Γνωρίζετε το Νεφρικό Μυελοειδές Καρκίνωμα (RMC), έναν σπάνιο αλλά σοβαρό καρκίνο που αναπτύσσεται στους νεφρούς;

Έχετε ακούσει ποτέ για έναν πολύ σπάνιο και σοβαρό τύπο καρκίνου που αναπτύσσεται στα νεφρά, ειδικά σε νέους ανθρώπους; Πιθανώς όχι. Αυτό είναι το Νεφρικό Μυελοειδές Καρκίνωμα, ή RMC εν συντομία. Αν και δεν είναι πολύ συνηθισμένο, μπορεί να είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζετε, ειδικά για ορισμένα άτομα. Αν και πρόκειται για ένα αρκετά σοβαρό θέμα, μην φοβάστε. Ας μιλήσουμε γι' αυτό με έναν απλό, κατανοητό τρόπο σήμερα.

Τι ακριβώς είναι το RMC;

Με απλά λόγια, το Νεφρικό Μυελοειδές Καρκίνωμα (RMC) είναι ένας τύπος καρκίνου των νεφρών. Είναι όμως πολύ σπάνιος, πολύ επιθετικός και εξαπλώνεται γρήγορα. Είναι πιο συχνός σε νέους ανθρώπους, ειδικά σε εκείνους με μια αιματολογική πάθηση που ονομάζεται «δρεπανοκυτταρική αναιμία» ή «σύμβολο δρεπανοκυτταρικής αναιμίας».

Όταν μιλάμε για καρκίνο του νεφρού, ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι το «νεφροκυτταρικό καρκίνωμα». Το RMC είναι επίσης ένας υποτύπος του «νεφροκυτταρικού καρκινώματος». Αλλά ούτε ένας στους 100 ασθενείς με καρκίνο του νεφρού δεν αναπτύσσει αυτή την πάθηση RMC. Είναι τόσο σπάνιο.

Τι προκαλεί αυτόν τον καρκίνο;

Οι επιστήμονες και οι γιατροί δεν έχουν ακόμη βρει την 100% ακριβή αιτία αυτού, αλλά υπάρχει ένα κύριο πράγμα που έχει εντοπιστεί.

Τα νεφρά μας έχουν ένα μέρος που ονομάζεται «νεφρικός μυελός». Ένα άτομο με «δρεπανοκυτταρική» αναιμία μερικές φορές έχει ερυθρά αιμοσφαίρια που αλλάζουν σε δρεπανοειδές σχήμα. Όταν συμβαίνει αυτό, τα κύτταρα μπορούν να κολλήσουν μεταξύ τους και να φράξουν τα αιμοφόρα αγγεία στο «νεφρικό μυελό» του νεφρού.

Αυτή η απόφραξη της παροχής αίματος βλάπτει τα κύτταρα σε αυτήν την περιοχή. Συγκεκριμένα, ένα γονίδιο που ονομάζεται `INI1` (ονομάζεται επίσης `SMARCB1`) σε αυτά τα κύτταρα έχει υποστεί βλάβη. Αυτό το γονίδιο `INI1` λειτουργεί ως `φύλακας` που εμποδίζει τα κύτταρα να γίνουν καρκινικά. Όταν εξετάζονται τα καρκινικά κύτταρα RMC, αυτό το γονίδιο `INI1` δεν βρίσκεται σε αυτά. Έτσι, οι γιατροί ελέγχουν την παρουσία αυτού του γονιδίου `INI1` για να επιβεβαιώσουν εάν ένας όγκος είναι RMC ή όχι.

Διατρέχω επίσης κίνδυνο να αναπτύξω RMC;

Είναι δύσκολο να πούμε ακριβώς ποιος θα το εμφανίσει. Το να έχετε κάποιον στην οικογένειά σας με RMC δεν αυξάνει τον κίνδυνο να το εμφανίσετε. Αυτό σημαίνει ότι δεν είναι κάτι που είναι κληρονομικό.

Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι μια αιματολογική διαταραχή που ονομάζεται «δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρινοπάθεια». Δηλαδή, η ύπαρξη «δρεπανοκυτταρικής αναιμίας» ή «χαρακτηριστικού δρεπανοκυτταρικής αναιμίας». Αλλά πολύ σπάνια , άτομα χωρίς αυτές τις παθήσεις μπορούν επίσης να αναπτύξουν RMC. Ονομάζεται «νεφροκυτταρικό καρκίνωμα, μη ταξινομημένο με μυελοειδή φαινότυπο» (RCCU-MP).

Αν κοιτάξετε τα στατιστικά στοιχεία:

• Πιο συχνό στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
• Συχνότερα επηρεάζει τον δεξιό νεφρό.
• Η νόσος συνήθως διαγιγνώσκεται σε νεαρή ηλικία, μεταξύ 11 και 39 ετών.

Ποια είναι τα συμπτώματα του RMC;

Υπάρχουν πολλά κοινά συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Εάν έχετε ένα ή περισσότερα από αυτά, είναι καλύτερο να ζητήσετε ιατρική συμβουλή το συντομότερο δυνατό.

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός κάτι τέτοιο;

Όταν μας ενημερώσετε για τα συμπτώματά σας, το πρώτο πράγμα που θα κάνει ο γιατρός είναι να σας εξετάσει. Στη συνέχεια, μπορείτε να ακολουθήσετε τα παρακάτω βήματα.

1.Υπερηχογράφημα: Αυτό μπορεί να δώσει μια γενική ιδέα για το εάν υπάρχει κάτι σαν όγκος στα νεφρά.

2. Αξονική ή μαγνητική τομογραφία: Εάν υπάρχει υποψία για όγκο, μπορεί να ζητηθεί αξονική ή μαγνητική τομογραφία για να αποκτηθεί μια σαφής εικόνα του όγκου. Με βάση αυτές τις εικόνες, ο γιατρός μπορεί να καθορίσει πόσο πιθανό είναι να είναι καρκινικός.

3. Βιοψία: Εάν υπάρχει ισχυρή υποψία καρκίνου, γίνεται αυτή η εξέταση για την επιβεβαίωσή του. Αυτή περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας λεπτής βελόνας στην περιοχή του όγκου του νεφρού, τη λήψη ενός πολύ μικρού κομματιού ιστού και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο.

4. Γενετικός έλεγχος: Τα κύτταρα που λαμβάνονται από τη βιοψία ελέγχονται για την παρουσία του γονιδίου `INI1` που καταπολεμά τον καρκίνο και για το οποίο μιλήσαμε νωρίτερα.

• Εάν λείπει το γονίδιο `INI1`, τότε αναγνωρίζεται ως RMC.
• Εάν το γονίδιο `INI1` απουσιάζει και ο ασθενής δεν έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία, η διάγνωση γίνεται ως `RCCU-MP`.
• Εάν υπάρχει το γονίδιο `INI1` , δεν πρόκειται για RMC, αλλά για διαφορετικό τύπο όγκου.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Επειδή το RMC είναι ένας ταχέως εξελισσόμενος, επιθετικός καρκίνος, η θεραπεία πρέπει να είναι εξίσου γρήγορη και επιθετική.

• Χημειοθεραπεία: Αυτή είναι η πιο συνηθισμένη πρώτη θεραπεία. Περιλαμβάνει τη χορήγηση στον οργανισμό φαρμάκων που σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα.
• Χειρουργική επέμβαση: Αφαίρεση του καρκινικού όγκου και πιθανώς του προσβεβλημένου νεφρού.
• Ακτινοθεραπεία: Καταστροφή καρκινικών κυττάρων χρησιμοποιώντας ισχυρές δέσμες ακτινοβολίας.

Επειδή αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, η έρευνα συνεχίζεται. Οι επιστήμονες αναζητούν συνεχώς νέες και πιο αποτελεσματικές θεραπείες για το RMC.

Υπάρχει τρόπος να αποτρέψω το RMC;

Δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της ανάπτυξης RMC, ούτε υπάρχει κάποια εξέταση για την ανίχνευσή της πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα.

Το καλύτερο που μπορείτε να κάνετε είναι να είστε σε εγρήγορση . Εάν γνωρίζετε ότι έχετε δρεπανοκυτταρική αναιμία ή δρεπανοκυτταρικό στίγμα, να είστε προσεκτικοί για τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ανησυχίες, επισκεφθείτε αμέσως τον γιατρό σας.

Συχνά, μέχρι τη στιγμή που διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια, ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ και τα οστά. Επομένως, η έγκαιρη ανίχνευση είναι ο καλύτερος τρόπος για να επιτευχθούν τα καλύτερα αποτελέσματα.