Είναι τα λευκά αιμοσφαίριά σας επικίνδυνα χαμηλά; Είναι ακοκκιοκυτταραιμία; Ας το συζητήσουμε!

Αρρωσταίνετε συνέχεια; Νιώθετε αδύναμοι και κουρασμένοι έστω και για λίγο; Μερικές φορές αυτό μπορεί να οφείλεται σε μια επικίνδυνη μείωση της άμυνας του οργανισμού σας, δηλαδή των ουδετερόφιλων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων. Σήμερα μιλάμε για μια σοβαρή αλλά θεραπεύσιμη πάθηση που ονομάζεται ακοκκιοκυττάρωση . Μην ανησυχείτε, είναι σημαντικό να το γνωρίζετε αυτό.

Τι ακριβώς είναι η ακοκκιοκυττάρωση;

Με απλά λόγια, η ακοκκιοκυττάρωση είναι μια απειλητική για τη ζωή πάθηση κατά την οποία ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα στο σώμα μας μειώνεται σε πολύ χαμηλό επίπεδο. Γνωρίζατε ότι τα λευκά αιμοσφαίρια είναι σαν στρατιώτες στο ανοσοποιητικό μας σύστημα; Είναι αυτά που μας προστατεύουν από μικρόβια που προκαλούν ασθένειες. Όταν ο αριθμός αυτών των ουδετερόφιλων μειώνεται, το σώμα μας γίνεται πιο ευάλωτο σε μικρόβια. Ακόμα και μικρόβια που κανονικά δεν μας προκαλούν μεγάλη βλάβη μπορούν να μας αρρωστήσουν. Φανταστείτε, αν μια μονάδα ειδικών δυνάμεων στον στρατό της χώρας μας εξαφανιζόταν ξαφνικά, δεν θα αποτελούσε ακόμη και ένας μικρός εχθρός μεγάλο πρόβλημα; Το ίδιο ισχύει. Το όνομα «ακοκκιοκυττάρωση» προέρχεται από τη λέξη κοκκιοκύτταρα . Τα κοκκιοκύτταρα είναι επίσης ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Περιέχουν ένζυμα που καταστρέφουν τα μικρόβια. Υπάρχουν τρεις τύποι κοκκιοκυττάρων: Ουδετερόφιλα , Ηωσινόφιλα και Βασεόφιλα . Τα ουδετερόφιλα είναι τα πιο άφθονα λευκά αιμοσφαίρια στο σώμα μας. Γι' αυτό οι γιατροί ελέγχουν τα επίπεδα ουδετερόφιλων για να διαγνώσουν την ακοκκιοκυττάρωση. Αυτό μερικές φορές ονομάζεται κοκκιοκυτοπενία .

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ ουδετεροπενίας και ακοκκιοκυτταραιμίας;

Και τα δύο σχετίζονται με μείωση των ουδετερόφιλων. Ωστόσο, η ακοκκιοκυτταραιμία είναι η πιο σοβαρή μορφή ουδετεροπενίας .

• Η ουδετεροπενία είναι μια πάθηση κατά την οποία ο αριθμός των ουδετερόφιλων στο αίμα είναι χαμηλότερος από τον φυσιολογικό. Άτομα με λιγότερα από 1.500 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο (mL) αίματος λέγεται ότι έχουν ουδετεροπενία.
• Η ακοκκιοκυττάρωση είναι το τελευταίο και πιο επικίνδυνο στάδιο, όταν ο αριθμός των ουδετερόφιλων πέφτει κάτω από 100 ανά μικρολίτρο αίματος. Κατάλαβες; Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή ουδετεροπενίας.

Υπάρχουν τύποι ακοκκιοκυτταραιμίας;

Ναι, αυτό μπορεί να συμβεί με δύο κύριους τρόπους: 1. Κληρονομική ακοκκιοκυτταραιμία:Αυτό προκαλείται από μια γενετική διαταραχή. Δηλαδή, υπάρχει ένα πρόβλημα με τα γονίδια που βοηθούν το σώμα μας να παράγει ουδετερόφιλα. Αυτή η πάθηση επηρεάζει περισσότερο τα μωρά και τα μικρά παιδιά. 2. Επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία: Αυτό μπορεί να έχει πολλές αιτίες. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές (περίπου το 70% των περιπτώσεων!) προκαλείται από μια παρενέργεια κάποιου φαρμάκου που λαμβάνουμε. Αυτός ο τύπος είναι πιο συχνός στους ενήλικες.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Πρόκειται στην πραγματικότητα για μια πολύ σπάνια πάθηση. Κατά μέσο όρο, περίπου επτά άτομα ανά εκατό χιλιάδες εμφανίζουν αυτήν την πάθηση κάθε χρόνο. Μην φοβάστε λοιπόν άσκοπα, αλλά είναι σημαντικό να είστε ενήμεροι.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ακοκκιοκυτταραιμίας;

Σε αυτήν την περίπτωση, τα κύρια συμπτώματα σχετίζονται με λοιμώξεις. Αυτά μπορεί να ξεκινήσουν ξαφνικά ή να επιδεινωθούν σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Δείτε αν αυτά τα συμπτώματα σας φαίνονται οικεία:

• Ανεβάζω πυρετό, αισθάνομαι κρύο και τρέμω.
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός και ρυθμός αναπνοής.
• Αίσθημα απώλειας ζωντάνιας και ακραίας κόπωσης.
• Πονόλαιμος (φαρυγγίτιδα), υποχώρηση των ούλων, αιμορραγία των ούλων.
• Πληγές στο στόμα και τον λαιμό, που δυσκολεύουν την κατάποση φαγητού και ποτού.
• Ξαφνική χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση), ζάλη, λιποθυμία και πιθανώς ακόμη και απώλεια συνείδησης.

Εάν έχετε τέτοια συμπτώματα, ειδικά αν εμφανίζονται συχνά, θα πρέπει οπωσδήποτε να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Γιατί εμφανίζεται ακοκκιοκυττάρωση; Ποιες είναι οι αιτίες;

Ο κύριος λόγος για αυτό είναι η επικίνδυνη μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα στο σώμα μας. Υπάρχουν δύο πιθανοί λόγοι για αυτό:

• Είτε το σώμα μας δεν παράγει αρκετά ουδετερόφιλα για να λειτουργήσει σωστά.
• Διαφορετικά, τα ουδετερόφιλα στο σώμα καταστρέφονται ή πεθαίνουν πρόωρα.

Ας δούμε τώρα ποιοι είναι οι συγκεκριμένοι λόγοι για αυτό.

Κληρονομική ακοκκιοκυτταραιμία

Σε αυτό το σημείο, υπάρχει ένα πρόβλημα με ένα γονίδιο που βοηθά στην παραγωγή ουδετερόφιλων. Πρόκειται για μια πάθηση που υπάρχει κατά τη γέννηση (συγγενής). Για παράδειγμα, αν λάβουμε υπόψη το σύνδρομο Kostmann ή συγγενή ακοκκιοκυτταραιμία , μια σπάνια πάθηση, τα νεογέννητα μωρά συχνά έχουν λοιμώξεις, πυρετό, φλεγμονή και προβλήματα στα οστά.

Επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία

Μπορεί να υπάρχουν διάφοροι λόγοι για αυτό. Ας δούμε ποιοι είναι:

• Ορισμένα φάρμακα: Αυτή είναι η πιο συχνή αιτία . Ορισμένα αντιβιοτικά , αντιψυχωσικά φάρμακα και φάρμακα για τον θυρεοειδή μπορούν να προκαλέσουν αυτή την πάθηση.
• Αυτοάνοσα νοσήματα : Πρόκειται για ασθένειες στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα ίδια τα κύτταρα του σώματος. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τον λύκο και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα .
• Παθήσεις του μυελού των οστών και διαταραχές της μυελικής ανεπάρκειας: Για παράδειγμα , απλαστική αναιμία . Ο μυελός των οστών είναι το μέρος όπου παράγονται τα αιμοσφαίριά μας.
• Καρκίνος: Καρκίνοι που επηρεάζουν τον μυελό των οστών, ιδιαίτερα η λευχαιμία .
• Θεραπείες για τον καρκίνο (Χημειοθεραπεία): Αυτές οι θεραπείες μπορούν να καταστρέψουν υγιή κύτταρα καθώς και ουδετερόφιλα.
• Έκθεση σε τοξίνες ή χημικές ουσίες: Μακροχρόνια έκθεση σε πράγματα όπως ο μόλυβδος ή ο υδράργυρος.
• Λοιμώξεις: Σοβαρές λοιμώξεις όπως ελονοσία , φυματίωση και κηλιδώδης πυρετός των Βραχωδών Ορέων .
• Διατροφικές ελλείψεις: Έλλειψη βασικών θρεπτικών συστατικών όπως η βιταμίνη Β12 και το φυλλικό οξύ.

Ποιος διατρέχει τον μεγαλύτερο κίνδυνο για αυτή την πάθηση;

Οι γυναίκες είναι ελαφρώς πιο πιθανό να εμφανίσουν αυτή την πάθηση από τους άνδρες. Επίσης, η ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε, ανεξαρτήτως ηλικίας. Ωστόσο, τα ακόλουθα άτομα διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο:

• Άτομα που υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία για καρκίνο.
• Άτομα με αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα .
• Άτομα που λαμβάνουν ορισμένα φάρμακα, όπως η κλοζαπίνη (Clozaril®) , ένα αντιψυχωσικό , η τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη (Bactrim™) και η μεθιμαζόλη (Tapazole®), ένα φάρμακο για τον θυρεοειδή.

Ποιες είναι οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν λόγω της ακοκκιοκυτταραιμίας;

Αυτή η πάθηση μπορεί να οδηγήσει σε συχνές ή μακροχρόνιες λοιμώξεις (χρόνιες λοιμώξεις).

Εάν η ακοκκιοκυττάρωση επιμένει για περισσότερο από τρεις έως τέσσερις εβδομάδες, υπάρχει 100% πιθανότητα εμφάνισης λοίμωξης.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η σήψη μπορεί να οδηγήσει σε μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζεται σήψη. Η σήψη είναι μια σοβαρή λοίμωξη που εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Άτομα άνω των 65 ετών ή άτομα με άλλα προβλήματα υγείας, όπως καρδιακές παθήσεις, νεφρικές παθήσεις ή πνευμονικές παθήσεις, διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτές τις επιπλοκές.

Πώς διαγιγνώσκετε αυτό;

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός την ακοκκιοκυτταραιμία; Συνήθως ακολουθεί τα εξής βήματα:

• Πλήρης Αιμοληψία (CBC) και διαφορική εξέταση: Αυτή η εξέταση εξετάζει τους διαφορετικούς τύπους κυττάρων στο αίμα σας, ειδικά τον αριθμό των ουδετερόφιλων. Ένας απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων (ANC) μικρότερος από 100 ανά μικρολίτρο αίματος θεωρείται ακοκκιοκυττάρωση. (Μια φυσιολογική τιμή για ένα υγιές άτομο είναι μεγαλύτερη από 1.500.)
• Βιοψία και αναρρόφηση μυελού των οστών: Μερικές φορές, αυτή η εξέταση μπορεί να γίνει για να διαπιστωθεί πώς ο μυελός των οστών σας παράγει ουδετερόφιλα.
• Συμπτώματα και ιατρικό ιστορικό: Ο γιατρός θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας, τα φάρμακα που παίρνετε, τις πρόσφατες λοιμώξεις και τυχόν έκθεση σε χημικές ουσίες.
• Γενετικός έλεγχος: Εάν υπάρχει υποψία για κάποια γενετική πάθηση, μπορεί να γίνει γενετικός έλεγχος για την επιβεβαίωσή της. Αυτός μπορεί να περιλαμβάνει βιοψία δέρματος ή εξέταση αίματος.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Τα καλά νέα είναι ότι υπάρχουν θεραπείες για αυτήν την πάθηση, την ακοκκιοκυτταραιμία. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία.

• Διακοπή της Φαρμακευτικής Αγωγής που την Προκάλεσε: Εάν ένα φάρμακο προκαλεί τα συμπτώματά σας, το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε είναι να διακόψετε με ασφάλεια τη λήψη του σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Ποτέ μην διακόπτετε τη λήψη φαρμάκων χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό.
• Αντιβιοτικά: Εάν έχετε κάποια λοίμωξη, ο γιατρός σας θα σας συνταγογραφήσει κατάλληλα αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα για τη μείωση των συμπτωμάτων.
• Παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF): Αυτός ο τύπος ένεσης μπορεί να χορηγηθεί για να βοηθήσει τον οργανισμό να παράγει ουδετερόφιλα πιο γρήγορα. Παραδείγματα περιλαμβάνουν φάρμακα όπως η φιλγραστίμη (Neupogen®) , η πεγκφιλγραστίμη (Neulasta®) και η λενογραστίμη (Granocyte®) .
• Ανοσοκατασταλτικά: Εάν η πάθηση προκαλείται από αυτοάνοση διαταραχή, μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως η πρεδνιζόνη .
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών: Εάν άλλες θεραπείες δεν είναι επιτυχείς, μπορεί να χρειαστεί να υποβληθείτε σε μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σε αυτήν την περίπτωση, θα σας χορηγηθεί μυελός των οστών από έναν υγιή δότη. Αυτό θα βοηθήσει το σώμα σας να παράγει ξανά υγιή ουδετερόφιλα.
• Πρόληψη λοιμώξεων: Αυτό είναι πολύ σημαντικό. Τα άτομα με αυτή την πάθηση πρέπει να είναι πολύ προσεκτικά για να αποφεύγουν τις λοιμώξεις.
• Πάντα να πλένετε καλά τα χέρια σας με σαπούνι.
• Αποφύγετε όσο το δυνατόν περισσότερο τα μέρη με πολύ κόσμο.
• Να φοράτε κάλυμμα προσώπου/μάσκα όταν βγαίνετε έξω.
• Συζητήστε με τον γιατρό σας για το τι άλλο μπορείτε να κάνετε για να αποτρέψετε την ασθένεια.

Πόσο γρήγορα θα αναρρώσω μετά τη θεραπεία;

Ο χρόνος ανάρρωσης εξαρτάται από την αιτία του χαμηλού αριθμού ουδετερόφιλων και τη σοβαρότητα της πάθησης. Εάν πρόκειται για παρενέργεια ενός φαρμάκου, συνήθως μπορεί να χρειαστούν μία έως τρεις εβδομάδες για να επανέλθει ο αριθμός των ουδετερόφιλων στο φυσιολογικό μετά τη διακοπή της λήψης του φαρμάκου.

Μπορεί αυτό να προληφθεί;

Μερικές φορές, η ακοκκιοκυττάρωση δεν μπορεί να προληφθεί πλήρως. Ωστόσο, εάν λαμβάνετε κάποιο φάρμακο που μπορεί να μειώσει τα ουδετερόφιλά σας (π.χ. χημειοθεραπεία, ορισμένα ψυχιατρικά φάρμακα), είναι σημαντικό να μιλήσετε με τον γιατρό σας και να ελέγχετε τακτικά τα επίπεδα ουδετερόφιλων. Εάν λαμβάνετε χημειοθεραπεία για καρκίνο, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ένεση G-CSF για να βοηθήσει στην αύξηση της παραγωγής ουδετερόφιλων.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με ακοκκιοκυτταραιμία;

Αν και πρόκειται για μια θεραπεύσιμη πάθηση, τα αποτελέσματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Με την κατάλληλη θεραπεία ή εάν διακοπεί η φαρμακευτική αγωγή που μειώνει τα ουδετερόφιλα, η πάθηση συχνά υποχωρεί.

Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να προκληθούν σοβαρές λοιμώξεις, ακόμη και θάνατος. Όσο περισσότερο παραμένει ο αριθμός των ουδετερόφιλων σε επικίνδυνο επίπεδο, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος μόλυνσης και επιπλοκών. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για άτομα άνω των 65 ετών και για άτομα με υποκείμενες παθήσεις (όπως νεφρική, καρδιακή ή πνευμονική νόσο).

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Η ακοκκιοκυττάρωση είναι μια απειλητική για τη ζωή πάθηση. Επομένως, είναι απαραίτητο να γίνει άμεσα διάγνωση και θεραπεία. Επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα:

• Εάν έχετε συχνές λοιμώξεις.
• Εάν η λοίμωξη αργήσει πολύ να επουλωθεί.
• Εάν εμφανίσετε συμπτώματα λοίμωξης όπως πυρετό, ρίγη ή πονόλαιμο.

Εάν έχετε κάποια αυτοάνοση ασθένεια ή λαμβάνετε φάρμακα που μειώνουν τα ουδετερόφιλα σας, μην παραλείπετε τις ιατρικές σας εξετάσεις. Οι τακτικοί έλεγχοι με τον γιατρό σας μπορούν να σας βοηθήσουν να παρακολουθείτε τα επίπεδα ουδετερόφιλων σας και να βοηθήσετε στην πρόληψη λοιμώξεων.

Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμόμαστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Λοιπόν, ας ανακεφαλαιώσουμε μερικά από τα πιο σημαντικά σημεία από όσα συζητήσαμε:

• Η ακοκκιοκυττάρωση είναι μια σοβαρή αλλά θεραπεύσιμη πάθηση στην οποία υπάρχει σοβαρή μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα.
• Εάν έχετε συμπτώματα όπως συχνές λοιμώξεις, πυρετό ή πονόλαιμο, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό.
• Αυτό μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα, αυτοάνοσα νοσήματα και θεραπείες για τον καρκίνο.
• Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη διακοπή του φαρμάκου που προκαλεί την ασθένεια, αντιβιοτικά, ενέσεις G-CSF και ενδεχομένως μεταμόσχευση μυελού των οστών.
• Η προστασία του εαυτού σας από λοιμώξεις είναι πολύ σημαντική. Μπορείτε να προστατευτείτε κάνοντας απλά πράγματα, όπως το συχνό πλύσιμο των χεριών σας και τη χρήση μάσκας σε δημόσιους χώρους.
• Εάν διατρέχετε κίνδυνο για αυτό (π.χ., εάν λαμβάνετε ορισμένα φάρμακα), μην παραλείπετε τα ραντεβού σας με τον γιατρό.

Ελπίζω αυτές οι πληροφορίες να σας φανούν χρήσιμες. Να είστε υγιείς!