ o.
• Ƒo asa na ʋumenugbagbeviɣitikewo nono: Mègazã vevesesenutsitikewo abe aspirin alo NSAID (e.g., Ibuprofen, Diclofenac) wò ɖɔkta ƒe mɔɖeɖe manɔmee o.
• Ƒo asa na kpeɖeŋutɔ aɖewo nono: Nuwo abe vitamin E kple tɔmelãmi ate ŋu ana ʋua naɖiɖi. Bia wò ɖɔkta hafi nàzã naneke.

Gblɔ na wò ɖɔktawo katã (wò aɖudɔdala hã le eme) be dɔléle sia le ŋuwò ale be woate ŋu aɖe afɔ aɖewo atsɔ aɖu ʋu ƒe dodo dzi hafi awɔ nane, abe amekoko ene. Anyo hã be nàdo atikewɔlawo ƒe nuxlɔ̃ame ƒe asigɛ atsɔ axlɔ̃ nu atikewɔlawo ne nɔnɔme kpata aɖe do mo ɖa.