Έχετε ακούσει για τον σπάνιο καρκίνο που ονομάζεται χόρδωμα; Ας μιλήσουμε γι' αυτόν!

Μπορεί να μην έχετε ξανακούσει για το όνομα «χόρδωμα». Αυτό δεν αποτελεί έκπληξη, επειδή πρόκειται για έναν σχετικά σπάνιο τύπο καρκίνου. Ωστόσο, παρόλο που είναι σπάνιος, είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζετε. Διότι, αυτός ο τύπος όγκου μπορεί να εμφανιστεί στη σπονδυλική μας στήλη ή στη βάση του κρανίου. Σήμερα, λοιπόν, ας μιλήσουμε λεπτομερώς και πολύ απλά για το τι είναι αυτό το χόρδωμα, πώς αναπτύσσεται, ποια είναι τα συμπτώματα και ποιες είναι οι θεραπείες.

Τι είναι το Χόρδωμα; Ας το μάθουμε απλά!

Με απλά λόγια, ένα χόρδωμα είναι ένας καρκινικός όγκος που σχηματίζεται στα οστά . Αναπτύσσεται συχνότερα στη σπονδυλική σας στήλη ή στη βάση του κρανίου σας, στα οστά πάνω από τον αυχένα σας και κάτω από τον εγκέφαλό σας. Οι γιατροί το ταξινομούν ως έναν τύπο καρκίνου που ονομάζεται σάρκωμα. Το σάρκωμα είναι ένας γενικός όρος για καρκίνους που σχηματίζονται στα οστά και στους μαλακούς ιστούς (συνδετικούς ιστούς).

Τα χορδώματα συνήθως αναπτύσσονται αργά . Ωστόσο, το πρόβλημα είναι ότι μπορεί να είναι λίγο δύσκολο να αντιμετωπιστούν επειδή βρίσκονται πολύ κοντά στο νευρικό μας σύστημα, δηλαδή στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, και εισβάλλουν στους ευαίσθητους ιστούς γύρω τους.

Ένα άλλο πράγμα είναι ότι ακόμη και μετά τη θεραπεία, αυτοί οι όγκοι έχουν μεγάλη πιθανότητα υποτροπής . Τις περισσότερες φορές, αυτό συμβαίνει στο ίδιο σημείο όπου βρισκόταν ο αρχικός όγκος. Επίσης, σε 30% έως 40% των περιπτώσεων, τα καρκινικά κύτταρα του χορδώματος μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος. Οι γιατροί το ονομάζουν αυτό «μετάσταση».

Πού μπορεί να εξαπλωθεί το χορδώμα σε άλλα μέρη του σώματος;

Εάν ένα χορδώμα κάνει μετάσταση, δηλαδή εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, τα πιο συνηθισμένα σημεία που μπορεί να εξαπλωθεί είναι:

• Οι πνεύμονές σας
• Λεμφαδένες κοντά στον όγκο
• Άλλα οστά
• Συκώτι
• Δέρμα

Πού μπορεί να αναπτυχθεί το χόρδωμα;

Το χόρδωμα μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε κατά μήκος της σπονδυλικής σας στήλης, αλλά υπάρχουν τρεις πιο συνηθισμένες τοποθεσίες:

1. Το ιερό οστό: Αυτό είναι το τριγωνικό οστό ανάμεσα στους γλουτούς σας. Περίπου το 35% των χορδωμάτων αναπτύσσονται εδώ.

2. Βάση κρανίου: Συγκεκριμένα, στη βάση του κρανίου σας, στα οστά που στηρίζουν τον εγκέφαλό σας. Αυτά ονομάζονται επίσης «κλιβαλικά χορδώματα» επειδή σχηματίζονται συχνότερα στο οστό «κλίβους», το οποίο βρίσκεται εδώ. Αυτός ο τύπος αντιπροσωπεύει επίσης περίπου το 35% όλων των χορδωμάτων.

3. Στους κινούμενους σπονδύλους της σπονδυλικής στήλης («σπόνδυλοι»): Δηλαδή, οι σπονδύλοι στον αυχένα, το στήθος και την πλάτη σας. Τα χορδώματα εμφανίζονται σε περίπου 30% αυτών. Είναι πιο συχνά στον δεύτερο αυχενικό σπόνδυλο. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν στους σπονδύλους της κάτω ράχης (οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης) και του θώρακα (θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης).

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι χορδώματος;

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) έχει διαιρέσει το χόρδωμα σε τρεις κύριους τύπους. Αυτές οι ταξινομήσεις βασίζονται στο πώς φαίνονται τα καρκινικά κύτταρα στο μικροσκόπιο («ιστολογία»).

1. Κλασικό/συμβατικό χόρδωμα: Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος (80% έως 90% όλων των χορδωμάτων). Τα κύτταρα σε αυτόν τον τύπο είναι ένας ειδικός τύπος κυττάρων που έχει μια ελαφρώς "φουσκωτή" εμφάνιση. Το χονδροειδές χόρδωμα είναι μια άλλη παραλλαγή αυτού του τύπου. Αποτελεί μεταξύ 5% και 15% όλων των χορδωμάτων. Το χονδροειδές χόρδωμα αναπτύσσεται συχνότερα στη βάση του κρανίου.

2. Αποδιαφοροποιημένο χόρδωμα: Πρόκειται για έναν πολύ σπάνιο τύπο (λιγότερο από 5%). Χαρακτηρίζεται από ένα ανώμαλο μείγμα κυττάρων. Αυτός ο τύπος αναπτύσσεται ταχύτερα, είναι πιο επιθετικός και πιο πιθανό να κάνει μετάσταση σε άλλα μέρη του σώματος από άλλους τύπους.

3. Χόρδωμα με κακή διαφοροποίηση: Αυτό είναι επίσης πολύ σπάνιο . Λιγότεροι από 60 ασθενείς έχουν καταγραφεί στα ιατρικά αρχεία μέχρι στιγμής. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου είναι ότι ένα γονίδιο που ονομάζεται `(SMARCB1)` ή `(INI1)` είναι απενεργοποιημένο (διαγραφή). Αυτός ο τύπος χόρδωμα παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά και νέους.

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει χόρδωμα;

Το χόρδωμα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, σε οποιονδήποτε. Ωστόσο, είναι πιο συχνό σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 50 και 80 ετών. Τα παιδιά επηρεάζονται μόνο σε έναν μικρό αριθμό περιπτώσεων, περίπου στο 5% όλων των περιπτώσεων.

Έχει επίσης διαπιστωθεί ότι οι άνδρες έχουν περίπου 1,5 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν χόρδωμα από τις γυναίκες.

Πόσο συνηθισμένο είναι αυτό;

Το χόρδωμα είναι ένας πολύ σπάνιος καρκίνος . Επηρεάζει περίπου έναν στο ένα εκατομμύριο ανθρώπους κάθε χρόνο. Αυτό σημαίνει, για παράδειγμα, στις Ηνωμένες Πολιτείες, μόνο περίπου 300 νέες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο.

Τα χορδώματα αντιπροσωπεύουν μεταξύ 1% και 4% όλων των πρωτοπαθών όγκων των οστών.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός χορδώματος;

Καθώς ένα χόρδωμα μεγαλώνει, μπορεί να ασκήσει πίεση στον περιβάλλοντα νωτιαίο μυελό ή εγκέφαλο. Αυτή η πίεση προκαλεί συμπτώματα . Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να ποικίλλουν ανάλογα με το πού βρίσκεται ο όγκος στη σπονδυλική στήλη.

Συνήθη συμπτώματα του χορδώματος περιλαμβάνουν πόνο, αδυναμία ή/και μούδιασμα στην πλάτη, τα χέρια ή τα πόδια .

Χαρακτηριστικά ενός χορδώματος βάσης κρανίου:

Εάν έχετε χόρδωμα στη βάση του κρανίου σας, το οποίο βρίσκεται κάτω από τον εγκέφαλό σας, μπορεί να εμφανίσετε συμπτώματα όπως:

• Διπλή όραση (Διπλωπία)
• Θολή όραση
• Πονοκέφαλο
• Μούδιασμα ή πόνος στο πρόσωπο

Χαρακτηριστικά ενός χορδώματος στον κόκκυγα/ιερό οστό:

Εάν έχετε χόρδωμα στο χαμηλότερο μέρος της σπονδυλικής σας στήλης, κοντά στο ιερό οστό, μπορεί να εμφανίσετε συμπτώματα όπως:

• Ένα εξόγκωμα ή χτύπημα που προεξέχει μέσα από το δέρμα
• Δυσκολία στην ούρηση ή την αφόδευση (δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου)
• Πόνος στην περιοχή της κάτω πλάτης ή των γλουτών

Λάβετε υπόψη ότι μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα μπορεί να συγχέονται με άλλες συνήθεις ιατρικές παθήσεις. Γι' αυτό είναι σημαντικό να ζητήσετε ιατρική συμβουλή εάν έχετε οποιαδήποτε επίμονα, ασυνήθιστα συμπτώματα.

Γιατί αναπτύσσεται το χόρδωμα; Ποιες είναι οι αιτίες;

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς τι προκαλεί το χόρδωμα, αλλά πιστεύουν ότι εμπλέκονται μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο που ονομάζεται TBXT.

Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις αρκετών οικογενειών με χόρδωμα. Όταν εξετάστηκαν, διαπιστώθηκε ότι είχαν κληρονομήσει έναν διπλασιασμό του γονιδίου `(TBXT)`. Επίσης, έχουν εντοπιστεί αλλαγές στο γονίδιο `(TBXT)` σε άτομα που έχουν χόρδωμα αλλά κανένα μέλος της οικογένειας δεν έχει την ασθένεια.

Το χόρδωμα αναπτύσσεται από κύτταρα σε μια δομή που ονομάζεται «νωτιαία χορδή». Αυτή η «νωτιαία χορδή» είναι μια προσωρινή δομή που είναι πολύ σημαντική για την ανάπτυξη του νωτιαίου μυελού ενός εμβρύου κατά την ανάπτυξή του. Συνήθως, αυτή η «νωτιαία χορδή» εξαφανίζεται περίπου στις οκτώ εβδομάδες κύησης. Ωστόσο, σε πολύ μικρό αριθμό ανθρώπων, ορισμένα από αυτά τα κύτταρα της «νωτιαίας χορδής» μπορεί να παραμείνουν στα οστά της σπονδυλικής στήλης ή στη βάση του κρανίου.

Έτσι, η τρέχουσα άποψη είναι ότι εάν υπάρχει μια αλλαγή στο προαναφερθέν γονίδιο `(TBXT)`, αυτά τα εναπομείναντα κύτταρα `(νωτιαίας χορδής)` μπορεί να αρχίσουν να αναπτύσσονται ανώμαλα και να σχηματίζουν ένα χόρδωμα.

Επίσης, άτομα με μια γενετική πάθηση που ονομάζεται «σκλήρυνση των οζιδίων» διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης χόρδωμα. Αυτή η πάθηση «σκλήρυνσης των οζιδίων» μπορεί να προκαλέσει επιληψία, αναπτυξιακή καθυστέρηση και όγκους σε διάφορα μέρη του σώματος. Αυτό προκαλείται από μεταλλάξεις σε δύο γονίδια που ονομάζονται «TSC1» και «TSC2».

Πώς να αναγνωρίσετε ένα χόρδωμα;

Εάν έχετε συμπτώματα χορδώματος, ένας γιατρός θα σας ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματα και το ιατρικό σας ιστορικό. Στη συνέχεια, θα πραγματοποιήσει μια κλινική εξέταση και μια νευρολογική εξέταση.

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται όγκο, θα παραγγείλει μια απεικονιστική εξέταση όπως ακτινογραφία, αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία. Αυτή η μαγνητική τομογραφία είναι συχνά χρήσιμη στη διάγνωση ενός χορδώματος.

Στη συνέχεια, ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας παραπέμψει σε έναν ειδικό για τον καρκίνο των οστών για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να λάβει μια δεύτερη γνώμη. Μπορεί επίσης να κάνει περαιτέρω απεικονιστικές εξετάσεις για να προσδιορίσει την ακριβή θέση του χορδώματος, να δει εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος και να πραγματοποιήσει άλλες εξετάσεις.

Ωστόσο, ο μόνος τρόπος για να διαγνωστεί οριστικά το χόρδωμα είναι η βιοψία . Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος του όγκου, συνήθως χρησιμοποιώντας βιοψία με βελόνα, και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο. Μόνο τότε μπορεί ένας ειδικός να πει με βεβαιότητα εάν πρόκειται για χόρδωμα.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το Χόρδωμα;

Η κύρια και καλύτερη θεραπεία για το χόρδωμα είναι η αφαίρεση ολόκληρου του όγκου μέσω χειρουργικής επέμβασης . Οι γιατροί ονομάζουν αυτή την επέμβαση «en bloc εκτομή». Εάν ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως με αυτόν τον τρόπο, ο ασθενής έχει τις καλύτερες πιθανότητες να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ωστόσο, ανάλογα με το πού βρίσκονται οι όγκοι, αυτό μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να γίνει. Συγκεκριμένα, είναι συχνά αδύνατο να αφαιρεθούν πλήρως τα χορδώματα που βρίσκονται στη βάση του κρανίου.

Επειδή ένα χόρδωμα στη σπονδυλική στήλη μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον νωτιαίο μυελό σας και στα σημαντικά νεύρα και αιμοφόρα αγγεία γύρω από αυτόν. Εάν αυτό υποστεί βλάβη κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, μπορεί να προκαλέσει μακροχρόνια αναπηρία ή ακόμα και θάνατο. Επίσης, ένα χόρδωμα στη βάση του κρανίου είναι δύσκολο να αφαιρεθεί εντελώς επειδή βρίσκεται πολύ κοντά στο εγκεφαλικό στέλεχος, τα κρανιακά νεύρα και τον νωτιαίο μυελό. Οι νευροχειρουργοί προσπαθούν να αφαιρέσουν όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του όγκου, ενώ παράλληλα είναι όσο το δυνατόν πιο ασφαλείς.

Τα χορδώματα συνήθως δεν ανταποκρίνονται καλά στην ακτινοθεραπεία ή τη χημειοθεραπεία ως κύρια θεραπεία. Ωστόσο, μετά από χειρουργική επέμβαση, η ιατρική σας ομάδα μπορεί να συστήσει ακτινοθεραπεία για την πρόληψη της υποτροπής του όγκου.

Οι ερευνητές διερευνούν επί του παρόντος νέες θεραπείες για το χόρδωμα, όπως η στοχευμένη θεραπεία και η ανοσοθεραπεία. Μπορεί ακόμη και να υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορείτε να συμμετάσχετε.

Μπορεί να προληφθεί το χόρδωμα;

Ειλικρινά, δεν υπάρχει τίποτα που μπορείτε να κάνετε για να αποτρέψετε την ανάπτυξη χορδωμάτων. Τις περισσότερες φορές, αναπτύσσονται τυχαία.

Ωστόσο, εάν κάποιος στην οικογένειά σας είχε χόρδωμα ή εάν έχετε εσείς μια πάθηση που ονομάζεται «σκλήρυνση των οζιδίων», είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά έναν γιατρό για εξετάσεις. Στη συνέχεια, μπορεί να σας παρακολουθεί για σημάδια χόρδωμα. Όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί αυτό, τόσο πιο πιθανό είναι η θεραπεία να είναι επιτυχής.

Ποιες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης από ένα χόρδωμα; (Πρόγνωση)

Η πρόγνωση ή η προοπτική για ένα χορδώμα εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

• Η θέση του όγκου και το πόσο μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά: Εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι υψηλές. Εάν χρησιμοποιούνται μόνο άλλες θεραπείες χωρίς χειρουργική επέμβαση, οι πιθανότητες είναι χαμηλές.
• Εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος (έχει κάνει μετάσταση): Εάν έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένες περιοχές, τα ποσοστά επιβίωσης μπορεί να μειωθούν.
• Η ηλικία σας κατά τη διάγνωση: Γενικά, τα ποσοστά επιβίωσης είναι ελαφρώς χαμηλότερα για άτομα άνω των 60 ετών.
• Είτε ο όγκος είναι αποδιαφοροποιημένος είτε όχι: Τύποι όπως το «κακά διαφοροποιημένο χόρδωμα» έχουν χειρότερη πρόγνωση από το «συμβατικό χόρδωμα».

Η ιατρική σας ομάδα μπορεί να σας δώσει τις πιο ακριβείς πληροφορίες σχετικά με το τι να περιμένετε με βάση την πάθησή σας, οπότε μην διστάσετε να τους κάνετε ερωτήσεις.

Θα μπορούσε αυτό να αποβεί μοιραίο;

Ναι, το χόρδωμα μπορεί να είναι θανατηφόρο. Τις περισσότερες φορές, ο θάνατος επέρχεται μετά την υποτροπή του όγκου, καταστρέφοντας ιστό στον νωτιαίο μυελό, τον εγκέφαλο ή το εγκεφαλικό στέλεχος.

Μια μελέτη σε 357 ασθενείς με χορδώματα αποκάλυψε ότι τα ποσοστά επιβίωσης ήταν τα εξής:

• Μετά από τρία χρόνια: 80,5%
• Μετά από πέντε χρόνια: 68,4%
• Δέκα χρόνια αργότερα: 39,2%

Αλλά να θυμάστε ότι αυτοί είναι απλώς μέσοι όροι. Η ιατρική σας ομάδα μπορεί να σας παρέχει πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τα ποσοστά επιβίωσης με βάση την ιδιαίτερη κατάστασή σας.

Είναι το χορδώμα καρκίνος ή φυσιολογικός όγκος;

Το χόρδωμα είναι σίγουρα κακόηθες (καρκινικό). Κανένας από τους υποτύπους του δεν θεωρείται μη καρκινικός.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Το χόρδωμα μπορεί να επανεμφανιστεί ακόμη και μετά τη θεραπεία, ακόμη και χρόνια αργότερα. Επομένως, η μακροπρόθεσμη παρακολούθηση από την ιατρική σας ομάδα είναι πολύ σημαντική.

Εάν εμφανίσετε οποιαδήποτε νέα συμπτώματα ή εάν τα υπάρχοντα συμπτώματά σας επιδεινωθούν , φροντίστε να μιλήσετε με τον γιατρό σας.

Τέλος, μερικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Είναι φυσιολογικό να νιώθετε φόβο και άγχος όταν μαθαίνετε ότι έχετε έναν σπάνιο καρκίνο των οστών. Το χόρδωμα είναι ένας καρκίνος που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί λόγω της θέσης του.

Ωστόσο, εμπιστευτείτε την ιατρική σας ομάδα ότι θα δημιουργήσει ένα λεπτομερές θεραπευτικό σχέδιο που θα είναι προσαρμοσμένο σε εσάς και θα σας βοηθήσει να θεραπεύσετε το χόρδωμά σας και να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής σας .

• Είναι σημαντικό να αναγνωρίζετε τα συμπτώματα έγκαιρα: ζητήστε ιατρική συμβουλή εάν έχετε επίμονο πόνο, μούδιασμα ή αλλαγές στην όραση.
• Ζητήστε ιατρική συμβουλή από ειδικό: Δεδομένου ότι το χόρδωμα είναι μια σπάνια ασθένεια, είναι πολύ σημαντικό να αναζητήσετε θεραπεία από μια έμπειρη ιατρική ομάδα.
• Οι τακτικοί έλεγχοι είναι απαραίτητοι ακόμη και μετά τη θεραπεία: Καθώς υπάρχει κίνδυνος υποτροπής της νόσου, παρακολουθήστε τους ελέγχους σύμφωνα με τις οδηγίες των γιατρών.

Ελπίζω να βρείτε αυτές τις πληροφορίες χρήσιμες. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις, μη διστάσετε να ρωτήσετε τον γιατρό σας.

` Χορδόμα, καρκίνος, καρκίνος των οστών, σπονδυλική στήλη, κρανίο, ιερό οστό, κλίβανος