Μήπως το μικρό σας υποφέρει από απόφραξη στο κύριο αιμοφόρο αγγείο της καρδιάς του; Ας μάθουμε για τη Διακεκομμένη Αορτική Αψίδα (ΙΑΑ) με απλά λόγια.

Η χαρά που νιώθετε όταν κοιτάτε το νεογέννητο μωρό σας είναι απερίγραπτη, σωστά; Ταυτόχρονα, υπάρχει μια μεγάλη ευθύνη στην καρδιά σας για αυτή τη μικρή ζωή. Μερικές φορές είναι φυσιολογικό να νιώθετε πολύ φόβο και ανησυχία όταν ακούτε για κάποιες ασθένειες από τις οποίες μπορεί να υποφέρουν τα μικρά παιδιά. Σήμερα, μιλάμε για μια σοβαρή καρδιακή νόσο που μπορεί να εμφανιστεί σε νεογέννητα μωρά, αλλά είναι πολύ σπάνια και απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα. Αυτή η πάθηση ονομάζεται Διακεκομμένη Αορτική Αψίδα ή (IAA) για συντομία.

Με απλά λόγια, τι είναι η Διακεκομμένη Αορτική Αψίδα (IAA);

Για να το κατανοήσουμε αυτό, ας ρίξουμε πρώτα μια ματιά στο πώς λειτουργεί η καρδιά μας. Σκεφτείτε την καρδιά μας σαν μια αντλία νερού. Αυτή η αντλία έχει τέσσερις κύριους θαλάμους. Δύο στην κορυφή και δύο στην κάτω. Το αίμα, το οποίο έχει χρησιμοποιηθεί από το σώμα και έχει χαμηλά επίπεδα οξυγόνου, το οποίο είναι λίγο μπλε, εισέρχεται στον επάνω δεξιό θάλαμο. Από εκεί, πηγαίνει στον κάτω θάλαμο και αντλείται στους πνεύμονες. Στους πνεύμονες, αυτό το αίμα είναι καλά οξυγονωμένο και παίρνει ένα όμορφο κόκκινο χρώμα.

Τώρα, αυτό το οξυγονωμένο κόκκινο αίμα εισέρχεται στην άνω αριστερή κοιλότητα της καρδιάς. Από εκεί, πηγαίνει στην κάτω αριστερή κοιλότητα και αντλείται σε όλο το σώμα μέσω του μεγαλύτερου και πιο σημαντικού αιμοφόρου αγγείου στο σώμα μας, της αορτής . Αυτή η αορτή είναι σαν το κύριο σύστημα σωληνώσεων που μεταφέρει νερό από τη δεξαμενή νερού μας σε ολόκληρο το σπίτι. Έχει σχήμα ζαχαροκάλαμου.

Αυτό που συμβαίνει, λοιπόν, σε ένα μωρό με μια πάθηση που ονομάζεται Διακοπή Αορτικής Αψίδας (ΔΑΑ) είναι ότι το κύριο αιμοφόρο αγγείο, η αορτή, δεν είναι πλήρες. Υπάρχει μια απόφραξη κάπου σε αυτήν, σαν ένα σπασμένο κενό. Με απλά λόγια, ο κύριος αγωγός νερού είναι σπασμένος στη μέση. Εξαιτίας αυτού, όσο δυνατά κι αν χτυπάει η καρδιά, το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα δεν πηγαίνει στα κάτω μέρη του σώματος.

Πώς ξέρετε αν το μωρό σας έχει αυτή την πάθηση; Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα μωρά με IAA συνήθως αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα μέσα στις πρώτες ώρες ή ημέρες μετά τη γέννηση. Ως γονείς, είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζετε αυτό.

Εάν παρατηρήσετε ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα στο μωρό σας, θα πρέπει να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό ή να μεταφέρετε το μωρό σας στη Μονάδα Επειγόντων Περιστατικών (ΜΕΠ) του νοσοκομείου χωρίς καθυστέρηση .

Γιατί συμβαίνει αυτό στα μωρά;

Όταν ακούτε κάτι τέτοιο, η πρώτη ερώτηση που σας έρχεται στο μυαλό ως γονέας είναι: «Γιατί συνέβη αυτό στο μωρό μας; Κάναμε κάτι λάθος;»

Με απλά λόγια, αυτή η πάθηση εμφανίζεται όταν ένα μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα, λόγω της απώλειας ενός πολύ μικρού τμήματος ενός χρωμοσώματος που επηρεάζει τον σχηματισμό της καρδιάς και των κύριων αιμοφόρων αγγείων.

Τα μωρά με IAA συχνά έχουν σύνδρομο DiGeorge.Μπορεί να εμφανιστεί σε συνδυασμό με μια άλλη γενετική πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο DiGeorge. Αυτό προκαλείται από την απώλεια μέρους του ίδιου χρωμοσώματος όπως αναφέρθηκε παραπάνω. Τα παιδιά με σύνδρομο DiGeorge μπορεί να έχουν συχνές λοιμώξεις και ορισμένες αλλαγές στο πρόσωπο (όπως λαγώχειλο).

Άλλα καρδιακά ελαττώματα που συνοδεύουν την IAA

Τα μωρά με IAA συχνά έχουν ένα ή περισσότερα άλλα καρδιακά ελαττώματα. Ένα από τα πιο συνηθισμένα είναι το μεσοκοιλιακό έλλειμμα (VSD).

• Μεσοκοιλιακό Έλλειμμα (ΜΕΣ): Με απλά λόγια, πρόκειται για μια τρύπα στο τοίχωμα (διάφραγμα) μεταξύ των δύο κύριων θαλάμων άντλησης (κοιλίες) της καρδιάς. Αν και αυτό είναι συνήθως ένα ελάττωμα, ένα ΜΕΣ μπορεί να είναι προσωρινό σωτήριο για ένα μωρό με ενδοκοιλιακό διάφραγμα. Φανταστείτε ότι όταν το αίμα δεν μπορεί να ρέει προς τα κάτω στην αορτή, μέρος του οξυγονωμένου αίματος στην αριστερή πλευρά της αορτής μπορεί να ρέει μέσα από αυτήν την τρύπα προς τη δεξιά πλευρά, όπου μπορεί να ρέει στους πνεύμονες για να παρέχει λίγο αίμα στα κάτω μέρη του σώματος. Είναι σαν να έχετε μια μικρή παράκαμψη όταν ο κεντρικός δρόμος είναι αποκλεισμένος. Αλλά αυτή είναι μόνο μια προσωρινή λύση.

Ποιες είναι οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας;

Είναι σημαντικό να αναγνωρίσετε και να αντιμετωπίσετε αυτήν την πάθηση το συντομότερο δυνατό.

Διάγνωση

Αυτή η πάθηση συνήθως διαγιγνώσκεται με ηχοκαρδιογράφημα . Το ονομάζουμε απλώς «ηχοκαρδιογράφημα». Είναι σαν μια σάρωση της καρδιάς. Αυτή η ανώδυνη εξέταση μπορεί να δει καθαρά το σχήμα και τη λειτουργία των καρδιακών κοιλοτήτων, των βαλβίδων και των αιμοφόρων αγγείων. Μερικές φορές, αυτή η πάθηση μπορεί ακόμη και να διαγνωστεί νωρίς με σαρώσεις που γίνονται ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα.

Θεραπεία

Η θεραπεία για την IAA είναι η χειρουργική επέμβαση . Ωστόσο, μέχρι το μωρό να είναι έτοιμο για χειρουργική επέμβαση, οι γιατροί θα κάνουν πρώτα κάτι άλλο για να σώσουν τη ζωή του μωρού.

1. Βήμα πρώτο - Διατήρηση του προσωρινού αγωγού ανοιχτού:

Κάθε νεογέννητο μωρό έχει μια προσωρινή σύνδεση μεταξύ της καρδιάς, της αορτής και του σωλήνα που μεταφέρει το αίμα στους πνεύμονες, ο οποίος ονομάζεται αρτηριακός πόρος . Αυτό είναι πολύ σημαντικό όσο το μωρό βρίσκεται στη μήτρα. Αυτός ο σωλήνας κλείνει μόνος του μέσα σε λίγες ώρες από τη γέννηση.

Αλλά σε ένα μωρό με ισχαιμική αρτηριακή αγγειοπάθεια (IAA), επειδή η αορτή έχει υποστεί ρήξη, η μόνη εναλλακτική οδός για να ρέει οξυγονωμένο αίμα στο σώμα είναι μέσω του αρτηριακού πόρου. Έτσι, το πρώτο πράγμα που κάνουν οι γιατροί είναι να χορηγήσουν στο μωρό ένα φάρμακο που ονομάζεται Προσταγλανδίνη Ε1 , η οποία διατηρεί αυτόν τον προσωρινό σωλήνα ανοιχτό χωρίς να κλείνει. Αυτό βοηθά στη διατήρηση της παροχής αίματος στο σώμα του μωρού μέχρι τη χειρουργική επέμβαση.

2. Δεύτερο βήμα - Χειρουργική επέμβαση:

Μόλις η κατάσταση του μωρού σταθεροποιηθεί, εξειδικευμένοι χειρουργοί εκτελούν χειρουργική επέμβαση. Αυτή περιλαμβάνει:

• Λαμβάνοντας τα δύο σπασμένα άκρα της αορτής και συνδέοντάς τα μεταξύ τους για να δημιουργηθεί ένα πλήρες, ανεμπόδιστο αιμοφόρο αγγείο.
• Κλείσιμο του προσωρινού αρτηριακού πόρου που είχε διανοιχθεί με χορήγηση προσταγλανδίνης.
• Εάν υπάρχει VSD (μια τρύπα στο καρδιακό τοίχωμα), θα κλείσει επίσης κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής επέμβασης.

Πώς θα νιώθει το μωρό μετά την επέμβαση;

Δεν υπάρχει τίποτα πιο δύσκολο να αντέξουν οι γονείς από το να ακούσουν ότι το νεογέννητό τους πάσχει από μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Αλλά από όσα έχουμε συζητήσει, μπορείτε να δείτε ότι αυτή η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία με άμεση ιατρική φροντίδα.

Η υγεία των παιδιών μετά από χειρουργική επέμβαση IAA μπορεί να είναι πολύ καλή . Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ακόμη και 10 χρόνια μετά την επέμβαση, το 81% των παιδιών είναι ακόμα ζωντανά. Αυτό σημαίνει ότι το ποσοστό επιτυχίας είναι πολύ υψηλό.

Αλλά πρόκειται για επείγουσα περίπτωση. Μόλις παρατηρηθούν συμπτώματα, το μωρό θα πρέπει να εισαχθεί στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ) ενός νοσοκομείου και η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Ακόμα και μετά την επέμβαση, είναι απαραίτητο να συνεχίσετε να πηγαίνετε το μωρό στην κλινική και να κάνετε τις απαραίτητες εξετάσεις, όπως συμβουλεύουν οι γιατροί.