Έχετε αυτή την παράξενη ασθένεια; Ας μιλήσουμε για τη Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα (MPA)

Νιώθετε συχνά λήθαργος, έχετε ανεξήγητο πυρετό και χάνετε βάρος με πόνο στις αρθρώσεις; Αν και αυτά μπορεί να φαίνονται φυσιολογικά πράγματα, μερικές φορές αυτό που κρύβεται πίσω από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι μια ασθένεια για την οποία δεν έχουμε ακούσει πολλά και για την οποία θα πρέπει να ανησυχούμε λίγο. Σήμερα μιλάμε για μια τόσο σπάνια αλλά σημαντική ασθένεια για την οποία θα πρέπει να είμαστε ενήμεροι. Αυτό ονομάζεται μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα ή MPA όπως την αποκαλούν οι γιατροί.

Με απλά λόγια, τι είναι η Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα (MPA);

Με απλά λόγια, η MPA είναι μια πάθηση κατά την οποία τα μικρά και μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία (αιμοφόρα αγγεία) στο σώμα μας φλεγμονώνονται, δηλαδή πρήζονται. Στην ιατρική, ονομάζουμε συνήθως αυτό το πρήξιμο των αιμοφόρων αγγείων «αγγειίτιδα». Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια.

Όταν τα αιμοφόρα αγγεία φλεγμονώνονται με αυτόν τον τρόπο, αρχίζουν να βλάπτουν τα όργανα στα οποία τροφοδοτούν με αίμα. Τα κύρια όργανα που μπορούν να επηρεαστούν από την MPA είναι:

• Νεφρά
• Πνεύμονες
• Νεύρα
• Δέρμα
• Αρθρώσεις (αρθρώσεις)

Τι είναι η «αγγειίτιδα»; Τι προκαλεί;

Σκεφτείτε το σύστημα αιμοφόρων αγγείων σε όλο μας το σώμα ως ένα σύστημα αγωγών που μεταφέρουν νερό. Όταν αυτοί οι αγωγοί πρηστούν ή φλεγμονώσουν, μπορεί να προκύψουν διάφορα προβλήματα.

1. Αποδυνάμωση του αιμοφόρου αγγείου: Λόγω του οιδήματος, το τοίχωμα του αιμοφόρου αγγείου γίνεται αδύναμο και μπορεί να διογκωθεί σαν μπαλόνι. Αυτό το ονομάζουμε «(ανεύρυσμα)». Μερικές φορές αυτή η εξασθενημένη περιοχή μπορεί να σκάσει και να αιμορραγήσει στον περιβάλλοντα ιστό.

2. Στένωση των αιμοφόρων αγγείων: Ένα άλλο πράγμα είναι ότι τα αιμοφόρα αγγεία μπορούν να στενέψουν λόγω οιδήματος στο εσωτερικό τους, και μερικές φορές ακόμη και να φράξουν εντελώς. Στη συνέχεια, τα όργανα που λαμβάνουν αίμα και οξυγόνο από αυτά τα αιμοφόρα αγγεία αρχίζουν να καταστρέφονται. Ακριβώς όπως ένα δέντρο πεθαίνει όταν στερείται νερού.

Αυτό συμβαίνει στην MPA. Επειδή επηρεάζονται τα μικρά αιμοφόρα αγγεία, αυτά βλάπτουν ευαίσθητα όργανα που αιματώνουν, όπως τα νεφρά και τους πνεύμονες.

Ποιος παθαίνει αυτή την ασθένεια; Τι την προκαλεί;

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια αυτή επηρεάζει 13 έως 19 άτομα ανά εκατομμύριο στον κόσμο. Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και φαίνεται να επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες.

Η ακριβής αιτία αυτής της ασθένειας δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί, αλλά τα εξής είναι ξεκάθαρα:

• Αυτό δεν είναι καρκίνος.
• Δεν είναι μεταδοτική ασθένεια.
• Δεν είναι συνήθως κληρονομική ασθένεια.

Η έρευνα έχει δείξει σε μεγάλο βαθμό ότι πρόκειται για μια πάθηση που προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματός μας. Με απλά λόγια, το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο υποτίθεται ότι προστατεύει το σώμα μας, αρχίζει κατά λάθος να επιτίθεται στα δικά μας αιμοφόρα αγγεία. Αυτό προκαλεί αυτή τη φλεγμονή.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου MPA;

Επειδή η MPA επηρεάζει πολλά όργανα, τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται σε μεγάλο βαθμό και να διαφέρουν από άτομο σε άτομο.

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός αυτή την ασθένεια;

Η διάγνωση της MPA δεν είναι μια διαδικασία ενός βήματος. Ένας γιατρός πρέπει να συνδυάσει διάφορους παράγοντες για να καταλήξει σε ένα συμπέρασμα.

• Θα σας ζητηθούν λεπτομέρειες: Ο γιατρός θα σας ακούσει προσεκτικά για να μάθει για τα συμπτώματά σας, πώς ξεκίνησαν και το ιατρικό σας ιστορικό.
• Μια κλινική εξέταση: Ο γιατρός σας θα εξετάσει το σώμα σας για να προσπαθήσει να διαπιστώσει ποια όργανα επηρεάζονται.
• Εξετάσεις αίματος και ούρων: Οι εξετάσεις αίματος αναζητούν συγκεκριμένα ένα αντίσωμα που ονομάζεται «(ANCA - Αντινετροφιλικά Κυτταροπλασμικά Αντισώματα)». Αυτό μπορεί να είναι θετικό σε ασθένειες όπως η MPA. Επίσης, ο έλεγχος των ούρων για πρωτεΐνες και ερυθρά αιμοσφαίρια είναι απαραίτητος για να γνωρίζουμε την κατάσταση των νεφρών.
• Σαρώσεις: Οι ακτίνες Χ, οι αξονικές τομογραφίες ή οι μαγνητικές τομογραφίες χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο ανωμαλιών σε όργανα όπως οι πνεύμονες.
• Βιοψία: Εάν υπάρχει υποψία για την ασθένεια, λαμβάνεται ένα μικρό κομμάτι ιστού από την πάσχουσα περιοχή (π.χ. νεφρό, δέρμα) και εξετάζεται με μικροσκόπιο. Αυτός είναι ο καλύτερος τρόπος για να επιβεβαιώσετε εάν έχετε αγγειίτιδα.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την MPA;

Ο κύριος στόχος της θεραπείας της MPA είναι ο έλεγχος της υπερδραστηριότητας του ανοσοποιητικού μας συστήματος και η διακοπή της βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Όταν η ασθένεια είναι σοβαρή

Εάν επηρεαστούν σοβαρά σημαντικά όργανα όπως τα νεφρά και οι πνεύμονες, συνήθως χορηγούνται κορτικοστεροειδή μαζί με ένα άλλο ισχυρό ανοσοκατασταλτικό φάρμακο όπως η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan®) ή η ριτουξιμάμπη (Rituxan®).

Αν η ασθένεια δεν είναι τόσο σοβαρή

Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρώτα κορτικοστεροειδή και μεθοτρεξάτη.

Στόχος της θεραπείας είναι ο πλήρης έλεγχος της νόσου και η αδράνεια της. Αυτό ονομάζεται «ύφεση». Μόλις η νόσος τεθεί υπό έλεγχο, ο γιατρός θα μειώσει σταδιακά τη δόση των στεροειδών.

Ισχυρότερα φάρμακα όπως η «κυκλοφωσφαμίδη» χορηγούνται μόνο μέχρι να τεθεί υπό έλεγχο η νόσος (περίπου 3-6 μήνες). Μετά από αυτό, μεταβαίνετε σε «Φάρμακα Συντήρησης», όπως η «Αζαθειοπρίνη (Imuran®)» ή η «Μυκοφαινολάτη Μοφετίλ» (Cellcept®), για να διατηρήσετε την νόσο υπό έλεγχο και να αποτρέψετε την υποτροπή της. Αυτή η θεραπεία συντήρησης μπορεί να χρειαστεί να ληφθεί για τουλάχιστον ένα ή δύο χρόνια.

Έχετε επίσης τον φόβο να πείτε, «Αυτά είναι φάρμακα για τον καρκίνο, σωστά;»

Πολλοί άνθρωποι έχουν μια ερώτηση εδώ. Φάρμακα που ονομάζονται «Κυκλοφωσφαμίδη» και «Μεθοτρεξάτη» χορηγούνται επίσης για τον καρκίνο, επομένως λένε ότι αυτά είναι φάρμακα «χημειοθεραπείας». Ναι, αυτά χορηγούνται επίσης για τον καρκίνο. Αλλά η δόση που χορηγείται για την «Αγγειίτιδα» είναι 10-100 φορές χαμηλότερη από τη δόση που χορηγείται για τον καρκίνο. Εδώ, η λειτουργία αυτών των φαρμάκων δεν είναι να σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, αλλά να ελέγχουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Πώς θα είναι η ζωή με αυτή την ασθένεια;

Παρόλο που η MPA είναι μια σοβαρή ασθένεια, με την κατάλληλη θεραπεία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να την ελέγξουν με επιτυχία. Τα αποτελέσματα ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Ωστόσο, γενικά, περισσότερο από το 80% των ανθρώπων είναι ζωντανοί και καλά στην υγεία τους μετά από 5 χρόνια από τη διάγνωση της νόσου.

Η έγκαιρη ανίχνευση και η έγκαιρη θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στην ελαχιστοποίηση της βλάβης στα όργανα. Είναι επίσης σημαντικό να διατηρείτε τακτική επαφή με τον γιατρό σας.

Αφού η νόσος τεθεί υπό έλεγχο, δηλαδή αφού εισέλθει σε «ύφεση», μπορεί μερικές φορές να επανεμφανιστεί. Αυτό το ονομάζουμε «υποτροπή». Περίπου το 50% των ασθενών εμφανίζουν αυτό το είδος υποτροπής της νόσου. Επομένως, θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας για τυχόν νέα συμπτώματα που εμφανίζετε.