Έχει το μικρό σας αυτό το είδος καρδιακού προβλήματος; Ας μάθουμε για το ενδοκαρδιακό ελάττωμα του μαξιλαριού!

Όταν γεννιέται το μωρό σας, ανησυχείτε πολύ για τα πάντα που το αφορούν, έτσι δεν είναι; Μερικές φορές τα μικρά παιδιά μπορεί να έχουν συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Μια τέτοια, αν και λίγο περίπλοκη, καρδιακή πάθηση που είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζετε ονομάζεται Ενδοκαρδιακό Έλλειμμα Μαξιλαριού (ECD) . Το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο τρομακτικό, αλλά μην ανησυχείτε. Ας μιλήσουμε για αυτό απλά, με τρόπο που να μπορείτε να καταλάβετε, εντάξει;

Τι είναι αυτό το ενδοκαρδιακό ελάττωμα μαξιλαριού;

Με απλά λόγια, πρόκειται για ένα ελάττωμα στην καρδιά των μικρών μας, το οποίο είναι συγγενές , δηλαδή ένα ελάττωμα που εμφανίζεται ενώ βρίσκονται ακόμα στη μήτρα της μητέρας. Σκεφτείτε την καρδιά μας σαν ένα σπίτι με τέσσερα δωμάτια. Υπάρχουν δύο δωμάτια στον τελευταίο όροφο (τα οποία ονομάζουμε κόλπους) και δύο δωμάτια στον κάτω όροφο (που είναι οι κοιλίες). Αυτά τα δωμάτια χωρίζονται μεταξύ τους με τοίχους (διαφράγματα). Λόγω αυτών των τοίχων, το αίμα ρέει με τάξη, μόνο προς μία κατεύθυνση.

Επίσης, υπάρχουν βαλβίδες τύπου πύλης μεταξύ αυτών των κοιλοτήτων που βοηθούν τη ροή του αίματος προς μία μόνο κατεύθυνση. Συγκεκριμένα, η τριγλώχινα βαλβίδα και η μιτροειδής βαλβίδα, οι οποίες βρίσκονται μεταξύ των άνω κοιλοτήτων (κόλποι) και των κάτω κοιλοτήτων (μιτροειδής κοιλότητα), πρέπει να είναι τέλεια σχηματισμένες.

Ωστόσο, σε ένα μωρό με αυτό το ελάττωμα ενδοκαρδιακού μαξιλαριού (ECD), τα μέρη της καρδιάς που ονομάζονται ενδοκαρδιακά μαξιλαράκια - ο βασικός ιστός που σχηματίζει αυτά τα τοιχώματα και τις βαλβίδες - δεν αναπτύσσονται σωστά. Ως αποτέλεσμα, τα τοιχώματα που χωρίζουν τις κοιλότητες της καρδιάς μπορεί να μην αναπτυχθούν σωστά ή μπορεί να απουσιάζουν εντελώς. Οι δύο σημαντικές βαλβίδες που αναφέραμε (τριγλώχινη και μιτροειδής) μπορεί επίσης να μην αναπτυχθούν σωστά.

Τώρα φανταστείτε τι συμβαίνει όταν αυτές οι διαιρέσεις στην καρδιά, αυτά τα τοιχώματα, δεν λειτουργούν σωστά, και οι βαλβίδες, σαν πύλες, δεν λειτουργούν σωστά; Η σειρά με την οποία ρέει το αίμα μέσα στην καρδιά διαταράσσεται.

• Περισσότερο αίμα από το κανονικό ρέει στους πνεύμονες του μωρού , προκαλώντας υψηλή αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία στο εσωτερικό των πνευμόνων (πνευμονική υψηλή αρτηριακή πίεση).
• Λόγω αυτής της υψηλής πίεσης στους πνεύμονες, το αίμα αρχίζει να ρέει προς τη λάθος κατεύθυνση. Στη συνέχεια , το πλούσιο σε οξυγόνο, καθαρό αίμα και το φτωχό σε οξυγόνο, βρώμικο αίμα αρχίζουν να αναμειγνύονται .
• Η καρδιά πρέπει να εργαστεί σκληρά για να αντλήσει αίμα με αυτή τη διαταραγμένη ροή αίματος. Είναι σαν να σκαρφαλώνεις σε ένα βουνό. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να αποδυναμώσει τον καρδιακό μυ του μωρού.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι ενδοκαρδιακού ελαττώματος μαξιλαριού (ECD);

Ναι, υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτής της πάθησης, ανάλογα με την έκταση της βλάβης. Μερικά μωρά μπορεί να έχουν προβλήματα μόνο με το τοίχωμα μεταξύ των άνω κοιλοτήτων της καρδιάς (κόλποι). Άλλα μπορεί να έχουν προβλήματα με το τοίχωμα μεταξύ των κάτω κοιλοτήτων (κοιλίες). Μερικές φορές και τα δύο προβλήματα μπορεί να εμφανίζονται ταυτόχρονα. Επίσης, τα ελαττώματα στις μιτροειδή και τριγλώχινες βαλβίδες μπορεί να ποικίλλουν.

Αυτή η πάθηση, που ονομάζεται ενδοκαρδιακό ελάττωμα μαξιλαριού (ECD), είναι επίσης γνωστή ως κολποκοιλιακό μεσοκοιλιακό έλλειμμα (AVSD) ή κολποκοιλιακό έλλειμμα καναλιού .

Αυτή η πάθηση μπορεί μερικές φορές να σχετίζεται με άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες. Για παράδειγμα:

• Τετραλογία του Φάλοτ
• Διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας
• Μετατόπιση των μεγάλων αρτηριών (μετατόπιση των δύο κύριων αιμοφόρων αγγείων σε λάθος σημεία)
• Ανοιχτός αρτηριακός πόρος
• Μονή κοιλία (μονή κοιλία)

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Αν κοιτάξετε τα στατιστικά στοιχεία σε χώρες όπως οι Ηνωμένες Πολιτείες, περίπου ένα στα 1.800 μωρά που γεννιούνται κάθε χρόνο μπορεί να έχει αυτό το ελάττωμα ενδοκαρδιακού μαξιλαριού (ECD). Ένα άλλο σημαντικό πράγμα είναι ότι περίπου το 20% των ατόμων με σύνδρομο Down έχουν αυτή την πάθηση ECD.

Πώς επηρεάζει η ECD το σώμα του μωρού μου;

Εάν αυτή η πάθηση της ECD δεν αντιμετωπιστεί σωστά, μπορεί να επιδεινωθεί και να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα.

• Βλάβη στους πνεύμονες: Όπως συζητήσαμε νωρίτερα, η υπερβολική ροή αίματος στους πνεύμονες, η αυξημένη πίεση και, με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να προκαλέσουν μόνιμη βλάβη στους πνεύμονες.
• Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός: Η ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς διαταράσσεται και ο καρδιακός παλμός μπορεί να γίνει ακανόνιστος.
• Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια: Μια πάθηση κατά την οποία η καρδιά εξασθενεί και αδυνατεί να αντλήσει αρκετό αίμα στο σώμα.
• Σύνδρομο Eisenmenger: Πρόκειται για μια πολύ σοβαρή πάθηση. Η πίεση στους πνεύμονες αυξάνεται δραματικά, προκαλώντας πλήρη αντιστροφή της ροής του αίματος, με αποτέλεσμα το αίμα φτωχό σε οξυγόνο να κυκλοφορεί σε όλο το σώμα.

Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση μπορεί ακόμη και να είναι απειλητική για τη ζωή .

Επίσης, ακόμη και μετά τη διόρθωση του ελαττώματος με χειρουργική επέμβαση, το παιδί σας μπορεί να διατρέχει κίνδυνο να αναπτύξει μια καρδιακή λοίμωξη που ονομάζεται ενδοκαρδίτιδα . Ως εκ τούτου, οι γιατροί μπορεί να συστήσουν τη λήψη αντιβιοτικών πριν από ορισμένες οδοντιατρικές επεμβάσεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της πάθησης;

Μερικές φορές, τα μωρά με μερικό ενδοκαρδιακό ελάττωμα του μαξιλαριού μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα μέχρι να είναι πολύ μικρά. Ωστόσο, τα μωρά με πλήρες ενδοκαρδιακό ελάττωμα του μαξιλαριού (πλήρες ενδοκαρδιακό σύνδρομο ενδοκαρδίου) μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα μέσα σε λίγες εβδομάδες από τη γέννηση. Είναι σημαντικό να προσέχετε τα ακόλουθα σημάδια:

• Ταχυπαλμία
• Χλωμό ή μπλε δέρμα:Αναζητήστε μπλε αποχρωματισμό, ειδικά στα χείλη, τη γλώσσα και τις άκρες των δακτύλων. Αυτό ονομάζεται κυάνωση.
• Δυσκολία στο φαγητό και στην αύξηση βάρους: Δείτε αν το μωρό σας είναι γκρινιάρη, ιδρώνει αφού πιει γάλα ή δεν παίρνει σωστά βάρος.
• Έλλειψη ενέργειας: Το μωρό σας νυστάζει συνέχεια και δεν ενδιαφέρεται να παίξει;
• Γρήγορη ή δύσκολη αναπνοή: Ελέγξτε αν το στήθος του μωρού είναι σφιγμένο, αν αναπνέει γρήγορα ή αν το στήθος στρέφεται προς τα μέσα όταν αναπνέει.
• Συχνές λοιμώξεις: Να είστε προσεκτικοί με τις συχνές λοιμώξεις, ειδικά τις αναπνευστικές λοιμώξεις.

Τι προκαλεί αυτό το ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού;

Η ακριβής αιτία του ενδοκαρδιακού ελάττωμα μαξιλαριού (ECD) δεν είναι ακόμη γνωστή. Ωστόσο, έχει βρεθεί ότι σχετίζεται έντονα με το σύνδρομο Down . Αυτό το ελάττωμα εμφανίζεται νωρίς στην ανάπτυξη του μωρού στη μήτρα. Το κύριο πρόβλημα είναι ότι ο ιστός που ονομάζεται ενδοκαρδιακό μαξιλαράκι για τον οποίο μιλήσαμε νωρίτερα δεν αναπτύσσεται σωστά. Αυτά είναι τα τοιχώματα και οι βαλβίδες που αργότερα διαχωρίζουν τις κοιλότητες της καρδιάς.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί αυτή την πάθηση;

Ο γιατρός του μωρού σας θα κάνει πρώτα μια πλήρη κλινική εξέταση στο μωρό σας. Στη συνέχεια, εάν ακούγεται ένας μη φυσιολογικός ήχος (καρδιακό φύσημα) κατά την ακρόαση της καρδιάς με στηθοσκόπιο, αυτό θα μπορούσε να αποτελεί ένδειξη για αυτήν την πάθηση.

Επιπλέον, μπορούν να διεξαχθούν διάφορες άλλες εξετάσεις:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG/ECG): Αυτό ελέγχει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς.
• Ηχοκαρδιογράφημα: Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση. Χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να τραβήξει μια εικόνα της καρδιάς. Μπορεί να δει καθαρά τα πάντα, από το σχήμα της καρδιάς μέχρι τις οπές στα τοιχώματά της και τον τρόπο λειτουργίας των βαλβίδων.
• Ακτινογραφία θώρακος: Αυτή μπορεί να ελέγξει το μέγεθος της καρδιάς και την κατάσταση των πνευμόνων.
• Μαγνητική τομογραφία καρδιάς: Μερικές φορές αυτή η εξέταση γίνεται εάν χρειάζονται περισσότερες λεπτομέρειες.
• Καρδιακός καθετηριασμός: Σε αυτή τη διαδικασία, ένας μικρός σωλήνας (καθετήρας) διέρχεται μέσα από ένα αιμοφόρο αγγείο στην καρδιά για να μετρήσει την πίεση στο εσωτερικό της καρδιάς και να λάβει δείγματα αίματος. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Το πιο σημαντικό είναι να συνεχίσετε να επισκέπτεστε τον γιατρό σας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σας και να κάνετε υπερηχογράφημα.Πώς να το κάνετε σωστά. Μερικές φορές, η ενδομητρική νόσος (ECD) μπορεί να ανιχνευθεί πριν από τη γέννηση του μωρού, μέσω μιας υπερηχογραφικής εξέτασης που γίνεται ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα (εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα). Όταν αυτό γίνει γνωστό νωρίς, είναι δυνατό να προγραμματιστεί η απαραίτητη θεραπεία που θα ξεκινήσει μόλις γεννηθεί το μωρό.

Πώς αντιμετωπίζεται αυτό;

Η κύρια και καλύτερη θεραπεία για αυτό το ενδοκαρδιακό ελάττωμα μαξιλαριού (ECD) είναι η χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, μέχρι να γίνει η χειρουργική επέμβαση, μπορούν να χορηγηθούν ορισμένα φάρμακα για να βοηθήσουν το μωρό να δυναμώσει και να πάρει βάρος. Για παράδειγμα, διουρητικά (που ονομάζονται επίσης «χάπια νερού») που μειώνουν την περίσσεια υγρών στο σώμα και διγοξίνη (Cardoxin® ή Lanoxin®) που βοηθά στη βελτίωση της λειτουργίας της καρδιάς σε κάποιο βαθμό.

Τι συμβαίνει μετά την επέμβαση;

Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι καρδιοχειρουργοί κλείνουν τις οπές που προκαλούν διαρροή αίματος μεταξύ των κοιλοτήτων της καρδιάς. Χρησιμοποιούν ένα ειδικό έμπλαστρο για να το κάνουν αυτό. Επίσης, εάν το μωρό έχει μόνο μία βαλβίδα, θα κατασκευάσουν δύο ξεχωριστές μιτροειδή και τριγλώχινες βαλβίδες από αυτήν. Μερικές φορές, εάν η μιτροειδής βαλβίδα του μωρού παρουσιάζει διαρροή, μπορεί επίσης να επισκευαστεί ή να αντικατασταθεί εάν είναι απαραίτητο.

Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί συνήθως να πραγματοποιηθεί σε βρέφη ηλικίας μεταξύ 3 και 6 μηνών . Ωστόσο, εάν το μωρό σας έχει πλήρες ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού, είναι σημαντικό να γίνει η χειρουργική επέμβαση πριν το μωρό γίνει ενός έτους . Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να αποτραπεί η μόνιμη βλάβη στους πνεύμονες.

Μερικές φορές ένα μωρό μπορεί να είναι πολύ άρρωστο ή λιποβαρές για να υποβληθεί σε πλήρη χειρουργική επέμβαση. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί θα κάνουν πρώτα μια άλλη, απλούστερη επέμβαση για να περιορίσουν την ποσότητα αίματος που πηγαίνει στους πνεύμονες του μωρού. Αυτό ονομάζεται δακτύλιος πνευμονικής αρτηρίας . Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο των συμπτωμάτων μέχρι το μωρό να γίνει πιο δυνατό και να πάρει βάρος. Στη συνέχεια, την κατάλληλη στιγμή, μπορεί να γίνει η πλήρης αποκατάσταση.

Υπάρχουν επιπλοκές στη θεραπεία;

Όπως συμβαίνει με κάθε χειρουργική επέμβαση, υπάρχουν ορισμένες επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν μετά από χειρουργική επέμβαση ECD. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές, αυτές μπορούν να αντιμετωπιστούν.

• Μια μιτροειδής βαλβίδα που έχει διαρροή: Μερικές φορές μετά από χειρουργική επέμβαση, η μιτροειδής βαλβίδα μπορεί να μην κλείνει σωστά και κάποια ποσότητα αίματος μπορεί να διαρρεύσει προς τα πίσω.
• Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός: Μπορεί να εμφανιστούν ορισμένες ανωμαλίες στον καρδιακό παλμό.

Αυτά τα προβλήματα μπορεί μερικές φορές να προκύψουν όταν το παιδί είναι λίγο μεγαλύτερο, ακόμη και στη νεαρή ηλικία του. Γι' αυτό οι τακτικοί ιατρικοί έλεγχοι είναι σημαντικοί.

Μπορεί να προληφθεί αυτή η κατάσταση;

Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία της ECD είναι άγνωστη, είναι δύσκολο να πούμε πώς να την αποτρέψουμε πλήρως. Ωστόσο, εάν κάποιος στην οικογένειά σας είχε αυτό το είδος καρδιακής ανωμαλίας (ECD) ή άλλα γενετικά προβλήματα, ίσως είναι καλή ιδέα να ζητήσετε γενετική συμβουλευτική πριν μείνετε έγκυος.

Αν το μωρό μου έχει ECD, τι να περιμένω;

Αυτό είναι το μεγαλύτερο ερώτημα που έχουν πολλοί γονείς. Τα καλά νέα είναι ότι μετά από χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση της εξωκυτταρικής νόσου (ECD), τα περισσότερα μωρά συνεχίζουν να ζουν μια φυσιολογική, υγιή ζωή. Ωστόσο, η μελλοντική υγεία ενός μωρού εξαρτάται από παράγοντες όπως η σοβαρότητα της ECD, το εάν οι πνεύμονές του έχουν υποστεί βλάβη και η συνολική υγεία του.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η πιθανότητα επιβίωσης κατά το πρώτο έτος μετά την επέμβαση είναι περίπου 80%. Η πιθανότητα επιβίωσης για άλλα 10 χρόνια είναι περίπου 75% και η πιθανότητα επιβίωσης για 20 χρόνια είναι περίπου 65%.

Ακόμα και μετά την επέμβαση, ορισμένα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν επιπλοκές αργότερα. Ένα συνηθισμένο πρόβλημα είναι ότι η μιτροειδής βαλβίδα δεν κλείνει σωστά και υπάρχει διαρροή αίματος. Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να γίνει άλλη χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί .

Πόσο διαρκεί η κατάσταση ECD;

Αυτό είναι πολύ σημαντικό. Το ενδοκαρδιακό έλλειμμα μαξιλαριού (ECD) δεν είναι μια πάθηση που θα θεραπευτεί από μόνη της. Το πρόβλημα θα παραμείνει μέχρι ένας καρδιοχειρουργός να πραγματοποιήσει χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει το ελάττωμα. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, πολλά μωρά δεν θα επιβιώσουν πέρα ​​​​από την ηλικία των 2 ή 3 ετών. Γι' αυτό η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη.

Πώς φροντίζω το μωρό μου;

Αφού διαγνωστεί το μωρό σας με ECD, ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση, το μωρό σας θα πρέπει να κάνει τακτικούς ελέγχους από καρδιολόγο . Αυτά τα ραντεβού παρακολούθησης μπορεί να είναι μία ή δύο φορές το χρόνο. Αυτοί οι έλεγχοι θα συνεχιστούν καθ' όλη τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας του παιδιού σας και μέχρι την ενηλικίωση. Αυτό επιτρέπει στον γιατρό να παρακολουθεί την κατάσταση του μωρού σας, να βλέπει εάν υπάρχουν προβλήματα με το έμπλαστρο ή τη βαλβίδα, όπως διαρροές, και να παρέμβει έγκαιρα εάν είναι απαραίτητο.

Πότε πρέπει να πάω το μωρό μου στον γιατρό;

Εάν το μωρό σας εμφανίσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό:

• Δυσκολεύομαι να αναπνεύσω
• Κούραση χωρίς ιδιαίτερη προσπάθεια μετά από τρέξιμο και παιχνίδι για λίγο
• Δεν αναπτύσσεται ή δεν παίρνει βάρος όπως αναμένεται
• Έχοντας μπλε απόχρωση δέρματος

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Είναι πολύ σημαντικό να ξεκαθαρίσετε τυχόν αμφιβολίες που μπορεί να έχετε. Μην διστάσετε να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως:

• «Γιατρέ, το μωρό μου έχει πλήρες ή μερικό ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού;»
• «Ποιο θεραπευτικό πλάνο συστήνει ο γιατρός για την πάθηση του μωρού μου;»
• «Γιατρέ, πόσες παρόμοιες επεμβάσεις ECD έχετε κάνει;»
• «Ποια ιδιαίτερα πράγματα πρέπει να προσέξω μετά την επέμβαση;»

Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Μπορεί να μην έχετε ονειρευτεί ποτέ να κάνετε χειρουργική επέμβαση για το μικρό σας. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος και πιο αποτελεσματικός τρόπος για να διορθώσετε ένα ελάττωμα ενδοκαρδιακού μαξιλαριού (ECD). Αυτό το πρόβλημα δεν θα βελτιωθεί από μόνο του. Επομένως, αν υπάρχει κάτι που δεν καταλαβαίνετε, ζητήστε από τον γιατρό σας να σας το εξηγήσει.

Το πιο σημαντικό είναι ότι δεν είστε μόνοι. Οι γιατροί, οι νοσηλευτές και ολόκληρη η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης είναι εκεί για να σας βοηθήσουν και να σας ενισχύσουν σε αυτό το ταξίδι. Ακόμα και μετά την επέμβαση, μην χάσετε τις κλινικές του μωρού σας και ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού όπως σας έχουν υποδειχθεί. Με αυτόν τον τρόπο, εσείς και το μικρό σας θα είστε σε θέση να εντοπίσετε τυχόν προβλήματα που μπορεί να προκύψουν στο μέλλον και να τα αντιμετωπίσετε με επιτυχία. Μείνετε δυνατοί!

` Ενδοκαρδιακό Έλλειμμα Μαξιλαριού, AVSD, καρδιακές παθήσεις, συγγενείς ανωμαλίες, παιδιατρικές καρδιοπάθειες, καρδιοχειρουργική, σύνδρομο Down, συγγενείς καρδιοπάθειες, παιδιατρική καρδιολογία