Είναι η αριστερή πλευρά της καρδιάς του μωρού σας αδύναμη; Ας μιλήσουμε για το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς (HLHS)

Είναι δύσκολο να περιγράψει κανείς το συναίσθημα που νιώθετε όταν ο γιατρός σας σας λέει ότι το νεογέννητο μωρό σας έχει μια σοβαρή καρδιακή πάθηση. Μαζί με τον φόβο, το σοκ και τη θλίψη, η ερώτηση «Τι θα συμβεί στο μωρό μας;» αντηχεί στο μυαλό σας. Είναι μια πολύ δύσκολη στιγμή. Αλλά το πιο σημαντικό πράγμα σε μια τέτοια στιγμή είναι να έχετε πλήρη επίγνωση αυτής της πάθησης. Σήμερα θα μιλήσουμε για το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς (HLHS), μια σοβαρή και σπάνια καρδιακή πάθηση που προκαλείται από τη γέννηση. Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε για αυτό απλά, με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι ακριβώς είναι το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς (HLHS);

Με απλά λόγια, το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς (HLHS) είναι μια πάθηση που εμφανίζεται όταν η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν αναπτύσσεται σωστά ενώ το μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα. Πρόκειται για συγγενή καρδιοπάθεια. Η λέξη «υποπλαστική» σημαίνει «υποανάπτυκτη».

Η καρδιά μας είναι σαν ένα μικρό σπίτι με τέσσερα δωμάτια. Δύο δωμάτια στον επάνω όροφο και δύο δωμάτια στον κάτω όροφο. Τα μέρη της αριστερής πλευράς της καρδιάς ενός μωρού με HLHS, συγκεκριμένα:

• Αριστερή κοιλία: Αυτή είναι η κύρια αντλία της καρδιάς. Αντλεί καθαρό, οξυγονωμένο αίμα σε ολόκληρο το σώμα. Στο HLHS, είναι πολύ μικρή και υπανάπτυκτη.
• Αορτή: Το κύριο αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα από την αριστερή κοιλία στο υπόλοιπο σώμα. Αυτό είναι επίσης συχνά στενό και μικρό.
• Μιτροειδής και αορτική βαλβίδα: Αυτές είναι σαν πόρτες. Επιτρέπουν στο αίμα να ρέει μόνο προς μία κατεύθυνση. Στην HLHS, αυτές οι βαλβίδες μπορεί να μην αναπτυχθούν σωστά ή μπορεί να είναι εντελώς κλειστές.

Επειδή αυτά τα κύρια μέρη δεν αναπτύσσονται σωστά, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να αντλήσει αρκετό οξυγονωμένο αίμα στο υπόλοιπο σώμα. Αυτή είναι μια πολύ σοβαρή πάθηση. Μερικές φορές, μπορεί να υπάρχει μια μικρή τρύπα στο τοίχωμα μεταξύ των δύο άνω θαλάμων της καρδιάς, που ονομάζεται μεσοκολπικό έλλειμμα .

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ αυτού και μιας υγιούς καρδιάς;

Σε μια υγιή καρδιά, τόσο η δεξιά όσο και η αριστερή πλευρά συνεργάζονται. Φανταστείτε ότι η δεξιά πλευρά παίρνει το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το σώμα και το στέλνει στους πνεύμονες για να λάβουν οξυγόνο. Το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Στη συνέχεια, η ισχυρή αντλία στην αριστερή πλευρά (την αριστερή κοιλία) αντλεί αυτό το αίμα στο υπόλοιπο σώμα.

Αλλά σε ένα μωρό με Σύνδρομο Καρδιακής Ατροφίας των Πνευμόνων (HLHS), η αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι πολύ αδύναμη. Επομένως, δεν μπορεί να κάνει αυτή τη δουλειά. Τι συμβαίνει λοιπόν; Η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να κάνει και τις δύο λειτουργίες μόνη της . Αυτό σημαίνει ότι η δεξιά κοιλία πρέπει να αντλεί αίμα στους πνεύμονες, ενώ παράλληλα αντλεί αίμα στο υπόλοιπο σώμα.

Πώς συμβαίνει αυτό; Όταν ένα μωρό βρίσκεται στη μήτρα, υπάρχει μια προσωρινή σύνδεση μεταξύ των δύο κύριων αιμοφόρων αγγείων στην καρδιά. Αυτή η σύνδεση ονομάζεται αρτηριακός πόρος.Είναι σαν μια «συντόμευση». Αυτή η «συντόμευση» είναι απαραίτητη για να επιβιώσει ένα μωρό με Σύνδρομο Αρθρίτιδας Λεμφαδένων (HLHS) μετά τη γέννηση. Επειδή το αίμα ρέει μέσω αυτού του σωλήνα στο σώμα. Κανονικά, αυτός ο σωλήνας κλείνει λίγες ημέρες μετά τη γέννηση ενός μωρού. Αλλά αν αυτός ο σωλήνας κλείσει σε ένα μωρό με HLHS, δεν υπάρχει τρόπος να ρέει αίμα στο σώμα. Επομένως, εάν αυτή η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί, ένα μωρό θα έχει μόνο λίγες μέρες ζωής.

Πώς ξέρετε αν το μωρό σας έχει αυτή την πάθηση; Ποια είναι τα συμπτώματα;

Εάν ένα νεογέννητο μωρό έχει Σύνδρομο Χολαγγειακού Ελέγχου (HLHS), μερικές φορές τα συμπτώματα δεν είναι ορατά στην αρχή. Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες. Είναι πολύ σημαντικό οι γονείς να το γνωρίζουν αυτό.

Γιατί συμβαίνει αυτό στα μωρά; Ποιος είναι ο λόγος;

Αυτό το ερώτημα απασχολεί κάθε γονέα. Είναι φυσιολογικό να αναρωτιέται κανείς: «Γιατί συνέβη αυτό στο μωρό μας; Κάναμε κάτι λάθος;»

Αλλά η αλήθεια είναι ότι στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει συγκεκριμένη αιτία για το σύνδρομο HLHS . Δηλαδή, δεν είναι κάτι που προκαλείται από τη μητέρα ή τον πατέρα. Μερικές φορές, γενετικοί παράγοντες μπορούν να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο. Δηλαδή, ορισμένες γενετικές αλλαγές στην οικογένεια μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο. Τα μωρά με άλλες γενετικές παθήσεις, όπως το σύνδρομο Turner ή η τρισωμία 18, διατρέχουν επίσης κίνδυνο για HLHS.

Πώς οι γιατροί διαγιγνώσκουν με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;

Ευτυχώς, με την σημερινή προηγμένη τεχνολογία, αυτή η ασθένεια μπορεί να διαγνωστεί πριν από τη γέννηση του μωρού, δηλαδή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης . Εάν εντοπιστεί κάποια ανωμαλία στην καρδιά κατά τη διάρκεια ενός ρουτίνας προγεννητικού υπερηχογραφήματος, ο γιατρός σας θα σας παραπέμψει σε έναν ειδικό και θα σας ζητήσει να κάνετε εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα . Αυτό σας επιτρέπει να δείτε πολύ καθαρά τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς του μωρού.

Για να διαγνώσει την πάθηση μετά τη γέννηση του μωρού, ο γιατρός θα εξετάσει τα συμπτώματα του μωρού και θα ακούσει το στήθος με στηθοσκόπιο για να δει εάν υπάρχει κάποιος μη φυσιολογικός καρδιακός ήχος (καρδιακό φύσημα). Στη συνέχεια, θα πραγματοποιηθούν διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η πάθηση, όπως:

• Ακτινογραφία θώρακος: Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί να ελέγξει το μέγεθος και το σχήμα της καρδιάς και των πνευμόνων.
• Ηχοκαρδιογράφημα: Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση. Είναι σαν βιντεοσκόπηση της καρδιάς. Οι κοιλότητες, οι βαλβίδες και τα αιμοφόρα αγγεία της καρδιάς είναι όλα ευδιάκριτα. Αυτό επιβεβαιώνει εάν έχετε HLHS.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ): Μια εξέταση που μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς.
• Έλεγχος παλμικής οξυμετρίας: Μια μικρή συσκευή που μοιάζει με κλιπ τοποθετείται στο δάχτυλο ή στο αυτί του μωρού για να μετρήσει την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα. Αυτή η τιμή είναι χαμηλή σε μωρά με HLHS.

Υπάρχει θεραπεία για αυτή την πάθηση; Μπορεί να σωθεί το μωρό;

Ναι, πρόκειται για μια πολύ σοβαρή πάθηση, αλλά υπάρχουν θεραπείες. Αλλά δεν πρόκειται για μια ασθένεια που μπορεί να θεραπευτεί με φαρμακευτική αγωγή. Για να σωθεί η ζωή του μωρού, πρέπει να πραγματοποιηθεί μια σύνθετη σειρά χειρουργικών επεμβάσεων που αποτελούνται από διάφορα στάδια .

Βήμα πρώτο: Σταθεροποίηση του μωρού

Πριν από την επέμβαση, το μωρό πρέπει να σταθεροποιηθεί. Το πρώτο βήμα είναι να διατηρηθεί ανοιχτός ο αρτηριακός πόρος , το αιμοφόρο αγγείο «συντόμευσης» για το οποίο μιλήσαμε. Χορηγείται ενδοφλεβίως ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη . Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν και άλλα φάρμακα για να βοηθήσουν τον καρδιακό παλμό του μωρού, ενώ μπορεί να χρησιμοποιηθεί αναπνευστήρας για να βοηθήσει το μωρό να αναπνεύσει.

Βήμα Δεύτερο: Τριφασική Χειρουργική Σειρά

Ο κύριος στόχος αυτής της σειράς χειρουργικών επεμβάσεων είναι να παρακαμφθεί πλήρως η αδύναμη αριστερή πλευρά και να δοθεί στην ισχυρότερη δεξιά πλευρά της καρδιάς (τη δεξιά κοιλία) η δουλειά της άντλησης αίματος σε ολόκληρο το σώμα. Είναι σαν να ανακατεύθυνση της ροής του αίματος σε μια εντελώς διαφορετική κατεύθυνση.

1. Επέμβαση Norwood: Πραγματοποιείται εντός των δύο πρώτων εβδομάδων από τη γέννηση ενός μωρού. Πρόκειται για μια πολύπλοκη, σοβαρή χειρουργική επέμβαση. Εδώ, οι χειρουργοί:

• Η υπανάπτυκτη αορτή ανακατασκευάζεται.
• Ένας ειδικός σωλήνας (shunt) εισάγεται για να στείλει αίμα από τη δεξιά κοιλία απευθείας στους πνεύμονες.
• Με αυτόν τον τρόπο, το «σωληνοειδές σύστημα» της καρδιάς τροποποιείται έτσι ώστε η δεξιά κοιλία να μπορεί να αντλεί αίμα σε ολόκληρο το σώμα και τους πνεύμονες.

2. Χειρουργική επέμβαση Glenn (αμφίδρομη επέμβαση Glenn shunt): Αυτή γίνεται όταν το μωρό είναι μεταξύ 4 και 6 μηνών . Εδώ:

• Ο σωλήνας (shunt) που εισήχθη κατά την πρώτη χειρουργική επέμβαση αφαιρείται.
• Το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το άνω μέρος του σώματος (από μια φλέβα που ονομάζεται άνω κοίλη φλέβα) συνδέεται απευθείας με τους πνεύμονες.
• Αυτό μειώνει σημαντικά το βάρος στη δεξιά κοιλία, επειδή τώρα δεν χρειάζεται να αντλεί αίμα από το άνω μέρος του σώματος, αλλά πηγαίνει απευθείας στους πνεύμονες.

3. Επέμβαση Fontan: Αυτό είναι το τελικό στάδιο. Πραγματοποιείται μεταξύ 18 μηνών και 4 ετών . Εδώ:

• Το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το κάτω μέρος του σώματος (από μια φλέβα που ονομάζεται κάτω κοίλη φλέβα) συνδέεται απευθείας με τους πνεύμονες.
• Μετά από αυτή την επέμβαση, όλο το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το σώμα πηγαίνει απευθείας στους πνεύμονες. Η δεξιά κοιλία της καρδιάς χρειάζεται μόνο να αντλεί καθαρό, πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες σε ολόκληρο το σώμα.

Μετά την ολοκλήρωση αυτών των τριών χειρουργικών επεμβάσεων, το κυκλοφορικό σύστημα του μωρού αρχίζει να λειτουργεί με έναν εντελώς νέο τρόπο.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της θεραπείας;

Αν και αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι σωτήριες, είναι πολύπλοκες και μπορούν να ενέχουν κινδύνους και επιπλοκές. Προβλήματα μπορεί να προκύψουν κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση.

• Η δεξιά κοιλία εξασθενεί λόγω του μεγάλου φορτίου που πρέπει να φέρει.
• Διαρροή αίματος από τις καρδιακές βαλβίδες.
• Ασθένειες του ήπατος.
• Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί.
• Πήξη αίματος.
• Λοιμώξεις.
• Δυσκολία στο φαγητό.
• Επιληπτικές κρίσεις.
• Επιδράσεις στα νεφρά.

Ο γιατρός θα συζητήσει λεπτομερώς όλους αυτούς τους κινδύνους μαζί σας. Η ιατρική ομάδα θα παρακολουθεί το μωρό πολύ στενά κατά τη διάρκεια αυτού του ταξιδιού.

Είναι η μεταμόσχευση καρδιάς μια καλή επιλογή;

Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν η καρδιακή πάθηση του μωρού είναι πολύ περίπλοκη ή εάν οι γιατροί πιστεύουν ότι το μωρό δεν θα επιβιώσει από την επέμβαση, μπορεί να συστήσουν μεταμόσχευση καρδιάς . Αλλά πρέπει να περιμένουν μέχρι να καταστεί διαθέσιμη μια συμβατή καρδιά. Επίσης, μετά από μια μεταμόσχευση καρδιάς, το μωρό θα πρέπει να λαμβάνει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για το υπόλοιπο της ζωής του.

Αν ένα μωρό έχει αυτή την πάθηση, τι πρέπει να γνωρίζουμε ως γονείς;

Αυτό το ταξίδι είναι δύσκολο, αλλά με την κατάλληλη ιατρική επίβλεψη και φροντίδα, τα παιδιά με Σύνδρομο HLHS μπορούν να ζήσουν μια καλή ζωή.

• Ιατρική παρακολούθηση εφ' όρου ζωής: Μετά την επέμβαση, το παιδί θα χρειάζεται να επισκέπτεται καρδιολόγο για το υπόλοιπο της ζωής του. Θα πρέπει να υποβάλλεται σε εξετάσεις τουλάχιστον μία φορά το χρόνο.
• Φάρμακα: Πολλά παιδιά θα χρειαστεί να λαμβάνουν φάρμακα για την καρδιά καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους.
• Αντιβιοτικά πριν από άλλες χειρουργικές επεμβάσεις: Πριν από οποιαδήποτε άλλη χειρουργική επέμβαση, όπως η εξαγωγή δοντιού, πρέπει να λαμβάνετε αντιβιοτικά για την πρόληψη καρδιακών λοιμώξεων (ενδοκαρδίτιδα).
• Φυσική δραστηριότητα: Η σωματική δραστηριότητα του παιδιού σας μπορεί να χρειαστεί να περιοριστεί. Γενικά δεν συνιστώνται έντονες δραστηριότητες, όπως τα ανταγωνιστικά αθλήματα. Ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας σχετικά με αυτό.
• Η ψυχική σας υγεία: Αυτό το ταξίδι είναι πολύ κουραστικό για τους γονείς. Μπορεί να είναι αγχωτικό. Γι' αυτό, μιλήστε για τα συναισθήματά σας με τον/την σύζυγό σας και την οικογένειά σας. Ζητήστε συμβουλευτική εάν είναι απαραίτητο. Μόνο όταν είστε δυνατοί/ή θα είστε σε θέση να φροντίσετε καλά το παιδί σας.